plicní hypertenze u dětí
Úvod
Úvod do plicní hypertenze u dětí Plicní arteriální tlak překračuje normální maximální hodnotu nazývanou plicní hypertenze. Obecně je plicní systolický krevní tlak vyšší než 4 kPa (30 mmHg) a průměrný tlak přesahuje 2,7 kPa (20 mmHg). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,1% - 0,3% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační infekce pneumonie
Patogen
Příčiny plicní hypertenze u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Plicní hypertenze je běžná u vrozených srdečních chorob, novorozenecké perzistentní plicní hypertenze, hypoxických poruch (jako je bronchiální astma, kojenecká pneumonie, srdeční choroby vysoké nadmořské výšky a bronchiální dysplazie) a primární plicní hypertenze.
1. Klasifikace: (1) Podle příčiny: 1 Primární plicní hypertenze: Příčina plicní hypertenze není známa.
2 sekundární plicní hypertenze: označuje plicní hypertenzi, která je nejčastější příčinou vrozeného srdečního onemocnění u dětí, zejména v levostranném pravostranném shuntu s velkým defektem komorového septa, patent ductus arteriosus.
(2) Dělené podle stupně: Obecně jsou metody rozdělení přijaté většinou vědců:
1 systolický tlak v plicní tepně: mírný až 4 ~ 5,3 kPa (30 ~ 40 mmHg); 5,3 ~ 9,3 kPa (40 ~ 70 mmHg) je mírný;> 9,3 kPa (> 70 mmHg) je závažnější, 2 s plicním systolickým tlakem a tělem Poměr arteriálního systolického krevního tlaku (Pp / Ps) je dělen: Pp / Ps0,75 je závažný.
(3) Podle hemodynamických charakteristik se dělí na: 1 pasivní plicní hypertenze: v důsledku zvýšeného tlaku v levé síni a plicního venózního tlaku, plicní hypertenze způsobená plicní mikrovaskulaturou, jako je selhání levého srdce, onemocnění mitrální chlopně, tři místnosti Srdce, plicní žilní obstrukce, 2 motilita plicní hypertenze: plicní hypertenze v důsledku vysokého průtoku krve v plicní tepně, jako je vrozené srdeční vady shuntu zleva doprava, 3 reaktivní plicní hypertenze: plicní arteriolární křeč, hypertrofie svalové tepny stěny Nebo kontrakce způsobuje zvýšenou plicní cévní rezistenci, jako je plicní srdeční choroba, primární plicní hypertenze, 4 okluzivní plicní hypertenze: hlavně kvůli plicní embolii, různým stupňům plicní okluze a plicní cévní redukce, plicní vaskulární endoteliální proliferace, Hladká svalová hypertrofie, akumulace kolagenu, zúžení lumenu, je častým patologickým projevem různé plicní hypertenze.
2. Příčiny sekundární plicní hypertenze: Podle principu mechaniky tekutin je tlak v plicní tepně spojen s plicním žilním tlakem, plicním vaskulárním odporem a plicním průtokem krve, který lze vyjádřit jako: pa = pv + Rp · Qp, kde pa označuje tlak v plicní tepně, pv U plicního žilního tlaku je Rp plicní cévní rezistence, Qp je plicní krevní tok a všechny faktory, které způsobují zvýšení pa, Rp a Qp, mohou způsobit plicní hypertenzi.
(1) Zvýšený průtok krve v plicích: vrozené srdeční onemocnění zleva doprava, jako je defekt síňového septa, defekt ventrikulárního septa, patentovaný duktus arteriosus, atrioventrikulární dráha, permanentní arteriální kmen a jediná komora, atd. Vysokotlaký systém je způsoben zvýšením Qp a (2) plicním vaskulárním onemocněním: hlavně způsobeným zvýšením plicního vaskulárního odporu (Rp).
1 difúzní plicní embolie: jako je trombóza, hnis, embolie plodové vody, primární plicní trombóza srpkovitých buněk hemoglobinu.
2 plicní arteritida: způsobená arteritidou, Raynaudův syndrom, sklerodermie, systémový lupus erythematosus, polymyositida, dermatomyositida, eozinofilní syndrom, nodulární arteritida a další plicní arterie.
