akutní hemiplegie u dětí
Úvod
Úvod do akutní hemiplegie u dětí Akutní hemiplegie (acutehemiplegia infantandchildhood) se nazývá cerebralart erythrocsis, což je skupina klinických syndromů, která je nyní pojmenována po patologii, tj. Mozkové arteriální trombóze, díky zapojení pyramidálních traktů do mozkové arteriální trombózy. Krevní zásobení, takže akutní hemiplegie je jejím hlavním klinickým příznakem. Hlavní patogeneze je způsobena nedostatečným průtokem krve mozkem a funkcí jedné strany pyramidálního traktu. Akutní hemiplegii u dětí lze pozorovat u různých onemocnění, která mohou způsobit okluzivní onemocnění mozkové tepny. Kromě akutní hemiplegie mohou klinické příznaky zahrnovat křeče, poruchy vědomí a zvýšený intrakraniální tlak. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: porucha vědomí, ataxie, potíže s polykáním
Patogen
Akutní hemiplegie u dětí
Infekce (25%):
Mozková vaskulitida způsobená různými infekcemi může zúžit arteriální lumen, trombózu, okluzi, způsobit lokální snížení krevního toku mozku, nedostatečnou perfúzi krevního toku mozkové tkáně, což má za následek degeneraci a nekrózu nervových buněk a viry nebo bakterie mohou přímo napadnout mozkové krevní cévy. Způsobuje mozkovou vaskulitidu, může také vyvolat imunitní cerebrovaskulární zánět nebo demyelinizaci kolem mozkových cév po infekci nebo po očkování, původní onemocnění infekce: 1 virus: jako je herpes simplex, plané neštovice, spalničky, příušnice Syndrom akutní hemiplegie se může objevit u infekcí, jako je adenovirus a enterovirus. V posledních letech se také ukázalo, že infekce virem lidské imunodeficience (HIV) způsobuje typickou akutní hemiplegii a bylo prokázáno, že má mozkový infarkt nebo intrakraniální arteritidu. 2 bakterie: jako je meningokok, chřipkový bacil, pneumokoky, tuberkulóza atd. Způsobené hnisavou meningitidou, pneumonií, sinusitidou, zánětem středního ucha, endokarditida, tuberkulózní meningitida atd., Mohou být způsobeny mozkovou arteritidou Nebo žilní trombóza způsobuje akutní hemiplegii. 3 paraziti, plísňová onemocnění: jako mozková paragonimiasis, leptospiróza, nová kryptokokóza a další infekce. 4 Ostatní: Byly také hlášeny případy akutní hemiplegie u dětí, jako je Kawasakiho choroba, příčina tohoto onemocnění je stále nejasná a může souviset s retrovirovou infekcí a imunitními mechanismy.
Traumatické poškození mozku (5%):
Pohmoždění mozku, subdurální nebo epidurální hematom, parenchymální krvácení a související mozkový edém mohou způsobit hemiplegii, poškození karotidové artérie způsobené poranění zadní stěny hltanu nelze ignorovat, tupé poškození hltanu může způsobit krk Arteriální trombóza nebo natržení krevních cév, tvorba disekujících aneuryzmat, mírné poranění hlavy v hlavě, poškození krku nebo měkký patro v ústech, může způsobit trombózu vnitřní karotidové arterie, příznaky aneuryzmatu disekce vnitřní karotidové tepny Hodiny po traumatu, o několik dní později (nebo později), projevující se jako akutní hemiplegie, bolesti hlavy, cévní šelest a Hornerova choroba, trauma po krční páteři, cervikální hyperextension nebo atlantoaxiální subluxace, mohou způsobit aneurysma disekce obratlů, Může způsobit dvojitou hemiplegii.
Srdeční onemocnění (5%):
Cyanotické vrozené srdeční onemocnění může v důsledku infekce a zvýšení viskozity krve během dehydratace způsobit mozkovou trombózu. Při odklonu zprava doleva může embolie vstoupit do krevního oběhu a vytvořit mozkovou embolii, ke které dochází u dětí mladších 2 let. Vzhledem k hemiplegii způsobené souběžným abscesem mozku, může být arytmie, jako je fibrilace síní, doprovázena trombusem stěny a způsobit mozkový infarkt, vzácné srdeční nádory se mohou objevit také hemiplegie, revmatické srdeční onemocnění nebo endokarditida, exfoliace sputum, mohou se tvořit Embolie může způsobit mozkovou embolii, aseptické embolie prolapsu mitrální chlopně mohou také způsobit mozkový ischemický záchvat.Jatrogenní embolie mohou pocházet ze srdečního katétru, srdeční chirurgie, tukové embólie parenterální výživy.
