Vrozená obstrukce ureteropelvického spojení u dětí
Úvod
Krátké zavedení vrozené pánve ledviny a obstrukce ureterální junkce u dětí Kongenitálníeteropelvická junkční obstrukce (UPJO) je jednou z nejčastějších malformací močových cest u dětí, která může vést k hydronefróze. Existují tři typy obstrukce ureteropelvického spojení: endogenní obstrukce, exogenní obstrukce a sekundární obstrukce. Kvůli ucpání kloubu nemůže být moč v renální pánvi blokována a proudí do močovodu v čase, což vede k neustálému a postupnému rozšiřování renálního sběrného systému, což dále ničí kapacitu vyprazdňování ledvinové pánve. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest, hydronefróza, hypertenze
Patogen
Pediatrická vrozená pyelone ureterální junkční etiologie
(1) Příčiny onemocnění
Ačkoli bylo provedeno mnoho studií embryologie, histologie a anatomie, přesná příčina UPJO zůstává nejasná, v současné době se předpokládá, že vývoj ureteropelvického přechodu je stagnující nebo že močovod má ve fetálním období podstatnou a re-kavitaci. Proces, jako je neúplná re-dutina, vede k endogenní obstrukci ureteropelvického spojení.
Endogenní překážka
(1) Cirkumferenciální vývoj svalů na křižovatce ledvinové pánve a močovodu: V roce 1958 Murnaghan zjistil, že byl zastaven vývoj svalů na ureteropelvické křižovatce, což zničilo strukturu kloubu podobnou trychtýři, což vedlo ke špatnému odtoku moči a hydronefróze. Zhoršení destrukce struktury podobné trychtýři.
(2) Nadměrný obsah kolagenových vláken: Nutley v roce 1968, Hanna a kol. V roce 1976. V elektronovém mikroskopu bylo zjištěno, že uspořádání svalových buněk v UPJO bylo normální, ale obsah kolagenových vláken byl výrazně překročen, což vedlo ke zvýšení mezery mezi svalovými vlákny. Mnoho svalových buněk se dokonce smršťuje, což způsobuje poškození funkce svalu ureteropelvického spojení a moč v renální pánvi nelze vyprázdnit.
(3) ureterální chlopň: ureterální vrozená slizniční záhyb je druh ureterální chlopně, což je velmi častý jev v horním ureteru plodu po 4 měsících. Tento slizniční záhyb se může rozšířit až na novorozenecké období. Říká se, že slizniční záhyby netvoří překážku a mohou zmizet s růstem a vývojem a jsou vzácné u starších dětí nebo dospělých.
(4) Jiné příčiny: Mezi další příčiny endogenní obstrukce ureteropelvického přechodu patří:
1 chlopňové chlopně.
2 Přetrvávání kroucení a ohýbání plodu.
3 ureterální počáteční polypy: polypy jsou obecně malé, většinou se nacházejí v ureteropelvickém uzlu nebo horním ureteru, mohou tvořit neúplnou obstrukci, děti mohou mít hematurii nebo paroxysmální bolest břicha, rychlost zjištěná u UPJO se zvýšila Potenciální z hlediska sledování je po operaci jen malá recidiva.
2. Exogenní obstrukce Nejběžnější exogenní překážkou je vagus nebo doplňková vaskulatura, která řídí spodní kůru kůry, vaskulatura často prochází ureterálním ureterálním spojením nebo horním koncem ureteru. Incidence UPJO způsobená krevními cévami je mezi 15% a 52%. Je častější u dospělých. Existuje jen málo dětí. Vagusní krevní cévy způsobí, že se močovod sklopí do úhlu. Když je plná ledvinová pánev, může močovodní spojení a krevní cévy projít močovodem. Vzniká překážka a močovod tažený vaginální žílou může tvořit fasciální adhezi mezi močovodem a ledvinou pánve. Dlouhodobá komprese močovodu může způsobit ischémii, fibrózu a stenózu, takže i když si někteří lidé myslí, že adheze je volná, může být volná céva UPJO byl zvednut, ale močovod, který znemožnil lézi, byl stále odstraněn.
