primární střevní lymfangiektázie
Úvod
Úvod do primární lymfatické dilatace tenkého střeva Primární enterická lymfangiektáza (primárníenterální lymfangiektáza) je charakterizována strukturálními defekty v tenké střevní sliznici, které mají za následek dilataci lymfatických cév a funkční obstrukci, a normálně nepřijímají chylomikrony a lymfatickou drenáž. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém
Patogen
Příčiny primární střevní lymfangiektázy
Primární faktor (35%):
Kongesce vrozené lymfatické drenáže tenkého střeva, intrakraniální chyle a dalších tenkých střevních lymfatických cév, jako je serosální vrstva a mezenterické lymfatické cévy, jsou rozšířeny, rozsah závisí na úrovni obstrukce a tlak ve střevních lymfatických cévách je zvýšen kvůli obstrukci, která poškozuje chylomikrony. A vstřebávání tuků rozpustných v tucích také brání recirkulaci tenkých střevních lymfocytů do periferní krve Velké množství malých střevních lymfatických tekutin proniká do střevního lumenu, které může tvořit skutečné lymfatické cévy - tenká střevní fistula, tenké střevní lymfy, chylomikrony, proteiny a lymfocyty. Přímo do střevního lumenu, který způsobuje ztrátu bílkovin a lymfocytů, jsou chylomikrony izolovány z lamina propria a dilatační lymfatické cévy, lymfatické cévy serózy a mezentérie jsou rozšířeny, únik může způsobit ascites v chyle a obstrukce hrudního kanálu vede k chylothoraxu Tekutina.
Sekundární faktory (65%):
Existuje mnoho příčin sekundární lymfadenopatie tenkého střeva, včetně rozsáhlého břišního nebo retroperitoneálního lymfomu, retroperitoneální fibrózy, chronické pankreatitidy, mezenterické tuberkulózy nebo sarkoidózy, Crohnovy choroby a dokonce i konstriktivní perikarditidy a chronické Městnavé srdeční selhání, primární střevní lymfatická dilatace, známá také jako Milroyova choroba, je způsobena vývojovou deformitou lymfatických cév, často postihujících lymfatické cévy v jiných částech těla.
Prevence
Primární prevence lymfadenopatie tenkého střeva
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace primární střevní lymfangiektázy Edém komplikací
Tuková průjem způsobuje ztrátu vitaminu D. Těžká steatorea může způsobit nízké křeče vápníku Makulární edém může způsobit oslepnutí, ale je vzácný.
Příznak
Příznaky primární lymfodenopatie tenkého střeva časté příznaky průjem edém hypoproteinémie malabsorpční syndrom křeče steatorrhea
Edém a průjem jsou hlavní příznaky. Edém začíná přerušovaně a poté přetrvává. V několika případech je edém asymetrický. Asymetrický edém začíná od kojence nebo dětství a jedná se většinou o vrozenou Milroyovu chorobu, která se vyskytuje v horní části paže. Mohou existovat žluté nehty, protože pacient má velké množství proteinové ztráty, což způsobuje těžkou hypoproteinémii a později se otok stává symetrickým. Většina pacientů má mírný steatorea a malabsorpční syndrom, jako je výskyt do 10 let, Omráčení, většina pacientů má průjem, přibližně polovina pacientů má zácpu ve stolici, tuková průjem způsobuje ztrátu vitamínu D, těžká steatorrhea může způsobit nízké křeče vápníkem, makulární edém může způsobit slepotu, ale vzácný, v průběhu nemoci asi polovina Může dojít k výtoku z břicha nebo hrudníku a hypocholesterolemii lze odlišit od ascitů nefrotického syndromu.
Ztráta imunoglobulinu způsobuje významné snížení krevních IgA, IgM a IgG, pouze 50% normálních lidí, ale reakce pacienta na antigen je stále neporušená, může produkovat odpovídající protilátky, únik lymfocytů může způsobit lymfocyty periferní krve Redukce, to je charakteristický klinický projev. Ztráta lymfocytů jsou hlavně T buňky, které mohou vážně ovlivnit buněčnou imunitní funkci. Přestože je imunitní funkce nízká, oportunní infekce jsou vzácné a 75% rentgenových vyšetření tenkého střeva vykazuje abnormality. Klapka Conniventes je kvůli otokům velká a silná, se zvýšenou sekrecí a mírným rozšířením střeva, v tomto okamžiku je lymfangiografie téměř abnormální.
Přezkoumat
Vyšetření primární lymfatické dilatace tenkého střeva
Biopsie střevní sliznice: patologicky je struktura střevních klků silně narušena a centrální chylovaná zkumavka klků je zjevně rozšířena. Obsahuje makrofágy bohaté na lipidy. V elektronovém mikroskopu jsou chylomikrony v extracelulárním prostoru mezi střevními buňkami a lamina propria.
Rentgenové vyšetření tenkého střeva je často abnormální a vykazuje zlepšení edému sliznice a malabsorpci. Lymfatická angiografie ukazuje periferní a viscerální lymfatickou dysplázii a absenci retroperitoneálních lymfatických uzlin. Biopsické rysy jejunální sliznice mají vnitřní membránu a submukózní lymfatickou expanzi, protože Zjevná retence dilatačních lymfatických cév dělá z klků tyč.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primární dilatace tenkého střeva
Mladí pacienti mají otoky, zejména asymetrie, s hypoproteinémií, u těch, kteří nedokážou vysvětlit onemocnění jater nebo onemocnění ledvin, by mělo být podezření na toto onemocnění, je-li jak snížení imunoglobulinu, tak snížení počtu lymfocytů v periferní krvi pravděpodobnější. Ztráta střevního proteinu může být detekována albuminem 131I nebo 51Cr. Diagnóza tohoto onemocnění závisí na biopsii sliznice tenkého střeva. Patologicky pozorovaná struktura střevního klku je vážně zdeformována. Centrální chybleová trubice klků je zjevně rozšířena, která je naplněna lipidem. Makrofágy, pod elektronovým mikroskopem, jsou v extracelulárním prostoru mezi střevními buňkami a lamina propria, chylomikrony, které jsou diagnostické.
Celiakie je způsobena alergií na lepek, proto je známá také jako střevní alergie. Lepek se vyskytuje hlavně v pšenici, ale všechny obiloviny kromě proso a kukuřice mají různé stupně. Lepek obsahuje lepek. (Glutenin) a gliadin jsou toxické, což může omezit tvorbu a sekreci trávicích enzymů, které mohou způsobit nudné a silné střevní klky, infiltraci lamina propria a zmenšení absorpční plochy střevní sliznice, což má za následek cukr, bílkoviny, Absorpce tuku, vitamínů, anorganických solí, stopových prvků a vody a komplexní klinické příznaky, často doprovázené anémií, cyanózou, osteomalacíí, osteoporózou, slabostí svalů, periferní neuralgií, sekundární paratyreoidální funkcí Snížené extrahepatické projevy, jako je hyperparatyreóza.
