těžká anémie
Úvod
Úvod Termín "anémie" se týká hemoglobinu v jednotkovém objemu cirkulující krve a počet červených krvinek nebo hematokrit (tlak) je nižší než spodní hranice normální hodnoty. Tato normální hodnota se může lišit v závislosti na pohlaví, věku, nadmořské výšce obytné oblasti a změnách fyziologického objemu plazmy. Závažnost anémie může být rozdělena do čtyř úrovní v závislosti na množství hemoglobinu. Těžkou anémií je hemoglobin 60 g / litr ~ 31 g / litr, který byl v klidu rozervaný.
Patogen
Příčina
Podle příčiny onemocnění lze anémii rozdělit do tří kategorií: hematopoetická, hemoragická a hemolyzovaná.
Za prvé, špatná hematopoetická anémie (produkce červených krvinek)
(1) Porucha syntézy hemoglobinu
1. Anémie s nedostatkem železa: nedostatečný příjem železa, relativně zvýšená potřeba železa (těhotenství, růst a vývoj dítěte) porucha absorpce železa (chronické gastrointestinální onemocnění, pooperační gastrektomie), chronická ztráta krve.
2. Anémie železa granulocytů.
3. Reaktivní anémie vitaminu B6.
4. Anémie s nedostatkem feritinu.
(2) Porucha jaderné zralosti
1. Pernicious anémie.
2. Jiné příčiny kyseliny listové nebo vitaminu B12. Nedostatek megaloblastické anémie buněk způsobené poruchami: podvýživa (nedostatek potravy, nesprávné krmení kojenců a malých dětí, dlouhodobé zneužívání alkoholu, nezvládnutelná anorexie, zvýšená poptávka (těhotenství, laktace, růst dětí, mšice, infekce mšicemi, Hemolýza, infekce, hypertyreóza atd., Malabsorpce (kompletní žaludeční nebo gastrektomie, chronická atrofická gastritida, rakovina žaludku, chronické onemocnění jater, chronická enteritida, malabsorpční syndrom, pooperační resekce střeva, bakteriální infekce střeva) Vliv léků na metabolismus nukleových kyselin (jako antifolát, antikonvulzivum, antituberkulosa, orální antikoncepční látka, neomycin, dusitan atd.).
(3) Snížená hematopoetická funkce kostní dřeně
Vada kmenových buněk
(1) Aplastická anémie.
(2) Vrozená aplastická anémie.
(3) Čistá aplastická anémie červených krvinek.
(4) Myelodysplastický syndrom.
2. Hematopoetická tkáň kostní dřeně je přeplněna dalšími buňkami
Leukémie, maligní lymfom, mnohočetný myelom, metastázy kostní dřeně, myelofibróza, systémová mastocytóza, mramorová kostní onemocnění atd.
3. Nedostatek regulačního faktoru produkce červených krvinek
Renální anémie, endokrinní žlázy (jako je hypofýza, štítná žláza), dysfunkce, infekční anémie.
Za druhé, anémie při ztrátě krve
(1) Akutní anémie při ztrátě krve
Jako je trauma způsobená masivním vnějším krvácením nebo viscerální rupturou, mimoděložním těhotenstvím, gastrointestinálním krvácením.
(2) Chronická ztráta krve anémie
Jako je menoragie, hemoroidy, háďátka, rakovina žaludku, peptický vřed atd.
Za třetí, hemolytická anémie (destrukce červených krvinek)
(1) Vnitřní defekty červených krvinek
Vrozené dědičné
(1) abnormality membrány erytrocytů: dědičná sférocytóza, dědičná elipsoidóza, dědičný ortostatický syndrom.
(2) Abnormalita enzymu erytrocytů: nedostatek enzymu v anaerobní glykolýze cukru (jako je nedostatek pyruvát kinázy) nedostatek enzymu v obtoku hexosofosfátu (~ nedostatek glukózy dehydrogenázy, často kvůli širokému fazole, primárnímu amoniaku) Oxidační léčiva, jako je chinin nebo infekce, vyvolávají hemolýzu; hemolytická anémie způsobená nedostatkem dalších souvisejících složek).
