renální anémie u dětí
Úvod
Úvod do dětské anémie ledvin Renální anémie se týká anémie způsobené různými faktory, jako je nedostatečná produkce erytropoetinu (EPO) nebo toxických látek v uremické plazmě, které narušují produkci a metabolismus červených krvinek, i když nedávný výzkumný pokrok ukázal, že ledviny a červené krvinky jsou úzce formovány. Související, ale stále existuje debata o mechanismu renální anémie. V současné době se obecně věří, že výskyt renální anémie je způsoben kombinací více faktorů: Při závažném onemocnění ledvin, kdy se vyskytne azotémie, se anémie kombinuje. Stupeň anémie souvisí s azotémií. Obecně, když je rychlost glomerulární filtrace snížena na 25% až 30% normální hodnoty, začíná se objevovat anémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: závratě, srdeční selhání
Patogen
Příčiny renální anémie u dětí
Příčina onemocnění:
Kvůli poklesu renálního selhání erytropoetinu, přítomnosti látek produkujících erytropoézu a zkrácení života červených krvinek v uremické plazmě.
Patogeneze:
Produkce erythropoetinu je snížena u chronické renální dysfunkce. Mnoho testů prokázalo, že u pacientů s renální dysfunkcí může erytropoetin v plazmě udržet pouze normální dolní hranici a funkce ledvin je normální. Erytropoetin v plazmě u pacientů s anémií je výrazně zvýšen a stupeň redukce erytropoetinu je souběžný s dysfunkcí vylučování ledvinami.Když je erytropoetin vážně nedostatečný, má kostní dřeň kompenzační schopnost ztratit hemolýzu v důsledku hemolýzy a anémie. 10% erytropoetinu je produkováno v játrech, takže i když v plazmě dvojité nefrektomie je stále malé množství erytropoetinu, je také prokázáno, že uremická plazma má inhibiční účinek na progenitorové buňky erytroidu.
V současné době se proto předpokládá, že kostní dřeň u pacientů s urémií ztrácí kompenzační funkci anémie, která souvisí s poklesem erytropoetinu a přítomností látek inhibujících erytroid v plazmě těchto pacientů. Pokud se normální lidské červené krvinky ztratí u pacientů s urémií, zkrátí se také normální život červených krvinek. Naopak, červené krvinky u pacientů s urémií se vyvážejí na normální lidi a červené krvinky mají normální životnost. Dosud nebylo prokázáno, které specifické toxiny to mohou způsobit. Hemolýza pacientů, hemodialýza a peritoneální dialýza nemůže zmírnit tento druh hemolýzy, urémie může vést k abnormální funkci krevních destiček, sekundární ztráta krve v gastrointestinálním traktu a v močovém traktu, kromě dialýzy krve může také ztratit malé množství červených krvinek Anémie, stále existují poruchy absorpce železa nebo snížený příjem železa a kyseliny listové v důsledku anorexie, což vede k anémii.
Prevence
Pediatrická prevence renální anémie
Hlavně pro dobrou práci ve výchově ke zdraví by si rodiče měli uvědomit nebezpečí nemoci pro děti a význam prevence. Specifická opatření by měla zahrnovat zdravotní poradenství pro těhotné matky, přiměřené krmení po narození a zdůraznění včasného přidávání doplňkových potravin obsahujících více železa, zejména potravin pro zvířata, jako jsou různá červená masa a játra, k léčbě zažívacích chorob a výživy. Nepříznivá a infekční onemocnění, včasná prevence železa u předčasně narozených dětí a plodů dvojčat a pozornost na zásobování dětí živinami v období zotavení.
Aktivně předcházet a léčit různé primární příčiny CRF, jako je chronická nefritida, pyelonefritida atd.; Ti, u kterých došlo k poškození ledvin, musí aktivně předcházet infekci, kontrolovat vysoký krevní tlak, vyhýbat se nefrotoxickým lékům atd., Přičemž musí věnovat pozornost přiměřené stravě a odpočinku, Účinně brání postupu nemoci a podporuje uzdravení nemoci.
Komplikace
Komplikace dětské anémie ledvin Komplikace, závratě, srdeční selhání
Těžká anémie může být komplikována zvětšením srdce a bušení srdce, závratě a tak dále. Hlavně pro různé komplikace způsobené chronickým selháním ledvin, kromě anémie, jako je hypertenze, srdeční selhání, kardiomyopatie, voda, poruchy elektrolytů a acidobazická nerovnováha, onemocnění ledvin, zlomeniny, infekce. Když mají děti anémii, mohou plakat, starat se a dokonce ovlivňovat duševní vývoj.