Patogeneze
(1) intrakraniální léze: intrakraniální aneuryzma, arteriovenózní malformace, moyamoya nemoc, léze zabývající se mozkem atd. V důsledku krvácení, vaskulární okluze nebo útlaku způsobeného hemiplegií.
(2) Krevní choroby: leukémie, trombotická trombocytopenická purpura, hemofilie atd. Mohou způsobit poruchy místního zásobování krví, abnormální koagulace krve může způsobit žilní a arteriální trombózu a některá genetická onemocnění mohou způsobit trombózu, jako je protein C a Nedostatek proteinu S, rezistence na aktivovaný protein C, deficit antitrombinu atd., Protein C je důležitým antikoagulačním faktorem, protein S je kofaktorem proteinu C, pokud chybí, je snadné koagulovat, protein C Gen je umístěn na dlouhém rameni chromozomu 2 a může způsobit řadu bodových mutací nebo delecí, což způsobuje trombózu. Mutace faktoru V může způsobit další dominantní genetické onemocnění zvané aktivovaný protein C rezistence (APC-R). Je to nejčastější genetická příčina spontánní mozkové trombózy u dětí. V APC-R je rychlost inaktivace koagulačního faktoru V zpomalena, což vede k „koagulačnímu stavu“. Získaná abnormalita koagulace může také způsobit mozkovou embolii, která se projevuje u nefropatie. , onemocnění jater, horečka, nedostatek bílkovin S a bílkoviny C během dehydratace a syndrom antifosfolipidových protilátek (APLS), u pacientů s APLS má 25% až 30% trombocytopenii, poslední může být benigní, lze také citovat Mozková žilní sinusová trombóza (Alper et al., 1999), další krevní choroby, které mohou způsobit mozkovou trombózu, trombocytózu, anémii s nedostatkem železa, srpkovitou anémii atd., Posledních 25% má cerebrovaskulární komplikace, vzácné v Číně .
(3) onemocnění pojivové tkáně: nodulární periartritida, systémový lupus erythematodes, mnohočetná arteritida a jiná onemocnění, když léze napadne mozkovou tepnu nebo její větve, může dojít k hemiplegii, systémový lupus erythematodes asi 20% Vyskytuje se vaskulitida, hlavně malé tepny, způsobující mikrotrombus v mozku, vyskytuje se TIA, nodulární polyarteritida, malé krevní cévy, angiografii nelze snadno najít, arteriální fibromuskulární dysplazie je systémové onemocnění, při postižení krku Ve vnitřních tepnách se mohou objevit mozkové aneuryzmy, trombóza, embolie, dermatomyositida, Wegenerova granulomatóza, juvenilní temporální arteritida, vaskulární onemocnění a Behcetova choroba.
(4) Dědičná onemocnění a metabolické poruchy: V posledních letech byla v důsledku vývoje technik neuroimagingu (CT, MRI) a aplikace dynamického rozložení krve v mozku a testování metabolismu mozku (SPECT, PET) objevena některá genetická onemocnění a metabolické poruchy. Může být komplikována cerebrovaskulárními abnormalitami, změnami toku krve mozkem nebo abnormálním regionálním metabolismem mozku, jako je cystineurie, organická acidémie, hyperammonémie, laktátová acidóza, mitochondriální onemocnění (mitochondriální myopatie - laktátová acidóza - Epizody podobné mrtvici atd., Některé demyelinizační degenerace, hemoglobinopatie, neurocutánní syndrom (neurofibromatóza typu I, tuberózní skleróza) mohou způsobit akutní hemiplegii, navíc poruchy vody a elektrolytů, zejména těžká dehydratace Vnitřní žilní sinusová trombóza může také způsobit hemiplegii. V Číně byly hlášeny případy akutní hemiplegie způsobené intrakraniálním krvácením způsobeným nedostatkem vitaminu K. Diabetické děti mohou mít krátkou epizodu hemiparézy, když je jejich hladina cukru v krvi nízká. Hodina se přirozeně ulevuje nebo střídá hemiparézu, což může být mozkový vazospazmus.
