Dětská roztroušená skleróza
Úvod
Úvod do roztroušené sklerózy u dětí Roztroušená skleróza je autoimunitní demyelinizační onemocnění postihující bílou hmotu centrálního nervového systému, je charakterizováno diseminovanými a mnohočetnými lézemi, často s remisí a recidivou. Počátek je často v rané dospělosti, ale v posledních letech je také častější. Zprávy o více dětských případech. Kvůli přítomnosti multifokálních demyelinizačních plaků v mozku a míše se klinické projevy často projevují jako dysfunkce více částí nervového systému. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: absces jater otok ataxie
Patogen
Příčiny roztroušené sklerózy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna. V současné době se obecně uznává, že se jedná o autoimunitní onemocnění vyvolané virovou infekcí. Samovolně reagující T buňky pacienta jsou senzitizovány antigenem bílé hmoty a tato samovolně reagující T buňka vstupuje do centrálního nervového systému. Poté, co systémové, spolu s nespecifickými T buňkami a makrofágy vedou ke zničení myelinu, hrají roli v patogenezi tohoto onemocnění také genetické faktory a faktory prostředí.
(dvě) patogeneze
Typickým projevem je, že v centrálním nervovém systému je mnoho demyelinizačních plaků, které se nacházejí hlavně v zrakovém nervu, bílé hmotě a míchy kolem komor, a plaky jsou většinou infiltrovány lymfocyty, plazmatickými buňkami a makrofágy, často distribuovanými kolem žil.
Prevence
Pediatrická prevence roztroušené sklerózy
Etiologie dosud nebyla objasněna a má se za to, že toto onemocnění je autoimunitní onemocnění zprostředkované T lymfocyty spojené s virovou infekcí. Genetické faktory hrají důležitou roli v náchylnosti k tomuto onemocnění, a proto by měla být věnována pozornost genetickým faktorům a aktivní prevenci a léčbě virových infekčních chorob.
Komplikace
Komplikace dětské sklerózy multiplex Komplikace, ataxie, otoky, jaterní absces
Paralýza končetin, parestezie, ataxie, močová dysfunkce, mentální nebo emoční změny, mozkový edém, záchvaty, cerebelární příznaky, známky pyramidálních cest a post-somatická dysfunkce jsou běžné, každý opakování zůstává nové, trvalé Sexuální neurologické poškození, mnohočetný jaterní absces je závažnou a častou komplikací tohoto onemocnění.
Příznak
Příznaky roztroušené sklerózy u dětí Časté příznaky Dvojité vidění ataxie dysartrie úmyslný třes oko svalová paralýza porucha křeče paralýza
Věk nástupu je většinou 20 až 40 let a incidence onemocnění do 10 let činí 3 až 5%. Nástup může být naléhavý a pomalý a nástup dětí je naléhavější. Prvními příznaky jsou ztráta zraku (jedno nebo dvojité oči), diplopie nebo Extraokulární paralýza svalů, paralýza jedné nebo více končetin, parestézie, ataxie, močová dysfunkce, inteligence nebo emoční změny atd. Příznaky raného dětství jsou často atypické, mohou se projevit jako difúzní encefalopatie, meningální reakce, mozkový edém , záchvaty a poruchy vědomí, většina vyšetřování fundusu je normální, a je také vidět, že změny optických disitid, cerebelární příznaky, známky pyramidálních cest a post-somatická dysfunkce jsou častější, ataxie, dysartrie a úmyslný třes se vyskytují současně, tzv. Charcot Triade, pokud může vyloučit jiná cerebelární onemocnění, lze usoudit, že onemocnění je způsobeno nemocí, internukleární oftalmoplegie a rotační nystagmus také vysoce svědčí o nemoci, výskyt roztroušené sklerózy často začíná fokálním symptomem Následně nebo současně se objevují další příznaky nebo symptomy, které významně nesouvisejí s předchozím příznakem, což naznačuje, že v centrálním nervovém systému jsou četné léze, což ukazuje na klinické rysy nemoci.
Přezkoumat
Vyšetření dětské sklerózy multiplex
Doposud neexistuje žádná specifická diagnostická metoda, ale vyšetření mozkomíšního moku může najít autoimunitní protilátky v centrálním nervovém systému.
Vyšetření mozkomíšního moku: počet buněk je mírně zvýšený nebo normální, často transformované lymfocyty a plazmatické buňky; protein je normální nebo mírně zvýšený; imunoglobulin může být zvýšen v 70% až 90% případů, méně klonovaný IgG lze vidět v 90% případů Pás (elektroforéza na agarovém gelu); základní proteinová protilátka myelinu může být detekována jako pozitivní při relapsu nebo exacerbaci onemocnění.
Podle mozkového kmene vyvolaného potenciálu, CT nebo MRI, lze najít některé demyelinizační léze bez klinických projevů, které mohou pomoci zlepšit rychlost diagnostiky.
1. Evokovaný potenciální zrak, sluchové, somatosenzorické evokované potenciály mohou pomoci najít klinické léze v odpovídající dráze vedení, nebo mohou být použity jako indikátor pro predikci recidivy onemocnění.
2. CT nebo MRI mohou vykazovat demyelinizační léze v bílé hmotě kolem komory. MRI je citlivější. Skupina dětí ve věku 3 až 15 let zjistila, že pozitivní míra CT byla 42% a pozitivní míra MRI byla 87%. A více může ukázat multifokální poškození.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika roztroušené sklerózy u dětí
Diagnóza
Diagnostická kritéria pro roztroušenou sklerózu jsou:
1. Klinické projevy ukazují, že v bílé hmotě centrálního nervového systému jsou více než dvě léze.
2. Historie recidivy a recidivy, druhá epizoda je od sebe vzdálena alespoň 1 měsíc, z nichž každá trvá déle než 24 hodin, nebo pomalu postupuje, průběh nemoci je více než půl roku.
3. Počáteční věk je 10 až 50 let.
4. Jiné příčiny mohou být vyloučeny.
Jsou-li výše uvedené podmínky splněny, je diagnostikována diagnóza „klinicky potvrzené roztroušené sklerózy“.
Například pokud jedna z těchto dvou položek chybí, je diagnostikována diagnóza „klinicky vysoké trvalé roztroušené sklerózy“.
Pokud existuje pouze jedno místo předilekce, může být první epizoda použita pouze jako „klinicky možná“ nebo „klinicky podezřelá“ roztroušená skleróza.
Se zlepšením vyšetřovací metody byl standard revidován v zahraničí, jako je evokovaný potenciál, klinické léze zjištěné pomocí CT nebo MRI jsou také počítány jako léze, a pokud má elektroforéza mozkomíšního moku malý klonovaný pás IgG nebo má intratekální Pokud se zvýší množství syntetického IgG, může být diagnóza zvýšena na první úroveň. Například pacient, u kterého je podle tradičního standardu diagnostikována „klinicky vysoce podezřelá“, se změní na „experimentální podpůrná diagnostika“.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od akutní diseminované encefalomyelitidy, neuromyelitidy a difúzní sklerózy.
