nediferencované onemocnění pojivové tkáně
Úvod
Úvod do nediferencovaného onemocnění pojivové tkáně V posledních letech bylo postupně rozpoznáno nediferencované onemocnění pojivové tkáně (UCTD). Toto onemocnění má klinické projevy určitých onemocnění pojivové tkáně, ale nesplňuje diagnostická kritéria pro konkrétní onemocnění. Může patřit do raného stádia nebo poruchy typu difúzního onemocnění pojivové tkáně a u některých pacientů může být nezávislým onemocněním, dosud nebyly nalezeny žádné klinické projevy a specifické laboratorní ukazatele UCTD. . Diagnóza UCTD závisí hlavně na klinických projevech a to, zda je toto onemocnění dalším onemocněním pojivové tkáně, vyžaduje další výzkum v akademické obci. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% -0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa, hypertenze, vaskulitida, stenóza renální tepny, pleurální výpotek, perikardiální výpotek
Patogen
Nediferencovaná etiologie onemocnění pojivové tkáně
Environmentální faktory (45%)
V roce 1998 Lacey a kol. Studovali 205 pacientů s UCTD a 2095 normálními kontrolami. Výsledky ukázaly, že 25% (52/205) 205 pacientek s UCTD mělo jasnou historii expozice chemickým rozpouštědlům a 2095 kontrol odpovídalo faktorům, jako je etnické složení, úroveň vzdělání, manželský ekonomický status a alkohol a tabákové koníčky. Pouze 17% (364/2095) má jasnou historii expozice chemickým rozpouštědlům. Podrobná studie o anamnéze zjistila, že s nástupem UCTD byly významně spojeny chemické látky, kosmetické výrobky, drogy, gumové výrobky, barvy a pigmenty. Expozice barvě, čisticím prostředkům a terpentýnu může také souviset s nástupem UCTD. Studie Lacey et al. Dále navrhuje, že lékařské implantáty, jako jsou katétry, umělé klouby a stenty fixované kovem pro ortopedickou chirurgii, mohou také zvýšit riziko onemocnění. Všechny výše uvedené studie naznačují, že environmentální faktory hrají důležitou roli v patogenezi UCTD.
Genetické faktory (35%)
Stejně jako většina onemocnění pojivové tkáně má výskyt UCTD určitý genetický základ. Některé studie ukázaly, že někteří pacienti mají v anamnéze autoimunitní onemocnění v rodině. V roce 1988 porovnal Ganczarczyk a kol. 22 podtypů HLA pacientů s UCTD a 211 pacientů s SLE Pozitivní poměr podtypů HLA-B8 a HLA-DR3 u pacientů s UCTD byl významně vyšší než u normálních lidí. Pozitivní poměr HLA-DR1 subtypů u 7 pacientů, kteří nakonec prošli na SLE, byl významně nižší než u normálních subjektů. Navrhuje se, že podtyp HLA-DR1 může být gen anti-UCTD.
Patogeneze
Stejně jako většina onemocnění pojivové tkáně má výskyt UCTD určitý genetický základ. Některé studie ukázaly, že někteří pacienti mají v anamnéze autoimunitní onemocnění v rodině. V roce 1988 porovnával Ganczarczzyk 22 podtypů HLA pacientů s UCTD a 211 pacientů se SLE. Pozitivní míra subtypů HLA-B8 a HLA-DR3 u pacientů s UCTD byla významně vyšší než u normálních subjektů a pozitivní míra subtypů HLA-DR1 u 7 pacientů, kteří nakonec prošli na SLE, byla významně nižší než u normálních subjektů, podobná jako u pacientů se SLE. Podtyp HLA-DR1 může být gen anti-UCTD.
Mosca a kol. Nedávno zjistili, že pacienti s UCTD měli zvýšenou míru recidivy během těhotenství, z 22 subjektů mělo recidivu nebo zhoršení během těhotenství 6 (24%) ve srovnání s pouze 7% pacientů v kontrolní skupině. Opakované změny hladin pohlavních hormonů nebo nerovnováha poměrů estrogenů a progesteronů tedy mohou souviset s výskytem tohoto onemocnění.
Prevence
Nediferencovaná prevence onemocnění pojivové tkáně
1. Odstraňte vyvolání nemoci, věnujte pozornost hygieně, posilujte fyzické cvičení, abyste zlepšili imunitu a zabránili infekci.
