arytmogenní kardiomyopatie pravé komory
Úvod
Úvod do arytmogenní kardiomyopatie pravé komory Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) je arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD), nyní vyjádřená jako ARVD / C, charakterizovaná myokardem pravé komory nahrazeným progresivní vláknitou tukovou tkání. Klinické projevy zvětšení pravé komory, arytmie a náhlá smrt. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie, synkopa, náhlá smrt
Patogen
Příčiny arytmogenní kardiomyopatie pravé komory
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je v současné době špatně pochopena a může souviset s následujícími faktory:
1. Genetické faktory Výskyt této choroby má určitý vztah k genetickým faktorům, často v důsledku autozomálně dominantních mutací doprovázených sníženou penetrací.
2. Teorie abnormalit ontogeneze Tato teorie naznačuje, že léze pravé komory jsou způsobeny vrozenou dysplázií pravé komory. Morfologicky je zeď pravé komory extrémně tenká, podobná vzhledu malformace Uh1 a vlákna myokardu chybí nebo zmizí. Podle tkáně tukové tkáně je to běžnější u dětí nebo mladých dospělých. Podle toho by nemoci měly být vrozenou hrubou srdeční strukturální abnormalitou. Většina pacientů nemá žádnou rodinnou anamnézu. Ti, kteří tento názor podporují, nazývají ARVD / C pravou komorou. Dysplazie.
3. Degenerační nebo degenerační teorie Teorie naznačuje, že defekty myokardu pravé komory jsou výsledkem degenerace a nekrózy progresivních kardiomyocytů v důsledku určitých metabolických nebo ultrastrukturálních defektů, atrofie myokardu zmizí s Duchennovou svalovou dystrofií a Beckerovou chronickou progresivní svalovou výživou. Špatná atrofie kosterního svalu je podobná a atrofii svalu charakterizovanou progresivní degenerací kosterního svalu lze považovat za odpovídající onemocnění tohoto onemocnění.
4. Zánětlivá teorie, že nahrazení myokardu tukovou tkání je výsledkem vývoje získaného poškození (zánět, nekróza) a procesu opravy způsobeného chronickou myokarditidou. Pokusy na zvířatech potvrdily, že se virus Coxsackie B3 a virus papája mohou změnit stejným způsobem.
(dvě) patogeneze
Patogeneze
(1) Genetické faktory: Přehled některých familiárních morbidit ukazuje, že výskyt tohoto onemocnění má určitý vztah k genetickým faktorům, často kvůli autozomálně dominantním mutacím doprovázeným sníženou penetrací a prostřednictvím familiárního propojení. Analýza identifikovala 7 nezávislých ARVD / C, jmenovitě ARVD / C1, 14q23-q24; ARVD / C2, 1q42-q43; ARVD / C3, 14q12-q22; ARVD / C4, 2q32; ARVD / C5, 3p23; ARVD / C6,10cpl2-p14; ARVD / C7,10q22; nelze však zcela vyloučit existenci širšího rozsahu jiné genetické heterogenity. Současný výzkum mutací genu ARVD / C2 byl úspěšný a jeho omezení chromozomálního rozsahu a mapování genů jsou v podstatě jasné. hRYR2 (kardiomygický receptor), jeden z největších lidských genů (105 exonů), kódující monomer 565-KDa, interagující se čtyřmi proteiny vázajícími se na 12-KDa FK506 (FKBPl2.6) Hraje ústřední roli při intracelulární stabilizaci vápníkových iontů a kontrakci excitační kontrakce. Byly také odhaleny funkční rysy mutantu RYR2, které se používají ke sledování mutací lidského genu RYR2, což pomáhá diagnostikovat ARVD / C, katecholaminergní ventrikulární tachykardii a Familiární tachykardie, různé mutace v hRYR2 zlepšují některé klinické Náchylnost těla k maligní arytmii v případě únavy, stresu atd., Ale neexistuje důkaz, že má smysl pro jediný klinický fenotyp. V současné době se má za to, že výše uvedené tři klinické fenotypy jsou součástí klinických projevů jednotlivce a Ovlivněno jinými genetickými nebo environmentálními faktory.
