Nemotorné otáčení rukou
Úvod
Úvod Obě ruce jsou trapné kvůli nepříjemným klinickým symptomům rukou při rotačním testu způsobeném ADHD, dědičnou polyneuritidou ataxie, ataxií a progresivní hypertrofickou intersticiální neuritidou. Normální pohyb lidského těla je rovnováha a koordinace pohybu v motorické oblasti mozkové kůry, bazálním jádru kůry, vestibulárním labyrintovém systému, hlubokém smyslu a vize a nazývá se hnutím vzájemné pomoci. Léze těchto struktur vedou ke koordinačním poruchám nazývaným ataxie.
Patogen
Příčina
a) mozková ataxie
1, mozkové sakrální léze: běžné u mozkového sakrálního nádoru, děti s meduloblastomem, astrocytomem, ependymomem, častější metastázy dospělých.
2, poškození mozkové hemisféry: časté u nádorů, metastázy. Tuberkulóza nebo absces a cévní onemocnění.
3, celá cerebelární ataxie: běžné v mozkové degeneraci a atrofii.
(2) ataxie poruchy hlubokého pocitu
1, periferní neuropatie: časté u polyneuritidy, olova, arzenu, otravy rtutí, alkoholismu, metabolických chorob.
2, zadní kořenové léze: běžné u metastatických nádorů.
3, léze zadní šňůry: společné u kýlové kýly kombinovaná degenerace. Alkoholismus, komprese míchy atd.
4, thalamické léze: běžné u cerebrovaskulárního onemocnění.
5, parietální léze: běžné u cerebrovaskulárního onemocnění.
(C) cerebrální ataxie
To je běžné u cerebrovaskulárních chorob, nádorů, zánětů, traumat a degenerativních onemocnění v přední, parietální, lobulární, týlní a špinavé části mozku.
(čtyři) vestibulární ataxie
Časté u akutní labyrintitidy, krvácení do vnitřního ucha, akutních lézí vestibulárního nervu nebo vestibulárního jádra.
Mechanismus
a) mozková ataxie
Cerebellum se nachází v zadní lebeční fosílii, na hřbetní straně ryb a medulla, a je čtvrtou komorou, je spojen se středním mozkem, pony a medulla třemi páry nohou. Cerebellum se nazývá vazné rameno, které je složeno hlavně z telecentrických vláken z mozečku. Střední část mozku je mostní rameno, které je složeno z vláken z jádra ponů, a to hlavně lano podobné tělu složené z vláken ze míchy a medully do mozečku. Podle výskytu mozečku, fyziologické funkce a spojení vláken je mozeček rozdělen do tří listů:
1. Malý uzel bambulí: Je to nejstarší část mozečku. Říká se mu primitivní mozeček nebo starověké mozeček. Přijímá vlákna z vestibulárního nervu a vestibulárního jádra. Je integrovaným středem rovnováhy a regulace. Když je poškozen, způsobuje kombinaci kmene a dolních končetin. Porucha.
2, přední lalok: před cerebellum, část před prvním prasknutím, patří do starého mozečku ve fylogenetice, přijímá hlavně přední a zadní svazky páteřního mozečku. Tento svazek přenáší hluboký pocit, jeho funkcí je regulovat svalový tonus a udržovat držení těla. .
3. Zadní část: Část po prvním prasklině je většina zadního laloku nově se vyskytující struktura zvaná nový mozeček, která přijímá mozkové vedení z kortikálních rybníků a podílí se hlavně na regulaci delikátního volného pohybu z mozkové kůry.
