ženská předčasná puberta
Úvod
Úvod „ženská předčasná puberta“, tj. vývoj puberty je výrazně pokročilý, protože počáteční doba vývoje puberty se u každého normálního dítěte značně liší, je obtížné určit absolutní hranici normální a předčasné puberty na začátku puberty, která se obecně považuje za 8 let před dívkou Jakákoli jedna nebo více sekundárních sexuálních charakteristik, jako je zvětšená mléčná žláza, růst ochlupení, růst hřív nebo menarche, začíná před dosažením věku 10 let, což je ženská předčasná puberta. Předčasná puberta je průměrný vývojový věk 2 nebo více než 2,5 směrodatných odchylek. Předčasná puberta žen představuje asi 0,2% všech žen.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Klasifikace:
Skutečná předčasná puberta
Způsobeno zvýšeným gonadotropinem. Zvýšení gonadotropinu způsobuje vývoj folikulů a dokonce i ovulace má plodnost, což je homosexuální precocity nebo úplná předčasná puberta. Nejtypičtějším případem je Lina Medinam v Peru, která má 5leté a 10měsíční těhotenství a má císařský řez.
2. pseudo předčasná puberta
Způsobené zvýšenými gonadálními steroidy, jako je zvýšený estrogen, homosexuální precocity a zvýšený androgen, heterosexuální předčasná puberta, neúplná předčasná puberta, žádná plodnost.
(dvě) patogeneze
Skutečná předčasná puberta
Kompletní homosexuální předčasnost. Kvůli časnému vývoji osy gonád a časnému nástupu puberty pokračuje proces pohlavního zrání v normální posloupnosti puberty a je zavedena funkce osy hypotalamo-hypofýza-gonáda, s ovulačním menstruačním cyklem a plodností.
(1) idiopatická předčasná puberta (idiopatická předčasná puberta) známá také jako ústavní nebo funkční předčasná puberta, je běžnou příčinou skutečné předčasné puberty u dětí, což představuje 80% až 90% předčasné puberty dívek.
Příčina nebyla známa Po pečlivém vyšetření nebyly nalezeny žádné patologické změny, ale přibližně polovina dětí měla abnormální EEG a zvýšila se základní hladina gonadotropinů a pohlavních hormonů. Frekvence a amplituda LH jsou všechny v normálním rozsahu puberty pro stimulaci GnRH. Patogeneze tohoto onemocnění dosud není zcela objasněna, může to být způsobeno některými nejasnými důvody, že fyziologický bod mobilizace centrálního nervového systému nebo hypothalamická inhibice vývoje gonád je mimo kontrolu a zvyšuje se předčasná sekrece hypotalamu GnRH nebo hypofyzárního gonadotropinu. Toto onemocnění má tendenci k rodinné morbiditě, což je pro muže patrnější, a dívky jsou většinou sporadické a vzácné. Je autozomálně recesivní a děti s pozitivní rodinnou anamnézou mají pozdní nástup a relativně mírný stav (po chlapcích ve věku 7 let, dívkách více než 6 let) a incidence chlapců je vyšší než u dívek.
Obecně se mléčná žláza nejprve vyvíjí, následuje ochlupení ochlupení a ve většině případů se ochlupení ochlupení objeví společně s vývojem vnějších genitálií. S vývojem vnějších genitálií, hrivy a menstruace se objevuje, menstruační cyklus začíná nepravidelný a neovuluje se. Když je vaječník plně zralý, menstruační cyklus se postupně mění a dochází k ovulaci, v této době může být dívka těhotná. V literatuře se objevilo hlášení, že 5,5letá dívka otěhotní. Během sexuálního vývoje se zrychluje výška, přírůstek na váze a zralost kostí. Tento rychlý růst je způsoben hlavně stimulací GH a IGF-1 gonadálními steroidy. Ne všichni pacienti se však vyvíjejí rychleji, ale také mají pomalý vývoj nebo rychle a pomalu. Vzhledem k předčasnému uzavření epifýzy existuje vysoká dětská křivka vývoje dospělého kaskadéra, asi 1/3 dospělé výšky dítěte je menší než 152 cm, vývoj zubů a inteligence je obecně v souladu s jejich věkem. Kromě výšky pacienta je zbytek pacienta normální. Duševní stav je úměrný skutečnému věku. Protein vázající růstový hormon (GHBP) je významně zvýšen v předčasné pubertě, ale s výškou, věkem, stadiem mládí, IGF-1 a testosteronem. / Hladiny estradiolu nesouvisejí a mohou souviset se zvýšeným obsahem tělesného tuku.
