chronická myelomonocytární leukémie
Úvod
Úvod do chronické myelomonocytární leukémie Chronická myelomonocyticleukaémie (CMML) je chronická myeloidní leukémie. Míra výskytu je přibližně 1 až 2/100 000 / rok, většina z nich se vyskytuje po věku 60 let a poměr mezi muži a ženami je přibližně 1,5 až 3: 1. Projevuje se hlavně jako dvě skupiny symptomů, to znamená symptomy spojené s patologickou hematopoézou kostní dřeně a symptomy spojené s proliferací kostní dřeně. Cytopenie pacienta v důsledku abnormální myelodysplasie se může projevit jako únava, bušení srdce, bledost, podchlazení, infekce nebo krvácení. Charakteristiky proliferace kostní dřeně jsou následující: abnormální proliferace mononukleárních buněk a tato buňka má infiltrační charakteristiky, jako je extramedulární infiltrace kůže, žláz, dásní, kostí, lymfatických uzlin, hepatosplenomegálie a dokonce sleziny. Někteří autoři uváděli, že z 24 pacientů mělo 50% zvětšení jater, 45,8% mělo splenomegalii a 20,8% mělo postižení lymfatických uzlin. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: po 60 letech Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bronchitida více plicních infekcí
Patogen
Chronická myelomonocytární leukémie
MML pochází z pluripotentních hematopoetických kmenových buněk, které mohou způsobit erytroidní hyperplázii, abnormální počet a množství destiček a abnormální funkci lymfocytů. Na rozdíl od typu dospělých se její abnormální proliferace vyskytuje hlavně v granulárním systému a kultura kmenových buněk in vitro tvoří hlavně CFU-GM. Chromozomální vyšetření jsou většinou normální.
Prevence
Prevence chronické myelomonocytické leukémie
1. Vyvarujte se kontaktu se škodlivými faktory Těhotné ženy a děti by se měly vyvarovat vystavení škodlivým chemikáliím, ionizujícímu záření a jiným faktorům způsobujícím leukémii.Při kontaktu s jedy nebo radioaktivními materiály je třeba posílit různá ochranná opatření, zabránit znečištění životního prostředí, zejména znečištění vnitřního prostředí; Racionální užívání drog, opatrnost s cytotoxickými drogami.
2. Důsledně provádět prevenci a léčbu různých infekčních chorob, zejména virových infekčních chorob. Dobře vykonejte očkování.
Komplikace
Chronické myelomonocytární leukemické komplikace Komplikace bronchitida více plicních infekcí
Bronchitida, plicní infekce, játra, slezina, lymfadenopatie, ekzém podobné vyrážky, hnisavé vyrážky, krvácení způsobené trombocytopenií.
Příznak
Příznaky chronické granulocytové monocytární leukémie Časté příznaky Karting krvácení palpitace s únavou, bledá pleť, nízká horečka, slezina, sliznice, krvácení skvrny, kožní sliznice krvácení, zvětšení bledých lymfatických uzlin
Projevuje se hlavně jako dvě skupiny symptomů, to znamená symptomy spojené s patologickou hematopoézou kostní dřeně a symptomy spojené s proliferací kostní dřeně.
Cytopenie pacienta v důsledku abnormální myelodysplasie se může projevit jako únava, bušení srdce, bledost, podchlazení, infekce nebo krvácení. Charakteristiky proliferace kostní dřeně jsou následující: abnormální proliferace mononukleárních buněk a tato buňka má infiltrační charakteristiky, jako je extramedulární infiltrace kůže, žláz, dásní, kostí, lymfatických uzlin, hepatosplenomegálie a dokonce sleziny. Někteří autoři uváděli, že z 24 pacientů mělo 50% zvětšení jater, 45,8% mělo splenomegalii a 20,8% mělo postižení lymfatických uzlin.
Podle charakteristik CMML lze CMML rozdělit na chronickou, akcelerovanou a akutní. Chroničtí pacienti jsou relativně stabilní, asymptomatičtí nebo mají pouze nízkou horečku, únavu atd., Vzácná hepatosplenomegalie. Po urychleném období onemocnění postupuje rychle, zejména v případě výrazného nárůstu monocytů, který je velmi závažný a většina z nich zemře na krvácení, infekci nebo selhání orgánů před akutními změnami. Chybí také doba akcelerace a přechod z chronického na akutní.