(5) paroxysmální porucha: při akutní hemiplegii se mohou objevit záchvaty nebo záchvaty migrény.
Patologické změny
Patologickými změnami akutní hemiplegie u dětí jsou zejména trombóza mozkových tepen, embolie a vaskulitida, které způsobují okluzivní léze mozkových cév, mezi nimi je nejčastější mozková trombóza a blokované části se v každém případě liší, což se může objevit v mozku. Velké krevní cévy se mohou vyskytovat také v malých krevních cévách. Výskyt trombózy u dětí, velkých krevních cév a malých krevních cév je zhruba stejný. Trombóza velkých krevních cév je vidět v extrakraniální části vnitřní krční tepny, ale vyskytuje se většinou ve větvi vnitřní krční tepny. To znamená, že proximální konec střední mozkové tepny nebo přední tepny, malé množství viditelné trombózy obratlově-bazálních tepen, malá arteriální trombóza mozku je často mnohonásobná, vyskytuje se v hluboké perforující větvi mozkové tepny a krevní zásobení hluboké struktury mozku (bazální ganglie, vnitřní Vak, thalamus a brainstem), protože malé tepny jsou terminální tepny, postrádají anastomotické větve a kolaterální oběh a nervová cesta a funkce jsou v této oblasti husté, takže často způsobují trvalé funkční poškození.
Příčina nemoci
30% až 50% případů nemůže najít příčinu onemocnění, patřící k idiopatické dětské akutní hemiplegii u dětí, zbývající případy mohou najít primární onemocnění, nazývané symptomatické (sekundární) děti s akutní hemiplegií, sekundární pediatrické akutní Hemiplegie je běžná u infekcí, imunitních nemocí, intrakraniálních vaskulárních malformací, kraniocerebrálních traumat, srdečních chorob, krevních chorob, metabolických nemocí atd. Tato onemocnění mohou způsobit okluzivní léze mozkových krevních cév, které mohou způsobit hemiplegii.
Prevence
Akutní prevence hemiplegie u dětí
Příčinou tohoto onemocnění je jasná infekce, intrakraniální vaskulární malformace, kraniocerebrální trauma, srdeční choroby, krevní onemocnění, metabolická onemocnění jsou častější, je třeba se zaměřit na aktivní prevenci a léčbu výše uvedených příčin způsobených touto chorobou.
Komplikace
Akutní hemiplegické komplikace u dětí Komplikace, poruchy vědomí, ataxie, dysfagie
Často v kombinaci se záchvaty a poruchami vědomí dochází ke svalové kontrakci často po 2 až 3 měsících a většina případů má následky, částečné smyslové poruchy, hemianopie, dyskineze, ataxii, dysfagii a dysartrii.
Příznak
Akutní hemiplegické příznaky u dětí Časté příznaky Porucha vědomí Smyslová porucha Spastická hemiplegie Gait Ataxie Křeče Kraniální nervová obrna Závratě Dvojité vidění Porucha zraku Dyskineze
Akutní hemiplegii u dětí lze pozorovat v jakémkoli věku dětí, je však častější u dětí mladších 6 let. Podle příznaků a průběhu onemocnění na začátku nástupu lze klasifikovat následující typy:
Fulminantní nástup
Více časté, příznaky okamžitě dosáhnou vrcholu, dítě najednou hemiplegie, často v kombinaci se záchvaty a poruchou vědomí, křeče jsou omezeny na jednu stranu, dokonce mohou být rozšířeny na celé tělo, hemiplegie se rozvíjí rychle, lze pozorovat po zastavení křečí, kulminovat během 1-2 dnů Převládají horní končetiny a hemifaciální spazmus, dolní končetiny jsou lehčí, zpočátku ochablá ochrnutí, nízký svalový tonus, reflex sputa nelze vyvolat, ale mohou mít patologické reflexy, po 2 až 3 týdnech se stávají spasmodickým sputem, zvýšený svalový tonus Patologický reflex je zřejmý, pokud není léčen včas, svalová kontraktura se často vyskytuje po 2 až 3 měsících. Obnovení motorické funkce je více než 6 měsíců, ale většina případů má následky. Kromě toho lze pozorovat částečné smyslové poruchy a hemianopie.
