akutní diseminovaná encefalomyelitida u dětí
Úvod
Krátké zavedení akutní diseminované encefalomyelitidy u dětí Akutně rozšířená encefalomyelitida (ADEM) je buněčné imunitně zprostředkované autoimunitní onemocnění charakterizované akutním zánětem a demyelinizací centrálního nervového systému. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje po akutní infekci nebo vakcinaci, takže se také nazývá encefalomyelitida po infekci nebo po vakcinační encefalomyelitidě. Neexistuje žádná anamnéza vakcinace nebo infekce před onemocněním, které lze společně označit jako akutní diseminovanou encefalomyelitidu. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0002% -0 0008% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ataxie, paraplegie, retence moči, somatosenzorické poruchy
Patogen
Příčina akutní diseminované encefalomyelitidy u dětí
Virová infekce (45%):
ADEM je spojován s řadou infekcí, z nichž většina je spojena s vyrážkou, nejčastěji u spalniček, následuje zarděnka, varicella, herpes zoster, herpes simplex, příušnice, chřipka, infekční mononukleóza a infekce mykoplazmy.
Imunizační faktor (35%):
Imunizace je běžná u vakcíny proti vzteklině, černému kašli, záškrtu, vakcíně proti spalničkám a chřipce.
Jiné nemoci (20%):
Většina pacientů má nespecifické infekce horních cest dýchacích, gastroenteritidu, horečku a jiné prodromální příznaky před nástupem a někteří nemají žádné pobídky.
Patogeneze
Nejvýznamnějším patologickým rysem tohoto onemocnění je bílá hmota v centrálním nervovém systému: Myelinový plášť je vidět kolem krevních cév, zejména kolem malých žil. V raných stádiích onemocnění lze pozorovat četné demyelinizační léze o průměru asi 1 mm, které jsou široce distribuovány v mozku a míše. Bílá hmota, s bílou hmotou kolem komory, optickým nervem a temporálním lalokem, nejviditelnější, axonální relativně intaktní, perivaskulární edém a zřejmá infiltrace zánětlivých buněk, pokročilé onemocnění, proliferace gliových buněk kolem léze, tvorba jizev, obecně řečeno o tomto onemocnění Patologické změny lézí jsou stejné, což odráží, že onemocnění je klinické jednofázové onemocnění.
Prevence
Prevence akutní diseminované encefalomyelitidy u dětí
Provádějte různé očkovací práce a aktivně předcházejte a léčte různá infekční onemocnění, včetně infekčních onemocnění dýchacích cest a zažívacího traktu.
Komplikace
Komplikace akutní diseminované encefalomyelitidy u dětí Komplikace, ataxie, paraplegie, retence moči, somatosenzorické poruchy
Může způsobit nervy mozku, může dojít k ataxii, může mít paraplegii nebo quadriplegii, smyslové poruchy a zadržování moči.
Příznak
Akutní symptomy rozšířené encefalomyelitidy u dětí Časté příznaky Křeče meningální podráždění kóma Ataxia edém Rhizomy Poruchy vědomí Závratě Smyslové křeče
Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, běžné děti a mladí lidé, akutní nástup, anamnéza preinfekce do jednoho měsíce před onemocněním, po několika dnech se objeví neurologické příznaky, průběh nemoci je obecně jednofázový, symptomy a příznaky mohou být následné Vypadá to úplně do 2 týdnů. Podle klinických znaků je možné jej rozdělit do 3 typů. Mozkomíšní typ je mozek a mícha. Typ mozku se vztahuje k výrazným mozkovým symptomům. Typ míchy je mícha a horečka je volitelná. Různorodý výkon, zejména příznaky mozku, často bolesti hlavy, závratě, zvracení, křeče, dysforie, mentální příznaky a meningální podráždění, příznaky mozkových kmenů mohou mít postižení kraniálních nervů, poškození mozku může mít ataxii , nystagmus atd., části postižené míchou jsou různé, mohou mít paraplegii nebo quadriplegii, rovinu senzorické poruchy a retenci moči.
Přezkoumat
Vyšetření akutní diseminované encefalomyelitidy u dětí
V akutní fázi mozkomíšního moku (CSF) může mít více než polovina pacientů abnormality, lymfocyty jsou mírné až středně zvýšené, obsah bílkovin je normální nebo mírně zvýšený, obsah cukru a chloridu je normální, u některých dětí je zvýšen index IgG mozkomíšního moku (normální poměr) <0,7), oligoklonální (OB) protilátka byla pozitivní.
EEG má více difúzních změn pomalých vln, vyšetření mozku CT ukazuje normálnější, MRI mozku ukazuje, že mnohonásobně difundovaná bílá hmota v asymetrickém dlouhém signálu T2 může také napadnout bazální ganglie, thalamus, mozek, mozkový kmen a míchu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika akutní diseminované encefalomyelitidy u dětí
Diagnóza
Diagnóza tohoto onemocnění je založena hlavně na typické anamnéze, průběhu nemoci, postižení nervového systému a charakteristice MRI v mozku, ale měla by být vyloučena další cerebrospinální onemocnění. Encefalitida, někteří lidé si myslí, že je to násilný způsob akutní diseminované encefalomyelitidy, ostrý nástup, věk 2,5 až 60 let, patologické rysy jsou jednostranný nebo dvoustranný asymetrický parietální lalok, rozsáhlé krvácení do zadního frontálního laloku, otoky, Může být také ovlivněna nekróza, mozkový kmen a mícha, zjevná ztráta myelinu kolem krevních cév, lymfocytární infiltrace, již existující děti mají často virové infekce, neurologické příznaky jako horečka, hemiplegie, afázie, křeče atd. Včasná kóma, rychlá smrt během několika dnů, vysoká úmrtnost, špatná prognóza.
Diferenciální diagnostika
Akutní diseminovaná encefalomyelitida by měla být odlišena od následujících hlavních onemocnění: akutní virová encefalitida, roztroušená skleróza, diseminovaná nekrotizující leukoencefalopatie a podobně.
Akutní virová encefalitida
Akutní nástup, může mít horečku, klinický, pokud jsou příznaky mozku výrazné, je obtížné identifikovat dvě onemocnění, jako je virus herpes simplex typu I způsobený encefalitidou, často postihující spánkové laloky, čelní a ostrovní listy, CT mozku nebo MRI U oboustranné asymetrie, lézí zahrnujících šedou hmotu a bílou hmotu, by měla být vyloučena diagnóza virové encefalitidy a diagnostika může přispět ke zvýšení IgM protilátek specifických pro sérum a cerebrospinální patogen.
2. Roztroušená skleróza
Jedná se o autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému. U dětí je vzácné a jeho klinické projevy jsou komplexní a různorodé. Heterogenita lézí a multifokalita lézí jsou charakteristikami tohoto onemocnění. Toto onemocnění se v důsledku poškození nervového systému často řeší a znovu objevuje brzy. Invaze bílé hmoty má koexistenci nových a starých lézí, nedostatek prostoru zabírajícího efektu a otoky kolem léze.
3. Diseminovaná nekrotizující leukoencefalopatie
Pro antifolátový přípravek způsobuje methotrexát leukoencefalopatii, nejčastější u akutní lymfocytární leukémie, prevence meningální leukémie intratekální injekcí nebo současnou radiační terapií může zvýšit její toxicitu, podle lékařské anamnézy a zobrazování není obtížné a akutní šíření Identifikace encefalomyelitidy.
