Healdova nemoc
Úvod
Úvod do Hildeovy choroby Hildeova choroba, také známá jako difuzní skleróza, je subakutní nebo chronická rozsáhlá demyelinizační onemocnění bílé hmoty. Schilder (1912) poprvé hlášený s difuzní periartritidou (encefalitida periaxialisdiffusa), tedy Hilde Ill. Termín difúzní skleróza byl poprvé použit Strumpellem k popisu textury izolovaného čerstvého mozku u pacientů s alkoholismem a později byl použit pro difuzní gliózu v jakékoli příčině. V roce 1912 popsal Schilder případ progresivního oslabování, čtrnáctiletá dívka, která měla zvýšený intrakraniální tlak a zemřela po 19 týdnech. Pitva odhalila velkou bílou hmotu bilaterálních mozkových hemisfér, jasnou zónu deprivace myelinu a mnoho malých ložisek myelinového oddělení, podobně jako u normální MS. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: více plicních infekcí infekce močových cest akné
Patogen
Příčina Hildeovy choroby
Příčina:
Příčina není zatím jasná. Podle patologie a klinických nálezů je to v souladu s demyelinizačními onemocněními. Má se za to, že toto onemocnění je variantou roztroušené sklerózy.
Patogeneze:
Některé zprávy naznačují, že toto onemocnění je variantou MS, která se vyskytuje u juvenilních nebo adolescentních pacientů. Patologická změna spočívá v tom, že v mozku se vyskytuje velké množství demyelinizace, což může být multifokální nebo jedna velká léze. Charakteristickou lézí je velká hranice. Jasné, asymetrické ztráty myelinu, léze často postihují celý mozek nebo jednu stranu mozkové hemisféry, obvykle postižené corpus callosum na kontralaterální stranu, někdy se jedná o oboustrannou symetrii hemisféry.
Léze bílé hmoty často dominují jeden týlní lalok s výraznými hranicemi. Optické nervy, mozkový kmen a mícha se vyskytují také v lézích podobných MS. V perivaskulárních lymfocytárních infiltracích a makrofágových reakcích jsou pozorovány čerstvé krevní cévy a pokročilé gliové buňky jsou proliferativní. Lze také vidět tkáňovou nekrózu a dutiny.
Balo koncentrická skleróza Balo je vzácná, jedná se o demyelinizační lézi bílé hmoty se specifickými patologickými změnami. Patologickými rysy jsou demyelinace a normální oblast zachování myelinu, která vytváří čistý soustředný kruh. Je to jako prsten stromu, tedy název. Pod mikroskopem je vidět zánětlivá buněčná infiltrace lymfocytů hlavně kolem malé žíly. Distribuce lézí a klinické rysy jsou podobné roztroušené skleróze. Obecně se má za to, že toto onemocnění je variací Schilderovy choroby. Varianta MS.
Prevence
Prevence onemocnění Hilde
Prevence a léčba jsou zaměřeny na prevenci infekce, nachlazení a nachlazení nebo horké a další predispoziční faktory, důležitou součástí klinické lékařské péče je také prevence a léčba komplikací.
Komplikace
Komplikace onemocnění Hilde Komplikace Mnohočetné infekce plic Infekce močových cest Akné
S vývojem nemoci nebo stupněm nemoci se příznaky a příznaky mohou projevovat samotnou nemocí nebo jako komplikace (viz klinické projevy). Kromě toho je třeba zaznamenat sekundární infekce plic, infekce močových cest, hemoroidy atd.
Příznak
Příznaky Hildeovy choroby Časté příznaky Reakce demence Obtuse organická duševní porucha Duševní porucha Zrakový edém Ataxie Závraty Slabost sluchu
1. Kojenci nebo adolescenti, muži, bez rodiny, průběh nemoci je podobný akutní RS, většinou subakutní, chronické progresivní zhoršení, pauza nebo zlepšení je extrémně vzácné, zřídka ulevilo - recidiva, velmi málo případů může být více Tento stav přestal v průběhu roku fungovat, nebo byl tento stav v určitém časovém období zmírněn.
2. Nástup nemoci do nemocnice po dobu 10 až 40 dní, většinou s duševními poruchami, může mít také bolesti hlavy, závratě, únavu a slabost před vznikem duševních příznaků.
