Diabetes insipidus
Úvod
Úvod Diabetes se zhroutí, obecně označovaný jako diabetes insipidus. Diabetes insipidus označuje vasopressin (VP), také známý jako nedostatečná sekrece antidiuretického hormonu (ADH) (známá také jako centrální nebo hypofyzární diabetes insipidus), nebo renální deficience vasopressinu ( Také známý jako renální diabetes insipidus, skupina syndromů charakterizovaných polyurií, polydipsií, močí s nízkou měrnou hmotností a hypotonickou močí.
Patogen
Příčina
1, primární (nevysvětlitelný nebo idiopatický diabetes insipidus) diabetes insipidus: asi 1/3 až 1/2. Obvykle u dětí s nástupem, velmi málo (<20%) s přední hypofyzární dysfunkcí. Tuto diagnózu lze určit pouze po pečlivém hledání sekundárních příčin, které neexistují. Pokud dojde k přední dysfunkci hypofýzy nebo hyperprolaktinémii nebo rentgenovému vyšetření s důkazem lézí v sele nebo na sella, je třeba co nejvíce vyhledat příčinu. Čím déle sledování nenajde primární faktor, Diagnóza primárního diabetu insipidus je potvrzena. Bylo publikováno, že u pacientů s primárním diabetes insipidus jsou neurony v supraoptickém jádru a paraventrikulárním jádru sníženy a protilátky v hypothalamickém jádru jsou přítomny v oběhu.
2, sekundární diabetes insipidus: vyskytuje se v hypotalamu nebo hypofyzárních nových organismech nebo invazivním poškození, včetně: chromoblastomu, kraniofaryngiomu, embryonálního nádoru, epifýzy, gliomu, meningiomu, metastázování Nádory, leukémie, histiocytóza, sarkom, xantom, sarkoidóza a mozková infekční onemocnění (tuberkulóza, syfilis, cévní onemocnění).
3, dědičný diabetes insipidus: dědičný diabetes insipidus je velmi vzácný, může být jediným genetickým defektem, ale také součástí syndromu DIDMOAD. (Lze vyjádřit jako diabetes insipidus, diabetes, optická atrofie, hluchota, také známý jako Wolframův syndrom).
4, fyzické poškození: běžné v mozku, zejména v hypofýze, při operaci hypothalamického místa, léčbě izotopem, po těžkém traumatu mozku. Diabetes insipidus způsobený chirurgickým zákrokem obvykle nastává 1 až 6 dní po operaci a zmizí po několika dnech. Po období 1 až 5 dnů symptomy diabetes insipidus trvale zmizely nebo se recidivovaly chronicky. Těžké poranění mozku, často doprovázené zlomeninami lebky, se může objevit u diabetes insipidus a malého počtu pacientů s dysfunkcí přední hypofýzy. Diabetesem indukovaný diabetes insipidus se může zotavit sám, někdy po 6 měsících úplně vymizí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní vazopresin testuje moč rutinní nefropatie
Během těhotenství se mohou objevit příznaky diabetes insipidus a po několika dnech porodu zmizí. Xihanův syndrom může po léčbě kortizonem vykazovat příznaky diabetes insipidus. Během těhotenství se může objevit diabetes insipidus rezistentní na AVP, což může být způsobeno zvýšenou vazopresinovou aktivitou v oběhu během těhotenství. Plazmatická hladina AVP u tohoto pacienta se zvýšila, nedostatečná odpověď na AVP s vysokou dávkou, ale reagovala na léčbu desmopresinem a symptomy byly zmírněny po porodu.
Hypofyzární diabetes insipidus lze pozorovat v jakémkoli věku, obvykle v dětství nebo v rané dospělosti, muži jsou častější než ženy a poměr mužů k ženám je asi 2: 1. Obecné datum nástupu je jasné. Většina pacientů má polydipsii, polydipsii a polyurii. Nokturie je významná, objem moči je relativně pevný, obvykle 4 l / d nebo více, až 18 l / d, ale existují zprávy až 40 l / d. Hmotnost moči je menší než 1,006 a parciální cukrovka může při těžké dehydrataci dosáhnout 1010. Osmotický tlak moči je většinou <200 mOsm / kg? H2O. Žízeň je často závažná a množství vody v normálním středu žízně je zhruba stejné jako množství vody. Obecní lidé s diabetes insipidus jako studené nápoje. Pokud není pitná voda omezena, ovlivňuje to pouze spánek a způsobuje fyzickou slabost. Inteligence, fyzický vývoj je téměř normální. Polydipsie, polyurie může být zhoršena během únavy, infekce, menstruačního cyklu a těhotenství. Dědičný diabetes insipidus začíná již v mladém věku a dehydratační horečka a hypernatremie se mohou objevit v důsledku hypoplasie centrálního nervového systému. , sputum, zvracení atd.). Jakmile se diabetes insipidus kombinuje s přední hypofyzární dysfunkcí, symptomy diabetes insipidus se zmírní a symptomy se znovu objeví nebo se zhorší po substituční terapii glukokortikoidy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diabetes insipidus musí být odlišen od ostatních typů polyurie. Některé lze identifikovat podle anamnézy (např. Nedávné použití lithia nebo mannitolu, chirurgický zákrok pod anestézií metoxyfluranu nebo nedávná transplantace ledvin). U jiných pacientů bude lékařské vyšetření nebo jednoduché laboratorní vyšetření podněcovat diagnózu (jako je diabetes, onemocnění ledvin, srpkovitá anémie, hyperkalcemie, hypokalémie, primární aldosteronismus).