Předčasné puberty nemají předčasnou amenoreu, ale riziko rozvoje rakoviny prsu v dospělosti je často vyšší než u běžných lidí. Frekvence a amplituda gonadotropinu, LH a LH pulsu jsou jako puberta. Dívky nemocné od 6 let jsou často doprovázeny. Funkce nadledvin je v předstihu.
(2) skutečná předčasná puberta způsobená nemocemi centrálního nervového systému: nádory centrálního nervového systému nebo ne-neoplastická onemocnění, jako je hydrocefal, infekce, cysty, trauma atd., Mohou způsobit skutečnou předčasnou pubertu. Představuje asi 10% předčasné puberty žen. Více než polovina z nich je způsobena nádory. Mezi běžné nádory patří pinální tumor, optický gliom, hypotalamický hamartom, supraselární teratom, neurofibromatóza, astrocytom, ependymom a podobně.
Jak intrakraniální léze stimulují pubertu, není dosud známo. Může to být místní infiltrace intrakraniálního nádoru, struktura jizev a zvýšení intrakraniálního tlaku, které ovlivňují nervovou dráhu generátoru pulzů GnRH v mozku. Pulz GnRH se objevuje brzy a rozvíjí se puberta a objevují se příznaky předčasné puberty. Například hamartom je neprogresivní nádor složený z neuronů vylučujících ektopické hormony, svazků vláken a gliových buněk. Ektopické buňky sekretující GnRH pulzují GnRH. Bylo publikováno, že vlákna obsahující GnRH v tomto nádoru jsou spojena s mediánem hřebene hypotalamu, ale uvolňování GnRH způsobené hamartomem není řízeno vnitřním centrálním nervovým systémem a je atopickým generátorem pulzů CnRH. Věk nástupu sexuálně předčasné puberty je často malý, většinou mladší než 3 roky, a lze jej kombinovat s abnormalitami centrálního nervového systému, jako je epilepsie, demence a další změny. Vzhledem k rozsáhlému používání CT a MRI v posledních letech se rychlost diagnostiky tohoto onemocnění každoročně zvyšovala a přibližně 10% pacientů má sexuální předčasnou výkonnost. Kromě toho mohou arachnoidální cysty také způsobit hypotalamickou a hypofyzární dysfunkci a fyziologickou předčasnou pubertu.
Vývoj sexuálních charakteristik u pacientů s předčasnou pubertou způsobenou onemocněním centrálního nervového systému je podobný vývoji u idiopatických, s výjimkou vývoje sexuálních charakteristik, doprovázených dalšími odpovídajícími příznaky intrakraniálních onemocnění, jako je polydipsie, polyurie, horečka, obezita nebo nadměrné Ztráta hmotnosti, mentální poruchy, mentální retardace, bolesti hlavy, zvracení, křeče, paralýza končetin a poškození zraku. Stojí za povšimnutí, že značný počet pacientů, intrakraniální nádory rostou pomalu, často se nejprve objeví sexuální předčasná výkonnost, a pak se postupně objevují příznaky a známky intrakraniální hypertenze nebo poškození nervové tkáně. Mechanismus, kterým hydrocefalus způsobuje předčasnou pubertu a amenoreu, není jasný. Bylo hlášeno asi 22 případů hydrocefalu v kombinaci s amenoreou a několik případů předčasné puberty. Po ošetření drenážemi hydrocefalu může většina případů způsobit zahájení a udržení normálního reprodukčního cyklu. Předpokládá se, že mechanismus vedoucí k abnormální funkci reprodukčního systému může souviset s GnRH, ale přesná cesta hydrocefalu ovlivňující hypothalamický systém GnRH je stále nejasná, což může souviset s destrukcí mechanické komprese, ischemie a zpětné vazby nervového vedení.
