Plicní atrézie s intaktní komorovou přepážkou u dětí
Úvod
Úvod do dětské septální intaktní plicní síně Integrita komorového septa plicní síně označuje úplnou překážku výtokového traktu pravé komory, ale komorový septa je neporušený. Podle spojení mezi pravou komorou a plicní tepnou existují dva typy: první typ, pravý výtokový trakt komory, malformace tkáně plicní chlopně je dutina bez dutiny, druhý typ, trychtýřová dutina pravého komorového výtoku zmizí se svalovou síní. Výše uvedená klasifikace má důležité klinické důsledky a nedávno se uvádí, že k perforaci síňové chlopně se používají laserové a radiofrekvenční ablační techniky. Má dobrý účinek na první typ, ale stále mu chybí ideální léčba svalové síně. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0012% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: městnavé srdeční selhání
Patogen
Pediatrická septální integrita atriální plicní tepny
(1) Příčiny onemocnění
Většina z těchto vrozených malformací zahrnuje samotnou plicní síň, která by měla být odlišena od plicní síně s kónickou arteriální malformací, a komplexní malformace s pravou aortou a transpozicí aorty (např. Plicní síně s defektem komorového septa, s aortou nebo bez aorty) Různé transpozice, nerovnoměrné dělení kuželového kmene je hlavní příčinou dysplazie tohoto typu malformované plicní tepny a normální spojení mezi semilunární chlopní a otevřenou pravou komorovou nálevkou naznačuje, že plicní síně je primárně nezávislá Patologické změny, protože suché hřebeny embryonálního kmene kmene jsou zpočátku odděleny od sebe a tři letáky se spojují do neporézní membránové struktury, což naznačuje, že se jedná o sekundární změnu v pozdějších stádiích vývoje, a to i přes pravý odtokový trakt, mnoho trpících Tři části pravé komory stále existují a pravá komora je mírná až středně dysplastická, což podporuje teorii, že patologické změny v pravé komoře jsou sekundární vzhledem k závažnosti trikuspidální regurgitace a trikuspidální regurgitace ovlivňuje pravou komoru. V případě plnění zjevná tricuspidální regurgitace zvětšuje pravý komorový objem, což má za následek určitou velikost pravé komorové dutiny a funkce trikuspidálního ventilu je stále k dispozici. Když obstrukce pravé komory Výtokový trakt, paprsky vedou k různým stupněm stěny hypertrofie pravé komory trámčiny i části a trychtýřovité části uzavřen.
Intramyokardiální sinusová mezera popsaná v literatuře je úzkou a kruhovou mezerou mezi silnějšími septálními svazky. Angiografie jasně ukazuje, že tyto dutiny jsou konzistentní s typickými místy pravých komorových trabekul a vývojem tricuspidálních a plicních mezikruží Vada je pravděpodobně důsledkem zřejmé dysplazie komorové dutiny. Při tvorbě srdeční trubice se na hřbetní straně srdeční trubice vytvářejí některé cystické struktury zvané mesangiální vaky, která se nakonec nachází ve dvou vrstvách perikardu. V záhybu jsou některé mezangiální vaky uspořádány v podélném tunelu a tunel je otevřen v srdečním lumenu podél dorzální strany srdeční trubice, které tvoří jednu vrstvu stěny krevních cév a nakonec se vyvinou v koronární tepenný systém s válcovým otvorem. Je spojen s arteriálním kmenem, takže spojení mezi koronárním systémem a pravým komorovým sínusem je spojení mezi embryonálním mezangiálním vakem a pravým komorovým trabekulárním traktem. Toto embryonální spojení lze u některých pacientů vysvětlit. Provoz mezi koronární tepnou a pravou komorou.
(dvě) patogeneze
Patologická anatomie
(1) Pravá komora: Ačkoli hlavní patologické změny jsou umístěny v plicní chlopni, v důsledku obstrukce pravého komorového výtokového traktu, což má za následek zjevné patologické změny v pravém ventrikulárním přítokovém traktu a těle, Goor a Lillehei propagovaly rozdělení pravé komory na tři části. Popsaná metoda, Bull et al., Použila tento přístup v morfologické klasifikaci malformací pravé komory s plicní atrézií, pravý ventrikulární přítokový trakt se vztahuje k oblasti pokryté trikuspidální chlopní, sahající od trikuspidálního prstence k mitrální chlopni Připojovací oblast letáku, za bodem připojení trikuspidální chlopně, je část, která se rozprostírá do vrcholu pravé komory, pravá komorová trabekulární část a trychtýř je ve skutečnosti pravým komorovým výtokovým traktem spojujícím pravou komorovou dutinu a blokovanou část plicní chlopně, ačkoli plicní tepna je síně Obvykle dysplazie pravé komory, velikost pravé komorové dutiny se liší, v důsledku obstrukce výtoku svalové hypertrofie, část nebo více pravé komory může být uzavřena, nejzávažnější je pravá komorová dutina je velmi malá nebo dokonce pouze přítoková část.