(3) Plicní nemoci: 1 Chronická obstrukční plicní nemoc (COPD): pozorováno u bronchiálního astmatu, emfyzému, chronické bronchitidy, 2 difúzních intersticiálních nebo alveolárních onemocnění: jako je idiopatický plicní hemosiderin Septické onemocnění, sarkoidóza, granulomatóza, plicní intersticiální fibróza, alveolární proteinóza, alveolární mikrolitiáza, 3 nedostatečná alveolární ventilace: primární a neuromuskulární alveolární ventilace.
(4) Plicní hypertenze ve vysoké nadmořské výšce.
(5) Plicní žilní hypertenze: Bylo zmíněno, že když je zvýšena pv, pa je také vázána na vzestup a nemoc způsobující plicní venózní hypertenzi je pozorována u Sanfangxinu, mitrální stenózy, úplné plicní žilní drenáže a plicní žilní obstrukce.
3. Příčina primární plicní hypertenze Příčina tohoto onemocnění je nejasná, což může být výsledkem kombinace vrozených faktorů:
(1) Podobně jako v případě esenciální hypertenze patří k neurom humorálním onemocněním.
(2) Sekundární vaskulární onemocnění plicní arteritidy.
(3) Plicní vaskulární změny u kolagenních onemocnění (pojivové tkáně).
(4) Výsledky embolizace chronického mikroembolismu.
(5) V rodině dědičné, literatura uvádí, že 63 z 25 členů rodiny mělo plicní hypertenzi, jedna věc je jistá, že u primární plicní hypertenze neexistuje vrozené onemocnění srdce a plic.
(dvě) patogeneze
1. Struktura plicní tepny a průtok krve
(1) Struktura plicní tepny: Plicní tepna je rozdělena do tří segmentů z histologie:
1 úsek elastické tepny: vnější průměr větší než 1 mm, rovnoběžný s průduškem, bohatý na elastická vlákna ve tvaru prstence, méně svalové tkáně.
2 svalové tepny: tento segment je rovnoběžný s bronchioly, respiračními bronchioly a alveolárními vývody.Zeď má více svalové tkáně, stěna je tenká, lumen je velký, a přestože má stěna kontrakční a diastolickou funkci, odpor není velký. , jeho vnější průměr <1 mm.
3 malý arteriální segment: z alveolárního kanálu je vnější průměr alveolární stěny <80μm, svalová vrstva chybí, takže zůstává pouze vrstva endoteliálních buněk.
(2) Distribuce plicního krevního toku: Hlavní plicní tepna je krátká a tlustá, méně než 4 cm od dna pravé komory, to znamená, že rozdělena na dvě levé a pravé strany, pravá plicní tepna představuje 55% celkového průtoku krve a levá plicní tepna tvoří 45%. Relativně nízký tlak, nízký odpor a dilatační systém, při regulaci plicní cirkulace, hraje velmi důležitou pozici pasivní regulace, po níž následuje aktivní regulace a regulace tělesné tekutiny.
(1) Pasivní regulace plicního oběhu, nejvýznamnějšími faktory jsou hydrostatický tlak v krvi a srdeční výdej.
1 krevní hydrostatický tlak: plicní krevní cévy jsou rozděleny do 2 kategorií: jedna je alveolární, přímo pod vlivem alveolárního tlaku, zejména plicní kapiláry; druhá je extra alveolární; Zahrnuje krevní cévy v plicním parenchymu a krevní cévy v plicním parenchymu. Mezi nimi jsou alveolární krevní cévy a krevní cévy v plicním parenchymu ovlivněny hydrostatickým tlakem krve a nafouknutým stavem plic. Když je normální člověk vztyčen, je špička plic asi o 30 cm vyšší než dolní část plic. Vzhledem k gravitaci krve je hydrostatický tlak ve spodní části plic o 3,1 kPa (23 mmHg) vyšší než špička plic. Tento tlakový rozdíl způsobuje, že krev celé plíce je shora. A postupně se zvětšuje, rozdíl mezi horním a dolním může dosáhnout 5 až 10krát, což ovlivní intrapulmonální tlak a jeho tlakový rozdíl s alveolárním tlakem a ovlivní distribuci plicního krevního toku. Podle výsledků experimentů s přípravou plicní perfúze West in vitro byly plíce rozděleny do tří zón shora, PA, Pa a Pv představují alveolární tlak, alveolární arteriální tlak a žilní tlak. Za normálních okolností, Pa> PA, je tlak na krevní tlak pozitivní a zda alveolární krevní cévy mohou zůstat bez překážek, závisí na tlaku v stěně (Pa-PA), Pa> PA vaskulární průchodnosti, Pa PA, kapilární pasivní expanze, krev Prostřednictvím, v diastolické fázi srdce, je Pa snížen, PaPv> PA, transmurální tlak je pozitivní a alveolární krevní cévy jsou většinou rozšířeny, což je krevní hydrostatický účinek způsobený gravitací.
