heterochromní iridocyklitida
Úvod
Úvod do heterochromní iridocyclitidy Heterochromic iridocyclitis (Fuchsův syndrom) je chronická negranulomatózní iridocyclitis zahrnující monokulární onemocnění, které je skryté, zánět je mírný a často dochází k difúzní distribuci rohovky nebo k distribuci zornice. Hvězda KP, depigmentace duhovky a další změny, náchylné ke komplikovanému šedému zákalu a sekundárnímu glaukomu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta Glaukom
Patogen
Heterochromická iridocyclitis
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
Není jasné, že se jedná zejména o následující názory:
1. Abnormální vývojový mechanismus: Fuchs spekuloval, že během fetálního období nebo na začátku porodu byly některé faktory, které inhibovaly normální vývoj uveal membrány, což mělo za následek odlišnou barvu duhovky. Později na tomto základě pod vlivem neznámých patologických faktorů způsobil kontinuální Velmi mírný zánět, postupný KP, komorová tekutina, sklovitá zákal, atrofie duhovky, následovaná poruchou látkové výměny čoček nebo obtížemi ve vodním drenáži, komplikovaným šedým zákalem nebo sekundárním glaukomem.
2. Neurologické faktory: Mnoho vědců pozorovalo vztah mezi HI a Hornerovým syndromem, Parry-Rombergovým syndromem a experimenty na zvířatech (resekce jedné strany sympatického nervu) a dospělo k závěru, že HI a cesta sympatických nervů v oku jsou blokovány. Indukuje trofické defekty, které souvisejí s inhibicí tvorby melaninových částic, přičemž tento faktor může také zvýšit cévní permeabilitu duhovky a následné úniky bílkovin, zákal komorové tekutiny a uvolnění zánětlivých mediátorů.
3. Genetické faktory: Velmi málo případů má rodinnou anamnézu, ale pravděpodobnost je velmi nízká, což nestačí k prokázání dědičnosti HI. Ve srovnání s normální populací však není rozdíl v distribuci antigenu HLA-A nebo B a HLA-CW3, HLA Frekvence -DRw53 je nižší než obvykle, což naznačuje, že genetické faktory spojené s HLA mohou hrát roli.
4. Imunitní faktory: Existují plazmatické buňky v komorové tekutině u pacientů s HI, lymfocyty, zánět může být způsoben imunitní odpovědí, Francois a další aplikace elektroforézy nejprve zjistily, že hladina vodného humoru gama globulin je relativně zvýšená poté, co byla Dernouchrnps potvrzena metodou relativní koncentrace 80 Ve vodném humoru onemocnění se vyskytuje IgG a hladina rozpustného receptoru IL-2 v periferní krvi je zvýšená, což naznačuje, že u HI pacientů dochází k systémové aktivaci lymfocytů. Navíc přibližně 90% pacientů má autoprotilátky proti epitelu rohovky a 70% pacientů má rohovky. Antigen (hlavně 54 kD) má buněčnou imunitní odpověď, která je nejen významně vyšší než zdravá kontrolní skupina, ale také vyšší než jiné typy uveitidy. Rovněž se předpokládá, že reaguje s cirkulujícími imunitními komplexy, antigeny alfa čočkových proteinů nebo určitými patogenními mikroorganismy (tuberkulóza, Streptokok, toxoplasma) je spojen s infekční imunitou atd. A různé imunologické studie ukázaly, že imunitní systém je zapojen do patogeneze a vývoje HI.
Prevence
Prevence heterochromické iridocyclitidy
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Heterochromní komplikace iridocyclitis Komplikace šedého zákalu glaukomu
Souběžný katarakta je nejčastější komplikací HI, téměř 100%, která se objevuje v pozdním stádiu nemoci, začíná pod zadní kapslí čočky a rychle se šíří do celé kůry. Neprůhlednost je světle hnědá, stejná jako jiná chronická uveitida komplikovaná katarakta, ne Specifičnost, sekundární glaukom s otevřeným úhlem, se může v některých případech vyskytnout a příčina zvýšeného nitroočního tlaku je stále nejasná.Fuchs sám věří, že koncentrace proteinu ve komorové tekutině se zvyšuje a průtok mimo komorovou tekutinu se snižuje. Existují další doktríny, které jsou shrnuty takto:
1 zánět nebo ztuhnutí trabekulární sítě;
2Sehlemm trubka se smršťuje nebo zhroutí;
Neovaskularizace rohovky rohovky 3 iris;
4 přilnavost před koncem duhovky;
5 rozpuštění a odlupování stěny kapsle čočky;
6 dlouhodobé používání glukokortikoidů oko a tak dále.