Kromě přijímání proprioceptivních impulsů přijímá mozeček také impulsy externího pocitu, sluchu, vidění a viscerálního pocitu. Cerebellum proto ovlivňuje nejen cvičení, ale také ovlivňuje pocit a funkci mozku. Proto je nejdůležitějším projevem cerebelárních lézí ataxie. Když se tělo postaví, nakloní se dopředu nebo se otřese bokem. Při sezení se kufr také kymácí a nestabilní. Při chůzi nemůžete chodit rovně a najednou se opije levá a pravá chůze. Test nosu prstu, test ucha prstu, test uchopení, test rotace, test odskočení, test výšky kolena, úmyslný třes, nystagmus může mít pozitivní nález.
(2) ataxie poruchy hlubokého pocitu
Hluboká smyslová vodivost je následující:
Sval, šlacha, kloub, periferní nerv, mícha, zadní šňůra, zadní šňůra, tenký svazek (dolní větev), tenký svazek jader, medulární kříž, svazek klínu (horní končetina), tenký svazek jader, thalamický kortikální svazek, vnitřní týlní kapsle, centrální zadní Vraťte se zpět do 2/3 a do parietální oblasti.
V hlubokém pocitu vodivosti může jakákoli část poškození způsobit ataxii. Charakteristiky jsou, že ataxie není zřejmá, když bliká, a hluboké oko je zjevně vylepšeno hlubokým smyslovým narušením (smyslové polohy, redukce nebo zmizení vibračních a sportovních párty), zavřené oči je těžké vydržet pozitivní a znamení umyvadla je pozitivní. V rané fázi mohou existovat nestabilní silnice, zejména na tmavých místech, kde je zřejmá ataxie, při chůzi je noha hozena dopředu a pata je nucena přistát (super krok) a rozšířit základnu obou nohou. Když se horní končetiny natáhly a zavřely oči, obě horní končetiny vědomě padly a prsty byly ve hře. Kontrola pohybu ataxie končetin je zřejmá, test na kolenní dásni není přesný, prstový test na horních končetinách, prstový test není přesný. Porucha statické rovnováhy je také zřejmá. Například, když je zvednuta poloha na zádech, obě nohy jsou zvednuty a obě nohy jsou drženy nehybné, otřesy jsou nestabilní a oči jsou viditelnější, když jsou oči zavřené.
(C) cerebrální ataxie
Ataxie se může objevit ve frontálním laloku, parietálním laloku, lalocích, týlním laloku a břišní dutině. Ataxie frontálního laloku je způsobena poškozením cerebelárního traktu frontálních poníků. Vyznačuje se tím, že stojí nebo chodí, léze na vysoké úrovni by se měly zvážit, pokud je v dolních končetinách postižení. Parietální ataxie je často doprovázena hlubokými smyslovými poruchami a centrální lobulární léze v parietálním laloku vykazují mozkové příznaky a močovou dysfunkci. Ataxie límce může být doprovázena dalšími známkami límce.
(čtyři) vestibulární ataxie
Vyznačuje se hlavně překážkami v rovnováze během cvičení a v klidu. Mohou být doprovázeny závratěmi, nystagmy, vestibulárními labyrintovými příznaky. Chyba při testování pozitivních, zavřených očí obtížné podepsat pozitivně. Tento typ ataxie se otřese po určité době po zavření oka a postupně se zvyšuje a směr skládky je v souladu se směrem pohybu oka. Nachází se u akutní labyrintitidy, krvácení do vnitřního ucha, akutních lézí vestibulárního nervu nebo vestibulárního jádra.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Mozkové CT vyšetření mozkové MRI
Za prvé, anamnéza
1, ataxie: dávejte pozor na nástup nemoci a průběh nemoci, pravděpodobnější je všeobecný akutní nástup ataxie a epizod, léze vestibulárního systému a vertigo epilepsie. Počátek je naléhavější a u těch, kteří se v krátké době zhoršují, je pravděpodobnější, že po léčbě budou mít akutní mozkové léze, zánět centrálního nervového systému a mozkové trauma. Pacienti s akutním nástupem a rychlým zhoršením, někdy život ohrožující cerebrovaskulární chorobou, mozkovým traumatem, zejména mozkovým krvácením. Altaxismus a ataxie vyvolaná nedostatkem vitamínů mohou zlepšit ataxii po zlepšení nutričního stavu. Arytmie s remisí a recidivou je častější u roztroušené sklerózy.