Uzavření trabekulární kosti vede k dysplázii pravé komory, malému lumen, uzavřenému trychtýři, což vede k svalové síni mezi pravou komorovou dutinou a celkovou suchou dutinou plicní tepny Tento segment je nepřetržitě přerušován, obvykle je endokardiální zesílení bílé, podobné elastickým vláknům. Proliferace, někdy je velikost pravé komory blízká normálu, ale zřídka se rozšiřuje. Obvykle může velikost pravé komory odrážet zjevnou abnormalitu přítokové nebo odtokové valvulární struktury. Existují tři části pravé komory naznačující trikuspidální prstenec a trychtýř. Velikost pravé komory je často doprovázena zřejmou trikuspidální regurgitací, která je přítomna při kombinaci trikuspidální valvulární deformity, a proto je možné pozorovat velikost pravé komorové dutiny pozorováním dysplastické třídílné struktury pravé komory. Kvalitativní odhady ve skutečnosti tvar pravé komory a trikuspidální chlopně, trikuspidálního prstence, trychtýře pravé komory, celková velikost trupu a větve plicní tepny významně ovlivňují léčbu a prognózu plicní síně s integritou komorového septa, proto pravá komora Měření velikosti každé části, zejména měření velikosti trikuspidálního prstence, je nedílnou součástí studie patologické anatomie této deformity, která je často doprovázena Pravá komorová dutina a myokardiální sinus koronárních tepen mohou vést k expanzi postižené koronární tepny.Dilatační koronární tepna může být viděna při vnějším vyšetření srdce. V případě trikuspidální okluze je společné spojení mezi sinusem myokardu a koronární tepnou. Toto spojení může vést ke zkratu zprava doleva, ve kterém je hypoxická krev retrográdní do vzestupné aorty a Freedom a Harrington dále vysvětlují, že krev se může podílet na pravém oběhovém zkratu z myokardiálního sinusu, přes koronární tepny do koronárního sinusu.
(2) Trikuspidální chlopně: Abnormality trikuspidální chlopně jsou běžné a mají různé projevy. Trikuspidální chlopně reguluje přítok krve do dutiny pravé komory, a proto abnormalita trikuspidální chlopně obvykle odráží patologické změny spojené s pravou komorou. Když je ventil mírně dysplázie, list ventilu je mírně zahuštěný a spojka letáku a listu je mírně fúzovaná.Je to běžné v pravé komoře, kde existují všechny tři části. Pravá komorová dutina je blízko normální nebo mírné dysplázie a ventil je zahuštěn a uzlinový. S fúzní spojkou to často způsobuje restriktivní změny ve ventilovém zařízení, což omezuje plnění komorové dutiny, což vede k uzavření části nebo částí pravé komorové dutiny. Nejzávažnějším případem je to, že koexistuje malý trikuspidální prstenec a malá pravá komorová dutina a další Na rozdíl od toho je přední lalok podobný stonku, přičemž septální a zadní laloky se pohybují dolů, podobné typické Ebsteinovy malformaci, často s větším prstencem, se závažným trikuspidálním regurgitací a zvětšením lumen pravé komory.
(3) trychtýř a plicní chlopně: většina plicní síně s otevřenou komorovou přepážkou je otevřená, pravá komorová dutina je spojena s plicní chlopní, která má sklon být uzamčena, a plicní ventilové letáky se spojují a vytvářejí přepážku, která je vidět na dvou, ve většině případů Je to stopa tří fúzních chlopní. V úzké pravé komorové dutině vede uzavření trychtýře k svalové síni. Celkový kmen plicní tepny je emitován z pravé komory se slepým koncem a postupně se během prodlužování rozšiřuje. Oba jsou dysplastickí, v tomto případě se plicní chlopně obvykle netvoří a je nahrazeno plicním sinusem, který vyzařuje ze spodní části srdce.