2. Včasná diagnóza a včasná léčba, pokud se onemocnění zmírní, nevzdávejte se léčby snadno.
3. Je velmi důležité udržovat dobrý přístup, udržovat dobrou náladu, mít optimistického, otevřeného ducha a mít jistotu v boji proti nemocem. Nebojte se, pouze tímto způsobem můžete mobilizovat svou subjektivní iniciativu a zlepšit imunitní funkci vašeho těla.
4. Přiměřené zásobování živinami za současných životních podmínek není vhodné zdůrazňovat příliš mnoho cukru, bílkovin, vitamínu a nízkotučné stravy. Výživa by však měla být vyvážená a vegetariánská strava by měla být doprovázena zeleninou, ovocem, masem, vaječným mlékem atd. Příjem je určen tukem dané osoby.
Komplikace
Nediferencované komplikace onemocnění pojivové tkáně Komplikace, podvýživa, vaskulitida, stenóza renální arterie, pleurální výpotek, perikardiální výpotek
1. Renault jev se může vyskytnout často u pacientů s lokální atrofií měkkých tkání, nekrózou a jinými malnutricemi. V těžkých případech může dojít k resorpci kostní končetiny. Asi u 5% pacientů se může vyskytnout hypertenze a může se objevit i důležitá vaskulitida orgánů, například srdeční cévy. Zánět, stenóza renální tepny, arteriovenózní embolie atd.
2. Pleurální výpotek, perikardiální výpotek nebo oba současně.
3. Jednotlivé případy mají významnou tendenci ke krvácení a dokonce způsobují smrt.
Příznak
Příznaky nediferencovaného onemocnění pojivové tkáně Časté příznaky Poškození ledvin Proteinová světelná alergie na moči Nízká tendence ke krvácení z myalgie Myalgie Plicní intersticiální fibróza Zvětšení lymfatických uzlin Zvětšení plic Textura zesilující iluze
Onemocnění se často skrývá, průměrná doba od klinických příznaků po léčbu je 2 až 3 roky, v průměru 38 měsíců, klinické projevy pacienta jsou často mírné, časté jsou únava, podchlazení, lymfadenopatie a další nespecifické příznaky, některé Ve velkém měřítku bylo klinickým vyšetřením zjištěno, že nejčastějšími příznaky jsou otoky kloubů a bolest, Raynaudův jev a poškození sliznic kůže, zatímco důležité orgány, jako je ledvina a centrální nervový systém, jsou vzácné: Tabulka 1 shrnuje dosavadní hlavní studie UCTD. Časté klinické projevy a laboratorní abnormality u pacientů.
Během sledovacího období mohou klinické příznaky pacientů kolísat s průběhem nemoci a léčby a mají tendenci postupně zmírňovat trend, ale celkově se aktivita nemoci moc nezmění.
Kožní slizniční léze
Kožní léze jsou poměrně časté a typ vyrážky je různorodý. Někteří pacienti mají vyrážku jako první příznak.
Discoidní erytém je častější u pacientů se SLE a vyskytuje se u přibližně 34% pacientů. Lze jej nalézt ve všech etnických skupinách. Výskyt je vyšší u černých pacientů, což je vyšší než červená barva exponovaných částí těla. Pupínky jsou nejčastější v hlavě a krku. Velikost vyrážky se mění a tvar je jiný. Na povrchu je mnoho šupin. Jizva se po hojení často zanechává a místní kůže se zmenšuje.
Výskyt erytému v kotníku je asi 10%. Jedná se o červenou makulopapulární vyrážku na tváři. Může to být typická motýlovitá distribuce nebo může být nepravidelně tvarovaná. Po vylepšení není jizva.
Incidence fotoalergií se pohybuje mezi 13% a 24%. Asi 18% pacientů má sucho v ústech a sucho. Incidence mukózních vředů je nižší než u SLE v rozmezí 3% až 13%. Ruce jsou rozptýlené a podkožné. Na festivalu jsou také zprávy.
2. Léze kloubů a svalů
Tato léze je častější, asi 37% až 80% pacientů může trpět bolestmi kloubů nebo artritidou, průměrná incidence je 55% a průměrná incidence artritidy je 42%, většinou neinvazivní polyartritida. Může dojít k několika deformitám kloubů, které se týkají kloubů všech velikostí, včetně kloubních spojů, metatarsofalangových kloubů, mandibulárních kloubů atd., Ale častěji se vyskytuje u artritidy, která může být spojena s ranní ztuhlostí, ale většinou je kratší. Vyšetření synoviální tekutiny ukázalo více zánětlivého výpotku, počet buněk byl malý, obsah bílkovin byl žlutý, když byl obsah bílkovin vysoký, a bakteriální kultura byla negativní.