2, věk a rodinná historie: V diagnostice ataxie existuje velká reference. Dětství je vrozená mozková hypoplasie, dědičné choroby, dětská akutní mozková ataxie, encefalitida atd. Dospívající nástup lze pozorovat u juvenilní míchy hereditární ataxie, hereditární ataxie, polyneuritidy, osteomuskulární atrofie, hypertrofické intersticiální neuropatie, syringomyelia. Mladí a zdraví lidé mohou být pozorováni v atrofii červeného jádra, atrofii mozku, mozkové degeneraci olivového mostu, subakutní kombinované degeneraci, telangiektázii a ataxii. Lidé středního a staršího věku jsou častější v mozkové atrofii, nedostatečnosti vertebrálních bazálních tepen, mozkovém krvácení, cévních mozkových příhodách atd. Některé z poruch ataxie zahrnují genetické faktory, jako je vrozená cerebelární hypoplasie, akutní cerebelární ataxie v dětském věku a hereditární ataxie juvenilní míchy. Dědičná ataxie polyneuritida vertebrální svalová atrofie ataxie, velká intersticiální neuropatie, zčervenání atrofie jádra zubního kazu, cerebelární degenerace olivového můstku, ataxie telangiectasia.
Za druhé, fyzické vyšetření
Správné a volné cvičení vyžaduje hodně svalů, včetně aktivního svalu, synergického svalu, pomerančového svalu a fixovaného svalu.
1, test na nosu prstu: 嘱 pacienti nejprve natáhnou horní končetinu, pak pomocí špičky ukazováčku dotknou špičky nosu, opakují se různými směry, rychlostí, blikáním, zavřenýma očima a kontrastem na obou stranách. V případě ataxie je chování lehké a těžké a rychlost je jiná. Pokud nerozumíte nebo upravíte, můžete cílit. Když se projeví léze mozkové hemisféry, čím více je ataxie blíže k cíli, tím je ataxie jasnější a špatná vzdálenost může často překročit cíl. V případě senzorické ataxie je pohyb při otevírání očí bezbariérový, ale když jsou oči zavřené, je zde jasná ataxie.
2. Test s kolenním žlučníkem: Pacient je na zádech a následující tři úkony se provádějí postupně: jedna strana dolní končetiny se zvedne a narovná a pata zvednuté strany se umístí na koleno spodní končetiny kontralaterální strany a potom se umístí pata Sklouzává po přední hraně výherní kosti a usiluje o přesnou koherenci pohybu. Poškození mozku způsobené špatným polohováním a úmyslným třesem při zvedání nohy a dotýkání se kolene, často kymácející se při pohybu dolů; když nastane smyslová ataxie, pacientova pata často nemůže najít koleno a při pohybu dolů je houpačka nejistá a často nemůže a Femur zůstává v kontaktu.
3. Zkouška rychlého otáčení: Jednou rukou rychle pohladte opačnou stranu ruky, nebo se předloktí rychle otáčí dopředu a dozadu, nebo se dlaň a zadní strana ruky střídavě dotýkají stolu; při poškození mozečku je výše uvedená akce nemotorná, rytmus Nerovnoměrné.
4, odskočit test: pacient zavřel oči, jedna strana horních končetin násilně zaťala pěst flexe, lékař najednou přinutil proces, aby ji od sebe oddělil, normální křehká ochranná akce se nedotkne sebe, cerebelární léze. Kvůli kontrole aktivního svalu a oranžové Špatná koordinace anti-svalu často vede k přehnané akci a útokům na sebe. Nebo udržujte polohu paží vyčnívajících dopředu. Zkoušející najednou stiskne paže samostatně nebo současně a poté se uvolní a normální člověk se může přesně vrátit do původní polohy. Pacienti s cerebelární ataxií obvykle neovládají koordinaci agonistického svalu a pomerančového svalu, což často způsobuje nadměrný pohyb a nadměrnou dobu kývání. Při vyšetřování dolních končetin lze tele tlačit, zatímco pacient udržuje koleno v úhlu 90o a význam je stejný jako výše.
