hypoparatyreóza
Úvod
Úvod Hypoparatyreóza (endokrinní) je způsobena nedostatkem syntetického nebo sekretovaného parathormonu (PTH), biologicky neaktivní PTH v krevním oběhu nebo necitlivostí na cílové orgány PTH. Je klinicky charakterizován klinickým syndromem charakterizovaným rukou, nohou a sputem, ektopickou kalcifikací, hypokalcemií, hyperfosfatémií a snížením vylučování vápníku močí a močového fosforu. Stav může ovlivnit dlouhodobá aplikace vápníkových přípravků a vitaminů D. Diagnóza Symptomy a příznaky hypoparatyreózy jsou rozsáhlé a variabilní a lze je snadno diagnostikovat.
Patogen
Příčina
(A), paratyroidní hypoplasie
Vrozená paratyroidní hypoplasie může způsobit paratyroidismus, ke kterému dochází u novorozenců. Parathyroidismus může nastat samostatně a může dojít k imunodeficienci a vrozeným srdečním abnormalitám vrozené atrofie thymu.
(B), poranění příštítných tělísek
Častější u radikálů rakoviny štítné žlázy nebo hyperparatyreózy po více operacích, resekcích nebo poškození tkáně příštítných tělísek, které ovlivňují zásobení krve příštítnou žlázou. Pokud v důsledku chirurgického krvácení, otoků, nedostatečného přísunu krve nebo poškození nervů může být jeho funkce postupně obnovena, zvaná dočasná hypoparatyreóza. Pokud je žláza postupně fibrotická a funkce příštítných tělísek může být snížena, dojde k trvalému příštítnému tělísku. Výskyt hypoparatyreózy způsobené přední operací děložního čípku nebo štítné žlázy je asi 0,2% -5,8%. U pacientů s primární hyperparatyreózou po chirurgickém zákroku asi 0,5% došlo k trvalému hyperparatyreoidismu. Velmi malé množství pacientů má parathyroidismus po radioterapii z krku.
(3) Otrava kovem
Jako je hemochromatóza (železo), talasemie (železo) a hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc, měď).
(D), invazivní onemocnění příštítných tělísek
Způsobeno amyloidózou, tuberkulózou, sarkoidózou, granulomem nebo infiltrací nádoru.
(5) Autoimunitní polyglanda (APS)
Paratyreóza může být jedním z příznaků APS a může být doprovázena Edisonovou chorobou a mukokutánní kandidózou.
(6), defekty sekrece parathormonu
Genové abnormality, jako jsou receptory citlivé na vápník a parathormony, vedou k regulaci a syntéze sekrece PTH.
(7) abnormální regulace sekrece parathormonu
1. U novorozenců matka trpí hyperparatyreózou, novorozenci s hyperkalcemií mají hypokalcemii v důsledku inhibice funkce příštítných tělísek a po narození se mohou projevit dočasným nebo trvalým hypoparatyreoidismem.
2. Příštítná žláza, která zbývá po operaci u pacientů s hyperparatyreózou, má dočasnou hyperparatyreózu v důsledku dlouhodobé inhibice hyperkalcémie. Tento stav zřídka trvá déle než týden. Poranění příštítných tělísek je také možnou příčinou snížení přechodné sekrece PTH.
3. Hypomagnesémie, nedostatek hořčíku může mít poruchy syntézy PTH a sekrece.
(8) Poruchy reakce cílových tkání na biologické účinky PTH
Rezistence cílové tkáně vůči působení PTH může být primární vůči pseudohypotyreóze nebo sekundární k hypomagneziemii.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Sérová alkalická fosfatáza, molybden, cílové rentgenové vyšetření plazmatické cyklické adenosinové monofosfáty Chvostek konjugovaná anti-thyroglobulinová protilátka (ATGA)
1. Idiopatičtí pacienti mají pozitivní rodinnou anamnézu a získaný hypotyreóza má anamnézu chirurgického zákroku nebo léčby 131I.
2. Klinické projevy jsou slabé ruce a nohy, znamení Chvostek, znamení Trousseau pozitivní. Suchá pokožka, pigmentace, řídké vlasy, uvolnění. Hřebíky jsou svěží. Katarakta. Kalcifikace zubů je neúplná, kvalita zubů je tenká a zubní sklovina je špatně vyvinutá. Mentální retardace, změny osobnosti.
3. Nízký obsah vápníku v krvi, vysoký obsah fosforu v krvi, alkalická fosfatáza v séru je normální. Vylučování vápníku močí a močového fosforu se snížilo. Močový výtok CAMP se snížil.
4. Sérové hladiny PTH jsou sníženy. Renální tubulární reabsorpce fosforu se zvýšila a rychlost clearance fosforu se snížila.
5. Rentgenové vyšetření: mozkové bazální ganglie, renální kalcifikace, normální hustota kostí a nízký polymorfismus.
6. Hypokalcemická ruka a noha, jako je renální tubulární acidóza, hypomagneziémie, respirační alkalóza atd., Které musí být vyloučeny z jiných důvodů.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
V současnosti je míra chybné diagnózy až 40% a mnoho chybných diagnóz je epilepsie, neurastenie, křivice, ruka, noha a sputum a encefalopatie. Rychlý močový test na Sulkowitchův test a EKG zjistil, že nízký obsah vápníku lze včas diagnostikovat. Novorozenci by měli zkontrolovat svou mateřskou krevní hladinu vápníku a fosforu a potvrdit tak diagnózu. Měl by být identifikován s následujícími chorobami:
1. Renální nedostatečnost: může mít nízkou hladinu vápníku v krvi, vysokou hladinu fosforu v krvi, kvůli acidóze není volný vápník nízký, takže křeče nejsou časté. Často dochází ke změnám v moči a nedostatečnosti ledvin, může dojít k vysokému krevnímu tlaku, v případě potřeby se často zvyšuje krevní PTH.
2. Rachitidy s nedostatkem vitamínu D: a těžká hypokalcemie může mít křeče, ale krevní fosfor je snížen, alkalická fosfatáza je zvýšená, většinou na jaře, rentgen ukazuje kostní kostní změny.
3. Epilepsie: EEG lze identifikovat, když je na hypotalamické straně nízký obsah vápníku v krvi, objevují se pomalé vlny, hroty, hladina vápníku v krvi normálně zmizí.
4. Křeče rukou a nohou, ke kterým dochází, když je vápník v krvi normální: Mohou se vyskytnout křeče při snižování volného vápníku během alkalózy nebo může dojít ke křečím s nízkým obsahem hořčíku v krvi <0,6 mmol / l (1,5 mg / dl).
5. Křivice: vápník v krvi, normální fosfor, existují pobídky pro emoční výkyvy.
6. průjem-jako průjem: nízký obsah vápníku může způsobit průjem, ateroskleróza může být také kombinována s nízkým obsahem vápníku v krvi, ale první je léčen vápníkem a nakrájené vitamíny obnovují hladinu vápníku v krvi, lze také identifikovat průjem.
