mesangiální proliferativní glomerulonefritida
Úvod
Úvod do mezangiální proliferativní glomerulonefritidy Mezangiální proliferativní glomerulonefritida (MsPGN) je patologicky diagnostikovaná nefritida podle světelné mikroskopie, jedná se o skupinu difuzní proliferace mezangiálních buněk a různých stupňů mezangiální matrice. Hlavní rys glomerulární choroby. Toto onemocnění je častější u starších dětí a mladých dospělých. Incidence dětí je častější u dětí ve věku 3 až 15 let s průměrným věkem 8 let. Průměrný věk nástupu dospělých je 25 let. Incidence mužů je o něco vyšší než u žen. Tato skupina nemocí je méně častá u primární glomerulopatie a je jednou z mála proliferativní nefritidy u nefrotického syndromu. Klinické projevy různých patologických typů jsou v zásadě podobné: Bez ohledu na klinické projevy onemocnění jsou přítomny téměř všechny proteinurie a hematurie, proteinurie je neselektivní a hematurie je často mikroskopická perzistentní hematurie, s 10%. ~ 20% pacientů má často paroxysmální hrubou hematurii po respirační infekci, což je glomerulární hematurie závažné a rozmanité malformace červených krvinek v moči. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombóza renálních žil, selhání ledvin
Patogen
Příčina mezangiální proliferativní glomerulonefritidy
Onemocnění imunitního komplexu (30%):
U proliferativní nefritidy sekundární membrány existují tři podtypy smíšené kryoglobulinémie. Kryoglobulinémie je jednodílný globulin, obvykle myelomový protein. Jediný rostlinný pík IgM globulin obvykle váže IgG, známý také jako anti-IgG větrný faktor, zatímco typ III je imunoglobulin s více rostlinami. Kryoglobulinémie typu II a III je náchylná k poškození ledvin. Jeho patologickými rysy jsou hyperplazie mesangiálních buněk, leukocytů, zejména infiltrace mononukleárních buněk, a zahušťování glomerulární bazální membrány. Přibližně 1/3 případů má malou a střední arteritidu a v kapilárách se tvoří mikrotrombus. Etiologie a patogeneze MPGN nejsou dobře definovány. MPGN typu I je považován za onemocnění imunitního komplexu způsobené opakovaným ukládáním relativně velkých nerozpustných imunitních komplexů. Imunitní komplexy jsou také přítomny v séru pacientů s MPGN II. Typu, kryoglobulinem, abnormalitami komplementu a sérem C3 stále klesá. Oba naznačují roli imunitních komplexů v MPGN typu II.
Autoprotilátková choroba (30%):
V séru pacientů s MPGN lze detekovat faktor nefritidy C3 (C3NeF): C3NeF je autoprotilátka konvertázy C3bBb, která zvyšuje účinek C3bBb, což vede k nepřetržité aktivaci obtoku komplementu, což vede k přetrvávající hypokomplementémii a degeneraci bazální membrány. Proto je porucha metabolismu komplementu ústředním článkem. Navíc se transplantace ledvin MPGN často opakuje, může způsobit nefritidu v důsledku ukládání látek v pacientově séru, které mohou způsobit abnormální tvorbu glykoproteinů na bazální membráně.
Genetika (20%):
Toto onemocnění může souviset s dědičností a HLA-B7 je běžný u pacientů s MPGN typu II. Většina pacientů MPGN typu I má specifický alloantigen B-buněk.
Prevence
Mezangiální proliferativní prevence glomerulonefritidy
Začněte se svým vlastním zdravím, obvykle se vyhněte únavě, rozumné stravě, vědeckému cvičení, zvyšujte fyzickou zdatnost, zlepšujte imunitu těla, abyste předešli onemocnění. U pacientů s komplikacemi as komplikacemi by měla být pro primární onemocnění a komplikace prováděna aktivní a účinná prevence a léčba. Jakmile je nalezena infekce, měla by být včas vybrána antibiotika, která jsou citlivá, silná a neinotoxická vůči patogenním bakteriím, a ty s jasnou infekcí by měly být odstraněny co nejdříve, aby se zabránilo progresivnímu rozvoji renální nedostatečnosti.
Komplikace
Komplikace mezangiální proliferativní glomerulonefritidy Komplikace, trombóza renálních žil, selhání ledvin
Infekce
Mezangiální proliferativní glomerulonefritida se projevuje jako nefrotický syndrom, velké množství ztráty bílkovin, malnutrice, imunitní dysfunkce a použití léčby glukokortikoidy může snížit odolnost těla, vyvolat infekční onemocnění a klinické příznaky často nejsou Je zřejmé, že ačkoli existuje mnoho antibiotik, z nichž si lze vybrat, není-li léčba včasná nebo neúplná, je stále snadné vyvolat opakování nefrotického syndromu a zhoršení nemoci a dokonce vést ke smrti pacienta.