Příznak
Symptomy dětské anémie časté příznaky závratě
Obecně mohou být pacienti s hladinami kreatininu v séru vyšším než 308 μmol / l (3,5 mg / dl) spojeni s anémií, stupeň anémie mezi jednotlivci může být významně odlišný, ale každý jedinec má stabilnější stupeň anémie, polycystická ledvina Anémie u pacientů se stárnutím je lehčí než jiné příčiny anémie způsobené selháním ledvin. Podobně renální selhání s hypertenzí, hematokrit je vyšší než normální krevní tlak, který může být způsoben hypertenzí, renální ischemií a stimulací zbytkového nefronu. Vyrábí se více EPO. Kromě toho je stupeň anémie související s nefrotickým syndromem závažnější než u pacientů bez nefrotického syndromu. Může to být způsobeno velkým množstvím bílkovinných ztrát, což má za následek snížení EPO, transferrinu a esenciálních aminokyselin a klinické příznaky anémie při selhání ledvin. Je to lehčí než jiné druhy anémie, což může být způsobeno zvýšením 2,3-DPG v červených krvinkách v ledvinách, což snižuje afinitu hemoglobinu a kyslíku v buňkách, takže kyslík snadněji vstupuje do tkání z krve a zlepšuje hypoxický stav.
Přezkoumat
Vyšetření renální anémie u dětí
Míra anémie se liší, většinou mírná až těžká anémie, většinou pozitivní barva, retikulocyty jsou normální nebo snížené, krevní nátěry lze pozorovat v různých stupních klikatá, zlomené tvary ve tvaru přileb a trojúhelníků, bílé krvinky jsou normální nebo zvýšené, Normální nebo snížená krevní destička, doba krvácení a kontrakce krevní sraženiny nejsou normální, doba srážení je normální, test kapilární křehkosti může být pozitivní, hyperplázie kostní dřeně je normální, poměr zrna / červené, sérové železo a celková vazebná kapacita železa jsou často sníženy, barvení železa kostní dřeně je normální Plazmatický feritin je zvýšen a test kapilární křehkosti může být pozitivní. Měla by být provedena rentgen hrudníku, B-ultrazvuk a elektrokardiogram. Je třeba vybrat jiné onemocnění ledvin.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika renální anémie u dětí
Diagnóza
Podle onemocnění ledvin a selhání ledvin a anémie byly potvrzeny charakteristiky laboratorních testů.
Diferenciální diagnostika
Na rozdíl od anémie způsobené jinými příčinami existují projevy onemocnění ledvin a další komplikace způsobené selháním ledvin a výsledky laboratorních testů lze snadno identifikovat.
Klinicky je klasifikace patogeneze a příčin anémie často:
a) anémie snižující erytropoézu
Abnormality v hematopoetických buňkách, hematopoetickém mikroprostředí kostní dřeně a hematopoetických materiálech ovlivňují erytropoézu, která může snížit anémii s nedostatkem erytropoézy.
1. Anémie způsobená abnormálními hematopoetickými kmenovými buňkami
(1) aplastická anémie (AA): AA je hematopoetické selhání kostní dřeně spojené s primárním a sekundárním poškozením hematopoetických kmenových buněk. Patogeneze parciální pancytopenie souvisí s produkcí anti-myeloidních autoprotilátek B buňkami, které zase ničí nebo inhibují hematopoetické buňky kostní dřeně.
(2) čistá anémie červených krvinek (PRCA): PRCA označuje poškození erytroidních hematopoetických kmenových a progenitorových buněk kostní dřeně, které zase způsobuje anémii. Podle příčiny může být nemoc rozdělena do dvou kategorií: vrozená a získaná. Vrozená PRCA, Diamond-Blackfanův syndrom, je způsobena dědičností, získaná PRCA zahrnuje primární i sekundární. Někteří vědci zjistili, že někteří pacienti s primární PRCA mají v séru vlastní EPO nebo mladé protilátky proti červeným krvinkám. Sekundární PRCA obsahuje hlavně léky související s infekcí (bakterie a viry, jako je parvovirus B19, virus hepatitidy atd.), Typy související s autoimunitním onemocněním, typy související s lymfoproliferativními onemocněními (jako je tym, lymfom, plazma). Cytopatická a lymfocytární leukémie atd.) A akutní aplastická krize.