3. Sekundární obstrukce UPJO může být způsobena silným refluxem močovodu, což představuje asi 10% z celkového počtu. Zpětný tok může způsobit zkreslení močovodu, zhrubnutí a prodloužení a poloha ureteropelvického spojení je relativně pevná. Skládání, vedoucí k obstrukci, stejný princip UPJO je také způsoben obstrukcí ureterálního spojení močového měchýře, výskyt kontralaterální renální malformace u dětí s UPJO je poměrně vysoký, včetně dalších vrozených malformací, výskyt kontralaterální UPJO je uváděn jako 10% ~ 40%, další může být renální dysplazie, polycystická ledvina atd., UPJO se může vyskytovat také v horní ledvině nebo v dolní polovině ledviny, může se vyskytovat také v ledvinách podkovy nebo ektopických ledvinách, UPJO pacienti s mírným močovodem Incidence refluxu může dosáhnout asi 40%, což je více pravděpodobně způsobeno infekcemi močových cest a může zmizet samo. Incidence UPJO u Vaterova syndromu je 21%.
(dvě) patogeneze
Obstrukce močových cest způsobená mnoha lézemi uvnitř a vně močového systému nakonec vede ke zvýšenému intra-renálnímu tlaku, zhoršené renální pánvi a výtoku renální pánve, prodloužené retenci moči v renální pánvi, dilatační renální pánvi a postupně se zvyšuje intraarteriální tlak. Tube expanze ovlivňuje sekreci moči, zatímco utlačování blízkých krevních cév způsobuje anemickou atrofii renálního parenchymu v důsledku dilatační renální pánve a renální pánve, renální parenchymální atrofie, renální dysfunkce, zvaná hydronefróza, hydronefróza v progresi onemocnění Rozdělen na:
1 Ledvinová pánev se zvětšuje a stěna ledvinové pánve se stává tenčí.
2 Ledvinová papilární atrofie (pyelografie ukázala, že kalíškovitá ledvinová pánev se postupně zplošťovala a nakonec vyčnívala do vnější vrstvy).
3 Renální parenchym je progresivně atrofován a ztenčen.Pokud je renální pánev intrarenální, dochází k renální parenchymové atrofii dříve a závažněji. Obstrukce moči, pokud je moč blokována z ledvinové pánve a ledvinové pánve, může část tekutiny proniknout do lymfatických cév a žil. (ledvinový faryngeální reflux, renální pánevní žilní reflux), mírně to sníží tlak v ledvinové pánvi a renálních tubulích, stále existuje schopnost pokračovat v vylučování moči, když je močovod blokován, urémie se často objevuje do 3 dnů, jako je například obstrukce Po 8 dnech eliminace může být funkce ledvin stále obnovena a hydronefróza způsobená částečnou obstrukcí nebo intermitentní obstrukcí často dosahuje velkého objemu.
Prevence
Prevence dětské obrozené pyelone ureterální junction
V současné době je příčina stále nejasná a neexistují žádná jednoznačná preventivní opatření.Po jasném stanovení diagnózy by měla být překážka odstraněna co nejdříve a mělo by být aktivně zabráněno infekci močových cest.
Komplikace
Komplikace u dětí s vrozenou vadou ureteropelvického spojení Komplikace, infekce močových cest, hydronefróza, hypertenze
Často komplikuje opakované infekce močových cest, doprovázené hydronefrózou, vysokým krevním tlakem a zpomalením růstu.
