Totální distální renální tubulární acidóza u dětí
Úvod
Úvod do pediatrické plné renální tubulární acidózy Renální tubulární acidóza (RTA) je klinický syndrom způsobený defekty v proximální tubulární reabsorpci hydrogenuhličitanu nebo distální renální tubulární exkreci vodíkových iontů, podle poškozené části renálního tubulu a jeho patofyziologického základu Dělené do 4 typů: Typ I je distální tubulární acidóza ledvin (dRTA), známá také jako klasická tubulární acidóza ledvin. Typ II je proximální renální tubulární acidóza (pRTA). Typ III je směsí typu I a typu II, známých také jako hybridní typ. Renální tubulární acidóza typu IV je způsobena nedostatečností vrozeného nebo získaného aldosteronu nebo necitlivostí na aldosteronovou reakci ledvinovými tubuly. Typ každého typu lze rozdělit na primární nebo sekundární. Primární renální tubulární acidóza. Úplně vzdálená renální tubulární acidóza (hyperkalemicrenální tubulární acidóza) je způsobena nedostatečnou sekrecí aldosteronu nebo nízkou tubulární odpovědí na metabolickou acidózu s vysokým obsahem chloridů v krvi a trvale vysokou Draslíkémie, i když metabolická acidóza, se liší od dRTA v tom, že moč může být kyselá, na rozdíl od pRTA je vylučování HCO3 močí nižší. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypotenze, hypertenze, křivice, ledvinové kameny, náhlá smrt
Patogen
Příčina totální distální renální tubulární acidózy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Téměř všechny RTA typu IV jsou sekundární k jiným nemocem, vzácné s primárním onemocněním a běžné sekundární příčiny jsou:
1. Jednoduchý deficit aldosteronu: například ztráta slané vrozené nadledvinové hyperplazie, nedostatek aldosteronu, Addisonova choroba.
2. Chronické onemocnění ledvin s nedostatečnou sekrecí reninu a aldosteronu: například diabetická nefropatie, purpurická nefritida, srpkovitá nefropatie, renální cirhóza, intersticiální nefritida.
3. Akutní glomerulonefritida s nedostatečnou sekrecí reninu a aldosteronu.
4. Renální tubuly mají sníženou reaktivitu na aldosteron: jako je primární deficit pseudoaldosteronu u kojenců, sekundární deficit pseudoaldosteronu (včetně obstrukce kojeneckých močových cest, trombózy dětských renálních žil, syndromu shunt chloridu nebo Gordonův syndrom).
5. Léky a toxiny: Přídavek chloridu draselného příliš doplňuje, používá se nadměrně draslík šetřící diuretika, heparin, inhibitory prostaglandinu atd.
(dvě) patogeneze
Aldosteron je hlavní endokrinní hormon, který reguluje výměnu Na + -K + a Na + -H +. Když je aldosteron nedostatečný nebo je snížena renální tubulární odpověď na aldosteron, je snížena výměna Na + -K + a Na + -H +, je snížena reabsorpce renálních tubulů Na + a je ztracena HCO3-. Zvýšená, vylučovaná porucha H +, K +, což vede k hyperkalemické acidóze.
Prevence
Pediatrická prevence totální distální renální tubulární acidózy
Aktivní léčba primárních nemocí, jako je hormonální substituční terapie u pacientů s adrenálními kortikálními onemocněními, zamezte nadměrnému doplňování chloridu draselného, používejte nadměrné diuretika šetřící draslík, heparin, inhibitory prostaglandinů atd. A zakázané poškození ledvin Léky a potraviny by měly být posíleny a cvičeny. Můžete užívat tablety Liuwei Dihuang.
Komplikace
Pediatrické komplikace totální distální tubulární acidózy Komplikace, hypotenze, hypertenze, křivice, ledvinové kameny, smrt
Může být komplikován ochrnutím dýchacích svalů na dušnost, závažnými případy fibrilace komor, renální nedostatečností, hypotenzí nebo hypertenzí, pacienti s RTA jsou náchylní ke křivici, křivici, hypokalémii, renální kalcifikaci nebo ledvinové kameny. V literatuře jsou zprávy, že některé nevysvětlitelné náhlé smrti mohou souviset s hypokalémií způsobenou neúplnou RTA.
