sarkoidní kardiomyopatie
Úvod
Úvod do kardiomyopatie sarkoidózy Sarkoidóza je granulomatózní zánětlivé onemocnění, nodulární myokard, které je způsobeno hlavně invazí plicního parenchymu a zahrnuje mnohočetné orgány včetně lymfatických uzlin, kůže, kloubů, jater, ledvin a srdce. Cardiacsarcoidosis (cardiacsarcoidosis) je onemocnění způsobené progresivní granulomatózní infiltrací infarktu myokardu, v minulosti je zákeřnější a pacienti mohou být zabiti úplným atrioventrikulárním blokem a / nebo kongestivním srdečním selháním. I náhlá smrt jako první příznak vyvolala v lékařské komunitě velké obavy. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0012% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie, srdeční selhání, náhlá smrt
Patogen
Příčina kardiomyopatie sarkoidózy
Má se za to, že zdroj krve, lymfatický zdroj a lokální šíření pronikají do srdce, kromě případu granulom je jeho základní lézí, hlavně složenou z epiteliálních buněk, příležitostně vícejaderných obřích buněk, obklopených malým počtem lymfocytů, pokročilých pacientů, myokardu Hustá, průhledná pojivová tkáň je nahrazena srdcem a srdce je často zvětšeno. Postižená část je hlavně vodivý systém a myokard. Když je léze rozsáhlá, může být postižena aorta, plicní tepna, endokardium nebo perikard, zatímco malá koronární tepna je citlivější, zatímco velká koronární tepna je citlivější Arterie není invazována.
Myokardiální léze (20%):
Postiženou částí je vodivý systém (sinusový uzel, atrioventrikulární uzel, atrioventrikulární svazek), volný volný okraj levé komory, komorový septa, zejména bazální část, pravá komora, papilární sval a pravá síň. Levá síň je nejvzácnější a může být přítomen myokard. Difúzní léze po léčbě a kontrole vytvářejí rozsáhlou fibrózu, která ovlivňuje celkovou ventrikulární funkci, fokální léze s malým rozsahem lézí způsobených lokální tvorbou jizev, což má za následek abnormální pohyb stěny a postižení srdeční funkce po výše uvedených jizvách. Formace, ztenčení komorové stěny, může tvořit komorovou aneuryzmu, omezenou na levou ventrikulární stěnu nebo difúzně zabírat většinu pravé ventrikulární stěny; může zahrnovat i bilaterální ventrikulární stěnu, někteří pacienti mohou sledovat změny EKG podobné infarktu myokardu, Má se za to, že souvisí s rozsáhlým granulomem myokardu a následnou progresivní fibrózou myokardu, což vede k transmurální destrukci komory.
Perikardiální léze (20%):
Perikardiální postižení je vzácné, pouze 3%, granulomatózní léze postihující perikardium, klinické detektivy jsou většinou malé množství perikardiálního výpotku, mohou být krvavé, někdy se opakující perikardiální výpotek a dokonce i srdeční tamponáda nebo zúžení Perikarditida.
Valvulární léze (10%):
Klinické projevy prolapsu nebo regurgitace mitrální chlopně mohou přímo ovlivnit funkci chlopně (3%) v důsledku granulomů nebo poškozených papilárních svalů (68%), které jsou často dočasné a mohou nastat závažné případy. Způsobuje plicní hypertenzi, pokud granulom blokuje ústa mitrální chlopně, může to způsobit zablokování průtoku krve mitrální chlopní.
Nodulární vaskulitida - onemocnění malých koronárních tepen (5%):
Srdeční sarkoidóza má koronární mikrovaskulární onemocnění, jako je mimotelový mikrovaskulární spasmus a vaskulitida Granulom může způsobit sekundární hyperplazii tohoto typu endovaskulární membrány a zúžit lumen.
Prevence
Prevence sarkoidní kardiomyopatie
Včasná diagnóza a účinná léčba jsou důležitými faktory pro zlepšení prognózy srdeční sarkoidózy.
Komplikace
Sarkoidická kardiomyopatie Komplikace, arytmie, srdeční selhání, náhlá smrt
Mohou to být komplikace, jako je arytmie, srdeční selhání, náhlá smrt.