Přezkoumat
Chronická myelomonocytární leukémie
1, krevní rutinní vyšetření má rozmanitost. Často se projevuje jako anémie a zvyšuje se počet bílých krvinek, hlavně vzrůstají granulocyty a monocyty, absolutní počet mononukleárních buněk periferní krve> 10 × 109 / l se může objevit naivní mononukleární buňky. Granulocyty často vykazují zralé granulocyty, s nebo bez dysplázie granulocytů, vykazující nezralé granulocyty. Někteří pacienti mohou mít také neutropenii. Většina pacientů má snížené krevní destičky, ale někteří pacienti mají normální nebo zvýšený počet krevních destiček.
2, vyšetření propíchnutí kostní dřeně, stupeň hyperplázie je zcela odlišný, většina z nich je zjevně aktivní nebo extrémně aktivní, ale také má nízkou proliferaci. Granulocyty a monocyty rostou. Primární granulocyty jsou> 5% a protoplasty> 5%, ale součet těchto dvou je <20%. Snižuje se erytroidní a megakaryocytová proliferace. Tyto tři linie mají různý stupeň patologické hematopoézy a typickými projevy erytroidu jsou obrovské mega podobné změny, jaderná fragmentace, okvětní jádro, vícejaderné červené krvinky a zralé červené krvinky basofilické skvrny. Hematopoéza podobná granulocytům je charakterizována sníženými částicemi, příliš malým množstvím jaderných laloků (malformace PHH), vakuoly v cytoplazmě atd., Nadměrnými granulemi jako patologickým projevem, špatnou specificitou. Typickou patologickou hematopoézou megakaryocytů jsou malé megakaryocyty, lymfoidní megakaryocyty, jednonukleární megakaryocyty a víceleté megakaryocyty.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika chronické myelomonocytární leukémie
Diferenciální diagnostika
1. Myelodysplastický syndrom (MDS) CMML byl klasifikován jako jedna z MDS kategorií. Klinické projevy a laboratorní výsledky jsou podobné, ale mononukleární buňky CMML v periferní krvi se zvyšují o> 1 × 109 / l.
2, chronická myeloidní leukémie (CML) CML je také jedním z myeloproliferačních onemocnění. S charakteristikami myeloproliferačních onemocnění je stupeň myeloproliferace většinou aktivní až extrémně aktivní, hlavně granule, a další linie jsou inhibovány. Má pozitivní Ph chromozom pozitivní.
3, atypická chronická myeloidní leukémie (aCML) Tzv. Atypická CML označuje Ph (-) a neexistuje žádná BcrAl translokace CML. Leukocyty periferní krve byly normální nebo snížené a nezralé granulocyty se v krvi zvýšily (> 0,15), ale nezvýšily se žádné bazofilní granule. Kostní dřeň vykazovala aktivní nebo extrémně aktivní hyperplázii, s vícečetnou hematopoézou, zejména hyperplazií granulocytů, poměr granule: červená často <10: 1, eozinofily byly normální nebo zvýšené, ale bazofilní granule se nezvýšily. Je známo, že tento typ je špatně účinný s inhibitory tyrosinkinázy (STI571, glivec, Gleevec).
4, juvenilní monocytární leukémie granulocytů (JMML) Tento typ je vzácné dítě a malé dítě, častější u kojenců do 2 let věku, v kombinaci s duálními charakteristikami smíšených nádorů myeloidních buněk MDS / MPD. Děti mají často kožní projevy (například ekzém a xanthomatóza). JMML je charakterizována významnou myeloidní patologickou hematopoézou, mononukleózou a zvýšenou antialkalickou hemoglobinem (HbF). Děti s Ph (-), bez přeskupení bcr? Abl, intramedulárních naivních a abnormálních mononukleárních buněk a proliferace prekurzorů erytroidních prekurzorů, abnormalit erytroidních buněk při zvýšení HbF (0,15 ~ 0,50) a červených krvinek Exprese antigenu I je snížena.