4. Plicní tepna Navzdory plicní síni je většina kmene plicní tepny a průměru větve normální. Plicní cirkulace je zajištěna dlouhým a zkrouceným arteriálním katétrem. Dysplazie plicní arterie je vzácná.
2. Patofyziologie obvykle zvyšuje pravý síňový tlak, naopak je patrná „a“ vlna, protože plicní žilní návrat významně snižuje tlak levé síně, „a“ vlna je stejná jako vlna „v“, pravý komorový systolický tlak je výrazně vyšší než systémový systolický krevní tlak Dokonce i v novorozeneckém období až 100 - 150 mmHg je křivka pravého komorového tlaku trojúhelníková, podobná tvaru vlny typické obstrukce výtokového traktu pravého komorového systému, obvykle se zvyšuje pravý komorový koncový diastolický tlak, dochází k závažné trikuspidální regurgitaci nebo Ebsteinově malformaci. Když lze pravý komorový tlak mírně nebo mírně zvýšit, je tlak v levé komoře normální a pouze aorta může dosáhnout plicní tepny arteriálním katétrem, ale tato operace může způsobit uzavření arteriálního katétru. Pokud se měří tlak plicní tepny, měl by být Pod aortálním tlakem.
Jak plicní cirkulace snižuje průtok krve a zvyšuje se absorpce kyslíku v tkáni, systémová žilní saturace kyslíkem je často snížena, až na 30% v případě sníženého srdečního výdeje, a saturace kyslíkem a žil v pravé síni a pravé komoře. Saturace kyslíku v krvi refluxní krve je podobná. Stupeň hypoxémie závisí na průtoku krve v plicích. Krev plicního venózního návratu by měla být zcela nasycená. Hladina síní musí být posunuta a saturace kyslíku v levé síňové krvi je velmi nízká. Vzhledem k posunu krve skrz patentový foramen ovale je saturace krve kyslíkem v levé síni krve často nižší než saturace krve kyslíkem v levé komoře krve.Pokud zůstává arteriální katétr otevřený, může být zachována saturace kyslíku v systémovém arteriálním krevním toku. Více než 70% může zaručit přísun kyslíku do tkáně a udržovat arteriální pH. Pokud je arteriální katétr uzavřený, může dojít k závažné hypoxémii a může dojít k metabolické acidóze.
Prevence
Prevence plicní arterie plicní tepny u dětí
Požádejte o historii rodiny, abyste pochopili genetickou situaci, prozkoumali dopad environmentálních faktorů, aby prozkoumali příčinu vrozené srdeční choroby, Shaw prostřednictvím průzkumu adresy pochopil environmentální teratogenní faktory, kterým může být těhotná matka vystavena, adresa produkce matky se někdy používá k reprezentaci Adresa raného těhotenství byla odhadnuta na základě environmentálních faktorů. Autoři zkoumali adresu matky v době těhotenství a porodu, asi 24,8% matek se pohybovalo mezi začátkem těhotenství a porodem, takže pozorování výrobní adresy může snížit vrozenou malformaci a expozici matky životnímu prostředí. Pozitivní výsledek asociace by měl být zkoumán v prostředí adresy v době těhotenství Schwanitz obhajoval, že detekce srdeční malformace před porodem může být použita jako indikace pro chromozomální vyšetření. Autoři uvedli, že u 588 plodů bylo diagnostikováno zpomalení růstu a / nebo vrozená malformace před porodem. Bylo provedeno chromozomové vyšetření a u 116 (19,7%) z těchto případů bylo prokázáno, že mají chromozomální abnormality. Z těchto malformovaných plodů diagnostikovaných před narozením mělo 102 (17,3%) malformace plodu.
Proto je nejčastější malformace srdeční malformace. Z plodů diagnostikovaných srdeční malformace před narozením má 41 plodů (40,2%) chromozomální abnormality (nejčastější trisomie 18 a 21), s výjimkou Kromě sledování plodu by mělo být sledováno i onemocnění matky, Breton uvedl, že matka měla fenylketonurii a plazma fenylalaninu se během těhotenství neustále zvyšovala. Narozené dítě mělo srdeční malformaci Breton hlásilo dítě. Abnormality koronárních tepen pocházejí z pravé plicní tepny, defektu komorového septa, retardace růstu plodu a deformace obličeje. Rodičovská plazma fenylalaninu se během těhotenství neustále zvyšuje. Srdeční malformace je diagnostikována 8 měsíců po narození a její vývojové zpoždění je způsobeno Matka je způsobena fenylketonurií, která může také způsobit defekt komorového septa a malformaci koronárních tepen. Autoři naznačují, že pokud matka před zahájením těhotenství zahájí dietní léčbu, může zabránit poškození plodu, takže pokud je příčina hluboko pochopena před těhotenstvím mohou být těhotné matky a plody monitorovány z důvodu nemocí matek a malformací plodu, pokud je to možné, by se měly co nejlépe snažit Vyskytují se vrozené vady plodu, ale z hlediska genetiky a poškození životního prostředí není příčina vrozené srdeční choroby zcela pochopena a většina z nich je v prevenci bezmocná, proto vysvětlete příčinu a zásadně předcházejte vrozené srdeční chorobě. Tento výskyt je stále velmi obtížný úkol a je stále nutné, aby vědci v klinických a základních oborech spolupracovali na průzkumu.