(3) abnormální globinový řetězec: abnormalita množství peptidového řetězce (Q thalassemia, B thalassemia), abnormální struktura peptidového řetězce (polymerní hemoglobinová choroba, nestabilní hemoglobinopatie).
2. Získaná paroxyzmální noční hemoglobinurie (PNH).
(dva) vnější faktory červených krvinek
Imunitní
(1) Autoimunitní: typ teplé protilátky (akutní idiopatická získaná hemolytická anémie, chronická idiopatická teplá protilátka, imunologická hemolytická anémie, symptomatická teplá protilátka, imunologická hemolytická anémie), typ studené protilátky (speciální Chronická studená agglutininová nemoc, paroxysmální studená hemoglobinurie, symptomatická studená agglutininová nemoc).
(2) Alloimunity: novorozenecká hemolytická nemoc, hemolytická transfuzní reakce nekompatibilní s krevními skupinami ABO, hemolytická transfuzní reakce s Rh skupinami.
(3) hemolytická anémie vyvolaná léčivy: nachází se v kyselině amonné, salicylové, isoniazidu, rifampicinu, chinidinu, fenacetinu, aminopyrinu, sulfonamidech, chlorpromazinu, chlorsulfuronu , inzulín, penicilin, cefalosporin a podobně.
2. Neimunní
(1) Mechanické faktory (syndrom zbytků červených krvinek): hemolytická anémie po mikroangiopatické hemolytické anémii a umělé náhradě srdeční chlopně.
(2) Infekční hemolytická anémie: malárie, sepse a podobně.
(3) hemolytická anémie způsobená biologickými faktory; hadí jed, jedovatý hlen atd.
(4) Hemolytická anémie způsobená drogami a chemikáliemi.
(5) hypersplenismus.
(6) Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)
(7) Ionizující záření.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Hemoglobinový retikulocytový erytropoéza index retikulární počet červených krvinek počet buněk morfologie buněčné linie kostní dřeně erytropoetin
Fyzikální vyšetření
(1) Obecné podmínky
Vývoj pacienta, výživa, výraz, krevní tlak a tělesná teplota mohou poskytnout vodítka pro diagnózu anémie. Jako dědičné hemolytické anémie je běžné vývojové zpoždění v dětství. Pacienti s maligními nádory jsou obecně ve špatném stavu a často mají kachexii. Vlhkost a otoky v ochablé oblasti naznačují anemii podvýživy. Při onemocnění ledvin je pozorován zvýšený krevní tlak s otokem obličeje nebo periferií. Apatie, necitlivost a otok obličeje naznačují hypotyreózu. Lidé s těžkou anémií mohou mít nízkou horečku. Vysoká horečka je často způsobena primárním onemocněním nebo současnou infekcí a akutní hemolýza může být také pozorována s vysokou horečkou.
(2) Zvláštní označení
Může poskytnout důležitý základ pro definici anémie.
1. kůže, skleróza žloutenky
Žloutenka na kůži a skléře je jedním z důležitých příznaků hemolytické anémie. Je to obvykle světlá citronová barva. Akutní hemolýza může být hluboká, hemolytická anémie novorozenců je závažná a existují příznaky jaderné žloutenky z nervového systému. Stáza kůže a plak poukazující na leukémii, aplastickou anémii nebo krvácení trombocytopenickou purpurou. Chronická hemolytická anémie, jako je dědičná sférocytóza, srpkovitá anémie, atd., By měla být zvažována na chronické nebo střední straně dolní končetiny. Spider konfucianismus a jaterní dlaň naznačují onemocnění jater. Ploché nebo depresivní nehty jsou běžné při anémii s nedostatkem železa. Atrofie bradavek bradavek, bledý a hladký jazyk je pozorován u nutriční anémie a megaloblastické anémie, anémie z nedostatku železa. Megaloblastická anémie může mít načervenalý jazyk a je často doprovázena bolestí.