(3) Skutečná předčasná puberta způsobená jinými příčinami: vrozená nadledvinová hyperplázie, jako jsou pacienti s 11-hydroxylázou a 21-hydroxylázou, kteří jsou léčeni glukokortikoidy nebo současnými mineralokortikoidy, plazmatické hladiny ACTH jsou inhibovány, nadledvinka Produkce gonadálních steroidů je snížena, ale vzhledem ke zpoždění v diagnostice a léčbě se zvyšuje věk pacienta. Pokud je dosaženo mezní hodnoty kostního věku puberty, může mít pacient aktivaci funkce hypotalamo-hypofýzy-gonadální osy, což způsobuje předčasnou pubertu, která byla v minulosti používána. To je také případ pacientů léčených gonadálními steroidy.
2. Ženská pseudo předčasná puberta
Pseudo-předčasná puberta je nekompletní homosexuální předčasná puberta. Estrogen nebo exogenní estrogen pocházející z pohlavních žláz nebo nadledvinek nadměrně stimuluje cílové orgány, což způsobuje sekundární sexuální vývoj a menstruační křeče. Protože neexistuje žádná normální osa hypothalamicko-hypofýzy-gonadální osy, neexistuje žádná plodnost.
(1) neoplastická pseudoprecocious puberty: folikulární cysty a nádory vaječníků (tumor granulózních buněk, nádor vezikulárních buněk atd.) Jsou nejčastějšími příčinami ženské pseudoprecocious puberty. „Autonomické“ folikulární cysty, které vylučují estrogen, podporují sexuální vývoj a vaginální krvácení a koncentrace jimi vylučovaného estrogenu značně kolísá. Většina nádorů vaječníků je oboustranná, hladiny gonadotropinů jsou inhibovány a LH reaguje pomalu na stimulaci GnRH pomalu. B-ultrazvuk může pomoci identifikovat folikulární cysty a podstatné nádory vaječníků, ale mnoho pacientů nakonec potřebuje laparotomii k potvrzení diagnózy. Folikulární cysty obvykle nevyžadují chirurgický zákrok. Nedávno bylo popsáno, že ovariální nádor odvozený od zbytkové tkáně nadledvinek způsobuje pseudo předčasnou pubertu a jeho tkáňový zdroj je určen měřením genů specifických pro P450C11P a P450 C21 exprimovaných kůrou nadledvin. Ovariální teratomy, chorionický epiteliální karcinom, nádory zárodečných buněk, nádory jater, pokud pouze sekrece chorionického gonadotropinu (HCG) nezpůsobuje předčasnou pubertu žen (pokud není vylučován také estrogen), protože v nepřítomnosti FSH je čistý HCG LH nestimuluje vaječníky k syntéze estrogenu. Nadledvina je nádor, který může způsobit pseudo předčasnou pubertu, a jeho estrogen je odvozen od nádoru nebo se sekretovaný androstenedion transformuje z žlázy. Hlavní léze Peutz-Jeghersova syndromu jsou mukózní kožní pigmentace, polypy zažívacího traktu a sexuální nádory. Neúplná předčasná puberta v důsledku sekrece estrogenu nádorem, příležitostně doprovázená podpůrným nádorem buněčných stromálních buněk.
V poslední době Speiser a kol. Hlásili případ 10leté dívky s portální hypertenzí v důsledku posunu žil novotvarů portálních žil a metabolismu steroidních hormonů hepatocytů, což mělo za následek zvýšení hladin hormonů v krvi a předčasný prolaps vaječníků a vaječníků . Pacientka si vyvinula ochlupení ve věku 6 let, 7 let s vývojem mléčné žlázy a 10 let se zjevnou hypertrofií akné a klitorisu. Stanovení hladiny bazálních hormonů v krvi: androstenedion 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, normální jaterní transamináza, mírný abnormální index koagulace krve, stimulační test ACTH ukázal defekty produkce glukokortikoidních hormonů, inhibice dexamethasonu Test ukázal mírné snížení androstendionu a testosteronu. LHRH excitační test ukázal, že LH a FSH vykazovaly adolescentní reakci, B-ultrazvuk ukázal zvětšení vaječníků a mnohočetné folikuly. Průzkum odhalil bilaterální zvětšení vaječníků. Patologickým vyšetřením byla hyperplazie vezikulárních buněk. Imunohistochemie ukázala, že stromální buňky vykazovaly expresi steroidní syntázy. 1 měsíc po operaci nedošlo ke změně krevního androstendionu a testosteronu, zatímco E2 klesl na 56 pg / ml. Leucylid acetát (leuprolid) Acetát) významně snížil hladiny testosteronu a následně perorální antikoncepci sníženou na 50 ng / ml, obnovení menstruačního cyklu. Tento případ nám připomíná, abychom věnovali pozornost historii anamnézy portální hypertenze a hladin hormonů sexuálního hormonu u dětí s předčasnou pubertou.
