plicní atrézie
Úvod
Úvod Plicní atrézie s intaktním ventrikulárním septem (PAIVS) označuje jednu nebo více z hlavních plicních tepen, plicní chlopně a levé a pravé rozvětvení plicní tepny, obvykle doprovázené různými stupni pravé komory. , tricuspidální dysplazie. Komorová septa je neporušená a aorta je normální.
Patogen
Příčina
Většina z těchto vrozených malformací zahrnuje samotnou plicní síň a měla by být odlišena od plicní síně s vrozenými anomáliemi. Na rozdíl od složitých malformací s pravou aorty a transpozicí aorty (např. Plicní síně s defektem komorového septa, s nebo bez transpozice aorty) je nerovnoměrné dělení kuželového trupu základní příčinou dysplazie tohoto typu malformované plicní tepny. Normální spojení mezi semilunárním ventilem a otevřenou pravou komorovou nálevkou naznačuje, že plicní atrézie je primární nezávislou patologickou změnou. Protože hřebeny embryonálních kmenů jsou zpočátku odděleny od sebe a tři letáky se spojují do neporézní membránové struktury, což naznačuje, že se jedná o sekundární změnu v pozdějších stádiích vývoje. Přes okluzi výtokového traktu pravé komory má mnoho pacientů stále tři části pravé komory a pravá komora je mírná až středně dysplastická. To podporuje teorii, že patologické změny v pravé komoře jsou sekundární vzhledem k závažnosti trikuspidální regurgitace a že trikuspidální regurgitace ovlivňuje plnění pravé komory. Významná trikuspidální regurgitace zvyšuje objem pravé komory, což má za následek určitou velikost dutiny pravé komory. Funkci trikuspidální chlopně lze doprovázet také obstrukcí výtokového traktu pravé komory, což povede k různým stupňům hypertrofie svazku stěny a dokonce i uzávěru trabekulární a trychtýře pravé komory.
Intramyokardiální sinusová mezera popsaná v literatuře je úzká a kruhová mezera mezi silnějšími septálními svazky a angiografie jasně ukazuje, že tyto dutiny jsou konzistentní s typickými místy pravých komorových trabekul. Tricuspidální a plicní chlopňová dysplázie je pravděpodobně výsledkem objevení se dysplázie komorové dutiny. Při tvorbě srdeční trubice se na hřbetní straně srdeční trubice vytvoří cystická struktura zvaná mesangiální vak, která se nakonec nachází na dvouvrstvém perikardiálním reflexu a část tunikového vaku je uspořádána v podélném tunelu. Tunel je otevřen v srdečním lumenu podél hřbetní strany srdeční trubice. Tyto mezangiální vaky tvoří jedinou vrstvu cévní stěny, která se nakonec vyvine v systém koronárních tepen, který je spojen s arteriálním kmenem válcovým otvorem. Proto spojení mezi koronárním systémem a pravým komorovým sínusem je spojení mezi mesangiálním vakem a pravou komorovou trabekulární kostí během embryonálního období, což může u některých pacientů vysvětlit přítomnost koronární tepny a pravé komory. Provoz.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Diagnózu lze provést pomocí příznaků, rentgenem hrudníku, elektrokardiogramem, ultrazvukem srdce, CT, MRI, katetrizací pravého srdce a srdeční angiografií. CT a MRI mohou ukázat vývoj plicní tepny a vytvoření kolaterálního oběhu, katetrizace pravého srdce a srdeční angiografie jsou klíčem k prokázání nemoci.
Přesná diagnóza je založena na anamnéze pacienta, klinických projevech a vyšetřeních.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Klinické projevy defektu komorového septa jsou podobné projevům tetralogie Fallota, kromě toho, že cyanóza se vyskytuje dříve než čtyřnásobné onemocnění, ke kterému dochází několik dní po narození. Systolický šelest je často lehčí a hrudník a záda mohou být slyšet z tepny. Neustálé šepot katetrové průchodnosti nebo průduškové kolaterální cirkulace: Po prvním zvuku srdce je často slyšet zvuk včasné kontrakce a druhý zvuk srdce ve spodní části srdce je zesílen a jednoduchý. Rentgenové vyšetření ukázalo, že se stín srdce zvětšil, srdce a pas byly zjevně stlačené a laloky průdušek byly vidět v plicích. Diagnózu může potvrdit echokardiografie.
2. Kompletní klinické projevy komorového septa jsou podobné těžké plicní stenóze a většina dětí umírá během několika dnů po narození. Pokud je arteriální katétr nepřetržitě otevřený a hypoxie je mírná, může nemocné dítě přežít několik týdnů, ale za normálních okolností je modřina významná, hypoxie je závažná a dochází k paroxysmálnímu záchvatu, který lze snadno spojit se srdečním selháním a zvětšit játra. Krční žíla má pouze vysoké vlny. Průběžné šelesty mohou být často slyšeny, od patentu ductus arteriosus nebo pouze mírné systolické šelesty, od tricuspidální regurgitace, druhý zvuk srdce ve spodní části srdce je jediný, kvůli zmizení zvuku uzavření plicní chlopně, rentgenové vyšetření srdečního stínu Mírné nebo extrémně zvýšené, srdce a pas jsou zjevně stlačené a krevní cévy plicního pole jsou sníženy.
Elektrokardiogram vykazoval vysokou P-bod a pravou komorovou dysplazi, vykazující hypertrofii levé komory, ale motorická osa byla často v normálním rozmezí nebo mírné pravé odchylce, která se liší od levé osy trikuspidální atresie. Diagnózu může potvrdit echokardiografie. Může být zobrazena plicní síně, velikost pravé ventrikulární dutiny, tloušťka stěny, morfologie trikuspidální chlopně a funkce otevírání a zavírání, a může být změřena velikost vady foramen ovale nebo síňového septa. Srdeční katetrizace může zvýšit pravou síň a pravou komoru Kardiovaskulární angiografie může potvrdit, že pravá komora je slepá dutina. Kontrastní látka je z pravé síně skrz defekt síňového septa. Vstupuje do levé síně, levé komory a aorty. Zadejte průchod plicního oběhu.