2. Akutní nástup
Hemiplegie se vyvine na vrchol do 3 až 7 dnů (do 10 dnů), obvykle bez záchvatů, porucha vědomí není zřejmá nebo pouze přechodná, zotavení motorických funkcí je úplnější a některé mají lehkou dyskinezi.
3. Lehký
Pouze dočasná končetina je slabá a může se zotavit během několika dnů.
4. Opakující se hemiplegie
Po zotavení z ochrnutí jedné končetiny došlo na straně k vícenásobné ochrnutí, interval mezi oběma hemiplegiemi byl odlišný a motorická funkce většiny případů se úplně obnovila.
První příznaky akutní hemiplegie u dětí se často liší s věkem. Většina starších dětí začíná s hemiplegií a některé mají křeče. Kojenci často začínají křečemi a poté mají hemiplegii. Většina nemocných dětí si je vědoma nástupu, pouze málokdo má Různé úrovně poruchy vědomí, vitální funkce nemají žádné významné změny.
5. Lacunární mozkové infarkty
Jedná se o ischemický mikroembolismus způsobený hlubokým uzávěrem mozkové tepny, často mnohonásobný, a pozdní nekrotická tkáň je vyčištěna, aby vytvořila několik malých cyst. Příčinou je hlavně arterioskleróza u dospělých a žádná konkrétní příčina není u dětí. Lze pozorovat u moyamoyové choroby, virové infekce (zejména po ovcích), infarkty jsou častější v mozkové kůře, jako jsou bazální ganglie, vnitřní tobolka, thalamus, mozkový kmen, mozeček atd., Klinické projevy se liší v závislosti na místě infarktu a některé nemají zjevné příznaky Některé jsou jednoduché hemiplegie nebo jsou ataxií s hemiparézou, nebo mohou být částečným tancem ruky a nohy, nebo se zdají být ochrnuté, nejasné, špatně spolknuté.
6. Přechodný ischemický útok (TIA)
Vztahuje se na dočasnou mozkovou dysfunkci způsobenou nedostatečným přísunem krve v mozku. Dětská TIA získává stále větší pozornost, protože se může vyvinout v typický mozkový infarkt. Klinickými příznaky TIA jsou náhlá hemiplegie a krátké trvání (minuty až několik minut) Hodina), úplné zotavení do 24 hodin, zobrazovací vyšetření nevidí lézi, snadno se relapsu, dětský karotický systém TIA je častější, projevuje se hemiplegií, afázií, abnormalitami částečného vnímání, zrakovým postižením atd., Vertebrálně-bazálním tepnovým systémem u dětí TIA je hlavně charakterizována závratě, zvracením, diplopií, zrakem nebo symptomy zorného pole, ataxií, dysfagií, dysartrií atd., Křížovou paralýzou (jednostranná paralýza lebečního nervu s kontralaterální hemiplegií), je jednou stranou ischemie mozkových kmenů Výkon.
Přezkoumat
Vyšetření akutní hemiplegie u dětí
Podle věku, klinických projevů, anamnézy, fyzického vyšetření, zvolte metodu, která přináší výhody menšímu poškození.
Laboratorní inspekce
Vyšetření mozkomíšního moku
U pacientů s idiopatickou pediatrickou akutní hemiplegií se bederní punkce obvykle neprovádí, protože nedochází ke specifické změně mozkomíšního moku a mozkomíšní tekutina není kontrolována, pokud není potvrzena meningitida nebo subarachnoidální krvácení.
2. Hematologické vyšetření
Celkový krevní obraz, krevní plyn, rychlost sedimentace erytrocytů, protrombinový čas, fibrinogen atd., Pokud je to nutné, elektroforéza hemoglobinu, při podezření na hyperkoagulační stav, zkontrolujte, zda chybí protein C, S, antitrombin III.
3. Vyšetření metabolických chorob
Krevní elektrolyty, krevní nebo močové aminokyseliny, kyselina mléčná, cukr z moči, organické kyseliny, krevní lipidy, močovina, funkce jater atd. Lze kontrolovat podle charakteristik každého případu.