Molekulární a buněčná patogeneze ARVD / C není dobře známa. Ačkoli se ukázalo, že apoptóza je klíčem k její molekulární patogenezi, není jasné, kolik genových mutací souvisejících s ARVD / C je spojeno s apoptózou kardiomyocytů. Nebo je citlivý na apoptózu a mechanismus a cesta apoptózy je také nejasná. Bylo hlášeno, že β-adrenalin může stimulovat a indukovat kardiomyocytární dystrofie a poté dochází k apoptóze. Někteří lidé si myslí, že apoptóza je Reakce myokardu na biochemický stres zdůrazňuje, že komunikační dráhy proteinových kináz, zejména tlakově aktivované proteinové kinázy, mohou hrát důležitou roli.
(2) Metabolické abnormality: Ačkoli studie naznačují, že toto onemocnění je dědičné onemocnění, ale mnoho pacientů nemá rodinnou anamnézu, takže někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je metabolické onemocnění, pravé komorové kardiomyocyty jsou postupně vláknité Nahrazení tukové tkáně, svalová atrofie charakterizovaná progresivní degenerací kosterního svalu, lze považovat za odpovídající onemocnění, jako je pacient s rodinou 2 případů atrofie kosterního svalu, echokardiogram ve věku 11 let Nebyly zjištěny žádné abnormality, ale charakteristické echokardiografické změny ARVD / C se vyskytly v obou případech po 4 letech.
(3) Myokarditida: Bylo hlášeno, že patologické změny myokardu u malého počtu pacientů s ARVD / C se podobají myokarditidě, což může být způsobeno skutečností, že vlastnosti zánětlivých lézí předchozího myokardu se v průběhu času úplně nebo úplně ustoupily, a nakonec byl myokard nahrazen vláknitou tukovou tkání.
(4) Komorová arytmie a cvičení: Někteří lidé používali echokardiografii k měření průměru levé a pravé komory 41 zdravých sportovců před a po cvičení a zjistili, že průměr pravé komory se po cvičení významně zvýšil, a analyzovali, že to může být cvičení, aby se docílilo pravé komory. Zvýšené prodloužení stěny pravé komory a zvýšená sekrece katecholaminů může vysvětlit, že pacienti s tímto onemocněním často během cvičení vyvolávají ventrikulární tachykardii levé větve.
2. Patologie
Léze ARVD / C jsou hlavně volná stěna pravé komory, ale ne zcela omezena na pravou komoru. Levá komora může být také ovlivněna v různé míře. Hmotnost srdce se obvykle zvyšuje pouze na střední až střední a existuje mnoho hypertrofie pravé komory s lokalizací nebo obecností. Sexuální expanze, dilatační část zúžení myokardu, silné vydutí, které tvoří pravou komorovou aneuryzmu, druhá častá v trychtýři, vrchol pravé komory a zadní bazální, tj. Trojúhelník dysplazie.
Typickými patologickými změnami ve světelné mikroskopii je to, že pravá komora je nahrazena vláknitou tukovou tkání nebo jednoduchou tukovou tkání a trabekuly jsou zploštěny, endokard je také fibrotický a infiltrují se lokální mononukleární buňky nebo zánětlivé buňky; Méně zapojená, ale viditelná fokální intersticiální fibróza, někteří vědci podle histologického výkonu, je nemoc rozdělena na tukové a fibrózové náhrady, ale někteří vědci se domnívají, že tyto dva typy mohou představovat myokard Ve dvou po sobě jdoucích stádiích patologického procesu se předpokládá, že může dojít k myokardiální fibróze s přidáním myokarditidy a poškození myokardu na základě jednoduché infiltrace tuku a jednoduchý typ náhrady tuku lze převést na typ náhrady vláknitého tuku. Existují rozptýlené lymfocyty, infiltrace mononukleárních buněk s malým množstvím degenerace a nekrózy kardiomyocytů a nekróza myokardu není zřejmá, takže někteří lidé spekulují, že příčina progresivní redukce kardiomyocytů může být způsobena apoptózou kardiomyocytů.