Příznak
Pediatrická totální distální renální tubulární acidóza příznaky časté příznaky nevolnost a únava, polyurie, měrná hmotnost, anorexie, metabolická acidóza, hyperkalémie, hypokalémie, arytmie močového fosforu
To může způsobit mnoho patogenních faktorů a primárních onemocnění RTA, pokud tyto faktory existují nebo se vyskytují, dochází k metabolické acidóze s vysokým chloridem, špatnému růstu a vývoji dětí, anorexii, nevolnosti, únavě, polyurii, polydipsii a specifické moči v moči. Nízká nebo dehydratace, mírná renální dysfunkce, závažné onemocnění kostí, refrakterní křivice u dětí, křivice u starších dětí, patologické zlomeniny, renální kalcifikace nebo ledvinové kameny, často určitý stupeň ledvin Funkce malého míče je narušena, ale onemocnění má často vysokou metabolickou acidózu a hyperkalémii v krvi před výskytem chronické renální nedostatečnosti a rychlost glomerulární filtrace je snížena [ale obvykle GFR> 20 ml / (min ·) 1,73m2)] a pokles GFR je obtížné vysvětlit stupeň acidózy, klinicky se často vyskytuje nevysvětlitelná hypokalémie nebo hyperkalémie, hyperkalémie může způsobit arytmii nebo paralýzu myokardu, pokud hypokalémie může způsobit sval Neschopnost, reflex a sputum sputa, biochemie krve a měření pH moči potvrdily acidózu a alkalickou moč, kvůli renální tubulární acidifikační dysfunkci, abnormální alkalické moči nebo pravidelné alkalické moči, moči obecně pH ≥6,0, lidské tělo Obecný trend metabolismu Potenciál je produkovat více kyselin než alkálií, průměrná strava dospělých, denní produkce netěkavých kyselin (hlavně z bílkovin) asi 1 mmol / kg (BW), takže moč obecně vykazuje určitý stupeň kyselosti (pH 5,0 ~ 6.0), pouze po jídle hodně zeleniny a ovoce nebo po užití základních léků je přítomna přechodná alkalická moč a pH moči je při bazálním metabolismu stále ≥6,0.
Přezkoumat
Pediatrický test celkové distální renální tubulární acidózy
1. Test na kyselinu močovou: Často existuje určitý stupeň glomerulární dysfunkce, ale toto onemocnění má často vysokou metabolickou acidózu a hyperkalémii v krvi před výskytem chronické renální nedostatečnosti. Jiang Yongzheng si myslí, že je acidifikace močí. Studie je upřednostňovaným skríningovým testem pro diagnostiku RTA a zůstává pozitivní několik let po léčbě a 40/115 pacientů mělo RTA vyšetřením testu.
2. Snížená rychlost glomerulární filtrace: obvykle GFR> 20 ml / (min · 1,73 m2), a pokles GFR je obtížné vysvětlit stupeň acidózy.
3. Močový test: jako stopový protein, Tamm-Horsfallův glykoprotein může odrážet tubulointersticiální poškození, žádnou glukosurii, amino acidurii, hyperfosfatémii a další proximální tubulární dysfunkci, acidóza, moč může být kyselá, ale Amoniak v moči je stále snížen, výtok HCO3 v moči je vzácný nebo chybí.Když je koncentrace HCO3 v krvi normální, často se zvyšuje vytěsňování HCO3 v moči, výrazně se snižuje NH4 + v moči, snižuje se draslík v moči, zvyšuje se výtok HCO3 v moči a vytváří se amoniak v moči. Sníženo.
4. Biochemie krve: biochemické změny v krvi jsou podobné jako pRTA, krevní Cl-> 105 mmol / l, pH <7,35, HCO3 - <22 mmol / l.
5. Ostatní: anti-renální sběrná zkumavková protilátka (+), naznačující imunitní onemocnění, onemocnění se obvykle neobjevuje renální kalcifikace a ledvinové kameny, poškození kostí je vidět pouze u uremických pacientů, zobrazovací vyšetření EKG a B-ultrazvuk atd. Bylo zjištěno, že pomáhá diagnostikovat a diferenciální diagnostiku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika totální distální tubulární acidózy u dětí
Diagnózu celkové dětské distální tubulární acidózy u dětí lze potvrdit následujícími čtyřmi položkami:
1 hyperchlorous acidosis;
2 hyperkalémie;
PH 3 moči může být sníženo na více než 5,5;
4 sérový kreatinin a močovinový dusík mírně vzrostly.