5. Test prstem: Horní končetina pacienta se natáhne dopředu a prst se položí na prst, který je zkoušející upevněn. Poté pacient zvedne ruku do svislé polohy a poté spadne na prst zkoušejícího. Horní končetiny mějte vždy rovné. Zavřete oči a zkontrolujte oči. Když se objeví vestibulární ataxie, spodní končetiny mají tendenci se ztrácet na straně s lézí, když nastane smyslová ataxie, prsty vyšetřujícího se často nenacházejí, když jsou oči zavřené, ale mozek není fixován ve směru šikmosti. V případě dysregulace je obvykle pouze vnější končetina odkloněna směrem ven.
6, test prstem na nohou: Pacient je na zádech a zvedá velký prst, aby se dotkl prstů jezera, které se často mění, což vyžaduje, aby pacienti přesně sledovali.
7. Sed-up test: Pacient leží na zádech, obě ruce jsou položeny na hrudník a nejsou podepřeny a posadí se. Normální člověk může stisknout pouze dolní končetiny a ohýbat, aniž by opustil povrch postele. Dráha a kmen mozkové léze jsou současně ohnuty. Zvedněte, zvané značka flexe kloubu.
Za třetí, pomocná kontrola
1, cerebelární ataxie: mozkové CT nebo MRI by měly být vyšetřeny, aby se vyloučily mozkové nádory, metastázy, tuberkulom nebo absces a cévní onemocnění a cerebelární degenerace a atrofie.
2, hluboká smyslová ataxie: Pokud je lokalizovaná léze lokalizována v periferním nervu, měl by být vyšetřen EMG a somatosenzorický evokovaný potenciál; pokud vezmeme v úvahu zadní kořenovou lézi nebo lézi zadního pupečníku, měl by být vyšetřen EMG EMG, evokovaný potenciál a léze. Vyšetření mozkomíšního moku nebo myelografie. Při zvažování thalamu nebo parietálního laloku je nejlepší zkontrolovat CT nebo MRI mozku.
3, cerebrální ataxie: cerebrovaskulární onemocnění, nádor, zánět, trauma, degenerativní onemocnění atd., By měly zkontrolovat mozkové CT nebo MRI, EEG atd.
4, vestibulární ataxie: lze zkoumat elektrickou audiometrii, sluchové evokované potenciály, vestibulární funkční testy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
(A) juvenilní myeloidní dědičná ataxie (Friedreichova krev pro ataxii)
Nejběžnějším typem dědičné ataxie je obvykle autozomálně recesivní, s časným nástupem často doprovázeným kostními deformitami. Léze se týkaly mozkového traktu míchy a kortikospinálního traktu v míše a postranní šňůře a mozkový přední mozkový svazek byl méně zapojen. Demyelinace nervových vláken a prasknutí axonů, buňky ve sloupci Clarke zmizely a proliferace gliozy.