Příznak
Heterochromická iridocyclitis příznaky Časté příznaky Iris blue iris heterochromic velikost zornice se liší od nodulární ciliární kongesce
Protože pacient nemá žádné jiné příznaky než zrakovou ostrost, než se objeví komplikace, je snadné jej ignorovat, takže skutečný čas nástupu může být mnohem nižší než věk návštěvy.
HI má dlouhý průběh, mírný zánět, pomalý a zvlněný, i když je přítomen KP, nedochází k ciliárnímu přetížení (velmi málo výjimek), KP je charakteristický, bílá je relativně průhledná malé tečky nebo hvězdná, rozptýlené rozdělení, mezi KP Neexistuje žádná fúze, někdy jsou spojena vlákna podobná vláknům a vlákna mají sklon k vytékání po dlouhou dobu. KP může zmizet sama o sobě a znovu se opakovat. Tynddallův jev je většinou negativní, několik slabých pozitiv a individuálních pozitivů.
Například na rozdíl od zdravých očí je barva duhovky nemocného oka mělčí než barva zdravého oka Tato charakteristická změna je způsobena atrofií přední mezní vrstvy duhovky, stromální vrstvy a pigmentového epitelu. Kromě Uyghurů v Číně je iris většinou přítomen. Světle hnědá až tmavě hnědá, mírně heterochromatická není snadno identifikovatelná, má silně sametový vzhled, občasnou expozici cév, atrofii duhovky začíná v přední mezní vrstvě a poté ve stromové vrstvě a nakonec v epiteliální vrstvě pigmentu pomocí silného paprsku štěrbinové lampy Když je žák vstříknut do zadní části duhovky a na povrchu duhovky je červovitý prostup světla, znamená to, že se pigmentová epiteliální vrstva také zhroutila.
Na začátku průběhu nemoci je zornice menší než zdravá stránka a v pozdějším stádiu se často vyskytují nepravidelnosti, což naznačuje, že se lze setkat s poškozením svěrače, koeppovými uzly, busacskými uzly, ale nedochází k žádné adhezi po iris.
HI zvyšuje vaskulární permeabilitu duhovkového ciliárního těla nebo tvorbu nových krevních cév a je narušena bariéra krev-voda, například, intravenózní injekce fluoresceinu sodného se provádí mikroskopem štěrbinové lampy plus kobaltovým modrým filtrem a pozoruje se únik fluorescence duhovky. Žádná oblast perfuze.
Úhel rohovky duhovky je otevřený, občas vidí drobné krevní cévy, ať už nové krevní cévy, dosud nezvratné, někteří lidé v punkci přední komory, zjistili, že většina případů krvácení rohovky rohovky duhovky, krvácení úplně vstřebává do 24 hodin, nezanechává žádné stopy, a pak Po punkci následuje krvácení, které se nazývá Amslerův znak a je považováno za jeden z rysů HI.
V některých případech se jedná o choroid a sklivec je šedobílý jemně špičatý nebo membránový zákal, což je známkou choroidálního zánětu. Franceschett je přesvědčena, že choroidální poškození je spíše druh degenerace než zánět. Díly jsou skryté a během inspekce se snadno vynechají.
Přezkoumat
Vyšetření heterochromní iridocyclitidy
1. Počet vodných buněk a zvýšené hladiny gama globulinu: zvýšené hladiny rozpustných receptorů IL-2 v periferní krvi, aktivace systémových lymfocytů u pacientů s HI a hladiny cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
2. Patologické vyšetření: Ve vzorku HI iris byly pod světelnou mikroskopií nalezeny lymfocyty, infiltrace plazmatických buněk a Russellova těla (krystaly, které se ukládají na povrchu duhovky). Vyšetření také má stejný výsledek: Občas malé množství žírných buněk, tkáňových buněk, mononukleárních buněk s velkými částicemi, eosinofilů, mohou být tyto buňky také uvolněny v komorové tekutině a všechny vrstvy duhovky jsou atrofovány a zahrnují všechny buňky, jako jsou Buňky podobné fibroblastům, melanocyty, buňky hladkého svalstva, epiteliální buňky, v přední hraniční vrstvě a stromální vrstvě, melanocyty nejen snižují počet, ale také mění morfologii, jsou kulaté, ztrácí dendrity a obsahují melanosomy, které se stávají malými. Nepravidelný, počet je významně vzácný, kromě redukce epiteliálních buněk v pigmentovém epitelu není melanosom příliš abnormální, kromě atrofie ve stromální vrstvě dochází k difúzním fibrotickým změnám, tato změna zahrnuje také sfinkteru žáka, což je mění Tenké kalení, elektronová mikroskopie, četné izolované mitochondrie ve fibroblastech podobných buňkách a melanocyty v matrici, což naznačuje začátek atrofického procesu Endoplazmatické retikulum, duhovka, cévní stěna s hyalinovou degenerací a luminální stenóza, také hyperplazie endoteliálních buněk, irisový nerv nalezený v zornici otevřený velký intramuskulární axon a Schwannovy buňky redukovány nebo vidět iris nemyelinovaná nervová vlákna Mnoho degenerativních změn, všechny výše uvedené vzorky duhovky byly odebrány z duhovky nebo odstraněny oční bulvy po pozdních komplikacích, bez ohledu na to, jakou světelnou mikroskopii nebo elektronovou mikroskopii, neliší od jiných typů chronické iridocyclitis, HI Včasné histologické změny jsou stále nejasné, a proto bylo obtížné je identifikovat z histologické perspektivy.
