nízká bílá hmota
Úvod
Úvod Méně bílé hmoty je projevem podvýživy bílé hmoty. Bílá hmota mozku je místem, kde se nervová vlákna shromažďují uvnitř mozku, protože jeho oblast je světlejší než povrchová vrstva mozku, kde jsou buňky koncentrovány, nazývá se bílá hmota. Například poškození myelinu centrálních nervových buněk v bílé hmotě mozku způsobuje leukoencefalopatii.
Patogen
Příčina
Leukodystrofie označuje onemocnění způsobené genetickými faktory, které ovlivňují normální růst myelinu v centrální nervové soustavě. Včetně různých genetických chorob způsobených abnormalitami myelinů bílé hmoty, jako jsou: lysozomální onemocnění (metaplastická leukodystrofie - MLD atd.), Peroxisomová nemoc (adrenální leukodystrofie - ALD atd.), Mitochondriální choroba (Cerebrospinální gastrointestinální onemocnění - MNGIE atd.), Defekty genu kódujícího myelinový protein (Pelizaeus-Merzbacherova choroba), aminokyseliny, organická acidóza (PKU, propionateémie atd.) A další nevysvětlitelná leukoencefalopatie (Alexander) Nemocný atd.). S rostoucím využitím technologie MRI v pediatrické neurologii se diagnóza lézí bílé hmoty výrazně zvýšila. Některé z nich jsou známy jako genetické nebo biochemické mechanismy leukoencefalopatie, která je kategorií podvýživy bílé hmoty, některé jsou leukoencefalopatie neznámé etiologie, některé z nich jsou genetická onemocnění a patří také k podvýživě bílé hmoty, jejíž genetický a biochemický základ je stále Jiné jsou způsobeny nezděděnými získanými faktory, jako je imunita, zánět a prostředí, a patří k demyelinizačním lézí bílé hmoty.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření mozku CT vyšetření mozku MRI Vyšetření mozku EEG vyšetření mozku
Klinické projevy dystrofie bílé hmoty jsou charakterizovány postupnou progresí a časné příznaky jsou často přehlíženy. U normálních kojenců nebo dětí se mohou postupně vyskytovat změny svalového tónu, držení těla, cvičení, chůze, jazyka, stravovacích pohybů, vidění, učení paměti, behaviorálního myšlení atd. Tyto příznaky lze postupně zhoršovat a rychlost progrese onemocnění je u dětí rychlejší.
Hlavní příčiny diagnózy jsou: 1. Klinické příznaky, 2. Pozitivní rodinná anamnéza, 3. Specifické biochemické testy, 4. Neuroimaging. Některé rozvinuté země mají klinické biochemické a patologické morfologické diagnostické cesty pro leukoencefální dystrofii u dětí na několika úrovních: 1. biochemické vyšetření první linie s CSF, test ACTH kortizolu; 2. morfologické vyšetření první linie s periferními lymfocyty (nebo mozkem) Sediment v živé tkáni 3. Biochemické vyšetření druhé linie zahrnuje mastné kyseliny s dlouhým řetězcem plazmy (VLCFA), sulfatid moči, leukolysin atd. 4. Morfologické vyšetření druhé linie zahrnuje vzorky živé, kůže, nervů, svalů nebo mozku; 5. Třířádkové biochemické vyšetření je molekulárně genetická metoda.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Hubená bílá hmota: řídké vlasy bílé hmoty se vyskytují u lidí starších 50 let, běžných u pacientů s demencí a cerebrovaskulárním onemocněním. CT rysy se projevily jako oboustranné léze symetrie bílé hmoty nebo komplikované mozkovým infarktem, mozkovým krvácením a atrofií mozku.