3. Hlavními projevy jsou organické duševní poruchy a paralýza končetin, normální nebo mírně zvýšená tělesná teplota, pacienti mlčí, lhostejní, nereagují, omámení, opakované řeči a sluchové halucinace, častější je močová inkontinence, stojí za zmínku, že Někteří pacienti mají jasné vědomí a močovou inkontinenci, poruchy zraku se mohou objevit brzy, jako jsou poruchy zorného pole, homonymní hemianopie a kortikální slepota, stejně jako demence nebo mentální retardace, mentální poruchy, kortikální spazmus, různé stupně hemiplegie nebo kvadriplegie a pseudo. Paralelní paralýza atd. Může mít také záchvaty, ataxii, známky pyramidálního traktu, otoky optických disků, oftalmoplegii nebo internuclear oftalmoplegii, nystagmus, ochrnutí obličeje, afázii a močovou inkontinenci atd. Patologický reflex na jedné nebo obou stranách a sací reflex, palmární reflex atd.
4. Závažné případy jsou kortikální. Většina pacientů zemře během několika měsíců nebo let, ale také přežijí 10 a více let.
5. Změny mozkomíšního moku jsou podobné chronickým recidivujícím RS, ale často neexistují žádné oligoklonální pruhy. CSF často najde velké množství bazického myelinového proteinu. EEG se nachází v pomalých vlnách s vysokou amplitudou a bývalá oblast hlavy je zřejmá. CT sken vidí v mozku bílou hmotu. Více rozptýlených kamen s nízkou hustotou, bývalá hlava je zřejmá, MRI může najít více abnormálních signálních oblastí bílé hmoty v mozku a může zobrazit koncentrické kruhové abnormální signály, což je cenné pro klinickou diagnózu. Biopsie mozku je velmi spolehlivá pro diagnostiku tohoto onemocnění.
Přezkoumat
Hildeova choroba
1. Vyšetření mozkomíšního moku: Změny mozkomíšního moku jsou podobné chronickým recidivujícím RS, ale často neexistuje žádný oligoklonální pruh a mozkomíšní moči často nachází velké množství základního myelinového proteinu.
2. Krevní imunologické vyšetření: Existuje diferenciální diagnostická hodnota.
3. EEG může vidět nespecifické změny s vysokou amplitudou a pomalou vlnovou převahou a častější abnormality vizuálního evokovaného potenciálu (VEP), konzistentní s vizuálním polem a poruchou zraku, což ukazuje na poškození optického nervu.
4. CT vykazovalo velké bílé oblasti bílé hmoty podobné nízké hustotě, hlavně v týlních, apikálních a časných oblastech, zahrnujících jednu nebo obě hemisféry a více asymetrie.MRI vykazovalo difúzní léze s nízkým T1 signálem a vysokým T2 signálem.
5. CSF-MNC je normální nebo mírně zvýšený, protein je mírně zvýšený a oligoklonální pásy obecně nejsou přítomny.
Diagnóza
Diagnostika Hildeovy choroby
Podle lékařské anamnézy může klinická diagnóza stanovit průběh nemoci a charakteristické klinické projevy, jako je kortikální slepota, mentální retardace a duševní poruchy, v kombinaci s neuroimagingem, CSF, EEG a dalšími pomocnými vyšetřeními.
Klinické projevy pacientů jsou podobné akutní demyelinizační encefalopatii a virové encefalitidě. Herpes simplex encefalitida je nejčastější virovou encefalitidou. Ačkoli je herpes simplex encefalitida akutní, psychiatrické symptomy jsou běžné a podobné tomuto onemocnění. Tam, kde je ale tělesná teplota vyšší, jsou častější různé typy záchvatů: mozkomíšní tekutina obsahuje více buněk, zvýšený obsah bílkovin a běžné červené krvinky, CT nebo MRI lze pozorovat v lézích spánkového a / nebo čelního laloku a šedou hmotu lze změnit .
Onemocnění je také snadno zaměněno s podvýživou bílých látek nadledviny (ALD). ALD je sexuálně spojena, zahrnuje pouze muže, adrenální atrofii s postižením periferních nervů a NCV a abnormální mastné kyseliny s dlouhým řetězcem (VLCFA).
Obecná klasifikace difuzní sklerózy zahrnuje také dystrofická onemocnění bílé hmoty, jako je Krabbeho globulární leukodystrofie a Greenfieldova metachromatická leukodystrofie. Tato skupina nemocí může ovlivnit periferní nervy a může zahrnovat tkáně CNS, výživu bílé hmoty. Nepříznivými klinickými příznaky jsou progresivní ztráta zraku, mentální úpadek a spastická paralýza, patologie je velká, víceméně bilaterální symetrie destrukce bílé hmoty mozkové hemisféry, každý typ dystrofie bílé hmoty má zvláštní dědičnou medullu Fyziologické poruchy metabolismu sfingolipidů.