2. Tvář, kosti
Závažná thalassémie je způsobena křečí kostní dřeně, zahuštěním lebky, vyklenutím čela, kolapsem nosu a zvláštní tváří edému víčka. Citlivost hrudníku naznačuje leukémii nebo hemolytickou anémii. Mnohočetný myelom kostí, kostní metastázy a leukémie je třeba zvážit v mnoha částech žeber, páteře, frontální kosti a jiné bolesti a citlivosti kostí.
3. Lymfatické uzliny, splenomegálie
Anémie se zjevnou místní nebo systémovou lymfadenopatií často naznačuje maligní lymfom, akutní nebo chronickou lymfocytární leukémii, maligní histiocytózu a podobně. U mírné až střední splenomegálie je třeba zvážit hemolytickou anémii, maligní lymfom, cirhózu a parazitární infekci. Pokud je slezina zjevně oteklá, jedná se často o chronickou myeloidní leukémii a myelofibrózu. Chronická lymfocytární leukémie je často méně běžná než chronická myeloidní leukémie, v počátečním stádiu není splenomegálie, ale existuje i několik případů s významnou splenomegalií jako jedinečný projev. U některých nemocí jsou negativní příznaky také diagnostické, například u pacientů s anémií je dosaženo úplné redukce krevních buněk.Jsou-li nalezeny lymfatické uzliny a splenomegalie, primární aplastická anémie se již nebere v úvahu.
(tři) výkon nervového systému
Megaloblastická anémie způsobená nedostatkem vitaminu B12 může mít periferní neuritidu a kombinovanou degeneraci zadní a boční šňůry míchy a pocit doteku, pozice a třes může být snížen nebo zmizen a pohyb je nepohodlný.
Laboratorní inspekce
Laboratorní testy jsou důležitým způsobem, jak určit přítomnost a rozsah anémie a objasnit povahu a příčinu anémie.
(1) Obecné hematologické vyšetření
Krevní rutina
Podle tradičních požadavků zahrnuje obsah červených krvinek, obsah hemoglobinu, počet bílých krvinek a jeho klasifikace. Výsledky nejen určují přítomnost nebo nepřítomnost anémie, ale také míru anémie, a mohou také odhadnout morfologický typ anémie. Pozitivní buněčná pozitivní anémie, poměr počtu červených krvinek na mikroliter na milion k množství hemoglobinu na litr je 33-34: 1. Pokud je tento poměr významně snížen nebo zvýšen, naznačuje to hypochromní anémii makrocytů nebo malých buněk.
2. Počet destiček
To může být kombinováno s rutinou krve poskytovat důležitý základ pro diagnózu anémie.
3. Stanovení indexu červených krvinek
Průměrný objem červených krvinek (MCVL střední hladina červených krvinek (MCH) a střední koncentrace červených krvinek (MCHCX lze použít pro morfologickou klasifikaci anémie, pomáhá odvodit příčinu anémie).
4. Počet retikulocytů
Může odrážet úroveň aktivity erytroidní hematopoézy a má určitou referenční hodnotu pro posouzení povahy anémie. Jeho normální rozmezí je 0,005 - 0,15 (0,5% - 1,5%), pro pacienty s těžkou anémií je smysluplnější sledovat absolutní hodnotu. Jeho normální rozsah (24 ~ 84) X10 (2,4-8,4 milionu / k). Signifikantně zvýšené u hemolytické anémie (po akutní hemolýze) akutní hemoragické anémie, megaloblastické anémie, kyseliny listové nebo vitaminu B; Po léčbě anémie z nedostatku železa po léčbě železem; mírné zvýšení remise chronické hemolytické anémie, fibróza kostní dřeně, splenektomie. Snížení počtu a dokonce nedostatek hematopoetického selhání kostní dřeně, jako je aplastická anémie, čistě červená aplastická anémie, akutní hematopoetická stagnace a anémie kostní dřeně. Před léčbou anémie z nedostatku železa a megaloblastické anémie, sekundární anémie a části chronické aplastické anémie může být počet retikulocytů normální.