(2) McCune-Albrightův syndrom: Toto onemocnění se vyznačuje nepravidelnými pigmentovými skvrnami na kůži, pomalým progresí mnohočetné dysplazie kostí a předčasnou pubertou (mnohočetná dysplazie kostí). Uvidíme se. Důvodem je mutace alfa podjednotky Gs alfa komplexu, která vede k trvalé aktivaci v nepřítomnosti LH. Je proto přičítán předčasnému pubertálnímu typu, který nezávisí na GnRH. V důsledku autonomní aktivace vaječníků se objevují autonomní cystické folikuly, zvyšuje se sekrece estrogenu, žádná ovulace, ve vaječníku je mnoho vezikulárních folikulů, někdy jedna větší folikulární cysta a ovariální asymetrická cysta může být spontánně uzamčena, ale ne Inhibice agonisty GnRH. Základní hladina LH je na prepubertální úrovni a LH není citlivá na odpověď GnRH, ale reaguje na inhibitory aromatázy. Toto onemocnění může také zahrnovat další endokrinní choroby, jako je například štítná žláza (nodulární hyperplázie s toxickým strumem), nadledvina (mnohočetné proliferativní uzly s nadledvinovou funkcí). Hypofýza (nádory hypofýzy se sekrecí GH nebo PRL) a příštítná tělíska (adenomy nebo hyperplázie) a jiná onemocnění, která vedou k nadměrné sekreci tyroxinu, adrenokortikálního hormonu a GH, PRL a dalších hormonů. Proto se považuje za syndrom mnohočetného endokrinního adenomu.
(3) Hypotyreóza: hypotyreóza u malých dětí a adolescentů, většina dětí se zpožděným růstem, retardace sexuálního vývoje, amenorea, malé množství předčasné puberty, projevující se vývojem mléčné žlázy, zvětšená minie stydkých pysků, viditelný vaginální hlen Změny účinků estrogenu. Obecně nedochází k ochlupení ochlupení, některé děti budou mít nepravidelné vaginální krvácení, ale často nedochází k akceleraci růstu puberty, ale krátkému vzrůstu, kostní věk často zaostává za skutečným věkem. Ve vaječníku se mohou objevit jednotlivé nebo více malých cyst.
Přesný mechanismus, který způsobuje toto onemocnění, je nejasný. FSH je o něco vyšší než normálně a FSH pulsní sekrece se zvyšuje v noci, dochází k závěru, že existují dva důvody: 1 Hypotalamický GnRH pulsní generátor je mírně aktivován, což stimuluje sekreci hypofyzárního FSH bez vzrušující sekrece LH. Gnumbach et al věří, že hypofyzární gonadotropiny jsou zkříženě reaktivní s mechanismem zpětné vazby hormonů štítné žlázy, takže buňky, které vylučují gonadotropiny, reagují na nedostatek štítné žlázy, jako jsou buňky sekretující TSH. 2 zvýšené uvolňování hypotalamu TRH, které způsobuje zvýšenou sekreci FSH, často doprovázené zvýšenou hladinou PRL, takže se může objevit galaktorea. Jak GH klesá, zralost kostí je zpožděna bez výšky a délky.
(4) Asymetrický syndrom dysplazie s krátkým vzestupem (Russell-Silverův syndrom): Toto onemocnění je vzácné kvůli mozkové dysfunkci, což má za následek krátký vzestup a zpomalení stáří kostí. Abnormality vývoje kostí hlavy a obličeje a předčasná puberta, ukazující obrácenou tvář trojúhelníku, úhel úst je dolů, tělo je zjevně asymetrické, prst, falangy jsou špičaté nebo pátý prst (špička) je ohnutý, krátká deformace.
(5) Exogenní pseudo-předčasná puberta vyvolaná estrogeny: včetně látek obsahujících estrogen, jako jsou perorální antikoncepční prostředky a jiná jídla obsahující estrogen, může způsobit, mladé dívky jedí perorální antikoncepci, vývoj prsu a krvácení z pošvy. , bradavka, areola hnědá pigmentace, existují zprávy o tomto onemocnění způsobeném tím, že mladá dívka saje orální antikoncepční mateřské mléko.