4. Ostatní
Při podezření na autoimunitní onemocnění se měří lupusové protilátky, antifosfolipidové protilátky atd.
Zobrazovací vyšetření
1. Neurofyziologické vyšetření
Epileptický výboj lze vidět na EEG se křečemi.
2. Neuroimaging
Může ukázat umístění, rozsah a povahu vaskulárních lézí. Infarkt a krvácení by mělo být jasně rozlišeno. CT sken ukazuje lézi s nízkou hustotou v ischemické oblasti a hemoragická oblast je stín s vysokou hustotou. CT vyšetření ukazuje hemiplegii v rané fázi mozkového infarktu a edému mozku. V kontralaterální mozkové hemisféře existuje nerovnoměrná oblast s nízkou hustotou. V závažných případech je viditelný posun středové čáry. Asi po 1 týdnu se oblast s nízkou hustotou stane jednotnou, hrana je jasnější než dříve a distribuční oblast tepny je konzistentní. Často se předpokládá, že existuje embolie nebo existuje široká škála vaskulitid. Po hemiplegii trvá dlouho, CT může vidět kontralaterální atrofii mozkové hemisféry. CT může také vidět kalcifikaci intrakraniální arteriovenózní malformace. Nevýhodou CT je, že nemůže být kritická po nástupu. Léze se projeví během několika hodin, ale ischemické léze se zobrazí po 12 až 24 hodinách. Nejzřetelnější je 5 až 7 dní. Rozlišení MRI je vysoké. Ischemické změny lze pozorovat již 6 až 12 hodin po infarktu (fáze T2 je signál). Vylepšené, redukce signálu fáze T1), může také ukazovat bazální ganglie, mozkový kmen, zadní lebeční léze fosílií, nové MRI, jako je perfuzní zobrazování, mohou vykazovat malé léze krevních cév a dynamické změny průtoku mozkové krve; difúzně vážené zobrazování může být na počtu nástupů Během několika minut Mozková ischémie, magnetická rezonanční angiografie (MRA) může ukazovat průtok krve, může jasně identifikovat stenózu nebo okluzi velkých krevních cév, může vykazovat mozkové aneuryzmy a deformity, ale nestačí pro malé krevní cévy nebo vaskulitidu, magnetickou rezonanční spektroskopii (MRS) Specifické biochemické hodnoty mohou být měřeny pro posouzení metabolických abnormalit u fokální mozkové ischemie. Řada testů může odhalit průběh infarktu, ztrátu neuronů a rozpad myelinu. Pro mozkový infarkt u dětí je stále důležitá konvenční mozková angiografie. Vyšetření znamená zejména pomoci odhalit cerebrovaskulární abnormality, které lze léčit, jako je vaskulitida (nerovnoměrný lumen, korálkovitá stenóza), pitevní aneurysma (duální lumen), kolaterální cirkulace (smogová choroba atd.), SPECT A vyšetření PET může najít perfuzi krve a metabolické změny, které jsou užitečné pro diagnostiku a následné sledování. Vyšetření mozku ultrazvukem je vhodné pro kojence, zejména pro detekci mozkového parenchymu a intraventrikulárního krvácení, ale není spokojeno s vyšetřením subarachnoidálního krvácení. Dopplerovský ultrazvuk může měřit stav základní tepny lebky a řada vyšetření může detekovat změny v arteriálním průtoku krve.
3. Vyšetření srdce
Podezření na srdeční embolii nebo trombózu lze nalézt v ultrazvuku srdce, Doppleru, EKG atd.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika akutní hemiplegie u dětí
Diagnóza
Diagnóza mozkové arteriální trombózy u dětí závisí hlavně na podrobné anamnéze, fyzikálním vyšetření a laboratorním a pomocném vyšetření Nejprve je třeba rozlišit typ mozkového infarktu, ať už je to ischemický nebo hemoragický, a zároveň by měla být diagnostikována co možná nejvíce příčina. Pochopit vývojovou historii, rodinnou anamnézu (kardiovaskulární cévní onemocnění, metabolismus lipidů, koagulopatii, migrénu, epilepsii atd.), Zda má nemoc křeče, poruchy vědomí, trauma, léky, s metabolickými onemocněními nebo bez nich, onemocnění krve, inteligence Poruchy vývoje, celkové vyšetření by mělo věnovat pozornost kardiovaskulárním příznakům (srdeční šelest, krevní tlak, cévní šelest lebky a krku), kůže s hemangiomem nebo bez něj, abnormality pigmentů (neurofibromatóza), nodulární skleróza, další vyrážka (Fabryho choroba), Neurologické vyšetření by mělo zahrnovat vyšetření fundusu (krvácení, otoky, pigmentové abnormality) a místo infarktu by mělo být rozlišeno podle neurologických příznaků, zda se jedná o vnitřní karotidový systém nebo vertebrobasilární tepnu, zda jde o kmen nebo větev. Na základě výše uvedených předběžných výsledků je vybrána další vyšetřovací metoda.