1. Diagnostické stopy:
(1) Seznámení s etiologií RTA: Pokud existují patogenní faktory a choroby, které mohou způsobit RTA, vždy věnujte pozornost acidifikační funkci ledvin a dynamicky sledujte relevantní klinické a experimentální ukazatele, abyste zabránili zmeškané diagnóze, neúplné renální tubulární acidóze. Z hlediska diagnózy je to obzvláště důležité: Neúplná TRA nemá významnou metabolickou acidózu s vysokým obsahem chloru v klinické praxi, ale její potenciální poškození nelze ignorovat. Hypokalémie, kterou způsobuje, může u dětí způsobit náhlou smrt.
(2) Uchopení vodítka RTA: Pokud se na klinice vyskytují tyto abnormality, měla by být příslušná inspekce provedena včas, aby se zjistilo, zda existuje RTA:
1 Nevysvětlená hypokalémie nebo hyperkalémie;
2 pH moči je často ≥ 6,0;
3 Rychlost glomerulární filtrace chronické renální nedostatečnosti> 20 ml / min, existuje významná metabolická acidóza;
4 mírná renální dysfunkce je závažné onemocnění kostí.
2. Kvalitativní diagnóza: Po diagnóze RTA lze diagnostikovat RTA, pokud se při pomocném vyšetření vyskytnou následující abnormality.
(1) neobvyklá alkalická moč nebo pravidelná alkalická moč: obecné pH lidské moči je 5,0 ~ 6,0, může jíst hodně zeleniny, ovoce, nebo brát alkalické drogy může představovat přechodnou alkalickou moč, aby se odstranily interferenční faktory嘱 pacienti ve stavu ranního půstu podruhé pro kontrolu moči, jako je bazální metabolismus, pH moči je stále ≥ 6,0, naznačuje to dysfunkci acidifikace tubulárních tubulárních kyselin, acidózu, zejména při hypokalémii, normální ledviny Může silně okyselit moč a snížit pH moči na méně než 5,5. Například, když je acidóza močí, je pH moči stále> 5,5, což ukazuje na dysfunkci kyseliny tubulární v ledvinách (RTA). Při posuzování klinického významu pH moči však věnujte pozornost následujícímu Situace:
1 pacienti s RTA typu II: koncentrace HCO3 v plazmě klesla pod prahovou hodnotu reabsorpce ledviny HCO3, HCO3- v moči se nezvýší a neexistuje žádná abnormální alkalická moč;
2 pacienti s neúplnou RTA: pH moči je většinou normální, když se neprovádí test na kyselé zatížení;
3 Ztráta HCO3 gastrointestinálního traktu: metabolická acidóza s vysokým chloridem způsobená ztrátou gastrointestinálního HCO3-, často doprovázená nedostatkem sodíku, který může být způsoben nedostatkem N + v distálním lumenu distálního nefronu, Na + závislostí v kortikálním sběrném kanálu Sexuální exkrece H +, K + je blokována a moč nelze normálně okyselit Po použití furosemidu nebo síranu sodného může být pH moči sníženo pod 5,5.
4 Selektivní deficit aldosteronu: RTA typu IV způsobená selektivním deficitem aldosteronu, kyselost nefronu je mírná a pH moči může být během acidózy sníženo na 5,0–5,5.
(2) Metabolická acidóza s vysokým obsahem chloridů: snížená koncentrace HCO3 v krvi, analýza krevních plynů ukázala metabolickou acidózu, zvýšená koncentrace Cl v krvi, mezera aniontů v séru (Na + K + -Cl - HCO3-) normální, s nebo bez Abnormální metabolismus draslíku, vyloučte patogenní faktory non-renální acidózy (zejména ztráta gastrointestinálního traktu vyvolaná HCO3). RTA může být diagnostikována, neúplná RTA krev HCO3-, Cl- a AG jsou v zásadě normální, ale mohou se objevit nízký draslík nebo vysoký Draslík.