Vrozená renální cukrovka insipidus je vzácnou formou polyurie, protože na AVP neodpovídá. Ženy jsou mírnější než muži a mohou koncentrovat moč, když je voda zakázána, a je účinná s velkým množstvím desmopresinu. Rodina s tímto onemocněním má abnormální gen na krátkém rameni rentgenového chromozomu. Většina pacientů má abnormality receptoru V2 a někteří pacienti mají vady u příjemce. Všichni pacienti měli normální funkci receptoru V1. Pokud nelze pomocí měření osmotického tlaku zjistit renální diabetes insipidus a centrální diabetes insipidus, zvyšuje se koncentrace AVP v krvi nebo moči spojená s plazmatickým osmotickým tlakem a lze potvrdit diagnózu renálního diabetu insipidus.
Primární polydipsie nebo polydipsie může být někdy obtížné odlišit od diabetu insipidus nebo obě formy mohou existovat současně. Nadměrný dlouhodobý příjem vody způsobuje záměnu hypotonické polyurie s diabetes insipidus. Intermitentní velké množství pitné vody, i když je schopnost ředění moči normální, může vést k intoxikaci vodou a naředit hyponatrémii. Tento jev je vzácný, ale sklon těchto pacientů k nízkému nárůstu sodíku. Tito pacienti často pijí více moči a jsou často nestálí a často nemají noční polyurii, která se u diabetes insipidus liší od dlouhodobé polydipsie. V kombinaci s nízkým osmotickým tlakem v plazmě a nízkým osmotickým tlakem lze objasnit diagnózu primární polydipsie. Vztah je normální nebo často normální. Při testu bez vody, když byla osmolalita stabilní, se osmolalita po injekci vasopresinu nezvýšila ani nezvýšila. Vzhledem k dlouhodobému velkému množství vody, které inhibuje uvolňování AVP, a dlouhodobé polyurii, která vede ke ztrátě gradientu osmotického tlaku v ledvinách, může být osmotický tlak v moči ve srovnání s krevním osmotickým tlakem nižší než obvykle. Proto je někdy obtížné identifikovat primární polydipsii a nekompletní centrální diabetes insipidus a někteří pacienti mohou mít oba případy.
Během těhotenství se mohou objevit příznaky diabetes insipidus a po několika dnech porodu zmizí. Xihanův syndrom může po léčbě kortizonem vykazovat příznaky diabetes insipidus. Během těhotenství se může objevit diabetes insipidus rezistentní na AVP, což může být způsobeno zvýšenou vazopresinovou aktivitou v oběhu během těhotenství. Plazmatická hladina AVP u tohoto pacienta se zvýšila, nedostatečná odpověď na AVP s vysokou dávkou, ale reagovala na léčbu desmopresinem a symptomy byly zmírněny po porodu.
Hypofyzární diabetes insipidus lze pozorovat v jakémkoli věku, obvykle v dětství nebo v rané dospělosti, muži jsou častější než ženy a poměr mužů k ženám je asi 2: 1. Obecné datum nástupu je jasné. Většina pacientů má polydipsii, polydipsii a polyurii. Nokturie je významná, objem moči je relativně pevný, obvykle 4 l / d nebo více, až 18 l / d, ale existují zprávy až 40 l / d. Hmotnost moči je menší než 1,006 a parciální cukrovka může při těžké dehydrataci dosáhnout 1010. Osmotický tlak moči je většinou <200 mOsm / kg? H2O. Žízeň je často závažná a množství vody v normálním středu žízně je zhruba stejné jako množství vody. Obecní lidé s diabetes insipidus jako studené nápoje. Pokud není pitná voda omezena, ovlivňuje to pouze spánek a způsobuje fyzickou slabost. Inteligence, fyzický vývoj je téměř normální. Polydipsie, polyurie může být zhoršena během únavy, infekce, menstruačního cyklu a těhotenství. Dědičný diabetes insipidus začíná již v mladém věku a dehydratační horečka a hypernatremie se mohou objevit v důsledku hypoplasie centrálního nervového systému. , sputum, zvracení atd.). Jakmile se diabetes insipidus kombinuje s přední hypofyzární dysfunkcí, symptomy diabetes insipidus se zmírní a symptomy se znovu objeví nebo se zhorší po substituční terapii glukokortikoidy.