2 změny v srdečním výdeji v plicní cirkulaci: alveolární krevní cévy mají velkou poddajnost, tlak v plicní tepně mírně vzrostl, tj. Významná pasivní expanze; některé alveolární krevní cévy nejsou otevřené, když je srdeční výdej a tlak v plicní tepně normální, ale vysoký Při srdečním výdeje je dostatečné mírné zvýšení plicního arteriálního tlaku k otevření této části krevní cévy a ke zvýšení nové cesty průtoku krve. Podle Poiseuilleho vzorce R = △ P / Q, plicního vaskulárního odporu (R) a plicního krevního toku (Q) Naopak, když je plicní arteriální tlak (P) konstantní nebo mírně zvýšený a plicní průtok krve se zvyšuje, plicní cévní rezistence klesá nebo se příliš nemění. V počátečním stádiu zleva-pravého zkratového vrozeného srdečního onemocnění se plicní průtok krve hodně zvyšuje, ale Plicní vaskulární rezistence je spojena s normálním nebo mírně zvýšeným plicním arteriálním tlakem a tato změna nesouvisí s alveolární vaskulární poddajností a vaskulárním otevřením.
(2) Aktivní regulace plicního oběhu: Základem aktivní regulace plicního oběhu je to, že plicní vaskulární hladký sval produkuje kontraktilní reakci působením nervů, tělesných tekutin a chemických faktorů a samoregulací krevních cév, což způsobuje změny vaskulárního odporu a tlaku plicní tepny.
1 plicní cirkulační neuromodulace: A. plicní inervace: plicní vaskulatuře dominuje zejména sympatický nerv a vagus nerv, většina nervových vláken se nachází na vnějším okraji svalové vrstvy vaskulárního hladkého svalstva 5 ~ 10μm, větší elastická tepna má větší distribuci nervů než sval Plicní tepna: plicní tepna s vnějším průměrem menším než 30μm nemá distribuci nervů, takže hladina plicní arteriole má menší vliv na vaskulární rezistenci a mění průtok krve neuromodulací B. Regulace autonomního nervového systému: centrální nervový systém prostřednictvím autonomního nervu Plicní krevní oběh je regulován tak, aby stimuloval sympatické nervy na hrudi, cervikální sympatické ganglie a stelátové nervy způsobují energeticky indukovanou plicní hypertenzi a je potvrzeno, že toto zvýšení je způsobeno plicní vazokonstrikcí. C. Periferní chemoreceptory a baroreceptory odrážejí: Kterýkoli z centrálních efferentních a aferentních nervů pro odříznutí reflexního oblouku chemoreceptoru karotického těla může významně zvýšit odezvu na tlak plicní tepny způsobenou hypoxií, což naznačuje, že se reflex podílí na regulaci plicního oběhu během hypoxie a do určité míry Zvýšený srdeční výdej, kompenzuje hypoxii a zpožďuje hypoxickou plicní tepnu Role vývojového procesu.