Prevence
Arytmogenní prevence kardiomyopatie pravé komory
Posílit publicitu a vzdělávání, zlepšit úroveň porozumění pacientům s touto nemocí, aktivně odstranit příčinu, vyhnout se komplikacím, zlepšit životní úroveň, neměla by být unavená a zabránit infekci.
Komplikace
Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory Komplikace, arytmie, synkopa
Častými komplikacemi tohoto onemocnění jsou arytmie, synkopa, náhlá smrt atd.
1. Arytmie Ventrikulární arytmie je nejčastějším projevem nemoci, je charakterizována recidivující a neudržitelnou komorovou tachykardií. Při výskytu komorové tachykardie se může objevit závratě, palpitace, synkopa a dokonce i komorová fibrilace a emoce nebo únava Atd. Může vyvolat výskyt komorové tachykardie.
2. Synkopa způsobená onemocněním často komplikovaným těžkou ventrikulární arytmií (komorová tachykardie) nebo komorovou fibrilací ovlivňující hemodynamiku.
3. Náhlá smrt je častější u mladých lidí ve věku do 35 let. Při emocionálním nebo namáhavém cvičení může dojít k náhlému úmrtí. Několik lidí má v rodině náhlou smrt.
Příznak
Příznaky arytmogenní kardiomyopatie pravé komory Časté příznaky Pravostranné srdeční selhání arytmie Cirkulační kongesce Syntéza kašle Tachykardie Hibernace myokardu Srdeční zvuk abnormální Náhlá synkopa Bipolární syndrom
1. Pacienti často vidí symptomatickou arytmii, zejména ventrikulární tachykardii (blok větví levého svazku), někteří pacienti mohou v rutinním EKG najít předčasnou kontrakci komor, která často pochází z pravé komory zdarma Vzorek bloků větví na stěně a levém svazku, někteří pacienti existují současně s více typy arytmie.
2. Malý počet pacientů může být asymptomatický, pouze kvůli zvětšení zvětšení pravé komory v důsledku rutinního rentgenového vyšetření hrudníku.Některé děti a mladí pacienti mají první příznaky synkopy a náhlého úmrtí, které se často vyskytují během fyzické aktivity.
3. Hlavní příznaky zvětšení pravé komory, relativní trikuspidální regurgitace systolického šelestu a auskultace plicního srdce druhé zvukové ozvučení pevné rozdělení, několik může mít třetí nebo čtvrtý srdeční zvuk, pravé komorové léze se mohou objevit vpravo Srdeční selhání, různé klinické projevy systémového přetížení.
Přezkoumat
Vyšetření arytmogenní kardiomyopatie pravé komory
1. Rentgenové srdce hrudníku je normální nebo zvětšené, obrys je sférický, výtokový trakt plicní tepny je rozšířen a levý okraj je vyboulený. U většiny pacientů je kardiotorakální poměr ≥ 0,5.
2. K dispozici je společná tabulka EKG:
(1) Časový limit komplexu QRS s elektrodou V1 je obvykle větší než časový limit komplexu QRS s elektrodou I a V6 elektrody, což odráží zpoždění aktivace pravé komory. Podle statistické analýzy je časový limit komplexu QRS pro elektrodu V1> 110 ms pro diagnostiku této choroby. Specifičnost je až 100% a citlivost 55%.
(2) Může existovat úplný nebo neúplný blok větví pravého svazku.
(3) Někteří pacienti mohou pozorovat stojatou ostrou vlnu (epsilon vlna) v terminální části komplexu QRS (běžná v elektrodě V1), která je způsobena částí pravé komory se zpožděním v aktivaci, a citlivost záznamu na elektrokardiogramu se zvyšuje dvakrát. 3 krát snadné najít vlnu.