Příznak
Pediatrická vrozená pánev a ureterální křižovatka obstrukční příznaky časté příznaky nevolnost a bolest břicha kojence potíže s jídlem hypertenze hematurie růst plodu retardace
Obstrukce močových cest způsobená UPJO je neúplná, nemoc postupuje pomalu a není zřejmý symptom.Někdy, když je objem moči vysoký, dochází k bolesti břicha kvůli špatnému odtoku způsobenému renální pánevní kontrakcí, ale je obtížné poukázat na konkrétní část, která může být doprovázena nevolností a zvracením. U novorozenců nebo kojenců může UPJO způsobit, že hydronefróza je asymptomatická břišní hmota, která se náhodně objevuje při fyzickém vyšetření. Ve věku bez ultrazvuku se asi 50% případů vyskytuje s těhotenstvím. Konvenční použití ultrazvuku, v posledních letech lze diagnostikovat mnoho UPJO případů hydronefrózy v období plodu, další výkony zahrnují zpomalení růstu, potíže s krmením, opakované infekce močových cest a hematurii atd. Po tomto období může výskyt infekcí močových cest dosáhnout 30%. V posledních 30 letech způsobilo hydronefrózu 304 případů UPJO a pouze 6 případů s infekcí močových cest jako první příznak, v UPJO způsobené vaginálními cévami.
V důsledku intersticiální obstrukce má dítě paroxysmální bolest břicha, někdy doprovázenou zvracením. Hematurie je často způsobena prasknutím mukózních cév ledvinové pánve. Například starší děti v pubertě často trpí bolestmi břicha po pití vody. Starší pacienti mohou K vysokému krevnímu tlaku dochází, protože expanze sběrného systému, průtok krve ledvinami, funkční ischemie ledvin, zprostředkovaná reninem, angiotensinem, děti s hydronefrózou v diagnóze plodu, musí být přezkoumány po narození Čas je nejlepší po narození a několik týdnů po narození (obvykle 4 týdny) Během přibližně 3 měsíců po narození se ledvina stále vyvíjí a kužel a medulla jsou průsvitné a mohou produkovat ledvinový produkt. Iluze vody, je nutné zkontrolovat B-ultrazvuk po narození. Stále je obtížné odhadnout stupeň hydronefrózy u plodu a novorozence. Podle zprávy je mírná až střední hydronefróza Většina dětí s 2 cm se může ulevit během 2 let. Izotopová křivka této části dítěte vykazuje normální absorpci radionuklidů, ale vylučování je výrazně zpožděno. UPJO vede k laboratorním testům na hydronefrózu. Charakteristické Změnit.
Přezkoumat
Dětská vrozená pánevní obstrukce ureterální junkční obstrukce
1. Rutinní vyšetření moči Většina rutinních postupů moči u dětí je normální, při infekci močových cest mohou existovat bílé krvinky, někteří pacienti s hematurií.
2. Rutinní vyšetření krve může způsobit anémii, pokud je poškozena ledvina, snížen počet červených krvinek a snížena hladina hemoglobinu.
3. Test renálních funkcí u dětí s celkovou hydronefrózou, jejich renální funkce je v normálním rozmezí, pokud se nejedná o velmi závažnou hydronefrózu s progresivním renálním selháním, B-ultrazvuk se může objevit hydronefróza, rentgenové vyšetření je hlavní diagnóza Metody, prostý film a renální pánevní venografie mohou pochopit bilaterální renální a ureterální podmínky a mohou být jadernou mapou.
4. Ultrasonografie je nejčastěji používanou a nejúčinnější neinvazivní vyšetřovací metodou. Lze zjistit, že ledvinové pánve a ledvinové pánve jsou oddělené a rozšířené a lze měřit tloušťku ledvinové kůry. Obecně vzato UPJO způsobuje hydronefrózu a její ureterální kalibr je v zásadě normální. Ultrazvukové posouzení stupně hydronefrózy není nejzávažnější a nejvýznamnější vodou, údaje neodrážejí závažnost hydronefrózy a skutečný stav renálních funkcí, stále je však preferovanou metodou.
