Moyamoyova nemoc u dětí
Úvod
Úvod do dětské moyamoyové choroby Moyamoya nemoc, známá také jako Moyamoya nemoc nebo spontánní bazilární arteriální okluze, je druhem zpomalení intimy tepen na konci bilaterální vnitřní krční tepny a přední a střední mozkové tepny. Arteriální lumen se postupně zužuje a uzavírá. Onemocnění charakterizované kompenzační dilatací perforující tepny Zdrojem „smogu“ je sítnicový stín, který se objevuje ve spodní části mozku v důsledku abnormální proliferace kapilár během mozkové angiografie, jako je u kouření. Skladujte kouř, odtud název. Moyamoya je výslovnost japonského „烟烟“. Podstatou nemoci je okluze hlavní tepny mozku s kompenzační cévní proliferací. Základní znalosti Podíl nemoci: nemoc je vzácná, incidence dětí je asi 0,0001% - 0,0002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epilepsie somatosenzorických poruch
Patogen
Příčiny dětské moyamoyové choroby
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není známa, v současné době je nemoc rozdělena na vrozená a získaná získaná onemocnění. Vrozená moyamoya má mnoho genetických faktorů. Získané onemocnění moyamoya je způsobeno řadou příčin, například srpkovitou anémií, neurofibromatózou, tuberózní sklerózou, nemocí skladování glykogenu, onemocněním pojivové tkáně, aortální koarktací, Apertovým syndromem po radiační terapii A různé infekce centrálního nervového systému, jako je tuberkulózní meningitida, hnisavá meningitida, leptospiróza, syfilis atd. V posledních letech etiologie tohoto onemocnění zdůrazňuje etnické genetické faktory, Alva hlásí, že se choroba vyskytuje ve stejné rodině. Single-oválná dvojčata představují 7% a familiární moyamoya nemoc představuje asi 10% v Japonsku Nedávné studie familiární moyamoya choroby naznačují, že geny této choroby jsou umístěny na chromozomech 3, 7 a 17 (17q25).
(dvě) patogeneze
Základními lézemi tohoto onemocnění jsou chronická progresivní stenóza a okluze prstence mozkové tepny způsobené řadou důvodů a postupně tvoří kolaterální oběh, který je způsoben rozšířenou tepnou Henbnei, tepnou fazole, přední a zadní choroidální tepny a zadní mozkovou tepnou do komory. Větvení, bazální ganglie a rozšířené kapiláry na vnitřní tobolce jsou kompenzačním jevem. Nejedná se o změnu charakteristik nemoci. Angiografie je abnormální cévní síť. Pokud nemoc postupuje pomalu a kolaterální cirkulace je hojná, nenastává. Zřejmé klinické příznaky, jako je rychlá progrese vaskulární okluze, která má za následek selhání formování kolaterální kompenzace, to znamená řadu příznaků ischémie vnitřní krční tepny, jako je hemiplegie, afázie atd., Způsobené abnormální stěnou krevních cév, projevující se hyperplazií a Ve vysokotlaké oblasti proximální okluze je vystavena velkému krevnímu tlaku a průtoku krve, takže může být narušena za vzniku subarachnoidálního krvácení.
Prevence
Prevence dětské moyamoyové choroby
Aktivní prevence a léčba a různá infekční onemocnění, jako je mozek, hnisavý, syfilis, leptospiróza atd., A věnovat pozornost prevenci a léčbě dědičných chorob.
Komplikace
Komplikace dětských moyamoyových chorob Komplikace somatosenzorická porucha epilepsie
Mezi další příznaky onemocnění patří smyslové poruchy, záchvaty, slepota, nedobrovolné pohyby, mentální retardace a duševní poruchy. Krvácející typ nemoci moyamoya, obvykle jako normální člověk, jakmile začne, bude mít náhle silnou bolest hlavy, následuje nevolnost, zvracení a brzy bude kóma. Chodit do nemocnice na vyšetření je mozkové krvácení a další vyšetření je způsobeno mozkovým krvácením způsobeným moyamoyovou chorobou. Tato část stavu pacienta je velmi vážná, vážně v kómatu, i po aktivní léčbě je pacient vzhůru a má závažnou neurologickou dysfunkci.
Příznak
Pediatrické příznaky moyamoya časté příznaky meningální podráždění slabost intrakraniální krvácení
Nemoc se může vyskytnout ve všech věkových skupinách, věk dětí s dobrým věkem je méně než 10 let, klinické projevy lze rozdělit na dva typy ischemického a hemoragického typu, děti s ischemickým typem, dospělí pacienti s intrakraniálním krvácením, Karasawa Bylo hlášeno 104 případů dětí s moyamoyovou chorobou, nejčastějším klinickým projevem byla hemiplegie, z toho 57 přechodných ischemických záchvatů (TIA), perzistující hemiplegie ve 44 případech a kortikální dysfunkce byla nejčastější u 21 případů afázie. Je třeba poznamenat, že vysoká frekvence TIA se objevuje v prvních 4 letech po prvním nástupu nemoci, ale v budoucnosti je vzácná. Mohou se objevit některé děti nebo bolesti hlavy. Bolesti hlavy se mohou objevit několik měsíců nebo rok před hemiplegií a byly také pozorovány jednotlivé případy. Prvním příznakem dítěte je subarachnoidální krvácení, které se vyznačuje silnou bolestí hlavy, zjevnou rezistencí na krku a meningálním podrážděním. Prvním příznakem u dospělých je častější subarachnoidální krvácení a následná dyskineze. Pekingská dětská nemocnice hlásí moyamoya nemoc. Například ve 12 případech (63%) pacientů starších než 5 let, 10 případů (53%) s paroxysmální slabostí končetin nebo hemiplegií jako první příznak v 19 případech a 17 případů hemiplegie v hlavních klinických projevech, včetně alternativní hemiplegie 7 případů 11 případů sportovní afázie, 10 případů bolesti hlavy, klinických indikací, jako je slabost končetin nebo hemiplegie, sportovní afázie nebo bolest hlavy jako hlavní projev dětí, by měla zvážit možnost tohoto onemocnění, měla by být provedena magnetická rezonanční angiografie hlavy co nejdříve ( MRA) nebo mozková angiografie pro včasnou diagnostiku a další vyšetření mohou pomoci identifikovat příčinu.