(4) Polovina pacientů měla inverzi T-vlny v pravém hrudníku a inverze T-vlny v hrudníku byla úměrná stupni zvětšení pravé komory.
(5) Pacienti s komorovou tachykardií mají často pozitivní ventrikulární pozdní potenciál.
(6) Na počátku bušení srdce nebo synkopy lze nalézt ventrikulární tachykardii nebo ventrikulární fibrilaci se vzorem bloků větví levého svazku.
3. Echokardiografie a radionuklidová ventrikullografie jsou dvěma nejdůležitějšími neinvazivními metodami pro diagnostiku tohoto onemocnění: První z nich může být viděn v pravém konci diastolického průměru komory, obecná nebo lokalizovaná aktivita pravé komory je snížena a je přítomna pravá komora komory. Segmentální vyklenutí; poměr koncového diastolického průměru pravé komory k levé komoře je> 0,5 (specificita 93%, senzitivita 86%, pozitivní prediktivní hodnota 86%, negativní prediktivní hodnota 93%); druhá pro diagnostiku systolických abnormalit pravé komory Specifičnost a pozitivní prediktivní hodnota byla 100%, ale senzitivita byla pouze 80%. Pokud oba výše uvedené výsledky ukázaly, že poměr pravého a dolního ventrikulárního koncového systolického objemu byl> 1,8 nebo ejekční frakce pravé komory byla během cvičení <0,50. nebo skóre pohybů pravé komory v komoře> 1 během cvičení, téměř jistě diagnóza této choroby.
4. Kardiovaskulární angiografie ukázala, že pravá komora byla zvětšena, pravá komora byla abnormální a v koronární angiografii nedošlo k žádné abnormalitě.
5. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) má velký význam při objevování intraventrikulární komorové intraventrikulární akumulace tuku. Například technika zobrazování magnetickou rezonancí ve filmu, která může přesně měřit objem pravé komory, může ukázat zvýšení objemu pravé komory.
6. Biopsii myokardu endokardu lze diagnostikovat, pokud jsou kardiomyocyty nahrazeny vláknitým tukem, ale endokardiální myokardiální biopsie je většinou z interventrikulárního septa a většina pacientů má dolní pravou komorovou lézi, ventrikulární septa. Obecně nejsou ovlivněny, takže výsledky biopsie jsou negativní a nemůžou vyloučit nemoc. Současně, protože normální lidské pravé srdeční komorové buňky často mají malou ostrovní tukovou tkáň, mělo by být klinické hodnocení této patologické změny opatrné.
7. Elektrofyziologické vyšetření Techniku endokardiálního mapování lze použít ke zjištění, že vodivost pravou komorou, zejména lézí, je pomalá. Tento test může také stanovit původ komorové tachykardie a přispět k ablaci.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace arytmogenní kardiomyopatie pravé komory
Klinické projevy tohoto onemocnění jsou různé, zejména v časné diagnóze, v roce 1994 Evropská srdeční asociace vyvinula diagnostická kritéria pro toto onemocnění.
Podle výše uvedených kritérií může být diagnostikován každý, kdo má 2 hlavní ukazatele nebo 1 hlavní ukazatel plus 2 sekundární ukazatele nebo 4 sekundární ukazatele, jako ARVD / C.
1. Identifikační body malformace Uh1.
2. Pacienti s ARVD / C s dilatační kardiomyopatií mohou mít postižení levé komory, ale stupeň je mírný a nedochází k progresivnímu selhání levého srdce, zatímco dilatační kardiomyopatie často má systolickou dysfunkci levé komory a je často progresivní. Zhoršený.
3. Idiopatická pravá komorová tachykardie je nevysvětlitelná benigní komorová tachykardie, která se vyznačuje komorovou tachykardií, kterou nelze snadno vyvolat, a pozdní potenciál je negativní, veškeré srdeční vyšetření pravé komory bez abnormalit, onemocnění někdy a atypické ARVD / C není snadné identifikovat.