5. Vylučovací žilní urografie (IVU) vykazovala dilatační renální pánev, dilatační renální pánev, přerušení ureteropelvického spojení, močovodu nevykazující, 60% nebo 76% diatrizoátu u dětí, novorozence 8 ~ 10 ml, <6 měsíců 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 měsíců 12 ~ 15 ml a renální dysfunkce, močovinový dusík až do 50 mg / dl, místo uzavření moči můžete zvýšit dávku až na 2,2 ml / kg, přidat stejné množství roztoku glukózy Rychlá instilace, opožděné natáčení, 60-120min fotopapírů celého močového traktu, poté viditelnější renální pánev, nezbytná módu může použít renální angiografii k pochopení místa obstrukce, ale musí být provedeno na obou stranách, abychom se vyhnuli selhání ledvin, často používáme 76% diatrizoát 2,2 ml / kg rychlý intravenózní tlak, doba, po kterou se ledvina začíná vyvíjet a rozsah kontrastního činidla může odrážet změny ve funkci ledvin, od velikosti ledvin, stupně renální pánve, stupně expanze pánve ledviny a angiografie Čas vylučování látky může odrážet závažnost stojaté vody. Podle závažnosti stojaté vody může být výkon ledvinové pánve snížen z lehčího šálku, zploštěn a vyvíjen na těžkou pánevní bouli, vyboulení, Plnost, někdy kontrastní látka zůstává v expanzi Ledvinová pánev nevstupuje do ledvinové pánve, jako je paleta pro malování, jako je například zhoršená funkce ledvin, aby se film odložil, jako je 240min, 360min, nebo dokonce další den, aby bylo možné co nejvíce určit tvar ledviny, ale V současné době, kdy je ledvina vážně vyvinuta kvůli těžké akumulaci vody, se místo toho často používá MRU. UPJO obecně nevykazuje močovod, ale i močovod na distálním konci ureteropelvického spojení může vykazovat vážnou překážku v ureteropelvickém spojení. Retrográdní intubace močovodu může potvrdit celý proces močovodu. Obecně se doporučuje, aby byl proveden v den chirurgického zákroku. Uretrografie močového měchýře se běžně používá k diagnostice obstrukce dolních močových cest u dětí. Kontrastní látky mohou do močového měchýře vstoupit třemi způsoby:
1 intravenózní podání;
2 transuretrální katétr do močového měchýře močovou trubicí, po injekci vytáhněte katétr pro angiografii močového měchýře močovou trubicí, u kojence musíte močový měchýř stisknout ručně, abyste provedli angiografii močového měchýře močovou trubicí;
3 injekcí vpíchnutí suprapubické oblasti by měla jakákoli metoda věnovat pozornost následujícím bodům:
1 Při močení by mělo být provedeno několikanásobné fotografování, aby bylo možno pozorovat přítomnost nebo nepřítomnost vezikoureterálního refluxu. Protože vesikoureterální reflux není vidět při každém vyšetření, je nutné užívat šikmé tablety;
2 Naplňte močový měchýř do své schopnosti odhadnout přítomnost nebo nepřítomnost trabekul, 5 až 13letá kapacita močového měchýře (ml) = 146 + 6,1 × věk, novorozenci 75 ml, velké děti do 300 ml;
3 věnujte pozornost vyprázdnění moče po vyprázdnění močového měchýře. Částečná močová trubice je nejlepší použít šikmou polohu. Výhodou je, že při močení je vidět celá délka močové trubice, množství záření v šikmém varlate je nejméně a močová trubice močového měchýře by měla být normální. Defekt výplně, to znamená vnitřní sfinkter, je výraznější na konci močení a normální hlen může mít také defekt výplně.