2. Trombóza, embolie
Zvýšená viskozita krve v důsledku koncentrace krve (účinné snížení objemu krve) a hyperlipidémie, velká ztráta proteinu a zvýšené vyrovnávací syntetické bílkoviny v játrech mohou způsobit nerovnováhu v koagulaci těla, antikoagulaci a fibrinolýze. Kromě toho může hyperfunkce destiček u nefrotického syndromu v kombinaci s použitím diuretik a glukokortikoidů zvýšit hyperkoagulační stav, náchylný k trombóze, embolické komplikace. Mezi nimi je nejčastější trombóza ledvinných žil a 3/4 případů se tvoří pomalu, takže klinické příznaky nejsou zřejmé. Kromě toho není neobvyklá plicní cévní trombóza, embolie, žíla dolní končetiny, spodní vena cava, koronární cévní trombóza a cerebrovaskulární trombóza. Komplikace trombózy a embolie jsou důležité faktory, které přímo ovlivňují terapeutický účinek a prognózu nefrotického syndromu.
3. Renální selhání
Pacienti s nefrotickým syndromem mohli mít snížený průtok krve ledvinami v důsledku nedostatečného objemu krve a vyvolat pre-renální azotemii. V malém počtu případů může dojít k akutnímu selhání ledvin. V důsledku intraluminální hypertenze je rychlost glomerulární filtrace nepřímo snížena, což vede k akutnímu selhání ledvin. Časté u pacientů starších 50 let neexistují žádné zjevné pobídky, projevující se jako oligurie nebo moč, expanze diuretik je neplatná. Patologické vyšetření ledvinové biopsie ukázalo, že glomerulární léze byly mírné, renální intersticiální difuzní závažný edém, renální tubuly byly normální nebo několik buněk bylo degenerovaných, nekrotických a v renálních tubulech bylo velké množství bílkovin.
Příznak
Mezangiální proliferativní glomerulární nefritida příznaky společné příznaky bolest v zádech s renální oblastí chrápání hematurie s proteinurií chronická renální nedostatečnost hematurie
Tato skupina nemocí je méně častá u primární glomerulopatie a je jednou z mála proliferativní nefritidy u nefrotického syndromu. Klinické projevy různých patologických typů jsou v zásadě podobné: Bez ohledu na klinické projevy onemocnění jsou přítomny téměř všechny proteinurie a hematurie, proteinurie je neselektivní a hematurie je často mikroskopická perzistentní hematurie, s 10%. ~ 20% pacientů má často paroxysmální hrubou hematurii po respirační infekci, což je glomerulární hematurie závažné a rozmanité malformace červených krvinek v moči. Asi třetina pacientů je spojena s hypertenzí a stupeň hypertenze je obecně mírný, ale existují i případy, zejména pacienti typu II, kteří mohou mít závažnou hypertenzi, a hormonální terapie vysokými dávkami může také vyvolat hypertenzní krizi. Alespoň polovina pacientů má akutní nebo chronickou renální nedostatečnost a renální nedostatečnost na začátku onemocnění často naznačuje špatnou prognózu. Pacienti mají často závažnější pozitivní buňky pigmentované anémie po nástupu, projevující se bledostí, dušností, únavou a mírou anémie není úměrná stupni renální dysfunkce.
Přezkoumat
Vyšetření mezangiální proliferativní glomerulonefritidy
Laboratorní inspekce:
1. Vyšetření moči: Často existují zjevné abnormality. Mikroskopické vyšetření ukazuje glomerulární hematurii. Červené krvinky v moči jsou pleomorfní. Incidence hematurie odpovídá 70% až 90%, často pod mikroskopem. Močový protein je často neselektivní. V moči se nacházejí makromolekulární proteiny, jako je C3 a a2 makroglobulin.
2. Vyšetření krve: Většina časných renálních funkcí byla normální a malé množství glomerulární filtrace se snížilo. Hladiny IgG v séru byly mírně sníženy a ve velmi málo případech byly hladiny C4 sníženy a v některých případech byly imunitní komplexy cirkulující IgM nebo IgG v krvi pozitivní. Hladiny IgA v séru nebyly vysoké, komplement C3 byl normální, titry anti-streptavidinu "O" byly obecně normální a antinukleární protilátky a revmatoidní faktor byly negativní.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace mezangiální proliferativní glomerulonefritidy
Diagnóza MPGN vyžaduje vyloučení všech sekundárních faktorů, jako je hepatitida B nebo hepatitida C, AIDS, jiné infekce nebo onemocnění pojivové tkáně. Diagnóza MPGN je hlavně prostřednictvím histopatologického vyšetření, se zvyšujícím se výskytem MPGN spojeného s hepatitidou C a MPGNC spojeným s HIV musí mít pacienti se zdánlivě primární MPGN odpovídající sérologické vyšetření. Mezi běžné choroby, které je třeba identifikovat, patří:
1. Diabetická nefropatie: U většiny glomerulů se vyskytují nodulární léze MPGN, zatímco diabetická nefropatie má relativně málo granulí s nodulárními lézemi a lze ji identifikovat imunopatologií.
2. Lze identifikovat nefropatii amyloidózy HE, barvení konžské červeně a elektronovou mikroskopii.
3. Nefritida lehkého řetězce: Je obtížné identifikovat MPGN pod světelným mikroskopem a imunopatologii lze jasně rozlišit.
4. Lupusová nefritida: Chronická hypokomplementemie by měla být odlišena od lupusové nefritidy. U lupusové nefritidy existuje mnoho typů patologických změn, například se mohou objevit změny podobné MPGN podobné typu I a III, ale lupusová nefritida může mít v glomerulu IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q. Depozice, tj. "Full house" výkon, a MPGN je vzácné v přítomnosti více imunoglobulinů a ukládání komplementu.
