sarkoidóza u dětí
Úvod
Úvod do dětské sarkoidózy Sarkoidóza, také známá jako sarkoidóza, je nevysvětlitelnou příčinou granulomatózních lézí v různých orgánech, jako jsou plíce, klouby, lymfatické uzliny, kůže, oči, játra, slezina, svaly a mozek. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bully, pneumotorax, bronchiektáza, diabetes insipidus, hematurie
Patogen
Příčiny dětské sarkoidózy
(1) Příčiny onemocnění
Ačkoli příčina není známa, podle analýzy většiny případů se zdá, že souvisí s infekcí nebo expozicí toxickým látkám, ale nebyly nalezeny žádné patogeny.
(dvě) patogeneze
Normální nebo zvýšená humorální imunita, IgM, IgA a IgG se zvýšily, T-pomocné lymfocyty infiltrované kolem a uvnitř granulomu v akutním stadiu.Po odeznění léze T lymfocyty poklesly, ale zbývající lymfocyty byly hlavně T-supresorové buňky.
Patologickým znakem je chronický granulomatózní zánět bez nekrózy sýra, může dojít k napadení jakéhokoli orgánu, ale nejčastější plicní léze jsou patrné. Většina miliarylních granulomů je vidět v obou plicích v rozmezí od několika milimetrů do 1 až 2 cm. Sexuální granulom, epiteloidní buňky ve středu léze, makrofágy a vícejaderné obří buňky (Langerhansovy obří buňky), obklopené monocyty, lymfocyty a fibroblasty infiltrujícími, lymfocyty a obry v granulomasech Fagocyty mohou uvolňovat různé mediátory, jako je IL-1, IL-2, interferon a další cytokiny, aby si udržely tento granulom. V aktivním stádiu onemocnění jsou lymfocyty v granulomu a kolem něj většinou pomocným T (CD4 +). Po odeznění léze může být obnovena do normální tkáně, ale kolem 20% fibrózy se vyskytuje kolem granulomu. Plicní léze jsou vidět v periferní části plicního parenchymu. Makrofágy v granulomu nemoci mohou produkovat 1,25. - (OH) 2-D3 je taková látka, která má aktivitu vitamínu D2, obecně produkována ledvinami a při onemocnění je vidět hyperkalcemie a hyperkalciurie v důsledku nadměrné produkce aktivního vitamínu D.
Prevence
Prevence dětské sarkoidózy
Příčina není známa a měla by být zaměřena na prevenci infekce a prevenci expozice toxickým látkám.
Komplikace
Komplikace dětské sarkoidózy Komplikace, bulózní, pneumotorax, bronchiektáza, diabetes insipidus, hematurie
Plicní bully se mohou objevit v těžkých plicních lézích, pneumothorax a bronchiektáza se mohou vyvinout do fibrózy, což způsobuje plicní nedostatečnost a srdeční selhání, oční léze mohou způsobit závažné poškození zraku, komplikované s diabetes insipidus a Adison ( Addisonův syndrom, příležitostně proteinurie, pyurie, hematurie, hyperkalcemie, selhání ledvin atd.
Příznak
Příznaky dětské sarkoidózy Časté příznaky Uveitida, otok příušní žlázy, bolest kloubů, ztráta hmotnosti, vyrážka, močová arytmie, intrapulmonální léze, srdeční selhání, synoviální zhrubnutí
Příznaky se velmi liší v závislosti na postiženém orgánu, pomalém nástupu, kašli, únavě, úbytku hmotnosti, bolesti kostí a kloubů atd., Většinou v důsledku lymfadenopatie, otoku příušnic, vyrážky nebo iritidy, uveitidy Při návštěvě lze v závislosti na postiženém orgánu pozorovat následující příznaky:
1. Infiltrace plic v dětském věku postihuje hlavně plíce. Symptomy nejsou na počátku zřejmé. Může se objevit kašel. Většina lézí se nachází při rentgenovém vyšetření. Lymfatické uzliny kolem hilar a průdušnice jsou oteklé a v plicích jsou vidět milární uzly. Dot-stíny se někdy obtížně odlišují od miliary tuberkulózy. Když je v alveolách oteklé granulomy, může se objevit jako flokulantní stíny. Někdy se může objevit bolest na hrudi. Puchýře, pneumotorax a bronchiektáza, výše uvedené léze se mohou přirozeně absorbovat a některé se mohou vyvinout do fibrózy.V některých případech je funkce plic značně narušena, což způsobuje plicní nedostatečnost a srdeční selhání.
2. Zvětšení lymfatických uzlin Kromě mediastinální lymfadenopatie může docházet k zvětšení povrchových lymfatických uzlin, žádné citlivosti, žádné adhezi, zvýšenému poškození jater a sleziny a výrazným příznakem je otok příušnic.