1, klinické projevy: více než 5-18 let, průměrný věk 12-13 let, žádný rozdíl v pohlaví. Postupný nástup, pomalý vývoj, nejčasnější příznaky chůze jsou nestabilní, chůze je registrována, tělo se třese, když stojí, a opilý je jako chůze. Zavřené oči je těžké podepsat pozitivně. Svalové napětí je nízké, reflex šlachy kolena zmizí a nemoc je mikroskopicky způsobena poškozením paprsku kužele. Podmínka postupuje postupně: horní končetiny jsou nepružné a nemotorné, úmyslné třes, cerebelární dysartrie a řeč je dvojznačná. Postavení dolních končetin a třesoucí se strany zmizely. Vyšetření nervového systému zjistilo, že: 1 ataxii končetiny dominují dolní končetiny, chůze a postavení jsou zřejmé. 2 Většina pacientů má nystagmus, horizontální nystagmus je běžný, ale vertikální a rotační jsou viditelné, obvykle nejzřetelnější při pohledu ven. 3 Svalové napětí končetin je sníženo, spodní končetiny jsou zřejmé a při poškození pyramidálního traktu dochází k patologickému reflexu. 4 Smyslové rušení není zřejmé a může být ovlivněn třes. 5 malý počet pacientů může mít primární optickou atrofii.
2, pomocné vyšetření: 1X linkový plochý film má více deformit nohy a páteře. 290% pacientů mělo změny EKG, jako je inverze T vlny, vodivý blok nebo abnormality vlny QRS.
3, diagnóza: Diagnóza tohoto onemocnění je pomalý výskyt adolescentní a progresivní ataxie, dysartrie, kolenní reflexy mizí, patologické reflexy, hluboké smyslové poruchy, kostní malformace, srdeční příznaky, autosomálně recesivní dědičnost.
(2) dědičná spastická ataxie
Také známý jako dědičná cerebelární ataxie. Obvykle je autozomálně dominantní, většinou u dospělých, doprovázený zvýšeným svalovým tonem a hyperreflexií. Hlavně poškozují mozeček, Purkinjeho buňky většinou mizí, demyelinace bílé hmoty, axonální degenerace. Lézie mohou ovlivnit poníky, dřeň, olivové jádro, míchu, zrakový nerv atd.
1. Klinické projevy: Většina z nich začíná ve věku od 25 do 55 let. Nejprve dochází k pomalému vývoji nestability chůze, který lze snadno spadnout. Může být doprovázen chůzí nebo chůzí. Později byly postiženy i horní končetiny a ruce byly nemotorné a úmyslné třes, takže nemohly být dokončeny jemné pohyby, mohla být dokončena dysartrie a řeč mohla mít jazyk vypuknutí. Na dolních končetinách se objevují známky pyramidálního traktu, jako je zvýšený svalový tonus, hyperreflexie a patologické reflexy. Mnoho pacientů je spojeno s optickou atrofií, degenerací sítnice, poruchou extraokulární svalové aktivity a klesajícími víčky. Oční třes se může objevit velmi pozdě, bez kostních deformit.
2, pomocné vyšetření: 1CT a MRI sken: mozeček a atrofie mozkových kmenů. 2 plynová mozková angiografie: viz subarachnoidální prostor a cerebellum pod vzduchem se zvětšilo, což naznačuje, že mozková a mozková kmenová atrofie.
3, diagnóza dědičné diagnózy ataxie je nástup dospělosti, pomalý nástup a pomalá progrese ataxie, dolní končetiny se znaky pyramidálního traktu, CT a MRI sken lze pozorovat v mozkové atrofii, autozomálně dominantní dědičnost.
c) dědičné spastické paraplegie
Toto onemocnění je druh dědičné ataxie, což je autozomálně dominantní dědičnost. Hlavně axonální degenerace a demyelinace bilaterálního kortikospinálního traktu v míše, s největším hrudním segmentem. Mohou být také změněny mozkové svazky míchy, tenké svazky, přední rohy, obří pyramidální buňky, bazální ganglie, mozkový kmen, mozeček, zrakový nerv atd..