2 Humorální regulace plicního oběhu: V plicích se aktivuje, inaktivuje, syntetizuje nebo uvolňuje mnoho biologicky aktivních látek. Mnoho z biologicky aktivních látek hraje důležitou roli v plicním vasomotoru, zejména při regulaci plicního oběhu. Pokud jde o regulaci tělesných tekutin, hraje humorální regulace důležitou roli a nevyžaduje nervové postižení, uvolňování histaminu; angiotensin II; prostaglandiny, zejména PGF2a, PGD2, PGE2 a TXA2; leukotrieny, zejména LTC4, LTD4 atd., Mají plicní vasokonstrikce Role, nově objevené buňky odvozené od endotelu produkují a uvolňují relaxační faktor závislý na endotelu (EDRF), který přímo působí na buňky hladkého svalstva, aktivuje rozpustnou cytoplazmaticky rozpustnou cytosolickou cyklázu v buňkách hladkého svalstva, zvyšuje cGMP a podporuje fosforylaci proteinu. Uvolňující vaskulární hladké svalstvo a vazodilatační endoteliální buňky mohou také uvolňovat některé růstové faktory, přímo stimulovat hypertrofii a proliferaci buněk hladkého svalstva cév 3. Základní mechanismus plicní hypertenze Základní mechanismus plicní hypertenze lze vysvětlit jednoduše Ohmovým zákonem, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp představuje odpor plicní cirkulace; Qp představuje průtok plicní krve; pa představuje střední tlak v plicní tepně, pv představuje Střední žilní tlak, tato rovnice může být sestavovány: pa = pv + Rp x Qp je vidět ze vzorce, kdy se může zvýšit plicní žilní tlak a plicní průtok krve nebo plicní vaskulární rezistence, plicní arteriální tlak.
(1) zvýšený plicní žilní tlak: různé příčiny dlouhodobé reverzibilní plicní žilní hypertenze způsobené plicním kapilárním tlakem a zvýšením tlaku plicní tepny, když plicní kapilární tlak přesáhne osmotický tlak v koloidní krvi, intravaskulární tekutina exsuduje do intersticiálního prostoru, čímž se plic Snížená poddajnost, což má za následek alveolární hypoxii a plicní vasokonstrikci, která zhoršuje plicní hypertenzi.
(2) Zvýšený plicní cévní odpor: Když tekutina protéká válcovou trubicí, její vztah odporu, tlaku a průtoku může být určen vzorcem modifikovaným Pois-Suille: R = (8π) (l / kr4) (η), kde R je odpor l je délka zkumavky, r je poloměr zkumavky a η je viskozita kapaliny. Délka krevní cévy se nemění významně před a po nemoci. Hlavní faktory ovlivňující plicní vaskulární odpor jsou měnící se viskozita η, poloměr lumenu a počet krevních cév.
1 změna viskozity: změny viskozity jsou často způsobeny polycytémií, zvýšený hematokrit zvyšuje viskozitu, ovlivňuje plicní cévní rezistenci, plicní cévní rezistenci a poměr červených krvinek je zhruba logaritmický.
2 změny v počtu krevních cév: A. Rezerva plicního cévního lože: Když je počet plicních cév snížen, jsou ostatní plicní cévy kompenzačně rozšířeny a otevřeny. Podle studie, pokud je počet plicních cév snížen o více než 75%, může se zvyšující tlak v plicní tepně zvýšit. Skladovací kapacita plicního vaskulárního lůžka je velmi velká, ale u novorozenců mají kojenci omezené ukládání plicních vaskulárních lůžek, což je způsobeno malým počtem plicních cév u novorozenců, malým počtem plicních cév u dítěte a omezeným otevíráním cév, což omezuje expanzi krevních cév. Plicní vaskulární rezistence se zvyšuje a dochází k plicní hypertenzi B. Počet alveolárních tepen je snížen: alveolární tepny doprovázející růst akinarů se vyvíjejí do věku 8 až 10 let. Alveolární tepna je klíčovým vaskulárním segmentem, který řídí plicní oběh a výměnu plynu. Poměr dolní alveolární tepny k alveolům je 1:10. Alveolární tepna a alveoly rostou současně. Poměr obou je fixní. U pacientů se zvýšenou plicní cévní rezistencí je poměr alveolární tepny k alveolům snížen na 1:30, tj. Asi 2/3 alveol. Vývoj, plicní cévní lůžko je výrazně sníženo, čímž se zrychluje plicní vaskulární rezistence a plicní hypertenze.