Diferenciální diagnostika
1. Identifikace příčiny akutní hemiplegie u dětí
Existuje mnoho důvodů pro akutní hemiplegii u dětí, příčina by měla být stanovena podle anamnézy, fyzických příznaků, záchvatových charakteristik, zvýšeného intrakraniálního tlaku, kardiovaskulárních příznaků, EEG a zobrazovacích vyšetření a dalších pomocných vyšetření. Nejprve zvažte, zda je k dispozici speciální léčba. Onemocnění, aby bylo možné se vyrovnat s časnými, jako je bakteriální meningitida, absces, nádor, epidurální nebo subdurální hematom, intracerebrální hematom atd., Pokud jsou příznaky infarktu mozku srdeční a ledvinové vaskulární choroby, encefalopatie, tendence recidivy a imunitní zánětlivá známka Pokud vezmeme v úvahu autoimunitní cerebrovaskulární onemocnění, jako je anamnéza traumatu, bolest hlavy a krku, pupilární Horna, může zvážit aneuryzma karotidové disekce, recidiva hemiplegie, progresivní kognitivní poškození, měla by být vyloučena z moyamoya, horečka, plná Je třeba zvážit příznaky mozku, meningální podráždění, bakteriální nebo virovou infekci. Parodace Todd po parciálních záchvatech by měla být krátkodobá a měla by být odlišena od akutní hemiplegie u dětí. Akutní mozkový infarkt způsobený dědičnými metabolickými chorobami může být v rodinné anamnéze. Diagnóza biochemickým vyšetřením, pozdní nástup cévní mozkové příhody po infekci virem varicelly, první příznak infekce HIV lze vyjádřit jako mozek Tah.
2. střídavá hemiplegie
Je levá, pravá hemiplegie střídavě, často svědčící o difúzním vaskulárním onemocnění, jako je moyamoya, vaskulitida atd., Také je vidět u hemiplegického typu migrény, záchvatů typu hemiplegie, mozkových demyelinizačních onemocnění atd., Hemiplegických migrénových záchvatů Dochází k lokálnímu snížení průtoku krve mozkem, což může mít přechodný vazospazmus. Existují dvě různé situace křeče a hemiplegie. Jednou je přechodná paralýza záškubů končetin po záchvatech. V tomto okamžiku je snížen odpovídající regionální průtok krve mozkem. Po několika minutách až několika dnech se zcela zotaví a nazývá se Toddova obrna. Povaha druhého případu je stále kontroverzní. Někteří lidé si myslí, že je to „hemiplegický záchvat“. Když dojde k útoku, EEG vykazuje kontralaterální pomalou vlnu v kontralaterální mozkové hemisféře. Cerebrální průtok krve v této oblasti byl zvýšen pomocí SPECT a CT vyšetření bylo normální, proto byla hemiplegie považována za projev záchvatů. Kromě toho byla idiopatická střídavá hemiplegie dětství, příčina byla neznámá a sporadická. Nebo dědičné, některé související s migrénou, nástup v dětství, opakovaná hemiplegie, střídání levé a pravé strany, průběh onemocnění je většinou chronický, ale Případ lze přirozeně zmírnit po několika letech. Kromě hemiplegie může mít idiopatická střídavá hemiplegie také dystonii, taneční ruku a nohu, ataxii, nystagmus, autonomní symptomy, záchvaty atd. Při mentální retardaci má léčba blokátory kalciových kanálů (flunarizin) určitý účinek.