5. Pozorování morfologie červených krvinek pomocí nátěru krve
Tento test byl začleněn do tradičních krevních postupů, to znamená, že při počítání bílých krvinek by měla být věnována pozornost porozumění morfologii červených krvinek. V dnešní době, kdy je počet bílých krvinek v některých lékařských jednotkách normální, již nátěr již není uveden jako rutinní vyšetření, jako je tomu u plně automatizovaného analyzátoru krvinek. Z tohoto důvodu je zde vyšetření krevního nátěru zvýrazněno jako nezávislý projekt. Morfologie červených krvinek, včetně jejich velikosti, tvaru, změny barvy a jejích inkluzí, mají odpovídající klinický význam (tabulka 8-l-3).
6. Automatická analýza krevních buněk
V současné době je většina automatických analyzátorů krevních buněk vyvíjena podle Coulterova principu, metody elektrického odporu. Počet buněk je prováděn podle počtu pulzů vytvářených suspendovanými částicemi v buněčné suspenzi a objem je odrážen různými amplitudami pulzů. Proveďte klasifikaci bílých krvinek. Analyzátor pulzního vstupního kanálu vytvořený krevními buňkami může také poskytnout histogram (křivka distribuce objemu buněk) pro referenci v klinické diagnostice. Klinický význam počtu červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek, krevního indexu a dalších parametrů ve zkušebním protokolu je stejný jako u tradiční zkušební metody. Je třeba poznamenat, že klasifikace a počítání bílých krvinek je ošetřeno speciálními ředěními (ničením červených krvinek a ničením části buněčné membrány leukocytů, způsobující cytoplazmatický odtok) spíše podle velikosti různých typů bílých krvinek, než podle charakteristik morfologie buněk. Hlášené parametry LY (lymfocyty XMO (monocyty) a GR (granulocyty) a další hlášené hodnoty odrážejí pouze situaci, kdy je klasifikace bílých krvinek normální.
7. Vyšetření kostní dřeně
Vyšetření kostní dřeně má pochopit, že anémie je menší než 15%. Vazba železa je významně zvýšena, často v porodním mechanismu, odhalení příčiny anémie je nezbytné. Zkontrolujte, zda je 64,4umoi / l (360ug / dl) nebo více. Poruchy užívání železa pozor na proliferaci hematopoetické tkáně kostní dřeně, sérum v každé linii je vyšší než sérové železo a saturace železa (normální rozmezí obou rozsahů, morfologie buněk je abnormální, obsah barvitelných železných a železných částic je 20,6umol / L + 9,0u, ol / L půdy 0,35 0,15) a počet mladých buněk a distribuce železných částic, zda je vazebná kapacita parazitického železa normální nebo snížená (normální hodnota 15 ~ 200 ug / l půdního hmyzu atd. Punkce kostní dřeně) Mnohokrát jsem nebyl se vzorkem spokojen a změřilo se 5,4 lidského sérového ferritinu. Když byla použita králičí metoda ke snížení „suchého čerpání“, měla by být podezření na fibrózu kostní dřeně a další podmínky provedeny z kostní dřeně při 12nd (normální samec 15-200 ML, biopsie u žen) 12-150ug / l vybízí k uložení železa v těle, aby se podpořila diagnóza anémie z nedostatku železa.