(3) Močová aniontová mezera je pozitivní: elektrolyt v moči zůstává elektricky neutrální (aniontový a aniontový ekvivalent), konvenčně určené elektrolyty moči zahrnují Cl-, K + a Na + a neurčené anionty (UA) zahrnují HCO3-, S02-, HPO42- a organické anionty atd., Neměřené kationty (UC) zahrnují NH4 + (hlavně NH4 +), Ca2, Mg2 a vztah mezi různými elektrolyty v moči je Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl- = anionová mezera, močová anionová mezera odráží rozdíl neměřených iontů, mezera je kladná, což naznačuje, že moč [HCO3- + SO42- + HPO42- + organický aniont>> [NH4 + Ca2 + Mg2], což naznačuje zvýšení vylučování HCO3 močí nebo (a) snížení vylučování NH4 + v souladu se změnami RTA v moči, pokud je mezera záporná, což naznačuje malé množství moči Vylučuje se HCO3 a zvýšení vylučování NH4 + močí je v souladu se změnou koncentrace elektrolytů v moči způsobenou kompenzační reakcí normální ledviny na renální exogenní acidózu, a proto po normální lidské zátěži NH4Cl nebo renální exogenní metabolické acidóze Mezera v aniontech v moči je záporná (Na ++ K + -C1- <0), zatímco RTA je pozitivní, je třeba poznamenat, že některé z nich obvykle nejsou v moči. Pokud dítě (např. Droga) vylučované z moči může ovlivnit posouzení výsledku, i když se zvyšuje močová acidóza normální ledviny, je mezera v aniontech v moči způsobena vylučováním velkého množství ketonového aniontu z moči. Pozitivní hodnota.
3. Lokalizační diagnóza: Nejprve se podle klinických charakteristik a etiologie pacientů s RTA stanoví počáteční diagnóza polohové diagnostiky a poté se použijí následující testy k potvrzení toho, že kvalitativní a lokalizovaná diagnóza neúplné RTA závisí na následujících testech.
(1) Test na diagnostiku pRTA: filtrace a exkrece pRTA: NaHCO3: Hranice reabsorpce ledvinových tubulů HCO3 u normálních dospělých (koncentrace HCO3 v plasmě minimální koncentrace HCO3 v moči) je asi 24-26 mmol / l, infúze NaHCO3 do plazmy Když se koncentrace zvýšila na 28 mmol / l (asi 21,5 × 22,5 mmol / l pro děti), renální tubulární reabsorpce dosáhla nejvyšší hodnoty (TmHCO3-). Když byla HCO3 v plazmě pod prahem ledvin, filtrovaný HCO3- byl reabsorbován renálním tubulem. V moči nedochází k vyčerpání HCO3, pacient je pod zátěží NaHC03, koncentrace krve je na různých úrovních, pak lze vypočítat koncentraci HCO3 v krvi a moči, rychlost glomerulární filtrace a HCO3-renální práh, TmHCO3- a HCO3. - Filtrovaná vylučovací frakce (FEHCO3-).
HCO3 - prahová koncentrace v ledvinách: Za normálních okolností normálně nedochází k vylučování HCO3 v moči za normálních okolností. Pouze v případě, že se HCO3- infuzí zvyšuje plazmatickou koncentraci, HCO3- se objeví v moči, což naznačuje, že přirozená koncentrace HCO3 v plazmě je u normálních lidí o něco nižší. Na prahu ledvin, ačkoli byl plazmatický HCO3- významně snížen u pacientů s pRTA, byla rychlost vylučování HCO3 močí významně zvýšena po doplnění nebo mírném doplnění HCO3-, což naznačuje, že prahová hodnota reabsorpce HCO3 v lednu byla významně nižší u pacientů s pRTA;
2HCO3-filtrovaná vylučovací frakce (FEHCO3-): procento vylučování HCO3 močí za jednotku času jako procento nadměrné glomerulární filtrace. Když je HCO3 v plazmě pod prahem ledvin, je FEHCO3 nulový a po dosažení prahu ledvin V určitém rozmezí se FEHCO3- zvyšuje se zvyšováním koncentrace HCO3 v plazmě a rozsah renální tubulární HCO3-reabsorpce je plazmatický HCO3-FEHCO3- na normální úrovni. Vzorec je: FEHCO3- = [Mozek kreatinin × moč HCO3-] / [močový kreatinin × krev HCO3-] × 100% pRTA pacienti s koncentrací HCO3 v plazmě v normálních hladinách, FEHCO3-> 15%, závažné případy mohou být až 25%, některé mírné Pouze 10% pacientů, RTA typu IV je pod 10% a pacienti s dRTA mají FEHCO3 - kolem 3% až 5%. 3 Nejvyšší míra reabsorpce HCO3 (TmHCO3-): HCO3-resorpce se počítá podle následujícího vzorce: HCO3-těžký Rychlost absorpce = koncentrace HCO3 v plazmě × rychlost glomerulární filtrace - rychlost vylučování HCO3 v moči, přičemž koncentrace HCO3 v plazmě se postupně zvyšuje, pokud je míra reabsorpce HCO3 2krát nezměněna, předchozí koncentrace HCO3 v plazmě Pro koncentraci TmHCO3 v krvi je tato hodnota snížena u pacientů s pRTA a mírně nebo normální u dRTA je třeba poznamenat, že Renální tubule HCO3 - maximální resorpční rychlost = maximální reabsorpční rychlost jednotlivého nefronového tubulu × celkový počet nefronů, proto při chronické renální insuficienci (snížený celkový renální počet) se TmHCO3- také sníží, testovací metoda: 4 ml / min Rychlost intravenózní infuze 5% NaHC03, koncentrace v plazmě se postupně zvyšovala, odebírání moči a krve každých 30 až 60 minut, plazma a kreatinin v moči, koncentrace HCO3.