Příznak
Příznaky sarkoidózy kardiomyopatie časté příznaky dušnost suchý kašel tachykardie synkopa lymfadenopatie bolest na hrudi srdeční selhání atrioventrikulární blok pravé srdeční selhání supraventrikulární arytmie
1. Systémové příznaky sarkoidózy Sarkoidóza je systémové onemocnění. Kromě srdce mohou být ovlivněny i jiné orgány, zejména plíce, mízní uzliny a kůže, které mají odpovídající příznaky a příznaky, včetně horečky, nepohodlí, anorexie, Ztráta hmotnosti, suchý kašel, sípání, potíže s dýcháním, vyrážka a kloubní vyrážka nebo skvrna apod. Kromě toho je postižení očí docela běžné, většinou se projevuje jako zánět uve, spojivky, sítnice, slzná žláza může způsobit poškození zraku, když uzly Pacienti s endotracheální lymfadenopatií s některou akutní periferní artritidou, uveitidou a nodulární erytémovou lézí zvanou „akutní sarkoidóza“ nebo Laeffgrenův syndrom a přední uveitida s příušnicemi a obličejovým nervem Paralyzovaný se nazývá Heerfordtův syndrom.
2. Klinické příznaky nodulární srdeční choroby Závažnost srdečních příznaků závisí na umístění a rozsahu invaze granulomatózních a jizevních tkání.
(1) Městnavé srdeční selhání: rychlost detekce zvětšení srdce v důsledku infiltrace granulomem je menší než 5%. Velký infiltrace myokardu granulomem může způsobit kongestivní srdeční selhání a přibližně 25% pacientů se srdeční dysfunkcí může postupovat progresivně. Smrt se navíc může projevit jako chronické selhání pravého srdce v důsledku rozsáhlého plicního onemocnění s fibrózou nebo chronické selhání levého srdce v důsledku fibrózy myokardu způsobené kontrakcí levé komory a / nebo diastolickou dysfunkcí.
(2) arytmie: může se projevit jako pomalá nebo rychlá arytmie, první je způsobena vícenásobným granulomem přímo napadajícím sinusový uzel, atrioventrikulární pojivovou tkáň a svazek větví a další části systému vedení, další zprávy ukazují, že vedení Obstrukce je nejčastějším klinickým projevem nodulární srdeční choroby, incidence je 40%, z toho je detekční rychlost celého atrioventrikulárního bloku 23% až 30%, přibližně 68% pacientů má epizody synkopy, a to i kvůli opakovaným - V případě záchvatů a smrti je poškozenou částí téměř vždy komorový septum.V těžkých případech může být atrioventrikulární svazek zcela nahrazen granulomem nebo jizvou, následovaný úplným blokem větve svazku, incidence je 12%. ~ 32%, blok větví pravého svazku je obzvláště běžný, klinicky pozorovaný kompletní blok větví pravého svazku je jediným projevem sarkoidózy, sinusový uzel je zcela granulomatózní a nezahrnuje srdce Pokud jsou přenášeny jiné části tkáně, může elektrokardiogram popsat sinusový statický vzorec. Věří se, že skutečný počet případů týkajících se sinusového uzlu a atrioventrikulární pojivové tkáně je kvůli omezením technických podmínek vyšetření mnohem vyšší než u klinického reportéra. Arytmie S komorovou arytmií je často incidence 22% až 40%, může to být předčasná kontrakce, často vícesložková nebo komorová tachykardie, kompletní atrioventrikulární blok a komorová tachykardie Vzhled a konečně může způsobit náhlou smrt, supraventrikulární arytmie je méně častá, běžné případy mají předčasnou kontrakci síní, paroxysmální síňovou tachykardii, síňový flutter a fibrilaci síní.
(3) angina pectoris: angina pectoris se může objevit u pacientů s nodulární srdeční chorobou, která byla hlášena jako typická nebo atypická angina pectoris, polovina 201 T (201Tl) defektu perfúze a normální koronární angiografie a bolest na hrudi může být většinou dusičnany Částečná nebo úplná remise, což naznačuje, že bolest na hrudi může souviset s mikrovaskulárním vazospasmem, a jiní vědci se domnívají, že angina pectoris a 201 铊 (201Tl) defekt perfuze jsou způsobeny adventitií nebo komorovou stěnou, koronárním granulomem, fibrózou nebo vaskulitidou. U pacientů s diagnózou sarkoidózy by měla být zvážena možnost kardiomyopatie sarkoidózy X-ray hrudníku RTG a EKG jsou užitečné pro diagnostiku. Falešně negativní, mladí lidé s dilatační kardiomyopatií nebo perzistentní komorovou tachykardií by měli zvážit, zda existuje možnost sarkoidózy kardiomyopatie a komplexní vyšetření. Podle diagnostických kritérií stanovených Flemingem pro srdeční sarkoidózu:
1 má projevy srdeční sarkoidózy: vodivý blok; paroxysmální arytmie; srdeční selhání; abnormality segmentu ST a T vlny.
