dysplazie corpus callosum
Úvod
Úvod Lidský mozek je rozdělen do dvou hemisfér a levá a pravá hemisféra jsou spojeny řadou nervových vláken, z nichž největší se nazývá corpus callosum. Corpus callosum se začíná vyvíjet s vývojem embrya do 12 týdnů věku a tvoří se ve 17 až 20 týdnech života plodu. Během tohoto období může být vývoj jatečně upraveného těla ovlivněn mnoha faktory a výsledkem je tzv. Dysplázie jatečně upraveného těla. U dětí s normálním vývojem jsou šance na rozvoj dysplazie velmi nízké, ale u dětí s vývojovým postižením může být výskyt až dva ze každých 100 lidí.
Patogen
Příčina
Proces vývoje jatečně upravených těl:
V 7. až 10. týdnu embrya je hřbetní strana čelní desky obecně zahuštěna a nad ní je vytvořen kloubový blok, který indukuje růst mozkových hemisférických axonů z jedné strany na druhou za vzniku corpus callosum. V 74. den embrya byla na embryi pozorována nejčasnější vlákna corpus callosum a corpus callosum zraje 115 dní. Korpus callosum je rozdělen do čtyř částí: ústa, koleno, tělo a tlak, vývojová sekvence je zepředu dozadu, přesně naproti pořadí zralosti. Pokud kloubní blok neindukuje axony, aby procházely středovou linií z mozkové hemisféry na kontralaterální mozkovou hemisféru, nemůže se vytvořit corpus callosum.
Možné příčiny dysplazie:
Včasná nitroděložní infekce, ischemie a další příčiny mohou způsobit dysplázii v přední části mozku, ztráta corpus callosum, pozdní léze mohou způsobit dysplasii corpus callosum. Obvykle jsou postiženy nejprve tělo a koleno, ale současně jsou zapojeny také koleno a tlaková část, ale koleno se podílí pouze na koleni a pouze na předním mozku bez trhlin. Barkovich (1988) se však domnívá, že dysplasie corpus callosum je způsobena narušenou prekursorickou fází tvorby corpus callosum a nedochází k ní při tvorbě jatečně upravených těl. Dysplázie jatečně upraveného těla má také genetický základ.
Příčiny dysplazie zahrnují následující faktory:
(1) Toxicita - metabolické faktory, jako je alkoholismus matky nebo diabetes během těhotenství, plod sám trpí určitými metabolickými chorobami.
(2) Chromozomální abnormality, nejčastější je trizomie 8 nebo trizomie 18.
(3) Genové abnormality nebo určité speciální syndromy (jako je Aicardiho syndrom) jsou zděděny dominantní, recesivní nebo sexuální dědičností.
(4) Mozek plodu je infikován na začátku těhotenství.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní CT vyšetření mozku
Její klinické příznaky a příznaky souvisejí s kombinovanými jinými malformacemi mozku, protože vrozená hypoplasie corpus callosum nebo její nedostatek obvykle nevyvolává příznaky. U dospělých pacientů lze pomocí složitých psychometrických vyšetřovacích metod zjistit, že v obou hemisférách existují mírné překážky přenosu informací. Novorozenci nebo kojenci mohou být charakterizováni sférickou hlavou, velkou vzdáleností očí a obrovskou malformací mozku.Většina funkcí dysplazie corpus callosum nebo chybějících se nachází v CT skenech podezřelých hydrocefalů. Může se vyskytnout mírná mentální retardace nebo mírné poškození zraku nebo křížová lokalizační porucha. Ve vážných případech může dojít k mentální retardaci a epilepsii. V důsledku hydrocefalu může dojít ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku. Kojenci mají často stav sputa a známky pyramidálního traktu. Sexuální dědičnost X-4, charakterizovaná záchvaty několik hodin po narození a závažným vývojovým zpožděním.