3. Přibližně 1/3 pacientů s vyrážkou má zvláštní kožní změny, častější u dětí do 4 let, obecně závažnější, vykazující různé sarkomatoidní granulomy, častější v obličeji, děti s takovými vyrážkami mají špatnou prognózu, Vyrážkou mohou být voskovité miliary uzly nebo větší papuly, a některé mohou být mechové, vyvýšené nebo ploché hladké fialově červené makuly nebo papuly, až do průměru 1 cm, a nodulární erytém je běžný. Zejména u dívek, často časných příznaků tohoto onemocnění, se může objevit vyrážka.
4. Oční symptomy Oční léze mohou způsobit vážné poškození zraku, keratitidu, iritidu, iridocyclitidu, uveitidu (oftalmitidu) a glaukom. Častější jsou občasná retinitida nebo krvácení sítnice, slzná žláza I když je porušeno, může nastat mnoho příznaků, jako jsou slzy, které mohou nakonec způsobit uveal fibrózu a způsobit poškození zraku.
5. Rozšíření slinných žláz Specifickým příznakem tohoto onemocnění je bezbolestné zvětšení příušní žlázy a dalších slinných žláz v kombinaci s uveitidou, ochrnutím obličeje a horečkou a je známo jako „uveal parotid horečka“.
6. Poranění kostry a kloubů Změny kostry jsou častější v rukou a nohou, ale velmi časté příznaky, mírná bolest a omezený pohyb, rentgenový film vykazoval mnohočetné cystické změny, zesílení synoviálního kloubu, postižení pochvy, ale žádná kost Uvolněné změny se na rozdíl od revmatoidní artritidy u kojenců mladších než 1 rok zřídka rozvíjejí, ale hlavními příznaky jsou artritida, vyrážka a oční příznaky, podobně jako u revmatoidní artritidy.
7. Jiné příznaky, jako je invaze do myokardu nebo perikardu, mohou mít odpovídající příznaky. Kromě plicního srdečního onemocnění se může objevit arytmie, jako je svalová agrese, atrofie svalů nebo pseudohypertrofie, příležitostně se mohou objevit neurologické příznaky paralýza obličeje, Může zahrnovat endokrinní žlázy, jako je diabetes invaginace napadající hypofýzu; Addisonův syndrom se může objevit v kůře nadledvin a onemocnění ledvin je vzácné u dětí se sarkoidózou. Občas proteinurie, pyurie, hematurie Nebo občasný výskyt diabetu a granulárních odlitků, někteří pacienti s hyperkalcémií, jejichž závažnost a doba trvání mohou souviset s funkcí ledvin, selhání ledvin s hyperkalcemií, malé množství nemocných má nosní kongesci, Hluchota, hluchota a nokturie.
Přezkoumat
Vyšetření dětské sarkoidózy
Většina nálezů v laboratoři je nespecifická, vysoká proteinemie, snížený poměr albuminu k globulinu, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšené eozinofily v periferní krvi, zvýšený obsah vápníku v moči, zvýšený obsah vápníku v krvi, enzym konvertující angiotensin v plazmě (ACE) zvýšená koncentrace atd.
Asi 40% až 60% dětí s rentgenem lze vidět s hilar lymfadenopatií, nebo se zvýšenou strukturou plic, hrudní TV lze obecně vidět rentgen nelze nalézt v hilar lymfadenopatii.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětské sarkoidózy
Podle klinických příznaků a rentgenového vyšetření vícečetné infiltrace orgánů, pokud existují plicní příznaky a vyrážka, by měla být o tomto onemocnění vysoce podezřelá oftalmitida nebo artritida, měly by být v podezřelých případech provedeny lymfatické uzliny, vyrážka a jiná biopsie, Může být diagnostikován případ podobný granulomu. Pokud jsou plicními příznaky hlavně otevřená biopsie hrudníku nebo tracheální plicní biopsie, bronchoalveolární výplach, i když plicní léze nejsou závažné, lze v výplachové tekutině pozorovat velké množství lymfocytů, hlavně T-lymfocyty, v posledních letech, lze v lézích na hrudi nalézt plicní vyšetření.
Podobná chronická onemocnění, jako je tuberkulóza, Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom, onemocnění pojivové tkáně, hepatitida a histoplazmóza, by měla být vyloučena a oční symptomy by měly být odlišeny od herpetické konjunktivitidy.
Lymfatické uzliny kolem hilar a průdušnice, miliary uzly nebo retikulární stíny v plicích, někdy obtížné identifikovat s miliary tuberkulózy, hlavní příznaky dětí do 1 roku jsou artritida, vyrážka a oční příznaky, podobně jako revmatoid Artritida by měla být označena pro identifikaci.