Komplikace
Pediatrická septální integrita plicní plexus atrézie Komplikace, městnavé srdeční selhání
Často komplikuje kongestivní srdeční selhání a syndrom nízkého srdečního výdeje.
Příznak
Pediatrická septická integrita plicní atrézie příznaky časté příznaky cyanóza metabolická acidóza zvyšující pulzující arteriosus systolická šelma apnoe respirační dušnost plicní tepna síňová plíce textura plicní hepatomegálie
Centrální ztráta vlasů nastane během několika hodin po narození. Jakmile je arteriální katetr funkčně uzavřen, cyanóza se postupně zhoršuje. Silně rozšířená pravá komora tlačí na plíce a způsobuje různé stupně dysplazie, což má za následek potíže s dýcháním, dušnost a fyzikální vyšetření, které ukazuje vlevo. Boční posunutí, zdvihy vrcholů jsou zrušeny, první a druhý zvuky srdce jsou jednotlivé zvuky, díky trikuspidální regurgitaci, slyšet levý spodní okraj hrudní kosti a plný systolický šelest, horní levá sternální hranice a krátkost patentového ductus arteriosus Měkká systolická trysková šelest, intravenózní infúze prostaglandinu E2, E1, katétrová šelest zesílená, velmi málo pacientů v důsledku úzkého kanálu srdeční komory a nízkého srdečního výdeje, doprovázené oslabením pulsu, zvětšením jater, podle Dětská cyanóza se rychle vyvíjí, s metabolickou acidózou, obtížným dýcháním, slyšitelným systolickým šelestem na dolním levém sternálním okraji, nízkou saturací kyslíku v arteru, sníženou texturou hrudníku v rentgenovém snímku hrudníku a angiografií pravé komory a levé komory k určení diagnózy.
Přezkoumat
Vyšetření kompletní plicní síně v dětském septu
Při současné infekci se zvyšuje počet bílých krvinek v periferní krvi.
1. Rentgen hrudníku: Srdeční stín se zvětšuje a zjevně se zvětšuje těžká tricuspidální regurgitace. Srdeční stín zabírá většinu dutiny hrudníku, je plicní pole čisté a plicní cévní struktura je snížena.
2. Elektrokardiogram: charakteristický výkon je levá osa elektrické osy, převaha levé komory, nízké napětí nízkého napětí pravé komory, zvětšení pravé síně, v důsledku trikuspidální síně a dvojitého vstupu levé komory, změny segmentu ST-T často naznačují Různé stupně subendokardiální ischémie.
3. Echokardiografie: spodní část xiphoidu, dvourozměrného ultrazvuku a pulzního Doppleru může plně zobrazit abnormální provoz v dvojité srdeční místnosti, parasternální a apikální čtyřkomorový pohled může ukázat velikost trikuspidální chlopně, morfologické změny a závažnost refluxu, Koronální sagitální část meče může být rozdělena do tří částí podle stupně dysplazie pravé komory, vzhledem k technické a anatomické struktuře pravé komory srdeční nemoci má měření objemu pravé komory malou klinickou významnost. Metoda je spočítat normální hodnotu průměru trikuspidálního prstence podle plochy povrchu těla a poté pomocí indexu Z stanovit velikost pravé komory. Nálevka dutiny pravé síně výtokového traktu svalu síně zcela zmizí a pravé komory a hlavní kmen plicní tepny tvoří separaci. Pohled na krátkou osu parasternální aorty ukazuje to nejlepší, plicní chlopňová chlopně, ventil se spojí s sebou, konec trychtýře tvoří slepý konec a pravá komora se stahuje s kuželovitou boulí, což není snadné rozlišit od plicní stenózy ve dvourozměrném ultrazvuku. Tahač a barevný Doppler vidí turbulenci úzkým otvorem plicní chlopně, s nebo bez refluxu, arteriální katétr je často více vertikální, na hrudní kosti Řezaný povrch je lépe vidět.