3. Sexuální vývojová variace
(1) Precocious thelarche: označuje vývoj jednoho nebo obou prsu před dosažením věku 8 let, žádný další sexuální vývoj, žádný kostní věk. Je běžné u mladých dívek ve věku asi 2 let, zřídka více než 4 let, může přirozeně ustupovat po několika měsících nebo letech, několik může pokračovat v dospívání, někdy je vývoj vývoje prsu pomalý, cítí se indurace, vývoj bradavek není zřejmý, estrogenový pár Účinek vaginálních buněk není zřejmý a děloha se nezvyšuje. Hladina estrogenu je mírně vyšší nebo normální, vaječník se obvykle nezvýší a může se objevit jeden nebo několik malých folikulů. Folikul se někdy může ustoupit, někdy se objeví a často se časově shoduje se změnami mléčné žlázy. FSH dosáhl úrovně puberty a odpověděl na GnRH, LH byl na úrovni před pubertou a na GnRH neměl žádnou zjevnou odpověď.
Patogeneze onemocnění není známa, může to být: 1 dočasná sekrece FSH a / nebo LH, podpora folikulárního vývoje, dočasné zvýšení estrogenu, 2 prepubertální tkáně prsu jsou citlivé na nízké hladiny estrogenu v oběhu; 3 novorozenecký gonadotropin Sekrece hormonů nebyla zastavena v čase, gonadotropin v těle způsobil sekreci estrogenu a udržoval určitou hladinu v krevním oběhu; Snížená biologická dostupnost může vést ke změně poměru estrogenu k androgenu v prsu.
Kromě toho byl nalezen klinický typ mezi jednoduchým předčasným vývojem prsu a centrální předčasnou pubertou. Stanhope uvedl, že 10 dětí mělo spontánní sekreci gonadotropinů a rozšíření vaječníků kromě předčasného vývoje mléčné žlázy a morfologické změny vaječníků byly někde mezi tím. Léčba GnRH-A byla neúčinná, což naznačuje, že mléčná žláza Cyklické změny, které jsou nezávislé na gonadotropinech, jsou pravděpodobně způsobeny abnormální folikulární proliferací, což je stav známý jako varianta podélné hypertermie (thelarche varianta). Bylo zaznamenáno, že dívky, které v dětství prodělaly předčasný vývoj prsu, mají často hyperinzulinémii, snížený IGFBP-1 a SHBG a zvýšený index volného androgenu, proto se má za to, že děti s předčasným vývojem prsu by měly být sledovány po dlouhou dobu.
(2) Funkce časných nadledvin (včasný vzhled ochlupení na ochlupení): odkazuje na změnu pohlavního vývoje ve vývoji ochlupení ochlupení a ochlupení na ochlupení bez dalších sexuálních charakteristik. Často se vyskytují u dětí po 6 letech věku, již po několika měsících, kvůli předčasné sekreci adrenálních androgenů nebo vlasových folikulů jsou příliš citlivé na stimulaci androgenem, ale také se uvádí, že ovariální cysty dočasně vylučují androgenem indukovanou Případ. DHEA, DHEAS, androstenedion a testosteron, 17-ketosteroidy v moči se zvýšily, stupeň zvýšení je srovnatelný s normálními hladinami hormonálních vývojových stupňů II. Stupně, gonadotropin není vysoký, GnRH reakce jako prepuberta, kostní věk Délka těla i délka těla jsou mírně vyšší než skutečný věk, ale nedochází k nadměrnému zrání kostí ani k růstu růstu. Pokud je kostní věk příliš vysoký a testosteron dosáhne adolescence, lze zvážit deficit steroidní hormon syntázy. Toto onemocnění je obecně samoobslužné, bez léčby a může normálně vstoupit do puberty.
(3) Single sexuální precocity: Jedná se o vzácný příznak neúplné sexuální precocity. Klinickým projevem je, že dívka má jediný menstruační přítok, ale žádný jiný sexuální vývoj. Mladé dívky, které jsou běžné ve věku 1 až 6 let, jsou často přechodné a mají dobrou prognózu. Hladiny estrogenu kolísají tak vysoko jako před pubertální hladinou estrogenu a gonadotropiny ne. Může být spojena se zvýšenou přechodnou funkcí vaječníků a některé jsou vidět u dětí s ovariálními cystami.
