polyarteritis nodosa u dětí
Úvod
Úvod do nodulární polyarteritidy u dětí Polyarteritis nodosa (PAN) je malá a střední arteriální nekrotizující vaskulitida s uzly podél stěny cévy, zejména ve vaskulárním loži mezentérie, a jsou zapojeny také přilehlé žíly. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, proteinurie
Patogen
Příčiny nodulární polyarteritidy u dětí
Příčina:
Jedná se zejména o malé a středně velké svalové tepny, které jsou charakterizovány nekrotickým zánětem arteriální stěny v plné tloušťce celulózy; léze jsou segmentální, vyskytují se ve vaskulárním bifurkaci, léze začínají od střední vrstvy a proces se dělí na nekrózu podobnou celulózě ve středním stadiu Ve zánětlivé fázi, trombotické fázi a fázi hojení se nové a staré léze často vyskytují v různých orgánech nebo v různých částech téhož orgánu s normální vaskulární tkání.
Prevence
Prevence nodulární polyarteritidy u dětí
Příčina není známa, ale souvisí s infekcí virem streptokoků a hepatitidy B. Proto je nutné aktivně předcházet a léčit infekce. Například vakcinace vakcíny proti hepatitidě B může účinně zabránit infekci virem hepatitidy B, aktivně zabránit respiračním infekcím, jako je angina pectoris, angína, angína Atd., Aby se snížil výskyt této choroby.
Komplikace
Komplikace nodulární polyarteritidy u dětí Komplikace anémie proteinurie
Periferní krev je anémie, leukocytóza, zvýšení sedimentace erytrocytů, zvýšení CRP, zvýšení imunoglobulinu v séru, antigeny RF a ANA a HBV mohou být pozitivní, močová rutinní proteinurie, tubulární moč, plazmatická β-tromboxin (β- Stanovení antigenů souvisejících s tromboglobulinem a faktorem VIII je užitečné pro následné sledování a odráží stupeň aktivity vaskulitidy.
Angiografie ukázala jaterní, ledvinové, mozkové tepny, mezenterické tepny a koronární tepny s dilatací podobnou nádoru nebo cévní okluzí. Angiografie magnetickou rezonancí potvrdila léze výše uvedených cév.
Biopsie kůže, uzlin a ledvin má diagnostický význam: Biopsická tkáň je vidět v různých stádiích nekrotizující vaskulitidy a mezi nemocnými cévami jsou normální krevní cévy.
Příznak
Děti s příznaky nodulární polyarteritidy Časté příznaky Břišní bolestivé uzliny, ekchymóza, bolest kloubů, hypertenze, únava, karotická bolest, úbytek hmotnosti, polyneuritida, křeče
PAN je systémové onemocnění se složitými a různorodými klinickými projevy a vícenásobným poškozením orgánů.
1. Systémové příznaky horečky, únavy, hubnutí, bolesti břicha, bolesti kloubů atd.
2. Kůže vede podél povrchové tepny nebo nepravidelně se shromažďuje v podkožních uzlinách v blízkosti krevních cév. Je červená, něžná a častější v dolních končetinách. Může mít také ekchymózy, retikulární namodralé skvrny, otoky nebo vředy.
3. Ledviny se často vyskytují s hypertenzí, hematurií, proteinurií, tubulární močí, mohou být komplikovány renálním infarktem, renálním arteriálním nádorem nebo rupturou renální aneuryzmy, závažnými případy selhání ledvin nebo hypertenzní encefalopatií a smrtí.
4. Embolie mezenterické tepny zažívacího systému může mít difuzní bolest břicha a krvavé stolice, částečnou obstrukci nebo infarkt větve lze charakterizovat steatorrhea a úbytkem hmotnosti; souběžná perforace vředů je charakterizována akutním břichem, zahrnující pankreas, játra, žlučníkovou tepnu Může existovat akutní pankreatitida, zvýšená žloutenka a transamináza a akutní cholecystitida.
5. Nervový systém může mít křeče, křeče, oslepnutí atd. Nebo mnohočetnou neuritidu.
6. Kromě poškození srdce způsobeného vysokým krevním tlakem může koronární arteritida způsobit ischemii nebo infarkt myokardu, vaskulitida může stále zahrnovat varlata, epididymis, močový měchýř nebo vaječníky.
Přezkoumat
Vyšetření nodulární polyarteritidy u dětí
Periferní krev je anémie, leukocytóza, zvýšení sedimentace erytrocytů, zvýšení CRP, zvýšení imunoglobulinu v séru, antigeny RF a ANA a HBV mohou být pozitivní, močová rutinní proteinurie, tubulární moč, plazmatická β-tromboxin (β- Stanovení antigenů souvisejících s tromboglobulinem a faktorem VIII je užitečné pro následné sledování a odráží stupeň aktivity vaskulitidy.
Angiografie ukázala jaterní, ledvinové, mozkové tepny, mezenterické tepny a koronární tepny s dilatací podobnou nádoru nebo cévní okluzí. Angiografie magnetickou rezonancí potvrdila léze výše uvedených cév.
Biopsie kůže, uzlin a ledvin má diagnostický význam: Biopsická tkáň je vidět v různých stádiích nekrotizující vaskulitidy a mezi nemocnými cévami jsou normální krevní cévy.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika nodulární polyarteritidy u dětí
Kromě klinických projevů a laboratorních testů vyžaduje diagnóza PAN angiografii, aby prokázala charakteristickou dilataci aneuryzmatu a / nebo biopsii vykazující typickou vaskulitidu, s granulocyty nebo granulocyty s infiltrací mononukleárních buněk v arteriální stěně.
Včasný výskyt nodulární polyarteritidy je podobný alergické purpuře, ale lze identifikovat podkožní uzliny a systémový multisystémový postih. V případě plicního hemoragického nefritického syndromu lze nalézt hemosiderinové buňky, Wegnerovu granulaci Rentgenový film nádoru lze pozorovat při destrukci nosních kostí a šupinatých infiltracích do plic a nodulárních stínů, lze také identifikovat alergickou vaskulitidu a eozinofilní eozinofily, kromě toho by měla být také spojena s jinými onemocněními pojivové tkáně Jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida a identifikace sklerodermie.