Zapojení svalů je častější, většinou se projevuje jako myalgie a svalová slabost v proximálních svalech končetin. Jednotlivé zprávy mohou mít dokonce mírné až střední zvýšení svalových enzymů, ale žádné abnormální nebo mírné myogenní poškození EMG, žádné významné svalové biopsie. Abnormální, nesplňuje diagnostická kritéria pro myositidu nebo jiná onemocnění pojivové tkáně.
3. Vaskulitida
Raynaudův fenomén je jedním z nejčastějších klinických projevů UCTD, vyskytuje se přibližně u 50% pacientů a může přetrvávat jako jediný klinický příznak po mnoho let. Je charakterizován bledou pubertou, modřinami a návaly horka, s lokální bolestí nebo otupělostí. Existují pobídky, jako je nachlazení nebo emocionální agitace, a postupně se ulevují po několika minutách nebo desítkách minut. Patologickým základem je malý arteriospasmus. Dlouhodobě častí autoři mohou mít lokální atrofii měkkých tkání, nekrózu a další malnutrici a těžkou resorpci kosti.
Kromě toho asi 5% pacientů může mít hypertenzi, zobrazovací vyšetření místní hyperplázie cévní stěny nebo stenózy, důležitou vaskulitidu orgánů, jako je srdeční vaskulitida, stenóza renální arterie, arteriovenózní embolie a další vzácné.
4. Plíce a srdeční choroby
Serositis je nejčastější, ale incidence je o něco nižší než SLE, asi 11%, lze vyjádřit jako pleurální výpotek, perikardiální výpotek nebo obojí, závažnost onemocnění se liší, mírné případy nemusí mít zjevné klinické projevy, závažné Může dojít dokonce k srdeční tamponádě a vyšetření serózní punkcí často naznačuje únik a protinukleární protilátky mohou být pozitivní.
Mezi další projevy plic patří plicní intersticiální fibróza a intersticiální pneumonie Zřídka se projevuje jako endogenní lipidová pneumonie, plicní intersticiální fibróza a mnohonásobný nástup nemoci, projevující se jako progresivní dušnost, rentgenové vyšetření ukázalo plicní Textura je zesílená, narušená, funkce plic vyvolává difúzní funkci, motorická funkce plic a CT hrudníku s vysokým rozlišením jsou citlivé, což může pomoci včasné diagnostice.
Srdeční onemocnění může ovlivnit celou srdeční vrstvu, včetně perikarditidy, myokarditidy a endokarditidy, klinické těsnosti hrudníku, palpitací, dušnosti a dalších příznaků, EKG může mít různé arytmie a změny ST-T.
5. Léze krevního systému
Asi 20% pacientů má tuto lézi, která může být vyjádřena jako bílé krvinky, trombocytopenie a anémie. Většina bílých krvinek je mírně snížena a někteří pacienti mají trombocytopenii, což může být docela vážné. Jednotlivé případy mají zjevnou tendenci ke krvácení a dokonce i smrt. Hemolytická anémie je vzácná, většinou chronická anémie a anémie s nedostatkem železa, a je také patrná úplná redukce krevních buněk.
6. Poškození ledvin
Výskyt poškození ledvin je asi 11%. Je vzácný u pacientů s diskoidním erytémem a negativním ANA.Klinické projevy mohou zahrnovat edém, hypertenzi, proteinurii, hematurii a hladinu kreatininu v séru, ale zřídka mohou způsobit závažnou renální funkci. Není kompletní.
7. Ostatní
Neurologické poškození je vzácné a může se projevit jako symptomy migrény, jako je migréna, křeče, abnormality chování a halucinace, jakož i onemocnění organického nervového systému, jako je periferní neuritida, bolest hlavy, hemianopie, poruchy senzoriky a aktivity.
Byly také hlášeny další vzácné projevy, jako je abnormální funkce štítné žlázy.
Přezkoumat
Vyšetření nediferencovaného onemocnění pojivové tkáně
Pacienti s UCTD mohou mít více laboratorních abnormalit, ale u každého jednotlivce má většina pacientů s UCTD pouze jednu ze dvou abnormalit testu a autoprotilátkový profil je relativně jednoduchý.