(2) Test na diagnostiku dRTA:
1 Stanovení rychlosti vylučování amonia močí: více než polovina H + vylučovaná distálním nefronem vylučovaným NH3 za vzniku NH4 + vylučovaného z moči NH4 + v moči je metoda, která odráží čisté vylučování kyseliny v ledvinách (titrační kyselina + NH4 + -HCO3-) Zaprvé, normální vylučování amonia močí u normálních dospělých je asi 40 mmol / 24 h a bude se zvyšovat po dietě s vysokým obsahem bílkovin. Když extrarenální faktory způsobují chronickou metabolickou acidózu, zvyšuje se renální tubulární H + exkrece a amoniak v moči se může zvýšit. K 200-300 mmol / 24h je však rychlost vylučování amonia amonným při dRTA vždy <40 mmol / 24 h. Je třeba poznamenat, že stejně jako TmHCO3- je rychlost vylučování amonia močí také ovlivněna celkovým počtem nefronů a také sníží chronické selhání ledvin. ,
2 zátěžový test chloridu amonného (vápník): Tento test se používá k diagnostice neúplného dRTA. Typický dRTA má významnou metabolickou acidózu a není nutné provádět kyselé zatížení. Specifická metoda je následující:
A. Zátěžový test s jednou dávkou chloridu amonného: jedno perorální podání 0,1 g / kg NH4CI (BW) a pH moči se měří jednou za hodinu během 3-8 hodin po užití léku;
B. Třídenní zátěžový test s chloridem amonným: denní perorální podání NH4Cl 0,1 / kg (BW) po dobu 3 dnů, opakované měření pH moči v den 3, C. zátěžový test s chloridem vápenatým (jeden den nebo 3 dny): dávka a zátěž NH4Cl Test je stejný, ale gastrointestinální podráždění je malé: Následující reakce se vyskytuje ve tenkém střevě po perorálním podání chloridu vápenatého, který spotřebovává NaHC03 ve střevě a zhoršuje metabolickou acidózu: CaCl2 + 2NaHCO3 ← → CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normální v tomto experimentu Pokud dojde k významné acidóze, pH moči může být sníženo na méně než 5,5 a rychlost vylučování amoniaku do moči je rovněž zvýšena na 70 mmol / 24 h. Hodnota pH moči pacientů s dRTA je> 5,5 a amonium v moči je <40 mmol / 24 h.
3 zátěžový test s hydrogenuhličitanem sodným: podává se vysoká dávka NaHC03 ke zvýšení koncentrace v plazmě nad prahem ledvin, což umožňuje velké množství HCO3- vstoupit do distálního nefronu, kde je normální funkce vylučování H + a udržování gradientu H +, pak je zde Vytváří se velké množství H2CO3. Povrch normálních distálních epiteliálních buněk distálního nefronu postrádá CA. H2CO3 může být vylučován mimo ledviny, pomalu se rozkládá na H2O a CO2 v močovém traktu a parciální tlak CO2 v moči (UPCO2) je výrazně zvýšen, jako jsou distální renální tubuly. Pokud je čerpadlo H + nefunkční nebo se zvyšuje zpětný únik, UPCO2 se nezvýší. Specifická zkušební metoda je:
A. Intravenózní injekční metoda: 7,5% NaHC03 je kontinuálně instilován rychlostí 1 - 2 ml / min a moč je močena jednou za 5 až 30 minut ve svislé poloze po vzestupu HCO3 v krvi a je změřeno pH moči. UPCO2, dokud pH moči nedosáhne 7,8 nebo více po dobu 3 po sobě jdoucích, a PCO2 se měří odebíráním krve uprostřed posledních dvou retencí moči;
B. Perorální metoda: V den zkoušky je zakázána voda a perorálně se odebírá 200 ml NaHC03 (1 g NaHC03 = 12 mmol HCO3-). Následující ráno se odebere moč a krev k měření PCO2. Když UPCO2> 9,31 kPa nebo rozdíl PCO2 v krvi v moči> 2,66 kPa, rozdíl PCO2 v krvi v moči <2,0 kPa při dRTA.