(3) vrozená erythrocytická anémie (vrozená dyserythropoietikémie, CDA): CDA je typ dědičných erytroidních kmenových progenitorových buněk způsobených abnormálními klonálními abnormalitami, refrakterní anémií charakterizovanou erytroidní neúčinnou hematopoézou a morfologickými abnormalitami . Podle dědičných metod lze onemocnění rozdělit na autozomálně skryté dědičné a dominantní dědičné.
(4) Hematopoetická maligní klonální onemocnění: Tato onemocnění mají abnormality v hematopoetických kmenových a progenitorových buňkách, včetně myelodysplastických syndromů a různých hematopoetických neoplastických onemocnění, jako je leukémie. První je způsoben patologickou hematopoézou, hyperproliferací, vysokou apoptózou a hemolýzou in situ, druhý má nádorovou hyperplázii, nízkou apoptózu a špatnou diferenciaci a je ovlivněna také hematopoetická regulace, čímž se snižuje normální zralé červené krvinky a způsobuje anémie.
2. Anémie způsobená abnormalitami v hematopoetickém mikroprostředí: Hematopoetické mikroprostředí zahrnuje stroma kostní dřeně, stromální buňky a cytokiny.
(1) Anémie způsobená poškozením stromatu kostní dřeně a stromálních buněk: nekróza kostní dřeně, myelofibrosis, myelosclerosis, mramorová choroba, metastázy různých extramedulárních neoplastických onemocnění a různé infekce nebo neinfekční osteomyelitida Hematopoetické mikroprostředí může být abnormální v důsledku poškození stromové kostní dřeně a stromálních buněk, které mohou ovlivnit tvorbu krevních buněk.
(2) Anémie způsobená abnormálními hladinami hematopoetických regulačních faktorů: faktor kmenových buněk (SCF), interleukin (IL), faktor stimulující kolonie granule-mono-sloupec (GM-CSF), faktor stimulující kolonie granulocytů (G- CSF), erytropoetin (EPO), trombopoetin (TPO), růstový faktor destiček (TGF), tumor nekrotizující faktor (TNF) a interferon (IFN), všechny mají pozitivní a negativní regulaci krvetvorby. Nedostatečný EPO v důsledku nedostatečnosti ledvin, onemocnění jater a hypofýzy nebo hypotyreózy; neoplastická onemocnění nebo některé virové infekce mohou vyvolat více hematopoetických negativních regulátorů, jako je TNF, IFN, zánětlivé faktory atd., Což může vést k chronickému onemocnění. Anémie chronických chorob (ACD).
3. Anémie způsobená nedostatečnými hematopoetickými surovinami nebo poruchami využití: Hematopoetické suroviny se vztahují na látky nezbytné pro proliferaci, diferenciaci a metabolismus hematopoetických buněk, jako jsou proteiny, lipidy, vitamíny (kyselina listová, vitamin B12 atd.), Stopové prvky (železo, měď, Zinek atd.). Jakýkoli nedostatek nebo využití hematopoetických materiálů může vést ke snížené erytropoéze.
(1) Anémie způsobená nedostatkem kyseliny listové nebo vitaminu B12 nebo poruchou využití: megaloblastická anémie způsobená absolutním nebo relativním deficitem nebo využíváním kyseliny listové nebo vitaminu B12 v důsledku různých fyziologických nebo patologických faktorů.
(2) Nedostatek železa a využití anémie u železa: Toto je nejběžnější anémie na klinice. Nedostatek železa a poruchy využití železa mají vliv na syntézu hemu a tento typ anémie se nazývá abnormální anémie při syntéze hemoglobinu. Morfologie erytrocytů tohoto typu anémie je malá a zvětšená oblast světlem obarvená světlem patří do hypochromní anémie malých buněk.
(2) hemolytická anémie (HA), tj. Červené krvinky ničí nadměrnou anémii
(3) Hemoragická anémie
Podle míry ztráty krve je akutní a chronická chronická hemoragická anémie často kombinována s anémií s nedostatkem železa. Lze rozdělit na koagulopatii (jako je idiopatická trombocytopenická purpura, hemofilie a těžké onemocnění jater) a nemoci srážení (jako je trauma, nádory, tuberkulóza, bronchiektáza, peptický vřed, sputum a Dva typy gynekologických chorob atd.).
