myxedém
Úvod
Úvod Mucinózní edém, známý také jako pravý myxedém, je způsoben nedostatkem hormonu štítné žlázy způsobeným dysfunkcí štítné žlázy a voskovým edémem na tváři. Častější u hypertyreózy v důsledku hypertyreózy nebo nadměrného ničení radioterapie. Často doprovázena dalšími endokrinními chorobami.
Patogen
Příčina
Charakteristická klinická odpověď na deficit hormonu štítné žlázy u dospělých.
Primární hypotyreóza (hypotyreóza) je nejčastějším typem, pravděpodobně autoimunitním onemocněním, obvykle způsobeným Hashimotovou tyreoiditidou, často doprovázenou solidní strumou, a poté se s postupem onemocnění zmenšuje. Vláknitá štítná žláza nemá žádnou nebo jen malou funkci. Druhým nejčastějším typem je hypotyreóza po léčbě, zejména u radioaktivního jodu a chirurgické léčbě hypertyreózy. Nadměrná léčba propythiouracilem, tazobaktamem a jódem kvůli hypotyreóze, často obnovená po ukončení léčby. U starších žen je běžná mírná hypotyreóza.
Většina pacientů s strumou non-Hashimoto má normální funkci štítné žlázy nebo hypertyreózu, ale u pacientů s endemickou strumou se může vyskytnout hypotyreóza. Nedostatek jódu může snížit syntézu hormonů štítné žlázy, uvolňování TSH, zvětšení štítné žlázy při excitaci TSH, zvýšení absorpce jódu a zvětšení štítné žlázy. Pokud je jód vážně nedostatečný, pacient se stane hypotyreózou, ale od vzniku jodizované soli se ve Spojených státech toto onemocnění skutečně eliminuje. Endemický cretinismus je nejčastější příčinou vrozené hypotyreózy v oblastech s nedostatkem jódu a hlavní příčinou duševních poruch na celém světě.
Vzácný nedostatek genetického enzymu může způsobit poruchy syntézy hormonů štítné žlázy a sekundární hypotyreóza hypotyreózy nastane, když chybí sekrece hypothalamické TRH, selhání hypothalamické hypofyzární osy nebo hypofyzární sekrece TSH.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Test uvolňování chloristanu pro stanovení hlenu-ciliární clearance v dýchacích cestách
Symptomy a příznaky primární hypotyreózy se výrazně liší od vzniku hypertyreózy, která může být skrytá a nepolapitelná. Výraz obličeje je tupý, němý, pomalý projev, díky infiltraci sklovité kyseliny a chondroitin sulfátu, otoku obličeje a periorbitalu, strachu z chladu, kvůli nedostatku nadledvinových impulzů, klesající oční víčka; vlasy tenké, drsné a suché; kůže Suché, drsné, šupinaté loupání a zahušťování. Mírný přírůstek hmotnosti je způsoben zejména snížením metabolismu potravin a zadržováním vody. Zapomnětlivost pacienta a projev inteligentního postižení s progresivními změnami osobnosti. Některé projevy deprese mohou mít zjevné duševní onemocnění (mucinózní edém mánie).