Vyšetření štěrbinovou lampou odhalilo charakteristický KP, záblesk přední komory, uzlíky depigmentace duhovky, ale žádná adheze po iris.
3. Abnormalita fluoresceinové angiografie: Fluoresceinová angiografie pacienta se nachází v postiženém oku s výrazným cévním únikem duhovky, hlavně v cévách duhovky poblíž zornice, poblíž neovaskularizace, únik fluoresceinu je více Prominentní jsou kromě toho také nalezené defekty výplně a zpoždění perfuze, což svědčí o přítomnosti ischémie, tyto ischemické oblasti často doprovázeny novými krevními cévami, v kontralaterálních očích některých pacientů také zjistily únik fluoresceinu na pupilárním okraji, ale žádné novorozence V cévních a fanouškovitých ischemických oblastech provedli někteří autoři tento test na jiných typech pacientů s chronickou přední uveitidou a tyto výsledky našli, a proto tyto angiografické změny nejsou pro Fuchsův syndrom jedinečné.
4. Abnormální úhel přední komory: Úhel přední komory pacienta je obecně otevřený a širokoúhlý. Úhel přední komory je však někdy pozorován s abnormálními krevními cévami v proximálním rohu. Někteří lidé si myslí, že tyto krevní cévy jsou nově vytvořené krevní cévy. Způsobuje Amslerovo lineární krvácení, ale nárůst cév v přední komoře není trvalým projevem tohoto onemocnění, ale lze jej také pozorovat u jiných nemocí. Zatím není jisté, zda jsou tyto krevní cévy skutečně patologické, někdy v rohu pacientů s Fuchsovým syndromem. Vidíme rozptýlenou periferní přední adhezi a pozorujeme nediferencovanou tkáň nebo průhlednou membránu, ale nenastane abnormální pigmentace a exsudace. Abnormalita úhlu přední komory nesouvisí s výskytem a závažností glaukomu.
5. Ultrazvuková biomikroskopie: Lze najít ciliární těleso a bazální linie sklovitého těla vytéká zpět na zvuk a stín.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace heterochromní iridocyclitidy
Diagnóza je založena především na následujících klinických vlastnostech:
1 Převážná většina monokulární morbidity, průběh nemoci je dlouhý a zvlněný, zraková ostrost není ovlivněna před výskytem komplikací;
2 Barva duhovky nemocného oka je mělčí než zdravá stránka;
3 Je zřejmá charakteristická KP, Tyndallův jev je negativní nebo slabě pozitivní, bez ciliárního přetížení nebo minimálního bílého oka, bez bolesti, dráždivých symptomů, jako je fotofobie;
4 difúzní atrofie duhovky;
5 bez post-iris adhezí.
HI je identifikován s následujícími chorobami:
1. Nepravidelnost duhovky způsobená sympatickým poškozením: Sympatické poškození může odbarvit duhovku, což bylo potvrzeno experimenty na zvířatech, jako je Hornerův syndrom, Parry-Rombergův syndrom a Hornerův syndrom, s výjimkou monokulární duhovky Kromě příznaků zánětu iridoskopického ciliárního těla se objevují příznaky ptózy, invaginace oční bulvy, rozšířené zornice, pocení na boku kůže a příznaky sympatického poškození (trauma, chirurgický zákrok, Pancoast mass, aorta). Nádor, trombóza vnitřních krčních tepen atd. Je obecně snadno rozlišitelná, Parry-Rombergův syndrom je vzácný, také monokulární, oční léze jsou v podstatě stejné jako HI kromě KP a lze je identifikovat ze strany postižené strany s nebo bez svalové atrofie.
2. Jednoduchá heterochromie duhovky: abnormální vývoj duhovky, žádný zánět, více očí.
3. Další příčiny difúzní atrofie duhovky způsobené chronickou iridocyclitidou lze pozorovat v pigmentu KP, pigmentaci přední čočky a adhezi po iris.
4. HI se sekundárním glaukomem by se měl lišit od syndromu glaukomatocyklických krizí, z nichž oba jsou glaukom sekundárního otevřeného úhlu, ale druhý KP je kulatý, větší, v rohovce Po rozdělení trojúhelníku není mezi KP žádné vláknité spojení a duhovka nemá barvu.
