Dětský hemangiom Syndrom trombocytopenie
Úvod
Úvod do dětského hemangiomového trombocytopenického syndromu Hemangioma trombocytopenie syndrom (Capillaryangioma-trombocytopeniasyndrome), známý také jako obrovská hemangiomatóza, Kasabach-Merrittův syndrom, je vrozené onemocnění a pacienti mají obrovský kavernózní hemangiom , trombocytopenie a purpura atd., běžnější v novorozeneckém období. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Etiologie dětské hemangiomové trombocytopenie
(1) Příčiny onemocnění
Většinou vrozené cévní malformace, kavernózní hemangiom je tvořen rozšířením většiny cévních tkání, saclike expanze do hmoty, pojmenovaná kvůli své měkké a houbovité, je-li hemangiom malý, rozsah není velký, ani houba Způsobit trombocytopenii není snadné.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění je intravaskulární koagulace v nádoru Je také možné, že krevní destičky se používají jako endotel hemangiomů a příčina trombocytopenie.Je také pravděpodobné, že retikulární účinek retikuloendoteliálního systému je zvýšen a hemangiom může produkovat protilátky destiček. Destičky mají destruktivní účinek a krevní cévy v hemangiomu jsou abnormální, což způsobuje, že agregace destiček stagnuje v klikatém hemangiomu, poškození destiček a lýze.
Prevence
Prevence trombocytopenie u dětí s hemangiomem
V současné době neexistují žádná účinná preventivní opatření a je hlavně včasné najít včasnou léčbu.
Komplikace
Komplikace dětského hemangiomového trombocytopenie Komplikace anémie žloutenka
Mohou se objevit příznaky komprese sousedních orgánů a tkání, může se objevit purpura kůže a krvácení. Může se objevit anémie a žloutenka.
Příznak
Dětské příznaky hemangioma trombocytopenie příznaky časté příznaky kůže purpura skvrna nazální krvácení hepatosplenomegalie trombocytopenie kůže slizniční krvácení žloutenka intravaskulární koagulace
Když je hemangiom na povrchu těla, lze jej najít po narození, ale není těžké ho najít ve viscerálních nebo vnitřních tkáních. Hemangiom může být velký, vaskulární endotel, kapilární typ, dutina dutinová atd. Progresi a zvyšování, lokálně modro-fialový, měkký, cystický, stlačitelný, hemangiom jednoduchý nebo násobný, nejčastější v končetinách, obvykle benigní hemangiom, velký hemangiom distribuovaný ve vnitřních orgánech a hlubokých tkáních Mohou se objevit příznaky komprese v sousedních orgánech a tkáních. Růst hemangiomu je přímo úměrný poklesu krevních destiček, purpury a krvácení, ale slezina se často nezvětší.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu hemangiomové trombocytopenie u dětí
1. Krevní rutina: trombocytopenie, často (10 ~ 40) × 10 9 / L. Obecně platí, že hemoglobin a bílé krvinky jsou normální a mikrovaskulární a hemolýza může být způsobena redukcí hemoglobinu.Krevní nátěry mohou vykazovat abnormální červené krvinky a více zlomené červené krvinky.
2. Prodloužený čas krvácení, špatný návrat krevních sraženin, prodloužený protrombinový čas.
3. Snížený fibrinogen, zvýšená degradace fibrinu (FDP), pozitivní pro 3P test.
4. Kostní dřeň: Normální nebo zvýšené megakaryocyty, CT, B-ultrazvuk nebo magnetická rezonance mohou detekovat viscerální léze, test ramene paprsku je pozitivní.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hemangiomové trombocytopenie u dětí
Diagnóza
1. Obecná výkonnost: Častější u kojenců a malých dětí, obvykle do 5 týdnů po narození, je hemangiom častější u končetin, vícečetné a za druhé v obličeji, krku, trupu atd., Asi 10% se vyskytuje ve vnitřních orgánech, jako jsou játra, Slezina, ileum, jazyk, ledvina, hrudník, kost, mimotělní sval, vnitřní krční tepna, atd., Doprovázené odpovídajícími příznaky a příznaky, povrchový hemangiom může být snížen, může být obnoven po ztrátě tlaku, játra a slezina Aneuryzma může způsobit hepatosplenomegalii. Většina z mozečku je maligní a subkutánní a viscerální léze stejného pacienta zřídka existují současně.
2. Krvácení: Hlavně body krvácení na sliznici kůže, ekchymóza nebo purpura. Hemoragické příznaky se mohou objevit také v jiných částech nosu. Hemoragické příznaky se mohou zvyšovat s vývojem hemangiomů.Anomie a žloutenka se mohou objevit v důsledku mikrovaskulární hemolýzy. Snížené, chronické difúzní intravaskulární koagulační testy, snadno diagnostikovatelné, ale někdy se hemangiom vyskytuje ve vnitřních orgánech, jako je hrudník, játra, slezina, kosti atd., Zanedbané, pokud se zvyšuje krevní fibrinolytika (FDP). Pro diagnózu.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění se liší především od diseminované intravaskulární koagulace (DIC), onemocnění DIC rychle postupuje a existuje mnoho závažných infekcí, šoků, selhání vitálních orgánů a mikrovaskulární hemolýza.
