supraaortální diafragmatická stenóza
Úvod
Úvod Stenóza aorty je nejméně běžná vrozená stenóza aorty, která představuje asi 5 až 10%. Míra výskytu mužů a žen je podobná. Stenóza stenózy může být doprovázena mentální retardací. Stenotická léze je umístěna nad otvorem koronární tepny. Léze aortální stenózy jsou častější a představují asi 90%.
Patogen
Příčina
Nejběžnější lézí je stenóza podobná bránici nad sinusem koronární chlopně. Ve střední části bránice je malá díra, někdy je bránice spojena s levou koronární chlopní a průtok krve levé srdeční tepny je blokován a list aortální chlopně může být zesílen. Vzestupná aorta má normální vzhled a není doprovázena stenózou a zvětšením. Další typ lokalizované stenózy stenózy, stoupající aorty, je ve stenóze úzký a vykazuje pískový absorbent nebo tvar „8“, kde je aortální stěna zesílena, intima je zahuštěna a tkáň je zahuštěna. Vyšetření léze je podobné zúžení aorty.
Rozsáhlá stenóza aorty je vzácná, stenóza sahá od vzestupné aorty nad vzestupnou aortu a původu innominované tepny a dokonce napadá aortální oblouk.
Aortální stenóza je často doprovázena tortuozitou koronárních tepen a zvětšením koronárních sinusů, které mohou mít mnohonásobnou stenózu okolní plicní tepny, jako je plicní stenóza, obyčejná dysplazie plicní arterie, stenóza aortální větve, aortální koarktace nebo komora Porucha intervalu.
Typ aortální stenózy:
(1) Kořen aorty je prstencově zúžen.
(2) aponeurotická stenóza na aortální chlopni.
(3) dlouhá vzestupná aortální dysplázie.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Dvourozměrná echokardiografie, srdeční cévní ultrazvuk, elektrokardiogram
Ve většině případů se příznaky stenózy aorty objevují v dětství. Protože koronární aterosklerotické léze se vyskytují dříve, angína je častější. Někteří pacienti mají rodinnou anamnézu.
Známky jsou podobné jako u jiných typů stenózy aorty, ale neslyší se žádná systolická kliknutí. Umístění srdečních šelestů a třesů je vyšší než umístění stenózy chlopně a aortální diastolické šelesty jsou vzácné. Někteří pacienti mají špatný růst a vývoj, krátkou postavu, nízkou inteligenci, mnoho slov a mají zvláštní tvář: mandibulární zasunutí, nosní dírka se naklání dopředu, nízký nosní můstek, tlustý ret, široký čelo, velká vzdálenost očí, špatná okluze zubů. Asi 5% pacientů má zvýšenou hladinu vápníku v krvi.
Rentgenové vyšetření a vyšetření EKG vykazovaly příznaky podobné jiným typům stenózy aorty.
Srdeční katetrizace: Levá srdeční katetrizace a nepřetržité zaznamenávání tlakové křivky mohou odhalit změnu tvaru tlakové vlny nad aortou.
Selektivní angiografie levé komory může ukázat umístění, délku a závažnost stenózy na chlopni. Stejné je vidět, zda je tvar a funkce aortální chlopně normální, koronární sinus a koronární tepna. Angiografie pravého srdce ukazuje, zda má běžná plicní tepna a její větve také léze.
Sekce echokardiografie: přímo ukazuje umístění a délku stenózy na chlopni.
Aortální stenóza, zejména v případech mentální retardace, speciální tváře a rozsáhlé stenózy plicní tepny, často způsobuje náhlou smrt v raných letech v důsledku těžké obstrukce výtokového traktu levé komory a onemocnění koronárních tepen. Případy bez chirurgického zákroku mohou zřídkakdy vzrůst do dospělosti.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Identifikace revmatické vrozené a degenerativní stenózy aorty u starších osob.
2. Diferenciální diagnostika vrozené aortální stenózy je rozdělena do tří typů: aortální stenóza, subaortální stenóza a aortální stenóza. Nejčastější je stenóza chlopně, méně stenózy pod chlopní a stenóza chlopně.
3. Plicní stenóza aortální stenóza a plicní stenóza.