2 klinická diagnóza sarkoidózy.
3 histologie potvrzena jako sarkoidóza.
Přezkoumat
Vyšetření kardiomyopatie sarkoidózy
1. rentgenový snímek hrudníku: může vykazovat mírné až střední zvětšení srdce nebo zvětšení pravého srdce, městnavé srdeční selhání, perikardiální výpotek a aneuryzma levé komory, navíc lze stále detekovat hilar lymfadenopatii, Plicní parenchymální infiltrace a retikulární nodulární stíny, které jsou důležitým ukazatelem postižení plicní tkáně.
2. Elektrokardiogram : Více než 50% pacientů se sarkoidózou má abnormální elektrokardiogram včetně abnormality repolarizace, arytmie a dokonce i transmurálního infarktu myokardu. Pacienti s potvrzenou nebo suspektní srdeční sarkoidózou by měli mít pravidelný 24hodinový dynamický elektrokardiogram a Cvičení EKG.
3. Echokardiografie: zvláště vhodná pro diagnostiku ventrikulární aneuryzmy, chlopňové chlopně, dysfunkce mitrální chlopně způsobené mitrální dysfunkcí, dyskineze nebo hypokineze levé komory nebo srdeční přepážky (omezené nebo celé srdce) a zvětšení levé komory Echokardiografické změny v lézích, granulomatózní léze a tvorba jizev byly zesílením ozvěny.
4. Radionuklidové zobrazení myokardu: Zobrazování 201 铊 (201Tl) ukázalo lokální defekty perfuze myokardu a / nebo odpovídající abnormality pohybů segmentu stěny, které mohou posoudit rozsah poškození myokardu, ale výše uvedené změny nejsou způsobeny jinými příčinami. Invaze srdce a kardiomyopatie, pozorovaná u pacientů se změnami ischémie myokardu, není specifická a nyní klinická aplikace zobrazovacího kloubu vyšetření myokardu 201 铊 (201Tl) a 201 gallium (201Ga), zejména pomocí počítače s jedinou fotonovou emisí Metoda SPECT, doplněná zobrazováním 201 铊 (201Tl), odhaluje zvláštní znak změny gallia vadnou oblastí gallia (67Ga), což může výrazně zvýšit jeho specifičnost. Kromě toho 111 indium ( 111In) Značené fragmenty protilátky proti myosinové protilátce Fab (AMAAB) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a podobně přispívají ke stanovení diagnózy.
5. Kardiovaskulární angiografie a endokardiální biopsie : Koronární angiografie je obzvláště důležitá v diagnostice srdečních chorob. Ventrikulární angiografie může ukazovat na změny cévních výplní a abnormality pohybu stěny způsobené granulomem a histologickou diagnózu srdeční sarkoidózy Standardem je: velké množství infiltrace zánětlivých buněk bez typického sýrovitého granulomu, biopsie endokardu se stala jedinou platnou metodou pro diagnostiku životaschopné srdeční sarkoidózy, ale granulom je většinou poškozen nepravidelnými nebo difúzními formami. Levá komora je ve spodní části srdce a distribuce je nerovnoměrná, takže je obtížné jej přesně stanovit. Míra detekce je pouze 25% až 50% klinické diagnózy 6. Elektrofyziologické vyšetření může být použito jako refrakterní komorová arytmie způsobená srdeční sarkoidózou. 7. Dalším Kveimovým testem je kožní test suspenze ze tkáně sleziny nebo lymfatických uzlin u pacientů se sarkoidózou jako antigen.Klinická aplikace ukazuje, že existuje méně falešně pozitivních výsledků a vyšší specificita. A stanovení enzymu konvertujícího angiotensin (ACE) má přibližně 81% pacientů s aktivní sarkoidózou výrazně zvýšenou hladinu ACE v krvi, a to nejen pro diagnostiku, ale také pro hodnocení kortikálních Flag léčby alkohol.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika kardiomyopatie sarkoidózy
Toto onemocnění je třeba odlišit od idiopatické dilatační kardiomyopatie.Jazaki uvedl, že 15 případů srdeční sarkoidózy a 30 případů idiopatické dilatační kardiomyopatie ukázalo, že pacienti s srdeční sarkoidózou mají různé klinické zvláštní projevy, většinou ženy. Výskyt silně vodivých lézí je vysoký, stěna je abnormálně zahuštěná, abnormality pohybu stěny jsou smíšené, ventrikulární septum a vrchol jsou zřejmé před defektem perfuze a prognóza je velmi špatná, což se liší od idiopatické dilatační kardiomyopatie.