4. Nadměrná sekrece androgenetického předčasného androgenu způsobuje maskulinizaci u žen. Vrozená hyperplázie nadledvin nebo adrenalinový syndrom v důsledku nedostatku 21 hydroxylázy nebo 11 β-hydroxylázy, syntéza glukokortikoidů je blokována, inhibice hypTHlasy hypofýzy je zvýšena, syntéza ACTH je zvýšena a hyperplasie nadledvin je stimulována Včetně proliferace retikulárních buněk, zvýšené syntézy androgenů. Kromě toho 17-hydroxyprogesteron a progesteron nelze převést na glukokortikoidy a zvyšuje se konverze na androgen. Je-li nástup do 20 týdnů od embryonálního vývoje (pozitivní močová trubice, vaginální formace), je vulvární rod rozmazaný a stává se ženským pseudohermafroditismem, po nástupu této choroby může po narození dojít k heterosexuální precocity. Navíc adrenální adenom nebo adrenální adenokarcinom nebo nádory varlat vaječníků atd. Mohou vylučovat příliš mnoho androgenů a způsobit maskulinizaci u žen.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Moči estradiol
K sexuální zralosti menstruace, vývoji mléčné žlázy, ochlupení ochlupení dochází před dosažením věku 8 let nebo před standardní odchylkou místního průměrného věku menstruace. Lze diagnostikovat jako sexuální precocity. Následuje určení skutečné nebo pseudo předčasné puberty a hledání příčiny. Nejprve je nutné vyloučit nemoci, které jsou pro organismus škodlivé, jako jsou nemoci centrálního nervového systému, ovariální, nadledvinové a další neendokrinní abnormality způsobené vaginálním krvácením, jako je zánět, cizí těleso, trauma nebo nádory genitálního traktu. Při sběru anamnézy je třeba se ptát, zda se antikoncepční prostředek mýlí, zda kojící matka bere antikoncepci, zda je přijímána výživná potravina obsahující pohlavní hormon, zda došlo k anamnéze traumatu hlavy před 1 až 2 měsíci a zda došlo k poranění nebo křečím v anamnéze. Historie epilepsie a infekce, zda existuje rodinná anamnéza předčasné puberty. Pochopte věk nástupu, rychlost onemocnění a růst, ať už v průběhu nemoci dochází k bolestem hlavy nebo zraku.
Zvláštní pozornost věnujte fyzické prohlídce:
1 by měla zaznamenat délku těla (poměr horní části těla k dolní části těla), obvod hrudníku, obvod paže, hmotnost, pozornost k rozložení tuku, stav typu těla, zaznamenat stadium pohlavního vývoje a vývoj vnějších genitálií. Obecně je vývoj mléčné žlázy ekvivalentní věku 11 let a menstruační křeče jsou ekvivalentní věku 13 let pro vyhodnocení vývoje pohlavních žláz;
Systémové vyšetření by mělo také věnovat pozornost McCune-Albrightovu syndromu, hypothyroidismu, syndromu stříbra a dalším jedinečným příznakům, jako jsou skvrny na pigmentaci kůže, abnormální tvar hlavy a pozornost na přítomnost nebo nepřítomnost známek abnormalit nervového systému. Při kontrole pokožky věnujte pozornost změnám pigmentace kůže, akné, růstu vlasů, nadměrné sekreci kožního mazu a mužskému výkonu;
3 břišní, pánevní vyšetření, věnujte pozornost tomu, zda existuje bolest břicha, břišní masa atd.
