Špatná dilatace peristaltiky jícnu a retence barya v pyriformní jámě
Úvod
Úvod Špatná peristaltika jícnu, dilatace a retence piriformního sputa jsou zažívací symptomy dermatomyositidy a polymyositidy, v současné době se za autoimunní onemocnění považují dermatomyositida (DM) a polymyositida (PM). Kategorie. DM se vyznačuje difúzním zánětem kůže a svalů, erytémem a edémem kůže, slabostí, bolestí a otokem svalů, které mohou být doprovázeny bolestmi kloubů a vícenásobným poškozením orgánů, jako jsou plíce a srdeční svaly. PM nemá poškození kůže a etiologie a patogeneze DM a PM nejsou dosud jasné.
Patogen
Příčina
Etiologie a patogeneze DM a PM nejsou známy a mohou souviset s následujícími faktory:
1. Infekce: Bylo zjištěno, že s touto nemocí je spojena řada infekcí (bakterie, viry, prvoky atd.). Přesněji řečeno, JDM, před začátkem je často infekce horních cest dýchacích, hodnota "O" anti-streptokoků je zvýšena, je považována za související s alergickými reakcemi po bakteriální infekci. V jádru myocytů se v cytoplazmě a jádru vaskulárních endoteliálních buněk, perivaskulárních tkáňových buňkách a fibroblastech nachází řada virových částic, v některých sérech některých pacientů lze také detekovat zvýšené virové protilátky, zejména paramyxoviry. Přenos svalu a plazmy z těchto infikovaných pacientů na zvířata však nezpůsobil zánět ve svalech zvířat. Jo-1 (histidyl-tRNA syntetáza) je pro PM jedinečný a antigen Jo-1 je podobný proteinovým sekvencím jako některé virové antigeny. Zda je účinek „molekulární simulace“, je třeba dále studovat.
2, nádor: onemocnění spojené s vyšším výskytem maligních nádorů, zejména DM, a některé zprávy až 43%. Vyříznutí nádorové léze může nemoc zmírnit a nádorový roztok pacienta se používá pro intradermální test, který je pozitivní, a test pasivního přenosu je také pozitivní. Protinádorové protilátky se nacházejí v séru pacienta. Nádorová tkáň a normální svalová vlákna, pochvy, krevní cévy a pojivová tkáň lidského těla mají křížovou antigenicitu. Tyto normální tkáně mohou také reagovat s protinádorovými protilátkami jako antigeny, což vede k poškození těchto tkání. Existuje však také opačný názor, že výskyt maligních nádorů u pacientů s DM / PM není výrazně vyšší než u normální populace.
3. Imunizace: I když jsou nemocnými orgány DM a PM hlavně svaly, nevěděli, jaké jsou autoantigeny specifické pro sval.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Ezofagografie ezofágové baryumové perspektivy
Kůže a sval jsou hlavními příznaky obou skupin. Kůže často svaly předchází několik týdnů až několika let a může mít současně i myositidu nebo svaly a kůži. Příznaky kůže a svalů nejsou často paralelní, ale jeden může být těžký a druhý lehčí. V některých případech nemusí být prvním příznakem orgánu kůže nebo sval, ale srdce, plíce nebo pohrudnice, projevující se jako perikardiální tamponáda, plicní fibróza nebo pohrudnice.
1. Kožní symptomy: Typické kožní léze jsou edematózní fialově červené skvrny na horních víčkách, které se šíří do periorbitální oblasti a postupně se rozšiřují do oblasti obličeje, krku a horní části hrudníku ve tvaru písmene V. Loket a loket, zejména metakarpofalangální kloub a metatarsophalangální kloub, se objevují fialově červené papuly s telangiektázií, hypopigmentací, překrývajícími se jemnými šupinami, nazývanými Gottronův (Gordonův) znak nebo Grottronovy papuly. Edematózní purpurová červená skvrna a Gottronův znak horního víčka jsou důležitým základem pro diagnózu DM, zejména ten první, nejčasnější a smysluplný pro včasnou diagnózu. Většina pacientů má bezbolestné, svědivé atd. Kožní lézi. Mezi další typy DM s poškozením kůže patří heterochromie, erytrodermie, kožní vaskulitida, kopřivka a ukládání vápníku. Existuje zvýšená pravděpodobnost kožní heterochromie s maligními nádory. Kožní vaskulitida a kožní kalcifikace se vyskytují většinou u JDM. Pacienti s kožní vaskulitidou jsou náchylní k systémové vaskulitidě současně. Příznaky jsou často závažné a prognóza je špatná, pokud není léčba správná. Pacienti s kožním vápníkem jsou často spojováni s mírným poškozením orgánů a dobrou prognózou, ale existují i zprávy o akutním krvácení do břicha a intraabdominálním krvácení způsobeném rozsáhlou kalcinózou břišní stěny. Vzácným typem kožních lézí je ukládání plaku podobného kožního mucinu a puchýř nebo bulózní poškození. Mucinové depozity jsou náchylné k výskytu u středních a starších žen a mohou být prvním příznakem DM. Prognóza vezikul nebo bully je špatná.
