nodulární panikulitida u dětí
Úvod
Úvod do dětí s nodulární panniculitidou Nodulární panniculitida (NP), známá také jako Weber-Christianova choroba nebo recidivující nodulární nonsuppurativní febrilní panniculitida, s opakujícími se subkutánními zánětlivými uzlinami nebo plaky Onemocnění charakterizované systémovými příznaky, jako je horečka, bylo poprvé nahlášeno Pfeiferem v roce 1882. V roce 1952 Weber popsal recidivu a nenávratné rysy nemoci. V roce 1928 Christian zdůraznil febrilitu. Některé případy nemají horečku a podobné zprávy byly hlášeny v Číně. Toto onemocnění není neobvyklé, vzhledem k jeho různorodým klinickým projevům může dojít k NP v jakémkoli věku, ale je častější u žen ve věku 30–50 let. Poměr mezi ženami a muži je asi 2,5: 1, což je obtížné rozpoznat a často špatně diagnostikováno. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001% - 0,0002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epilepsie
Patogen
Příčiny nodulární panniculitidy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa a může souviset s následujícími faktory:
1. Souvisí s lipodystrofií: Bylo hlášeno, že toto onemocnění je spojeno s abnormalitami v některých enzymech v tukovém procesu, jako je mírné zvýšení sérové lipázy nebo detekce aktivního trypsinu a lipázy v lézi.
2. Spojeno s alergiemi: může být způsobeno řadou antigenních podnětů, jako jsou bakteriální infekce, potraviny, léky (jako jsou halogenové sloučeniny, sulfonamidy, chinin a tinktury).
3. Doprovodné autoimunitní onemocnění: Toto onemocnění může být spojeno s chorobami, jako je lupus erythematodes, sklerodermie, dermatomyozitida nebo nodulární polyarteritida.
(dvě) patogeneze
Někteří lidé si myslí, že případy dospělých úzce souvisejí s pankreatitidou a nádory pankreatu. Pankreatické enzymy se uvolňují do oběhu, což způsobuje rozpouštění a nekrózu vzdálené tukové tkáně. Aktivitu lipázy a amylázy lze měřit v lézích, stejně jako panniculitis a pojivové tkáně. Některé zprávy o koexistujících onemocněních tkání mohou být variantou LE.
Podle vývoje léze lze patologické změny rozdělit do tří fází:
1. Akutní zánětlivá fáze: Degenerace tukových buněk, infiltrovaná neutrofily, lymfocyty a tkáňovými buňkami.
2. Fáze makrofágů: Infiltrace se skládá převážně z tkáňových buněk a existuje také malý počet lymfocytů a plazmatických buněk.
3. Fibrosis stadium: Pěnové buňky jsou redukovány, nahrazeny fibroblasty, lymfocyty, plazmatickými buňkami a nakonec fibrózou.
Prevence
Prevence dětské nodulární panniculitidy
Příčina tohoto onemocnění není známa a mělo by se zabránit predispozičním faktorům, jako jsou infekce, drogy a trauma.
Komplikace
Komplikace dětské nodulární panniculitidy Komplikace
Hepatosplenomegalie, pokud se jedná o kostní dřeň, jsou redukovány celé krvinky, což může způsobit epilepsii.
Příznak
Zánět nodulárních lipidových filmů u dětí Časté příznaky Redukce celých krvinek Subkutánní uzliny Adheze kůže Tenká kloubní bolest Bolestivá meningitida Hepatosplenomegalie
Poškození kůže
Ve spodní části zad se objevují femur, hýždě, horní paže, břicho a obličejová část šarže, průměr 1 až 2 cm, barva kůže nebo lehce červené podkožní uzly, některé mohou být roztaveny do plaku, většinou symetrického rozložení, děti s vlasovými vlasy Diseminované uzliny subkutánní bolesti jsou charakterizovány více či méně uzly nebo plaky, pevnou strukturou, mírným pohybem nebo přilnavostí na kůži, mírnou něhou a změkčováním a absorpcí kožních lézí po několika týdnech. Podkožní tuk se atrofuje a vytváří depresi kůže ve tvaru disku, může se zlomit několik uzlů a vytéká žlutá nebo hnědá olejovitá kapalina.
2. Systémové příznaky
Kdykoli se objeví nová skupina kožních lézí, vyskytují se všechny tělesné projevy, jako je horečka, nepohodlí, hepatosplenomegalie, úbytek hmotnosti, bolest kloubů atd.
3. Zapojení orgánů
V některých případech, kromě subkutánních uzlů, vnitřní orgány, jako je infiltrace plic, jaterní steatóza, postižení kostní dřeně, redukce celých krvinek, exsudativní serositida, meningální tukové léze, epilepsie a neurologické příznaky, mezenterické , omentální a retroperitoneální tukové postižení, bolesti v horní části břicha a gastrointestinální příznaky.
Přezkoumat
Vyšetření nodulární panniculitidy u dětí
1. rutinní prohlídka
Zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, anémie a leukopenie, relativní zvýšení eosinofilů, onemocnění slinivky břišní, akutní krev, zvýšená amyláza v moči, zvýšená lipáza v séru, zvýšená hladina imunoglobulinu, sérový doplněk, Konverzní poměr lymfocytů je snížen.
2. Patologické vyšetření
Patologické vyšetření pomáhá potvrdit diagnózu, časné kožní léze, velké množství zánětlivých buněčných infiltrací do tukové tkáně, fokální tukové nekrózy, infiltraci tkání ve středním stádiu, tvorbu granulomů a sekundární vaskulární zánětlivé změny, později letáky Intersticiální fibroblasty proliferují, vytvářejí kolagen, nahrazují zbytkovou tukovou tkáň a nakonec kompletní fibrózu.
3. Mělo by být provedeno rentgenové, B-ultrazvukové, EEG a mozkové CT vyšetření.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika nodulární panniculitidy u dětí
Diagnóza
Podle výše uvedených klinických projevů a laboratorních testů není příznaky obtížné diagnostikovat a je-li to nutné, je potvrzena biopsie kůže.
Diferenciální diagnostika
Postižení kostní dřeně by mělo být odlišeno od aplastické anémie a plicní infiltrace by měla být odlišena od plicních zánětlivých lézí.