1, klinické projevy: začátek více než 10 let nebo počátek několika 20–30 let, nejčasnější ztuhlé a nepružné nohy, rigidita svalů dolní končetiny a slabost flexoru kotníku a chodidla nůžek. Z důvodu slabosti a ochrnutí flexoru medulárního kloubu se nemocné dítě cítilo obtížně nahoře, vyšetření ukázalo, že dolní končetiny měly vysoké svalové napětí, oslabené svaly, hyperreflexii kolene, pozitivní patologický reflex a žádné smyslové poruchy. Nástup choroby postupoval pomalu a byly ovlivněny také horní končetiny, což mělo za následek lehčí pyramidální znamení. Podílí se na medulle oblongata, dysfagii a silném pláči a silném smíchu. V pokročilém stádiu může dojít k mírné dysfunkci funkce svěrače. Může existovat primární optická atrofie a retinitis pigmentosa.
2, diagnóza: nástup dětství, pomalý průběh znamení pyramidálního traktu dolní končetiny, chůze nůžek, mírná porucha koordinace, s jasnou rodinnou historií.
3, speciální hereditární spastická paraplegie typu 1 s očními a extrapyramidovými příznaky (Ferguson-Critchleyův syndrom): projevují se v končetinách kužele, oční příznaky jsou hlavně nystagmus, laterální a vertikální fixace omezená, nepravdivá Sexuální ochrnutí míče. Extrapyramidové léze vykazují silné končetiny, nedobrovolné pohyby, výrazy obličeje a mohou mít dopředu chod. 2Kjellinův syndrom: spastická paraplegie se začíná objevovat kolem věku 25 let a malé svaly v rukou i nohou podléhají progresivní atrofii, snížené inteligenci a centrální degeneraci sítnice. 3Troyerův syndrom: časný nástup u dětí, spastická paraplegie s distální svalovou atrofií, krátká postava, neschopnost chodit do 20-30 let, malý počet pacientů nedobrovolně pláče, dysartrie. 4Mast syndrom: 11-20 let, hlavně se spastickou paraplegií a Alzheimerovou chorobou. 5Sjugren-Larssonův syndrom: spastická paraplegie, vrozená ichtyóza, mentální retardace.
(4) Ataxia telangiectasia
Toto onemocnění je primární onemocnění imunodeficience postihující nervy, krevní cévy, kůži, retikuloendoteliální systém, endokrinní systém a podobně. Je autozomálně recesivní a tento účinek se ztrácí v důsledku thymické dysplazie u dětí. Hlavními patologickými změnami byly difuzní cerebelární kortikální atrofie, výrazně snížené buňky a tenké svazky míchy a demyelinace míšního mozkového traktu. Brzlík je významně snížen nebo chybí.
1. Klinické projevy: Chůze dětí je zřejmá a nohy jsou široké. V horních končetinách se objevují záměrné chvění. Na rozdíl od juvenilní myeloidní dědičné ataxie neexistuje smyslová porucha a zavřené oči je obtížné podepsat negativně. Většina dětí je spojena s akromegalií a extrapyramidální hyperaktivita je s věkem variabilnější. Oční bulvy se aktivně pohybují na obě strany ve stejném směru pomalu a přerušovaně, často doprovázeny blikáním a houpáním hlavy, nystagmusem, když je pohyb ukončen, a cerebelární dysarthrií. Po pubertě se u většiny pacientů objevily příznaky poranění míchy, hluboký pocit zmizel a patologické příznaky byly pozitivní. Kapilární vazodilatace se obvykle vyskytuje ve věku 3 až 6 let a vyskytuje se v exponované oblasti spojivky bulb, která s věkem postihuje všechny spojivky, oční víčka, můstek nosu a tváří, krk, lokty a podpaží. Jsou patrné včasné změny na kůži a vlasech. Podkožní tuk v kojeneckém věku mizí velmi brzy a pokožka obličeje se často zmenší a přilne k obličejové kosti. Může být spojena s chronickou seboroickou gingivitidou a dermatitidou hlenu, pigmentací punkcí a hypopigmentací, opakované respirační infekce jsou jedním z významných příznaků tohoto onemocnění. Po rinitidě, sinusitidě, chronické bronchitidě, pneumonii, může po dlouhou dobu způsobit rozsáhlou fibrózu plic a výskyt prstů podobných prstům a plicní nedostatečnosti. Téměř všechny nemocné děti mají sexuální vývojové poruchy a obvykle nemají první sexuální charakteristiky. Asi tři čtvrtiny pacientů trpí trpaslíkem.