2, svalové příznaky: postižení pruhovaného svalu, ale postižení kosterního svalu je mnohem častější než myokard. Hladké svalstvo je zřídka ovlivněno. Proximální svaly končetin jsou nejzranitelnější, jako jsou deltoidní a čtyřhlavé kosti. Více symetrický začátek. Nemocné svaly mají příznaky, jako je slabost a bolest, a vykazují odpovídající dyskinezi. Horní končetiny se obtížně zvedají a dolní končetiny se nemohou zvedat a dřepat a nemohou vstát. Těžší mají potíže se zvedáním hlav a nemohou se převrátit, což ukazuje na zapojení svalů krku a trupu. V těžkých případech se končetiny nemohou pohybovat v posteli nebo se mohou pohybovat jen pár centimetrů, nebo dokonce mírné svalové kontrakce. Pokud se jedná o svaly jícnu a krku, je obtížné polykat, jíst kašel a měnit výslovnost. Zapojení dýchacích svalů může způsobit dušnost a dýchací potíže. Oční svaly jsou ovlivněny diplopií. Malý počet pacientů nemusí mít bolesti svalů a projevuje se pouze jako svalová slabost.
3, další systémové příznaky, zažívací systém: nejčastější příznaky zažívacího traktu při systémovém poškození, projevující se břišní distenzí, ztrátou chuti k jídlu, trávením a malabsorpcí, zácpou nebo průjmem. Téměř třetina pacientů má dysfagii, hlavně potíže s polykáním tuhé potravy, jícnové baryové jídlo v poloze na zádech, 2/3 pacientů mohou najít abnormality, jako je dilatace jícnu, špatná peristaltika, kontrastní látka procházející pomalu a ve tvaru hrušky Agent sputa je zachován. JDM může také způsobit střevní nekrózu způsobenou vaskulitidou, gastrointestinálními vředy a krvácením. Abnormální funkce jater je častější během aktivity onemocnění. Jednotliví pacienti mohou mít cirhózu žlučníku, cholestatickou hepatitidu a v tuto chvíli mohou být detekovány anti-mitochondriální protilátky.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Varixy jícnu: Funkce portálového systému v důsledku nadměrného přísunu krve do jednoho z hlavních zdrojů jaterního zásobování jater je neobvyklá. Žilní krev, která měla být zavedena do systému a vrácena do srdce, se nemůže dostat dovnitř. Zanášení v lumen způsobuje abnormální expanzi žíly a nelze ji vrátit zpět do normálu, tzv. Křečové žíly. Zdrojem krve z portálního žilního systému jsou jícnové žíly, pupeční žíly a iliakální žíly, které v odpovídající části vytvoří varixy, tj. Jícnové varixy, dilataci žil v blízkosti pupku a hemoroidy.
Tlakové stezky vytvořené na levé stěně jícnu: Zkouška kongenitální aortální koarktace jícnového jícnu se často projevuje v zúžení aorty, zvětšené hrudní sestupné aortě nebo zvětšené pravé mezikontální tepně a tlaku na levé stěně jícnu. Stopa, zvaná „E“.
Částečná peristaltika hladkého svalstva jícnu a snížený tonus svěrače jícnu: typické u pacientů se sklerodermou postižení jícnu. Scleroderma esophagus, označovaná jako sklerodermie, zahrnuje dysplázii svalové vrstvy jícnu. Zapojení jícnu se projevuje obtížemi při polykání, pálení žáhy, zvracení a pocit plnosti za hrudní kost nebo horní břicho.
Slabá peristaltika jícnu: ezofagitida může oslabit peristaltiku jícnu a ezofagitida je zánět jícnu. Klinickým projevem je post-sternální bolest při polykání, která může také způsobit spazmus jícnu a dočasnou dysfagii.
Dilatace jícnu: rozdělena na primární a sekundární. Expanze, ke které dochází nad zúžením jícnu, je sekundární expanze a primární expanze je rozdělena do dvou typů: rozsáhlá expanze a omezená expanze. Rozsáhlá expanze, známá také jako vrozená expanze, není známa příčina onemocnění, neuromuskulární dysfunkce jícnu způsobená úplnou dilatací jícnu. Plná expanze jícnu se také nazývá obří jícnová nemoc. Omezená expanze je dilatací divertikula. Omezená expanze jícnu, tj. Divertikulum, je často rozdělena do dvou typů: vyduté (pravdivé) divertikulum a trakční (pseudo) divertikulum. Vypouklé divertikulum vyčnívá více ze zadní stěny a prohloubení je prověšeno před páteří kvůli nárůstu divertikla. Traumatické divertikulum často způsobuje kontrakci jizev v důsledku chronického zánětu tkání kolem jícnu (jako je tuberkulóza lymfatických uzlin), která se vytváří tažením stěny jícnu a vyskytuje se většinou v přední stěně jícnu.