3 zmenšení vnitřního průměru cévního lumenu: zda zmenšení průměru lumenu způsobuje zvýšení tlaku v plicní arterii, které je určeno hlavně počtem postižených cév, což má za následek snížení průměru lumenu: A. Vnější komprese nebo kontrakce krevní cévy: plicní edém, zvětšená levá síň Zmáčkněte dýchací cesty a způsobte alveolární hypoxii a plicní vasokonstrikci, B. Zhoustnutí plicní cévní stěny: zesílení plicní cévní stěny zúží cévní lumen, zesílení svalové vrstvy nebo výstředníkové endometria způsobené trombózou Zhušťování, vrozené srdeční onemocnění, plicní hypertenze a plicní vaskulární rezistence jsou důležitými důvody pro hypertrofii plicní cévní stěny, C. zvýšený průtok krve v plicích: pokud je vrozené srdeční onemocnění více než dvojnásobkem normálního srdečního výdeje, plicní tepenný tlak Nemůže dojít ke změně. Je to kvůli kompenzační dilataci plicní vaskulatury. Když se průtok dále zvyšuje a překračuje limit plicní vazodilatace, dojde k dynamické plicní hypertenzi. Je třeba poznamenat, že samotné zvýšení plicního krevního toku nemusí nutně způsobit plicní hypertenzi, často V důsledku obstrukce plicních arteriol a zvýšené rezistence po stenóze, protože plicní arteriolární rezistence je nepřímo úměrná čtvrté síle poloměru plicní arterioly, někteří vědci pozorovali, že velké komory Defekt septa má často patrnou plicní mezenterickou hypertrofii a stenózu lumenu 2 měsíce po narození.
4. Patologické změny plicní hypertenze
(1) Základní patologické změny dynamické plicní hypertenze: dynamická plicní hypertenze může způsobit onemocnění plicní arterie plexus, a raným stádiem plicní arterie plexus je zahušťování plicní arterie typu svalu, svalová tvorba jemných tepen, hyperplázie a trubice buněčné intimy Dutina je zúžená, léze se dále vyvíjí a kolagen a elastická vlákna se zvyšují, což způsobuje intimální fibrózu lamelárního uspořádání. Tento druh koncentrické lamelární intimní fibrózy může zcela uzavřít lumen a expandovatelnost může nastat později. Změny, nekróza podobná celulóze, arteritida a tvorba plexiformních lézí.
(2) Klasifikace patologických změn: vysoce dynamická plicní hypertenze, Heath et al nejprve navrhl 6stupňovou klasifikaci: stupeň I vykazoval plicní hypertrofii, stupeň II byl plicní hypertrofie a hyperplázie endometrických buněk; stupeň III vykazoval plicní obstrukční endometrium Fibrosis; plexiformní léze stupně IV; stupeň V na základě prvních 4 stupňů plicních dilatačních lézí; stupeň VI s nekrotizující plicní arteritidou, patologická klinika, nemocnice Fuwai, navržená čtyřúrovňová klasifikace: Heath popisuje léze I, II Klasifikován jako třída I (mírná); třída II je třída III (střední) klasifikace Heath; třída III je třída IV a V (těžká) v klasifikaci Heath; třída IV je třída VI třídy Heath (velmi přísná), Rovněž se navrhuje, aby léze stupně I a II byly reverzibilní, stupeň III je kritická léze a pacienti mají perzistující plicní hypertenzi po operaci, ale někteří se mohou téměř vrátit k normálnímu stavu, zatímco stupně IV, V a VI mají vysoce fixní plicní vaskulární rezistenci. Rozsáhlé a nevratné obstrukční plicní cévní onemocnění.
(3) Vztah mezi hodnocením lézí a průměrným tlakem v plicní tepně a celkovým odporem: Podle studie 阮 英 茆: průměrný tlak v plicní tepně je nad 6,7 kPa (50 mmHg), celkový odpor je> 1 000 dyn · s · cm -5 patří do lézí III, stupně IV, z nichž většina umírá. Při komplikacích plicní hypertenze, kdy je průměrný tlak v plicní tepně menší než 6,7 kPa (50 mmHg), je celková rezistence 600-800 dyn · s · cm-5 a mírné zvýšení je způsobeno jinými důvody než plicní hypertenze a je navržen obousměrný zkrat. Rozdělení vrozené srdeční choroby na léze stupně III a IV vpravo, což naznačuje, že většina pacientů s vícesměrným zkratem má pokročilé plicní vaskulární onemocnění.
Prevence
Prevence plicní hypertenze u dětí
Sekundární plicní hypertenze souvisí s vrozenou srdeční chorobou. Současná příčina primární plicní hypertenze je stále nejasná. Výskyt vrozené srdeční choroby je komplexním výsledkem různých faktorů. Aby se zabránilo výskytu vrozené srdeční choroby, měla by být provedena propagace a vzdělávání populárních vědeckých poznatků. Zaměřte se na sledování populace vhodné pro věk a plně se věnujte úloze zdravotnického personálu a těhotných žen a jejich rodin.