6. Diuretická nefropatie Další důležitou diagnostickou metodou pro hydronefrózu je diuretická ledvinová mapa, která využívá izotopové techniky k měření průtoku krve do ledvin, funkce ledvin, vylučování stopových látek, analýza a obecně ledviny. Fáze absorpce izotopu v grafové křivce vyhodnocuje funkci ledvin, vylučovací fáze po injekci furosemidu může stanovit závažnost obstrukce.Pro diuretickou ureteropelvickou junkční obstrukci je zvláště výhodná diuretická nefrogram. Přítomnost PUJO se vyskytuje pouze při bolestech břicha a vylučovací urografie může být zcela normální, pokud je asymptomatická. Výše uvedená situace je častější u hydronefrózy způsobené vaginální cévní kompresí, injekcí furosemidu, zvýšeným výdejem moči a vyprázdněním pánve ledviny. Nemohou být dokončeny včas, příznaky hydronefrózy se mohou objevit, samozřejmě, některé nemocné děti mohou mít bolesti břicha při provádění diuretické ledvinové mapy, diuretická ledvinová mapa zabraňuje radiologickému nebezpečí konvenčních kontrastních metod, detekci citlivé, dokonce i špatně fungující ledviny, Pokud existuje izotopový indikátor, který lze zobrazit, může poskytnout ukazatele funkce ledvin, takže se porovnají předoperační a pooperační podmínky podle renální pánve. Míra exkrece může být odhadnuta jako závažnost obstrukce.Z našich zkušeností je pooperační renální reexekce vhodná po 6 měsících po chirurgickém zákroku. Orální edém ovlivňuje odtok moči a je stále známkou mechanické obstrukce.
7. Magnetická rezonanční urografie (MRU) způsobená obstrukcí močových cest způsobenou akumulací vody, expanzí, může být zobrazena ve fázi T2 magnetické rezonance, zejména v případě renální dysfunkce, nelze zobrazit mapu IVU a izotopové ledviny prostřednictvím MRU může ukázat anatomii močového traktu, což naznačuje umístění obstrukce, zobrazování magnetickou rezonanční vodou (MRU) může jasně označovat umístění obstrukce horních močových cest, urodynamiku v kombinaci s rentgenovým vyšetřením, vyšetření některých problémů při obstrukci dolních močových cest Velmi důležité, jako je poddajnost močového měchýře a koordinace sliznice močového měchýře a svěrače močového měchýře.
8. Angiografie močové měchýře močové trubice u dětí s hydronefrózou musí být provedena angiografie močové měchýře močové trubice, aby se vyloučila hydronefróza způsobená vezikoureterálním refluxem.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika vrozené ureteropelvické junkční obstrukce u dětí
Nejprve byste měli věnovat pozornost lékařské anamnéze: Když si dítě stěžuje na bolesti břicha nebo bolesti zad, musí být odlišeny od akutního břicha. Pokud je břišní hmota výrazná, musí být kombinována s dalšími retroperitoneálními masami, jako jsou nefroblastom, teratom a neuroblast. Při identifikaci nádorů, jako jsou příznaky podráždění krku močového měchýře, jako je časté močení, naléhavost a dysurie, by se měla věnovat pozornost močení, jako je malé močení, močení, prodloužené močení, močení po močení, jako je mobilní obstrukce močového měchýře Pak může být proud moči náhle přerušen, mělo by být provedeno anální vyšetření, měla by být věnována pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti pánevních nádorů a kamenů a análních svěračů. Kromě měření zbytkového objemu moči lze katétr vyloučit ze stenózy močových cest. Rentgenové vyšetření má zjistit příčinu. Hlavní diagnostické metody, viditelný obrys stínu ledviny, stín kostry, pozitivní kameny nebo kalcifikace, nitrožilní pyelografie dokáže porozumět bilaterálním renálním a ureterálním stavům, uretrografie močového měchýře je velmi častá v diagnostice dětí s obstrukcí dolních močových cest, nutným způsobem K pochopení místa obstrukce se používá angiografie punkcí ledviny, ultrasonografie v režimu B může pomoci při lokalizaci obstrukce močových cest. Kromě skenování jádra ledvin může také pomoci při diagnostice obstrukce. Při rozpuštění funkce ledvin může MRU jasně ukázat umístění obstrukce horních močových cest, urodynamika spojená s rentgenovým vyšetřením, je velmi důležitá pro detekci některých problémů s obstrukcí dolních močových cest, jako je komplikace močového měchýře a sliznice močového měchýře a močová trubice Koordinace svěračů atd.