Hypoplasie jatečně upraveného těla lze rozdělit na celou nebo část chybějících, často kombinovaných s jinými abnormalitami vývoje mozku nebo na část jiných syndromů. Mezi běžné malformace fúze patří: Chiari typu II, malformace podle Dandyho-Walkera, intracerebrální cysta, porucha neurologické migrace (běžná ektopická a mozková obrna šedé hmoty), otok mozku nebo deformace středové linie obličeje, cingulate gyrus a transparentní septum. Hydrocefalus a malé deformity mozku. Jednoduchá hypoplasie jatečně upravených těl nemá zjevné příznaky, z nichž většina se vyskytuje v dospělosti a dětství, a pokud se vyskytnou další malformace, často se vyskytují příznaky, jako je mentální retardace a epilepsie. Výkony CT a MRI jsou:
1. Podélná puklina je blízko přední části třetí komory (podélná puklina embryonálního stadia je spojena s průhledným prostorem a je uzavřena korpusem callosum. Pokud není vyvinuta ústa, podélná trhlina komunikuje s průhledným oddílem a přímo dosahuje přední strany třetí komory). Nejpozději, bez ohledu na dysplasii nebo dysplázii corpus callosum, je nejběžnějším projevem podélná část corpus callosum.
2, celé nebo část corpus callosum chybí a některé z nedostatků se často vyskytují v corpus callosum. Hippocampus, nedostatek přední nebo zadní komisi.
3. Přední roh laterální komory je posunut ven a boční strana laterální komory má depresivní dojem. Důvod je ten, že chybí přední korpus callosum, který původně spojoval hemisféry na obou stranách hemisféry, nyní jsou vlákna, která původně spojovala hemisféry na obou stranách hemisféry, uspořádána podélně, umístěná na vnitřním okraji laterální komory, která stlačuje boční komory a vytváří dojem. Přední rohy komor na obou stranách deformity jsou od sebe odděleny, aby vytvořily tvar batwing.
4, může být jediným projevem mírné hypoplasie jatečně upraveného těla oddělené laterální oddělení těla komory, které jsou navzájem rovnoběžné, a to zejména na obrázku v řezu.
5, část těla těla chybí, takže oblast trojúhelníku v postranní komoře je zvětšena.
6. Sulus na vnitřní straně mozkové hemisféry je uspořádán radiálně (na sagitálním obrázku).
7. Hippocampus je nedostatečně rozvinutý, což vede k rozšíření laterální kómy. Hluboká dysplázie bílé hmoty je také příčinou laterálního zvětšení komory.
8. Třetí komora je vyvýšená a rozšiřuje se posvátným způsobem a odděluje vnitřní mozkové žíly na obou stranách.
9. V podélné trhlině mezi hemisférami na obou stranách se vytvoří velká cysta: Cysta a třetí komora jsou odděleny, s nebo bez přenosu mezi postranními komorami. Cysta může být umístěna pouze na jedné straně mozkové obrny nebo přes mozek na obou stranách mozkové obrny.
10, corpus callosum může být kombinován s lipomem, lipoma může také zasahovat do všech částí corpus callosum.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika
Deformace Sella: prázdné sedlo je subarachnoidální prostor ze sedla septa a hypofýzy na křižovatce sedla, která je plná mozkomíšního moku, takže deformace rozšíření sedla, komprese hypofýzy a zploštění. (syndrom prázdné sely, ESS) se týká syndromů, ve kterých je sella zvětšena a hypofyzární tkáň je vymáčknuta, včetně bolesti hlavy, poškození zraku, mozkomíšního moku, endokrinní dysfunkce, hypertenze, obezita atd.
Zvýšení a absorpce sely: častější u nádorů hypofýzy, kraniofaryngiomu, meningiomu, adenokarcinomu hypofýzy a zvýšeného intrakraniálního tlaku způsobeného různými důvody.
Deformace Sella: kraniofaryngiom často zkracuje sedlo zploštělé sedlo a díky gliomu optického traktu je sella tvarem tykve, parasagitální tumor může způsobit „oboustranný“ znak ve spodní části sedla.
Posun vápníku na kalcifikaci: Kalinefikace vápníku je běžná u dospělých a je pravděpodobnější, že se vyskytuje s věkem. Asi 75% normálních dospělých vykazuje na CT skenech pinální kalcifikaci. Průměr je obvykle v rozmezí 3 až 5 mm, ale někdy může být i větší. Kalinefikační oblast epifýzy je velká a přemístěná a objevuje se u dětí. Mělo by se zvážit, zda v oblasti epifýzy existuje nádor.
