primární kožní folikulární centrální buněčný lymfom
Úvod
Úvod do primárního kožního folikulárního lymfomu centrální buňky Primární kožní folikulární středový buněčný lymfom (primární kožní folikulární středový buněčný lymfom) se skládá z folikulárních centrálních buněk, které zahrnují centrální buňky (malé a velké jádrové folikulární středové buňky) a centrální blastové buňky (velké folikulární středové buňky) , se zřejmými jádry). Folikulární centrální buněčný lymfom (FCCL) zahrnuje všechny folikulární a difuzní lymfomy, které pocházejí z buněk zárodečných buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: častější u seniorů Způsob infekce: neinfekční Komplikace: starší sarkoidóza
Patogen
Primární kožní folikulární centrální buněčný lymfom
Etiologie je stále nejasná: Tumorové infiltrační buňky jsou distribuovány hlavně v povrchové části retikulární retikulární vrstvy, a to i do hlubokých a podkožních tkání, a to i v kontinuální pásmové distribuci, s mezerou mezi epidermou a bezbuněčnou infiltrační zónou, brzy podél krevních cév a příloh. Zařízení je obklopeno vločkovitou a aglomerovanou infiltrací, 10% lézí je folikulárních a většina z nich je difuzní v pozdním stádiu, což je často smíšený typ. Složení infiltračních buněk je odlišné, i když počet různých buněčných složek se liší v různých vzorcích stejného pacienta. Bez ohledu na typ buněk jsou běžné buňky, které se diferencují na plazmatické buňky. V minulosti byla kůže FCCL považována za sekundární k FCCL nebo jiným extranodálním orgánům a prognóza byla špatná. Ukázalo se, že je primární pro pokožku. Primární kůže FCCL je pouze částečně rozšířena a účinek lokální léčby je také dobrý.
Prevence
Prevence primárního kožního folikulárního buněčného lymfomu
Prevence:
Protože příčina pacientů s lymfomem není dosud jasná, metoda prevence není nic jiného než:
1 pro minimalizaci infekce a zabránění vystavení záření a jiným škodlivým látkám, zejména lékům, které mají inhibiční účinek na imunitní funkci;
2 Vhodné cvičení, zvýšení fyzické zdatnosti a zlepšení odolnosti vůči nemocem.
Hlavně pro prevenci různých faktorů, které mohou vést k malignímu lymfomu. V současné době se předpokládá, že ztráta normální funkce imunitního dozoru, tumorigenní účinek imunosupresiv, aktivita latentních virů a dlouhodobá aplikace některých fyzikálních (jako je záření) chemických látek (jako jsou antiepileptika, adrenokortikální hormon), Vede k proliferaci lymfatické sítě a nakonec malignímu lymfomu. Při práci ve škodlivém prostředí proto věnujte pozornost osobní a environmentální hygieně, vyhněte se zneužívání drog a věnujte pozornost osobní ochraně.
Komplikace
Komplikace primárního kožního folikulárního lymfomu centrálních buněk Komplikace, starší sarkoidóza
Toto onemocnění může vést k přenosu okolní lymfoidní tkáně, což způsobuje potíže s dýcháním; pozdní metastázy do jiných míst, což způsobuje odpovídající komplikace, jako jsou metastázy do gastrointestinálního traktu, může způsobit bolesti břicha, gastrointestinální vředy, krvácení, obstrukci atd., Invazi mozkové tkáně, Způsobuje bolest hlavy, rozmazané vidění, jazykové bariéry atd., Porušování kostí způsobené frakturami atd., Je třeba poznamenat, že je třeba sledovat vlastnosti stolice pacienta a kostní klouby mají bolest, neobvyklé pohyby.
Příznak
Primární kožní folikulární symptomy lymfomu z centrálních buněk Časté příznaky erythema papulárních uzlin (hranice ...
Toto onemocnění je častější u starších mužů, kožních uzlíků, v trupu se vyskytují plaky, zejména na zádech, po nichž následuje skalp, většinou jednorázový nebo rozptýlený vícenásobný, průměr 2,5 až 15 cm, hladký povrch, papilární, zřídka off Čipy a praskliny, obvykle obklopené malými papuly, mírně infiltrujícími plaky a / nebo grafickým erytémem, mírně invazivní plaky se mohou objevit u rychle rostoucích kožních nádorů měsíce nebo 20 let dříve, někteří pacienti Malé papuly, uzly a / nebo mírné infiltrační plaky se udržují pouze několik měsíců.
Léze jsou nevšední jednorázové nebo shlukované papuly, plaky a / nebo nádory, obklopené erytémem. Ve většině případů jsou léze omezeny na určité místo. Přibližně 2/3 případů se vyskytují v kufru. Jedna pětina případů se vyskytla v hlavě a krku. Nemoc je více než dvojnásobná než u žen. Počet zranění se v průběhu několika let bez léčby zvyšuje a počet se zvyšuje. Počet zranění způsobených kůží je však vzácný a hlava a kmen jsou dobře prognózovány. Míra přežití po 5 letech po léčbě je 100%.