Dvourozměrný ultrazvuk není snadné posoudit, zda existuje správný komorový koronární provoz, když hypertrofie pravé komory, barevný Doppler dokáže detekovat sinusoidální krevní tok, tento sinusový krevní tok se často vyskytuje v pravé komorové dutině, vysoký intraventrikulární tlak Kardiovaskulární angiografie je důležitým základem pro stanovení diagnózy.
4. Srdeční katétr: Před chirurgickým zákrokem nebo dekompresí pravé srdeční komory je třeba provést srdeční katétr a kardiovaskulární angiografii, aby se stanovila přítomnost nebo nepřítomnost koronární stenózy nebo přerušení Hemodynamika ukazuje, že pravý komorový diastolický tlak je stejný nebo větší než systémový tlak, nízký Méně častý systémový tlak, častý u trikuspidální dysplazie, těžká trikuspidální regurgitace způsobená Ebsteinovou malformací a stenózou pravé komory, zvýšený end-systolický tlak pravé komory, snížená poddajnost v důsledku přítomnosti neomezujícího srdce Provoz v místnosti, průměrný arteriální tlak je podobný a pravá boční komora může ukazovat trikuspidální aktivitu, velikost a morfologii pravé komory a to, zda existuje pravý síňový koronární provoz. Pokud neexistuje pravý komorový koronární provoz, pak ne Pravá komorová koronární cirkulace závislá na pravé komoře a naopak nenaznačuje přítomnost koronární cirkulace závislé na pravé komoře, anterográdní uzavření balónu nebo retrográdní vzestupná aorta angiografie může potvrdit přítomnost nebo nepřítomnost koronární stenózy nebo přerušení, někteří pacienti potřebují K určení koronární tepny lze použít koronární angiografii.
5. CT a MRI: CT a MRI jsou zřídka zapotřebí před operací, ale CT a MRI jsou po operaci docela běžné. Obrázek MRI spinální echo T1W může lépe ukázat pooperační plicní síň s integritou komorového septa. Velikost pravé komory a tloušťka pravé komory myokardu lze porovnat a porovnat.Sekvenční filmová sekvence echa ukazuje abnormální průtok krve úzkou plicní tepnou a viditelný abnormální průtok krve z pravé komory do pravé síně. Kontrastní angiografie s magnetickou rezonancí a spirální CT s více řezy ukázaly po chirurgickém zákroku lepší periferní stenózu periferní plicní tepny. Pro ty, kteří prováděli operaci Blalockova shuntu, může být lepší ukázat, zda je odsávací potrubí stále plynulé.
6. Kardiovaskulární angiografie: Plicní síň s ventrikulárním septem může být použita pro úplnou angiografii pravé komory s katétrem pravého srdce NIH.U pacientů s velmi malou pravou komorou může být pravá komora použita pro angiografii pravé komory, ale rychlost injekce by měla být snížena. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, ortotopická a levostranná projekce, angiografie levé komory nebo vzestupná aorta angiografie pro jaterní angiografii, katétr levého srdce s ocasem, kontrastní látka Omi Parker 350, 1,5 ml / kg pro pozorování koronárních tepen, arteriálních katétrů, kolaterálních cév a plicních tepen.
V novorozeneckém období existuje indikace srdeční katetrizace k potvrzení diagnózy a je také k dispozici intervenční srdeční katetrizace. U většiny kojenců vážících více než 2 kg je někdy možné provést perkutánní punkci femorální žíly. Zavedení dysplastické pravé komory trikuspidální chlopní je velmi obtížné. Kardioangiografie by měla být prováděna podle pokynů echokardiografického nálezu. Pokud ultrazvukové vyšetření potvrdí přítomnost trychtýře, jakmile je srdeční katétr vložen do pravé komorové dutiny, je třeba s ním manipulovat se srdečním katétrem Nálevka, přední a zadní přední a zadní komora mohou zobrazovat pravou komoru a přítok do oblasti zakryté tricuspidální chlopní. Krev proudí do pravé komorové dutiny, která představuje záporný stín a zobrazuje trikuspidální prstenec. Oblast za trikuspidálním ventilem je trabekulární část a kontrastní činidlo je dále znázorněno jako vak, který končí na slepém konci nálevky výtokového traktu.