Přezkoumat
Pediatrická kontrola kouřové nemoci
V rutinních laboratorních testech nedošlo v době nástupu k žádné abnormalitě. Kromě dětí se subarachnoidálním krvácením při vyšetření mozkomíšního moku může mít mozkomíšní tekutina u některých dětí mírný nárůst bílkovin a počet buněk a biochemie jsou normální. A vyšetření imunologických protilátek proti viru mozkomíšního moku.
EEG vyšetření
Změna je nespecifická a na straně léze se může objevit pomalá vlna, což pomáhá určit stranu léze.
2. Neuroimaging
Diagnóza moyamoyové choroby je založena hlavně na neuroimaging diagnóze, proto je mozková magnetická rezonance angiografie (MRA) nebo digitální subtrakční angiografie (DSA) důležitým základem pro diagnostiku dětské moyamoyové choroby MRA je nová technologie vaskulárního zobrazování. To lépe odráží umístění a rozsah intrakraniálních vaskulárních lézí a díky jeho neinvazivním, rychlým, nepotřebujícím kontrastním látkám, snadno opakovatelným atd. Se může stát důležitou a běžnou technickou metodou u dětských cerebrovaskulárních chorob pomocí vyšetření MRA nebo DSA, Toto onemocnění může ukázat konec interního sifonu krční tepny a stenózu nebo okluzi přední nebo střední mozkové tepny, abnormální tvorbu cévní sítě ve spodní části mozku, nejvíce zahrnující bilaterální, lze také pozorovat při jednostranném postižení, za 1 až 2 roky Jednostranné zapojení může vést k dvoustranným škodám.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětské moyamoyové choroby
Diagnóza
Klinickými projevy jsou hemiplegie končetin, motorická afázie a bolesti hlavy a pomocné vyšetření mozkových krevních cév se změnami podobnými kouři, což podporuje diagnózu tohoto onemocnění.
Diferenciální diagnostika
Na rozdíl od jiných cerebrovaskulárních chorob, jako je intrakraniální krvácení, cerebrovaskulární embolie.
1. Cerebrovaskulární krvácení je nejčastější u kraniocerebrálního traumatu, poranění při porodu, někdy trombocytopenické purpury, aplastické anémie, hemofilie, leukémie, mozkových nádorů a získaného získaného pozdního nedostatku vitaminu K. Může být komplikován cerebrovaskulárním krvácením, klinickým nástupem, křečemi, kómou, křečemi, ztuhnutím krku a příznaky intrakraniální hypertenze (jako je silná bolest hlavy, časté zvracení tryskami, otoky optických disků, pomalý puls, vysoký krevní tlak atd.), Pas Cerebrospinální tekutina je rovnoměrně červená, zvyšuje se tlak a jsou v ní obsaženy červené krvinky. Po několika hodinách se objevují pomačkané červené krvinky, které lze snadno hipokampem komplikovat a mozkové mandle mohou způsobit rychlou smrt.
2. Cerebrální cévní embolie (cerebrovaskulární embolie) Infekční endokarditida, revmatická srdeční choroba mitrální stenóza s fibrilací síní, trombus srdeční stěny může odpadnout a způsobit cerebrální embolii, příležitostná vzduchová embolie, komplexní otevřená fraktura Tukové zátky, embolie tromboflebitidy mohou také způsobit mozkovou embolii. Klinický nástup je náhlý, někdy se vyskytuje jen během několika sekund. Vzhledem k snadnému proniknutí do střední mozkové tepny existují tři dílčí příznaky, cerebrospinální tekutina je normální nebo jsou přítomny lehké červené krvinky. Zvýšené, akutní stadium může mít mírné narušení vědomí, ale období je kratší, intrakraniální hypertenze je mírná, distální část mozkové embolie má sekundární mozkový edém a následné změkčení mozku, lakunární infarkt (lacunární mozkový infarkt) A dutina se dá snadno opustit, demence.
3. Mozková trombóza (cerebrovaskulární trombóza) tetralogie Fallota, polycythemia vera, trombocytopenie, difúzní intravaskulární koagulace a další krevní viskozita, může být komplikována mozkovou trombózou mozku, klinický nástup je relativně pomalý, náchylný k Lehká a střední interní trojnásobná odchylka tobolky, vědomí není ovlivněno, mozkomíšní tekutina je normální a neexistují žádné červené krvinky.
4. Cerebrální arteriální intimitida V minulosti je tuberkulózní meningitida, bakteriální meningitida, leptospiróza a cerebrální endarteritida vzácná a onemocnění pojivové tkáně (zejména systémový lupus erythematodes) je vzácné. Po kryptokokové meningitidě a nespecifické virové infekci je někdy přítomna endarteritida střední mozkové tepny a vyskytuje se hemiplegický syndrom, který je mírný, většina z nich se vrátí k normálu po 1 až 2 měsících a způsobuje leptospirózu. Může se vyskytnout střídavá hemiplegie nebo dokonce oboustranná ochrnutí.