Hematologické vyšetření ukazuje na leukopenii, trombocytopenii nebo anémii, hemolytická anémie může být pozitivní na Coombsův test, částečný tromboplastinový čas prodloužený u pacientů s autoimunitní trombocytopenií, proteinurie, hematurie atd. Se může objevit v moči a rychlost sedimentace krevních buněk může být urychlena. A y-globulin se zvýšil, někteří pacienti mají zvýšenou transaminázu, což často naznačuje autoimunitní poškození jater.
ANA pozitivní v sérologickém vyšetření je nejčastější, pozitivní míra je 55% ～ 100%, průměr je přibližně 58%, fluorescenční karyotyp je nejběžnějším typem, homogenní typ a perinukleární typ jsou vzácné a titr a SLE jsou vzácné. Podobné.
Malý počet pacientů může mít revmatoidní faktor, anti-RNP protilátku, anti-SSA nebo SSB protilátku pozitivní, anti-RNP protilátka je často spojena s Raynaudovým jevem a artritidou, zatímco pacienti pozitivní na anti-SSA protilátku jsou často doprovázeni sucho v ústech, anti-dsDNA protilátka pozitivní, Anti-Sm protilátka byla pozitivní, falešně pozitivní a redukce komplementu v testu séra syfilis byla vzácná a výsledky spektra self-protilátek pacientů s UCTD jsou uvedeny v tabulce 2.
Při jiných pomocných vyšetřeních, B-ultravidální játra a slezina, lymfadenopatie, B-ultrazvuk a rentgenové vyšetření mohou také najít perikardiální nebo pleurální výpotek, abnormální funkce plic je vzácná.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace nediferencovaného onemocnění pojivové tkáně
Diagnóza
Neexistuje jednotný diagnostický standard UCTD: Tabulka 3 uvádí názvy a diagnostické stavy UCTD hlášené v posledních letech pro referenci v klinické a výzkumné práci. Podle zahraničních zpráv a analýzy 70 pacientů s UCTD v Pekingské univerzitní lidové nemocnici, UCTD Diagnóza by měla mít více než jeden typický příznak nebo známky revmatismu s více než jednou autoprotilátkou s vysokým titrem, v průběhu více než dvou let, s výjimkou jakékoli jiné CTD.
Analýza omezených případů v cizích zemích a naší nemocnici naznačuje, že klinické charakteristiky UCTD jsou splněny, ale pacienti s kratším průběhem mohou mít typické klinické projevy nebo laboratorní abnormality jiných CTD v určitém časovém období, mohou být přítomni pacienti s Raynaudovým fenoménem a ANA pozitivní. Za rok nebo dva, a to i v letech po diagnóze UCTD, se objeví typický systémový lupus erythematodes nebo sklerodermie. Tyto případy nejsou neobvyklé, a proto by neměli pacienti s délkou trvání nemoci kratší než dva roky nemoci snadno diagnostikovat, i když onemocnění trvá déle. Pacienti s dobře diagnostikovanými případy by měli být také pečlivě sledováni, přičemž by měla být věnována pozornost vývoji dalších CTD.
U pacientů s difúzním onemocněním CTD s časným použitím imunosupresivních látek a glukokortikoidů nemusí být v důsledku částečné kontroly onemocnění klinické projevy a laboratorní abnormality jiného CTD prokázány a diagnostické stavy UCTD jsou splněny a stav této léčby je „Frustrace“ sama o sobě je odrazem účinné léčby, ale je snadné ignorovat další vyšetření a pravidelné ošetření pacientů. Proto by tito pacienti měli být klinicky podrobeni systematičtějším laboratorním testům, jako jsou testy s podezřením na dermatomyozitidu. Svalová biopsie, podezření na protijaderné protilátky v SLE, detekce protilátek anti-ds-DNA atd., Aby byla správně diagnostikována a rychle poskytnuta pravidelná léčba.
Diferenciální diagnostika
Klinicky by měla být věnována pozornost rozlišení nediferencovaného onemocnění pojivové tkáně od syndromu překrytí a smíšené nemoci pojivové tkáně (MCTD). Syndrom překrytí označuje klinické projevy dvou onemocnění pojivové tkáně současně nebo postupně a splňuje jejich příslušné Diagnostická kritéria, smíšené onemocnění pojivové tkáně má mezinárodně uznávaná diagnostická kritéria, mohou mít klinické příznaky, jako je systémový lupus erythematosus, polymyositida nebo progresivní systémová skleróza, ale nesplňují jeho diagnostická kritéria a u Renault Charakteristické jsou jevy, otoky rukou, postižení plic a vysoké titry nRNP protilátek.
