trombocytopenická purpura
Úvod
Úvod Trombocytopenická purpura je charakterizována rozptýlenými skvrnami na končetinách nebo rozšířenými do celého těla. Z těžkých pacientů s bolestmi kloubů nebo bolesti břicha, krví ve stolici, zvracením krve a kolapsem atd. Se může vyvinout purpurická nefritida. Trombocytopenická purpura je rozdělena na primární a sekundární typy. Primární trombocytopenická purpura je imunitní syndrom, který je běžným hemoragickým onemocněním. Je charakterizována přítomností protilátek proti krevním destičkám v krevním oběhu, což způsobuje nadměrnou destrukci krevních destiček a způsobuje purpuru, zatímco megakaryocyty v kostní dřeni jsou normální nebo zvýšené a nezralé. Podle věku nástupu, klinických projevů, počtu krevních destiček, délky nemoci a prognózy bylo onemocnění rozděleno na akutní a chronické a patogeneze a výkonnost obou se výrazně lišila.
Patogen
Příčina
Příčina trombocytopenické purpury
Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna. Akutní typ se vyskytuje většinou po uzdravení akutní virové infekce horních cest dýchacích, což naznačuje, že trombocytopenie je spojena s imunitní odpovědí na primární infekci. Asi polovina chronických pacientů může detekovat protilátky proti krevním destičkám v séru.
I. Protilátky spojené s destičkami Protilátky proti destičkám jsou přítomny v séru chronických pacientů s ITP. Pokud je plazma pacienta s chronickou ITP dodána normální osobě, může být trombocytopenie normální osoby snížena. Pokud je pacientovi ITP dodána normální lidská krevní destička, je vstupní destička v krátké době zničena. Bylo potvrzeno, že zkrácení života destiček u pacientů s ITP bylo způsobeno přítomností protilátek ničících destičky v séru, které se nazývají protilátky spojené s destičkami (PAIC3), z nichž 95% bylo typu IgG a malé množství typu IgM a IgM. Doplňkový trombocyt C3 (PAC3) je přítomen v krevním oběhu u pacientů s ITP a jeho zvýšení je přímo úměrné zvýšení PAIg.
Za druhé, mechanismus destrukce destiček Průměrná délka života destiček je 7 až 11 dní, zatímco životnost destiček u pacientů s ITP je pouze 40 až 230 minut. Protože slezina obsahuje velké množství makrofágů, může produkovat vysoké koncentrace protilátek proti krevním destičkám a pomalý krevní tok může blokovat destičky potažené protilátkou, takže se slezina stává hlavním místem destrukce destiček. Játra a kostní dřeň jsou také místem, kde se ničí krevní destičky. Chronická destrukce destiček ITP je způsobena fagocytózou makrofágových buněk vazbou protilátek proti destičkám na jejich přidružené antigeny. Akutní destrukce destiček ITP je způsobena adsorpcí virových antigenů na povrchu destiček a vazbou na odpovídající antivirové protilátky, což vede k destrukci destiček.
Zatřetí, porucha maturace megakaryocytů Protože krevní destičky a megakaryocyty mají společný antigen, mohou protilátky proti destičkám také inhibovat megakaryocyty kostní dřeně, což způsobuje poruchy zralosti, čímž ovlivňuje produkci destiček.
Začtvrté, další faktory 1, role estrogenu: chronický typ je častější u žen v plodném věku, snadno se relapsuje během těhotenství, což naznačuje, že estrogen může hrát roli v patogenezi tohoto onemocnění, může to být tím, že estrogen může zvýšit makrofágovou fagocytózu a destrukci destiček Schopnost. 2, protilátka poškozuje kapilární endoteliální buňky, což způsobuje, že kapilární permeabilita zvyšuje a zhoršuje krvácení.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kapilární křehkost test krvácení čas krevní rutina
(1) Krevní obraz
1. Akutní krevní destičky jsou výrazně sníženy, většinou pod 20 × 109 / L. Pokud je krvácení závažné, může být doprovázeno anémií a může dojít ke zvýšení počtu bílých krvinek. Občas eosinofilie.
2. Chronické, krevní destičky jsou většinou v rozmezí 30 ~ 80 × 109 / l, běžné velké deformované destičky.
3. Průměrný objem destiček (MPV) se zvyšuje.
4. Distribuční šířka destiček (PDW) se významně mění.
5. Morfologie destiček je neobvyklá a vykazuje velké krevní destičky, snížené částice a nadměrné zbarvení.
(2) Kostní dřeň
Akutní typ, počet megakaryocytů je normální nebo zvýšený, většinou naivní, s hladkými hranami buněk, bez výčnělků, málo cytoplazmy a velkými částicemi. Chronické megakaryocyty obecně rostou, zrnité megakaryocyty rostou, ale cytoplazma obsahuje méně částic, basofilních.
(3) Imunologické vyšetření
Testy na imunitní funkce.
(4) Ostatní
Doba krvácení byla prodloužena, test ramene paprsku byl pozitivní, kontrakce krevních sraženin byla slabá, adheze destiček a agregační funkce byly oslabeny a životnost destiček značených 51Cr nebo 111In byla zkrácena.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Rozdíl mezi trombocytopenickou purpurou a leukémií
Počet normálních krevních destiček v krvi je 300 000 / cm3, což může být v případě onemocnění sníženo na 40 000 až 50 000. Když počet krevních destiček klesne na 20 000, může mít pacient gastrointestinální krvácení, intrakraniální krvácení, hematurii atd., Což ohrožuje život. .
Typickými příznaky trombocytopenie jsou krvácení, v časném stádiu onemocnění bude mít kůže jehličkovité červené skvrny, které se vyvinou v masivní trombocytopenickou purpuru. Tak velké. Místo trombocytopenické purpury je obecně v částech kůže, kde je kůže relativně volná, jako je krk, kolem očí, dolních končetin atd., Doprovázená otokem a bolestí a v ústní sliznici se objevují závažné fialové skvrny.
Trombocytopenická purpura je podobná některým z příznaků leukémie, někteří pacienti se domnívají, že trombocytopenická purpura je kvazi leukémie a psychický stres je velmi vysoký. Odborníci vysvětlili, že v současné době se předpokládá, že purpura je způsobena abnormální trombocytopenií způsobenou jednoduchou trombocytopenií a že trombocytopenie a abnormalita koagulace jsou pouze jedním ze symptomů leukémie. Leukocyty a červené krvinky u pacientů s leukémií nejsou zcela normální.
Diagnostická kritéria
1, několik testů ke kontrole snížení počtu destiček.
2. Počet megakaryocytů při vyšetření kostní dřeně je zvýšený nebo normální a existují zralé překážky.
3. Slezina se nezvyšuje nebo jen mírně zvyšuje.
4, následujících pět bodů by mělo mít jakýkoli bod
(1) Léčba prednisonem je účinná.
(2) účinné ošetření sleziny
(3) Zvýšení PalgG.
(4) Zvýšený PAC. Životnost destiček je zkrácena. Vyloučte sekundární trombocytopenii.
Akutní ITP destičky jsou výrazně sníženy, obvykle méně než 20 x 10 ^ 9 / l. Chronické ITP vícenásobné testy na trombocytopenii, většinou (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