Současně může retrográdní intubace femorální tepny, manipulace srdečního katétru arteriálním katétrem vloženým do plicní angiografie jasně ukázat membránovou strukturu atresie a skutečnou vzdálenost mezi celkovou suchou dutinou plicní tepny a trychtýřovou dutinou, Mezi celkovým kmenem plicní tepny je dlouhý interval.
U dětí s funkční plicní síní se do pravého komorového trabekula injikuje velké množství kontrastního činidla, které potom stéká zpět do pravé síně a maskuje dopředný krevní tok celého trupu plicní tepny. Proto by měl být katétr doručen do trychtýře co nejpečlivěji. Důvodem je to, že pouze zavedením katétru v blízkosti plicního chlopně lze najít nepatrnou trysku přes velmi úzký ventil.
Echokardiografie vykazovala lepší trikuspidální chlopňovou deformitu, ačkoli kardiovaskulární angiografie vykazovala posun trikuspidální chlopně směrem dolů s plachtovitou změnou, se záporným stínem blokujícím pravý ventrikulární výtokový trakt, obvykle s velkým množstvím kontrastního činidla trikuspidální chlopní. Protiútok do extrémně rozšířené pravé síně může ovlivnit diskriminaci výtokového traktu pravé komory.
Teoreticky může pravá ventrikulární angiografie ukázat vztah mezi sinusem a koronární tepnou, protože pravý ventrikulární tlak může donutit kontrastní látku do sinusové píštěle, takže vzestupná aorta může být vyvinuta předem, často kontrastní látka proudí zpět do pravé síně a překrývání obrazu ztěžuje nalezení. Koronární stenóza, selektivní koronární angiografie může tyto obtíže překonat, může ukázat proximální expanzi koronární tepny, kontrastní látku podél sinusu do pravé komorové dutiny, pokud existuje koronární stenóza.
Transcatheterová arteriální angiografie čtyřkomorové a laterální může být použita k zobrazení plicní tepny a jejích větví. Plicní tepnové větve jsou vzácné. U starších pacientů, kteří podstoupili shunt chirurgii, by měla být angiografie prováděna opatrně v místě shuntu, aby se prokázala přítomnost nebo absence plicní tepny. Zkreslení a rozdíly ve velikosti levé a pravé plicní tepny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika úplné plicní síně u dětského sept
Je třeba odlišit od následujících vrozených srdečních chorob:
1. Jednoduchá plicní stenóza: Oblast plicní chlopně tohoto pacienta může dosáhnout systolického třesu a může cítit hlasitý a hrubý tryskový systolický šelest, což je nejzřetelnější ve druhém mezikostrálním prostoru na levé hranici hrudníku a druhý zvuk srdce je oslaben nebo Zmizel, rentgen hrudníku ukázal jasné plicní pole, výrazný stín plicní tepny, katetrizaci pravého srdce, výrazně zvýšený tlak v pravé komoře, tlakový gradient mezi 1,3 kPa (10 mmHg) mezi plicní tepnou a pravou komorou, echokardiografii a pravou komoru Angiografie ukázala, že hlavní plicní tepna měla stenózu a expandovala.
2. Trikuspidální chlopně dolů: Je velmi snadné zaměnit se s plicní síní s úplným komorovým septem. Pravá ventrikulární angiografie je nesmírně důležitá. Může ukázat, že předsunutý přední leták podobný vrchlíku je v pravé komorové dutině, v srdci. Proximální okraj spodního okraje představuje všechny stopy představující polohu pravého prstence, je také vidět, že na levé straně pravého trikuspidálního prstence je druhý zářez, který ukazuje připojení trikuspidálního ventilu, který se pohybuje dolů.
3. Stenóza plicní arterie s defektem síňového septa (Fala triplet): Pacienti s cyanózou jsou obvykle ve srovnání s plicní atrézií s úplným komorovým septem obvykle zpožděni, rentgen hrudníku ukazuje segmentaci plicní arterie, aortální uzlina je malá, angiografie pravé komory ukazuje plicní stenózu Pravý srdeční katetr měří gradient systolického tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou při 1,3 kPa (10 mmHg) nebo více a na úrovni domu existuje zkrat vlevo nebo vpravo nebo zleva doleva Kromě toho defekt síňového septa, Eisenmengerův syndrom, Fallow IV Onemocnění kloubů atd. Lze snadno identifikovat na základě anamnézy, příznaků, echokardiografie, katetrizace pravého srdce a angiografie.