4 distální nefron H +, K + stimulační test vylučování: po podání určité dávky léčiva zvýší koncentraci Na + v distálním nefronu, podporuje tvorbu transmembránového potenciálu v kortikálním sběrném kanálu, snižuje intrakavitární potenciál, stimuluje místo Obvykle používané metody vylučování H +, K + iontů na napětí jsou:
A. Zátěžový test s neutrálním fosforečnanem sodným: Neutrální fosforečnan sodný rozpusťte ve fyziologickém roztoku, intravenózně injikujte 30 mmol neutrálního fosforečnanu sodného rychlostí 150 μmol / min a odeberte krev a moč k vyšetření. Na + v Na2HPO4 se znovu vstřebává. Poté HPO42- přijme jednu H + za účelem generování H2PO4-, což se nedá snadno vrátit, a proto defekty gradientu neovlivní výsledky testu. Když močový fosfát dosáhne 20-30 mmol / l, UPCO2 je o 3,99 kPa vyšší než BPCO2 a dRTA by měla být Méně než 3,33 kPa;
B. Zátěžový test na síran sodný: dieta s nízkým obsahem sodíku po dobu několika dnů, perorální podání 9α-fluorohydrokortikosteronu 1 mg 12 h před testem, nebo intramuskulární injekce deoxykortikosteronu 5 mg ve 12 h a 4 h před testem, po 40-60 minutách Kapka 4% síranu sodného 500 ml, po kapce se shromáždí 2 - 3 hodiny, výsledky testu nejsou ovlivněny vadami gradientu (síran se snadno nevrací), jako je pH moči> 5,5, což naznačuje dRTA;
Zátěžový test s furosemidem: furosemid inhibuje reabsorpci Cl segmentu s vysokou hustotou segmentu vzestupné větve, čímž se redukuje reabsorpce Na +, zvyšuje se Na + na distální nefron a furosemid se podává intravenózně v množství 1 až 1,5 mg / kg. Po 30 minutách byla moč opakovaně podávána k vyšetření Furosemid zvýšil vylučování K + močí u normálních lidí, což souviselo nejen s negativním potenciálem generovaným v kortikálním sběrném lumenu, ale také se zvyšováním rychlosti toku moči ve sběrné zkumavce. Čím rychlejší je rychlost toku moči, řádek K + Čím více sekrece, výsledky stimulačního testu vylučování distálního nefronu H +, K + by měly být založeny na jejich vlastní kontrole, protože to vede k vyloučení renální nedostatečnosti (sníženého renálního počtu) u určitých ukazatelů, takže v pokusu Rutinně by měly být prováděny již existující vzorky krve a moči. Indikátory úsudku tohoto typu testu zahrnují H + vylučovací funkci a K + vylučovací funkci distálního nefronu. První zahrnuje pH moči před a po pozorování, vylučování amonného moči, UPCO2 nebo U. -BPCO2 atd.; Posledně jmenovaná zahrnuje vylučování K + močí a K + filtrovanou vylučovací frakci a funkce distálního okyselení je normální. Po takovém zátěžovém testu je pH moči <5,5, rychlost vylučování amoniaku v moči, UPCO2, rychlost vylučování kyseliny močové, Byla porovnána rychlost vylučování draslíku močí a skóre vylučování K + filtrované Výrazně zvyšuje dRTA pacienta a H + představení vylučování porucha se vyskytuje, nebo nemusí být spojen s K + vylučování překážek, s K + vylučování poruchy může být diagnostikován jako typ Ⅳ RTA.
Diferenciální diagnostika
Diagnóza tohoto onemocnění by měla být odlišena od hyperkalémie distální renální tubulární acidózy, projevující se jako hyperkalemie a acidóza, ale onemocnění při acidémii, pH moči <5,5, a pokud je glomerulus Nebylo zjištěno žádné významné snížení rychlosti filtrace (> 40 ml / min.) Po alkalizaci moči byl rozdíl mezi parciálním tlakem v moči a CO2 v krvi> 2,66 kPa (20 mmHg). Když se ztráta HCO3 v moči zvýšila a koncentrace HCO3 v krvi byla normální, bylo to snadné. Zmatený s pRTA je hlavním bodem identifikace, že emise NH4 + je snížena v případě acidózy, kterou lze identifikovat instilačním testem na síran sodný.