Nemoc závisí na podrobné anamnéze, komplexním fyzickém vyšetření a nezbytných laboratorních testech a dalších pomocných vyšetřeních. Současně je nutné přísné následné sledování, aby se stanovila diagnóza příčiny. Idiopatická předčasná puberta může být diagnostikována pouze tehdy, jsou-li úplně vyloučena všechna ostatní onemocnění, která mohou způsobit předčasnou pubertu.V průběhu sledovacího období by měla být zvláštní pozornost věnována možnosti časných a pomalu se pohybujících subklinických intrakraniálních nádorů a organických mozkových lézí. U dětí s předčasnou pubertou jsou endokrinní změny a charakteristiky kostního věku podobné jako u idiopatických, ale speciální vyšetření, jako je CT, MRI, EEG, EEG topografie a rentgen hlavy, mohou odhalit neobvyklé příznaky. Příznaky a známky intrakraniálního organického onemocnění se vyskytují před nebo po sexuálním vývoji.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika předčasné puberty u žen :
V rané fázi předčasné puberty u žen je obtížné odlišit pouze vývoj mléčné žlázy od předčasného vývoje prosté mléčné žlázy, není však obtížné ji identifikovat, pokud bude pečlivě sledována. Věk předčasné puberty a vaječníků se významně zvýšil, LH / FSH po stimulaci GnRH byla často> 1. Velikost dělohy a vaječníků se však v předčasném vývoji prsu nezměnila a LH / TSH byla často po stimulaci <1. U osob s časnou funkcí nadledvin by měla být věnována pozornost identifikaci nadledvinové hyperplázie a nádorů produkujících androgen. První z nich vykazuje pouze ochlupení na ochlupení a ochlupení na ochlupení a neexistuje žádný další sexuální vývoj. Růst, kostní věk je pokročilý, hemoroidy, chrápání a zahušťování.
K sexuální zralosti menstruace, vývoji mléčné žlázy, ochlupení ochlupení dochází před dosažením věku 8 let nebo před standardní odchylkou místního průměrného věku menstruace. Lze diagnostikovat jako sexuální precocity. Následuje určení skutečné nebo pseudo předčasné puberty a hledání příčiny. Nejprve je nutné vyloučit nemoci, které jsou pro organismus škodlivé, jako jsou nemoci centrálního nervového systému, ovariální, nadledvinové a další neendokrinní abnormality způsobené vaginálním krvácením, jako je zánět, cizí těleso, trauma nebo nádory genitálního traktu. Při sběru lékařské anamnézy je třeba se ptát, zda se antikoncepční prostředek mýlí, zda kojící matka bere antikoncepci, zda se přijímá výživná potravina obsahující pohlavní hormon, zda došlo k traumatu hlavy v anamnéze před 1 až 2 měsíci a zda došlo k poranění nebo křečím v anamnéze. Historie epilepsie a infekce, zda existuje rodinná anamnéza předčasné puberty. Pochopte věk nástupu, rychlost onemocnění a růst, ať už v průběhu nemoci dochází k bolestem hlavy nebo zraku.
Zvláštní pozornost věnujte fyzické prohlídce:
1 by měla zaznamenat délku těla (poměr horní části těla k dolní části těla), obvod hrudníku, obvod paže, hmotnost, pozornost k rozložení tuku, stav typu těla, zaznamenat stadium pohlavního vývoje a vývoj vnějších genitálií. Obecně je vývoj mléčné žlázy ekvivalentní věku 11 let a menstruační křeče jsou ekvivalentní věku 13 let pro vyhodnocení vývoje pohlavních žláz;
Systémové vyšetření by mělo také věnovat pozornost McCune-Albrightovu syndromu, hypothyroidismu, syndromu stříbra a dalším jedinečným příznakům, jako jsou skvrny na pigmentaci kůže, abnormální tvar hlavy a pozornost na přítomnost nebo nepřítomnost známek abnormalit nervového systému. Při kontrole pokožky věnujte pozornost změnám pigmentace kůže, akné, růstu vlasů, nadměrné sekreci kožního mazu a mužskému výkonu;
3 břišní, pánevní vyšetření, věnujte pozornost tomu, zda existuje bolest břicha, břišní masa atd.
Nemoc závisí na podrobné anamnéze, komplexním fyzickém vyšetření a nezbytných laboratorních testech a dalších pomocných vyšetřeních. Současně je nutné přísné následné sledování, aby se stanovila diagnóza příčiny. Idiopatická předčasná puberta může být diagnostikována pouze tehdy, jsou-li úplně vyloučena všechna ostatní onemocnění, která mohou způsobit předčasnou pubertu.V průběhu sledovacího období by měla být zvláštní pozornost věnována možnosti časných a pomalu se pohybujících subklinických intrakraniálních nádorů a organických mozkových lézí. U dětí s předčasnou pubertou jsou endokrinní změny a charakteristiky kostního věku podobné jako u idiopatických, ale speciální vyšetření, jako je CT, MRI, EEG, EEG topografie a rentgen hlavy, mohou odhalit neobvyklé příznaky. Příznaky a známky intrakraniálního organického onemocnění se vyskytují před nebo po sexuálním vývoji.