1. Zbavte se špatných návyků, včetně těhotných žen a jejich manželů, jako je kouření, alkohol atd.
2. Aktivně léčit nemoci ovlivňující vývoj plodu před těhotenstvím, jako je diabetes, lupus erythematodes, anémie atd.
Komplikace
Komplikace pediatrické plicní hypertenze Komplikace, respirační infekce, pneumonie
Často komplikuje respirační infekce, pneumonie a srdeční selhání, Eisenmengerův syndrom v pozdním stádiu, děti často zpomalují růst, poruchy výživy.
Příznak
Dětské příznaky plicní hypertenze časté příznaky arytmie bradykardie systolický šelest zvedání pulsace srdeční šelest únava práce dušnost mozková žilní angulace pravá srdeční dysfunkce
Sekundární plicní hypertenze
(1) Příznaky: Kromě klinických příznaků původních základních onemocnění nejsou příznaky samotné plicní hypertenze nespecifické. Obecné příznaky plicní hypertenze nejsou zřejmé v časném stádiu. Jakmile se objeví klinické příznaky, dosáhli pacienti s pokročilou plicní hypertenzí do stadia pokročilého onemocnění. V důsledku sníženého srdečního výdeje je transport kyslíku omezený a pacienti s hypoxií jsou náchylní k únavě a slabosti. Jak se plicní cévní poddajnost snižuje, srdeční výdej se nemůže zvyšovat cvičením. Pacienti vykazují pracovní dušnost a náhlé snížení dodávek kyslíku do mozkové tkáně. Příčinou synkopy může být také arytmie, zejména bradykardie, v důsledku hypertrofie pravé komory, může být myokardiální nedostatečnost u pacientů s krevním zásobením angina, pokud plicní tepna rozšiřuje opakující se hrtanový nerv, může dojít k chrapotání.
(2) Fyzikální vyšetření: Jak se zvyšuje tlak v plicní tepně, může to způsobit zvětšení pravé síně a funkční selhání. Mezi běžné příznaky patří pulzace pravé srdeční komory a pulsace plicní tepny. Palpace se nachází v oblasti plicní chlopně. Srdeční auskultace může najít neochotu P2, zvuky systolického paprsku v oblasti plicní chlopně a diastolický šelest způsobený relativní plicní regurgitací a příznaky dysfunkce pravého srdce, jako je jugulární žilní prokrvení, zvětšení jater, jaterní krk Žilní reflux, otok obou dolních končetin.
2. Primární plicní hypertenze
Klinické příznaky plicní hypertenze se často vyskytují v dětství a více než 5 let po narození se objevují příznaky, ale vyskytují se také v kojeneckém věku, projevují se jako potíže s krmením, růst a vývoj, dušnost, únava, únava, hlavní příznaky v dětství je cvičení Obtížné dýchání, mdloby při cvičení, bolest v přední oblasti, v důsledku sníženého objemu mrtvice, může onemocnění v novorozeneckém období v důsledku plicní hypertenze způsobit žilní krevní tok skrz foramen ovale z pravé síně do levé síně, takže arteriální krev Saturace kyslíkem je snížena, klinicky může mít cyanózu, nazývá se to kontinuální fetální krevní oběh (PFC), srdeční auskultace je hlavně neochota P2, většina šumu, příležitostná systolická šelest, může být způsobena tricuspidální regurgitací, kvůli pravici Zvyšuje se odolnost vůči ejekci komor, systolická zátěž je příliš těžká, takže mohou existovat příznaky selhání pravého srdce, jako je hepatomegalie a jugulární žilní střiž. Klinické projevy vrozené srdeční choroby zleva doprava závisí na povaze léze a velikosti podtoku. Malý průtok není obecně obtížný vyvolat zřejmé hemodynamické abnormality, plicní vaskulární rezistence je normální, plicní hypertenze není snadná, takže klinicky dlouhodobé asymptomatické nebo mírné symptomy Dělené vrozené srdeční choroby zleva doprava, zejména u dětí po tricuspidálním zkratu, mají často respirační infekce, pneumonii a chronické srdeční selhání Po 1 až 2 letech věku, v důsledku zvýšeného tlaku v plicní tepně, zleva doprava Rychlost průtoku je snížena, příznaky se postupně zmírňují a v příštích několika letech se neobjevují žádné zjevné příznaky Symptomy Eisenmengerova syndromu se v dětství objevují pomalu, což se vyznačuje dušností po aktivitě, sníženou aktivitou, pomalým růstem, cyanózou a mírnými příznaky. Prst prstem, v této době, saturace arteriálním kyslíkem se snížila, bylo zjištěno, že původní šelest byl během fyzického vyšetření zmírněn, P2 byl významně hyperaktivní se smyslem pro podněty a ve druhém mezikontálním prostoru na levém sternálním okraji byly často slyšet systolické šelesty II-III.