(2) Speciální hematologické vyšetření
Test metabolismu železa
Sérové železo, vazebná síla železa a hematopoetický stav určité anémie saturace železa, je-li to nutné, může být stupeň stanovení použit pro identifikaci anémie z nedostatku železa a vyšetření poruchy využití železa jako reference v klinické diagnostice. Anémie. Sérové železo a saturace železa při anémii s nedostatkem železa
2. Stanovení koncentrace kyseliny listové v séru a vitaminu B
Sérum bylo sníženo, sérové železo bylo nižší a koncentrace folátu železa byla <3 dl, což ukazuje na nedostatek folátu. Stanovení obsahu kyseliny listové v erytrocytech není ovlivněno příjmem kyseliny listové a výsledky jsou spolehlivější (normální referenční hodnota 150 ~ 500 ug / l). Pokud <100pg / l, znamená to nedostatek folátu. Sérový vitamin B1. Koncentrace <90 je ug / l, což znamená vitamíny. Nedostatek.
3. In vitro kultivace erytroidních progenitorových buněk
U pacientů s nízkou erytroidní hematopoetickou funkcí, jako je aplastická anémie a čistě červená aplastická anémie, byl výtěžek BFU-E pozdních erytroidních progenitorových buněk v časné kolonii kmenových buněk erytroidního progenitoru (BFU-E) významně snížen. Práce BFU je jasnější.
4. Etiologie hemolytické anémie
Etiologie hemolytické anémie je komplikovaná a existuje mnoho testovaných položek. Potřebné vyšetřované položky by měly být vybírány postupně podle klinické situace, aby se objasnila příčina hemolýzy.
5. Měření životnosti červených krvinek
Životnost červených krvinek se obvykle stanoví pomocí červených krvinek značených Cr. V posteli se obecně používají Crgl buňky T / 22 d jako dolní hranice normálu. Poločas červených krvinek při hemolytické anémii je výrazně zkrácen.
Kontrola zařízení
Zobrazování kostní dřeně Y
Odráží distribuci hematopoézy a hematopoetické funkce. Pokud je příjem radioaktivních látek v normálním hematopoetickém místě nízký nebo chybí, znamená to, že hematopoetická funkce je snížena a nachází se u aplastické anémie a myelofibrózy. Jako je Dingovo zobrazení, se za normálních okolností rozvíjí také periferní expanze kostní dřeně, což ukazuje, že hematopoetická funkce kostní dřeně je silná, často hemolytická anémie. Myeloproliferativní choroby atd.
2. Kontrola ostatních zařízení
Používá se hlavně k hledání příčiny anémie nebo primárního onemocnění sekundární symptomatické anémie. Jako je endoskopie a gastrointestinální angiografie k diagnostice příčiny nádorů zažívacího traktu nebo jiného gastrointestinálního krvácení. Kostní rentgenový film pomáhá při diagnostice mnohočetného myelomu a kostních metastáz. CT, ultrazvuk atd., Vyšetření více orgánů, více míst lézí lymfatických uzlin.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Pokud je kůže silně anémie, má tendenci být voskově žlutá, delší průběh onemocnění je často unavený, suché vlasy, nízká výživa a pomalý růst. Fyzikální vyšetření odhalilo zvýšený srdeční rytmus, zvýšený puls, zvýšený arteriální tlak a někdy i kapilární pulsaci.
Mírnou anémii a těžkou anémii je třeba diagnostikovat rutinními krevními testy. Hemoglobin pod následujícími hodnotami je anémie: 6 až 6 let staré 10 gramů / litr, 6 až 14 let 120 gramů / litr, dospělý samec 130 gramů / litr, dospělá samice 120 gramů / litr, těhotné ženy 110 gramů / litr. Standardem anémie je (g / l): dospělý muž <125, dospělá žena <110, těhotná žena <100. Podle obsahu hemoglobinu lze závažnost anémie rozdělit do následujících čtyř úrovní:
1 Mírný: Nízký limit hemoglobinu ~ 91 g / litr, mírné příznaky.
2 Mírný: Hemoglobin 90 g / litr ~ 61 g / litr, nervózní a krátce po fyzické námaze.
3 Závažné: Hemoglobin 60 g / litr ~ 31 g / litr, byl při odpočinku rozzlobený a krátký.
4 extrémní: hemoglobin <30 g / l, často spojený s anémií.