Karotenémie je často přítomna, zejména v dlaních a chodidlech chodidel, díky ukládání karotenu v epitelu bohatém na tuky. Ukládání proteinové matrice způsobí, že se jazyk stane hypertrofickým. Snížený hormon štítné žlázy a nadledvinky mohou způsobit bradykardii. Srdce může být zvětšeno, částečně kvůli expanzi, ale hlavně kvůli vysokému vylučování kalu obsahujícího proteiny uloženému v perikardiální dutině. Může dojít k exsudaci hrudníku a břišní dutiny. Perikardiální a hrudní exsudace se vyvíjí pomalu a jen málo z nich může způsobit respirační potíže a hemodynamické poruchy. Pacienti mají obvykle zácpu a mohou být velmi vážní. Ruce a nohy jsou častější, často je to způsobeno syndromem zápěstí-sakrálním, který je způsoben ukládáním proteinové matrice na zápěstí a kompresí nervů kolem vazu kolem kotníku. Reflexe je velmi užitečná pro diagnózu, protože kontrakce je aktivní a relaxace je pomalá. Ženy s hypotyreózou mají často menoragii a opak je pravdou pro menstruaci. Tělesná teplota je nízká. Často anémie, obvykle normální buňky - pozitivní pigmentace, je příčina nejasná, ale kvůli menorrhagii může být nízká pigmentace, někdy kvůli výskytu perniciální anémie a absorpce kyseliny listové snížila anémie velkých buněk. Obecně je anémie vzácná (Hb> 9g / dl). Když se koriguje nízký metabolismus, anémie se zlepší, někdy trvá 6 až 9 měsíců.
Myxedema kóma je komplikací život ohrožující hypotyreózy. Mezi vlastnosti patří dlouhý průběh hypotyreózy, kóma s velmi nízkou tělesnou teplotou (24 až 32 ° C), reflexy, záchvaty, zadržování CO2 a dechová deprese. Těžké nízké teploty mohou být ignorovány, pokud není použit speciální teploměr s nízkým odečtem. Rychlá diagnóza musí být provedena na základě klinické, lékařské anamnézy a fyzického vyšetření z důvodu možnosti předčasné smrti. Spouštěcí faktory zahrnují nachlazení, onemocnění, infekce, trauma a centrální inhibitory.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nejdůležitější je identifikace sekundární a primární hypotyreózy, sekundární hypotyreóza je vzácná, často kvůli hypotalamo-hypofyzární axiální nemoci postihující jiné endokrinní orgány. U žen s hypotyreózou jsou záchytnými body sekundární hypotyreózy amenorea (spíše než menoragie) a některé známky naznačují rozdíly ve fyzickém vyšetření. Sekundární hypotyreóza Kůže a vlasy jsou suché, ale ne drsné; kůže je často bledá; jazyk není zřejmý; srdce je pečlivě zabalené bez vyteklého kalu; hypotenze; protože je doprovázena nedostatečností nadledvin a nedostatkem GH, tak často Hypoglykémie.
Laboratorní hodnocení ukázalo sekundární hypotyreózu s nízkými hladinami TSH v krvi (ačkoli hladiny TSH v radioimunoanalýze byly normální, ale biologická aktivita byla snížena), zatímco primární hypotyreóza, žádná zpětná inhibice hypofýzy a zvýšené hladiny TSH v séru. Sérový TSH je nejjednodušší a nejcitlivější test pro diagnostiku primární hypotyreózy. Primární hypotyreóza často zvyšuje hladinu cholesterolu v séru, což je zřídka případ sekundární hypotyreózy. Jiné hormony hypofýzy a jejich odpovídající cílové hormony žlázy mohou být nízké.
Test TRH (viz předchozí laboratorní testy funkce štítné žlázy) pomáhá rozlišovat mezi hypotyreózou sekundární k hypofýze a sekundární hypotalamické selhání. Druhou reakcí na TRH je uvolňování TSH. Pozoruhodné je stanovení hypothyroidismu TT3. Kromě primárního a sekundárního hypotyreoidismu mají jiná onemocnění sníženou krevní TT3, včetně sníženého TBG, určitých účinků léků (viz výše) a normální funkce štítné žlázy v důsledku akutních a chronických onemocnění, hladu a nízkých uhlohydrátů. Nepodmíněný syndrom (viz diskuze o syndromu normální dysfunkce štítné žlázy výše).
Pacienti s těžší hypotyreózou mají nižší T3 a T4. Mnoho pacientů s primární hypotyreózou (vysoký sérový TSH, nízký sérový T4) však může mít normální krevní oběh T3, pravděpodobně kvůli přetrvávající stimulaci štítné žlázy, což vede k preferenční syntéze a sekreci biologicky aktivního T3.