Přezkoumat
Vyšetření plicní hypertenze u dětí
Diagnóza je založena na anamnéze, fyzickém vyšetření, rentgenovém vyšetření a laboratorních datech. I když se na přívod 100% kyslíku použije přetlak, dítě může mít hypoxémii. Pokud má dítě primární plicní hypertenzi, rentgen hrudníku ukazuje, že plíce jsou zcela normální, ale mohou vykazovat značné plicní onemocnění (jako je syndrom aspirace meconium nebo novorozenecká pneumonie) nebo vrozená brániční kýla. Echokardiografie byla použita k vyhodnocení srdečních stavů k vyloučení vrozené srdeční choroby a ke stanovení přítomnosti tlaku v plicních tepnách, které přesahovaly systémový oběh.
Zvýšená plicní vaskulární rezistence může vést k plicní hypertenzi a zkratu zprava doleva, zhoršení hypoxie a acidózy a zlepšení těchto příznaků zvýšením parciálního tlaku a pH kyslíku. Proto by měl být u každého novorozence, který je krátce předčasný a má arteriální hypoxémii, podezření na přetrvávající plicní hypertenzi u novorozence a co nejrychlejší léčba, aby se zabránilo další progresi.
Protože takový pacient má velké množství posunů zprava doleva otevřeným arteriálním katétrem, parciální tlak kyslíku v arterii pravého ramene je vyšší než parciální tlak kyslíku sestupné aorty. Je-li pulzní foto oxymetr umístěn do pravé i dolní končetiny, je saturace kyslíkem nohy ukázána jako nízká, což ukazuje, že úroveň arteriálního katétru je v úrovni shuntu zprava doleva.
Ultrazvukové dopplerovské vyšetření
Tato metoda může vyloučit přítomnost vrozené srdeční choroby a může posoudit tlak plicní tepny.
(1) Nepřímé příznaky plicní hypertenze
1 Poměr pravého komorového systolického a pravého komorového systolického času (PEP / RVET) lze měřit metodou M-ultrazvuk nebo Dopplerova metoda. Normální frekvence je obvykle asi 0,35 a pravděpodobnost plicní hypertenze je> 0,5.
Dopplerova metoda byla použita k měření doby zrychlení průtoku krve v plicní tepně (AT) a poměru doby zrychlení / času ejekce pravé komory (AT / RVET) a hodnota byla snížena, což naznačuje plicní hypertenzi.
3 Doppler byl použit k měření průměrné rychlosti průtoku krve v levé nebo pravé plicní tepně. Pokles rychlosti průtoku indikoval zvýšení plicního vaskulárního odporu a plicní hypertenze. Normální hodnota výše uvedených indikátorů se velmi liší, ale řada dynamických pozorování má určitý význam pro hodnocení terapeutického účinku PPHN.
(2) přímé příznaky plicní hypertenze
1 Dvojrozměrný barevný Dopplerův ultrazvuk se používá k zobrazení otevřeného arteriálního katétru v horní levé části hrudní části. Pravý a levý zkrat, obousměrný zkrat nebo zleva doprava lze určit podle směru průtoku krve katétrem. Dopplerův odběrný bod byl také umístěn do arteriálního katétru a tlak v plicní tepně byl vypočítán zjednodušením Bemoulliho rovnice (tlakový rozdíl = 4X rychlost ^ 2) podle průtoku a odkazu na systémový cirkulační tlak.