Přezkoumat
Vyšetření primárního kožního folikulárního lymfomu centrálních buněk
Histopatologie: nodulární nebo difúzní infiltrace v dermis, charakterizovaná invazivní epidermou, časným poškozením centrálních buněk, malým počtem centrálních mateřských buněk a reaktivními T buňkami smíchanými s postupujícím onemocněním se zvyšují nádorové B buňky, Počet se zvýšil.
Histologická klasifikace FCCL podle nové klasifikace práce zahrnuje: folikulární malé split buňky, folikulární smíšené buňky a folikulární velké buňky Infiltrující buňky tohoto nádoru jsou hlavně v povrchové části nebo dokonce hluboké části vrstvy dermální sítě. A subkutánní tkáň, dokonce nebo v kontinuální pásmové distribuci, oddělená od epidermis bezbuněčnou infiltrační zónou, brzy podél krevních cév a / nebo přívěsků, šupinatá, aglomerovaná infiltrace, 10% lézí vykazujících folikulární V pozdním stádiu je to většinou rozptýlené. Obvyklý typ je dva typy (smíšený typ). Složky infiltrujících buněk jsou různé. Avšak bez ohledu na typ buněk jsou některé buňky, které se diferencují na plazmatické buňky, běžné a často se omezují na jediné světlo. Klonování řetězce v některých případech ukazuje přechod mezi plazmatickými buňkami a nádorovými buňkami Je důležité, že agregace velkých lymfoidních buněk není vidět v typické neoplastické folikulární struktuře běžné v lymfatické uzlině FCCL. Hranice je nejasná a okolní malé lymfocyty jsou nepravidelně rozmístěny. Podle nové klasifikace práce a doby poškození může tkáň v počátečním stádiu vykazovat lymfom malých clea červených krvinek (SCC), ale běžný Malá dělená buňka Velkobuněčný smíšený (MC) lymfom; u pokročilých i starých nádorů, i když je patrný zřejmý MC lymfom, často vykazuje velkobuněčný (LC) lymfom, počet zánětlivých buněk je odlišný, hlavně malý lymfoid Buňky, plazmatické buňky a makrofágy, asi 10% lézí, lze pozorovat v plně vyvinutých reaktivních lymfoidních folikulech a / nebo strukturách germinálního centra (imunooznačené polyklonální B buňky), imunooznačené nádory Kromě exprese antigenů celých B buněk (CD19, C1320 a CD22) a HLA-DR, buňky často vykazují přeměnu těžkého řetězce imunoglobulinu, ztrátu IgD a IRC nebo IRA.
Imunopatologie: markery nádorových B buněk CD19, CD20, CD22, CD79a pozitivní, jednotlivé imunoglobulinové produkty lze nalézt na buněčném povrchu, tj. Lehký řetězec kappa nebo lambda, zatímco oba jsou pozitivní, nádorový imunoglobulin Negativní barvení, kožní folikulární centrální buněčný lymfom neexprimuje CD5 nebo CD10, ve srovnání s lymfatickým folikulárním centrálním buněčným lymfomem lymfatických uzlin, primární kožní folikulární centrum obvykle neexprimuje protein bcl-2, ve většině případů je vidět imunoglobulin Klonování proteinových genů.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primárního kožního folikulárního lymfomu centrálních buněk
Diagnóza
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Diferenciální diagnostika
1 primární kožní nádor imunitních buněk: nádor se vyskytuje hlavně v končetině, nádorové buňky jsou hlavně lymfocyty podobné plazmatickým buňkám, běžné PAS pozitivní inkluze, imunoglobulin se nachází v cytoplazmě.
2 Imunizace malého lymfocytárního lymfomu a lymfomu z plášťových buněk.
3 kožní lymfom: identifikace primární kůže FCCL je velmi obtížná, identifikační body uvedené v předchozí literatuře jsou většinou založeny na systémovém postižení první vyrážky po 5 letech jako dobrý, maligní rozdíl, je známo, že nejsou absolutně spolehlivé Standard, i když stanovení SIg (kožní lymfom vykazoval polyklonální B buněčnou složku, FCCL exprese jednoho lehkého řetězce nebo ztráta měřitelného SIg) je pro identifikaci nápomocná, je někdy obtížné vysvětlit přítomnost slabě obarveného SIg v kůži. Navíc v tak zvaném velkém buněčném lymfomu lze pozorovat fokální single-type SIg barvení a deleci SIg. Genové přeskupení je spolehlivější pro identifikaci těchto dvou, ale klonální B-buněčná složka může být také ukázána v kožním lymfomu. Proto je nutné kombinovat Jsou identifikovány klinické a komplexní rozdíly.