2, pomocné vyšetření rentgenový film: často mohou najít všechny příznaky sinusitidy a chronické bronchitidy a pneumonie, někdy viditelné maligní lymfomy způsobené rozšířením mediastinálního stínu. Většina elektrokardiogramu je normální, selektivita imunoglobulinů IgA a IgE v séru chybí a lymfocyty v okolní krvi jsou sníženy. Alfa-fetoprotein je výrazně zvýšen, což odráží dysplázii jater. Hlavní změnou v chromozomálním vyšetření je t (14q +, 14q-), což je posun homologního chromozomu 14 a také chromozomu 14 a translokace chromozomu 7., 8. nebo X.
3. Diagnóza: Ataxie v kojeneckém věku, telangiektázie ve věku 3-6 let, somatický růst a předčasné stárnutí kůže. Sérové IgA a IgE byly významně sníženy. Sérový alfa-fetoprotein je zvýšený. Rentgenové postranní rentgenové snímky ukázaly sníženou nebo chybějící lymfoidní tkáň v nosohltanu.
(5) stimulace mozkové atrofie tělesného mostu (OPCA)
Nemoc se dělí na dva typy, dědičné a sporadické případy, existuje mnoho typů klinického původu a typ Meniel je nejběžnější a nejtypičtější dědičností.
Toto onemocnění je autozomálně dominantní a recesivní a první je více. Patologické změny byly hlavně v olivovém těle, bazálních gangliích poníků a mozkové hemisféře. Buňky evidentně zmizely a nervová vlákna byla významně demyelinována. Zahrnuty jsou také míchy a mozkový trakt míchy a poškozeny jsou také jádra obličeje, hypoglossální jádro, červené jádro, substantia nigra, bazální ganglie, mozková kůra a přední roh míchy.
1. Klinické projevy: Dědičná ataxie pro začátek středního věku. Pro mozeček to začalo být obtížné chodit a později ovlivnilo horní končetiny a projevilo se dysarthrii. Někdy se mohou vyskytnout statické otřesy hlavy a trupu. Obvykle žádný nystagmus, normální svalová síla a reflex, úmyslný třes, špatná diskriminace. Existují nedobrovolné pohyby, jako jsou taneční pohyby, pohyby rukou a nohou a syndrom otřesové ochrnutí. Někteří pacienti mají nukleární nebo nukleární oftalmoplegii, optickou atrofii, retinitis pigmentosa, nystagmus je vzácný, patologický reflex, hluboké smyslové poruchy, močová inkontinence. Někteří mají demenci.
2, pomocné vyšetření: mozková angiografie a CT nebo MRI sken lze vidět v mozkové a mozkové kmenové atrofii, MRI vyšetření je lepší než CT. Potenciály vyvolané mozkovým kmenem jsou také užitečné v diagnostice.
3. Diagnóza Podle klinických projevů není progresivní mozková ataxie vyskytující se po dospělosti s extrapyramidovými příznaky, očními symptomy, příznaky míchy, pozitivní rodinnou anamnézou, kombinovanou s CT a MRI diagnózou obtížná.
(6) Cerebellum Huilan se zmenšuje
Toto onemocnění, známé také jako primární mozková parenchymální degenerace, je autozomálně dominantní a malý počet pacientů je autozomálně recesivní. Patologické změny v mozkové kůře, Purkinje buňky zmizely. Degenerace může být rozšířena na další jádra mozečku do mozečku na šumivá vlákna, degeneraci retrográdní na olivové jádro, atrofii, gliózu a demyelinizaci vláken mezi olivovým jádrem.