2 S použitím tricuspidální regurgitace u dětí s plicní hypertenzí byl kontinuální průtok měřen kontinuálním Dopplerem, aby se zjednodušil výpočet tlaku v plicní tepně Bernoulliho rovnicí: plicní systolický tlak = 4x refluxní rychlost průtoku krve ^ 2 CVP (za předpokladu CVP) Je to 5 mmHg). Pokud je plicní systolický tlak ≥75% systémového systolického krevního tlaku, může být diagnostikována plicní hypertenze.
3 barevně Dopplerovo přímé pozorování hladiny síní zprava doleva na shambu foramen oválu, pokud není zobrazeno, můžete také použít 2 ~ 3m1 fyziologický roztok přes horní končetinu nebo skalp na hlavě (lepší centrální žíla), jako je vidět ve stejnou dobu Stín "sněhové vločky" vstupuje do levé síně pomocí pravé síně, což potvrzuje zkratku zprava doleva.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika plicní hypertenze u dětí
Diagnóza
Včasná diagnóza plicní hypertenze je docela obtížná. Střední až závažná plicní hypertenze způsobila pravou srdeční hypertrofii. U pracovníků s kmenovým nebo pravým srdečním selháním je větší pravděpodobnost, že bude diagnostikována, ale nemoc dosáhla pokročilého stádia nemoci, a proto je velmi důležitá včasná diagnóza plicní hypertenze, úplná diagnóza. Měl by zahrnovat potvrzení zvýšeného plicního arteriálního tlaku, stanovení dopadu plicní hypertenze na srdce, respirační systém a příčina plicní hypertenze, vrozené srdeční onemocnění a chronické plicní onemocnění jsou častými příčinami plicní hypertenze, únava, námahová dušnost a synkopa To je často nejčasnější a jediný symptom plicní hypertenze, který nelze vysvětlit P2 je hlavním příznakem plicní hypertenze. Srdeční šelest pomáhá při posuzování vrozeného srdečního onemocnění nebo revmatického onemocnění chlopní v kombinaci s rentgenem, elektrokardiogramem, echokardiografií a srdcem. Vyšetření katétru může potvrdit diagnózu primárního PH po vrozené srdeční chorobě.
Diferenciální diagnostika
Pozornost by měla být věnována identifikaci primárního a sekundárního PH:
Sekundární plicní hypertenze
Způsobil hypertrofii pravého srdce, kmen nebo srdeční selhání je snadnější diagnostikovat PH, ale pacientův stav je často kritický, dosáhl pozdního stádia nemoci, léčba je obtížná, prognóza není dobrá, proto by měla být provedena včasná diagnostika plicní hypertenze k nalezení plicní hypertenze Příčinou, vrozenou srdeční chorobou a chronickou plicní chorobou jsou běžné příčiny plicní hypertenze. Srdeční šelest pomáhá určit vrozenou srdeční chorobu nebo revmatické onemocnění chlopní, ale původní srdeční šelest může být zmírněn nebo zmizen během plicní hypertenze. Vysokotlaký elektrokardiogram se vyznačuje nadměrnou systolickou zátěží v pravé komoře. Pokud je příčinou plicní hypertenze často levá síňová nebo levá komorová hypertrofie, může to být kardiogenní vyšetření. Charakteristické je také rentgenové vyšetření a je užitečné najít příčinu plicní hypertenze. Rentgenová diagnostika plicních onemocnění je zřejmá, velká redistribuce plicní venózní krve a linie Kerleys B odrážejí plicní venózní hypertenzi. Zvýšení plicní krve se projevuje hlavně u vrozených srdečních zkratů, mitrální stenóza, zvětšení levé síně Lze nalézt velkou a valvulární kalcifikaci a echokardiografie může přesně stanovit stupeň plicní hypertenze a změny srdeční struktury. Pravá srdeční katetrizace může měřit rozsah plicní hypertenze, odhadnout, zda je reverzibilní, selektivní plicní angiografie (včetně DSA) k nalezení trombózy, vaskulární malformace, hypoplasie nebo stenózy a plicní biopsie pro nevysvětlitelnou plicní hypertenzi Diagnózu dále potvrďte.
2. Primární plicní hypertenze
U každého pacienta s nevysvětlitelnou dušností dýchání, mdloby během cvičení, by mělo být podezření na toto onemocnění, pokud je P2 neochotný, v kombinaci s rentgenem, EKG, echokardiografií a srdeční katetrizací, po vyloučení vrozené srdeční choroby Potvrzená diagnóza.
