Automatické znaménko Babinske pozitivní
Úvod
Úvod Babinské znaménko je speciální spinální reflex, ke kterému dochází, když mícha ztratí kontrolu nad mozkovou kůrou. Když se tupý předmět použije k vytyčení chodidla, ohnutý palec je ohnutý dozadu a čtyři prsty jsou tvarovány směrem ven. → Mícha pozitivní dospělé osoby je aktivní pod kontrolou motorické oblasti mozkové kůry. Normálně je tento odraz potlačen a nemůže se projevit. Když je poškozen kuželový systém nebo extrapyramidový systém a je ztracena inhibice, objeví se Babinského značka. Babinského znak může být klinicky vyšetřen, aby se určila funkce pyramidálního nebo extrapyramidového systému. Babinského znamení je také pozitivní před tím, než je pyramidální trakt dítěte špatně vyvinut, a když je dospělý hluboce spán nebo anestetizován. U dystonie reagující na dopa je běžné, je to vzácné dědičné onemocnění, které se vyskytuje u dětí nebo dospívajících s dystonií nebo abnormalitami chůze jako prvním příznakem.
Patogen
Příčina
Polovina onemocnění je sporadická a polovina z nich je autozomálně dominantní. V současné době se předpokládá, že nedostatek isoenzymu GCHI GTP cyklohydrolasy vede ke snížení syntézy dopaminu, což je hlavní příčinou DRD. Reaktivní dystonie je v dětství běžná a má více žen než mužů. Věk nástupu je obvykle 4-8 let, ale může být již v kojeneckém věku a až v dospělosti.
Kojenci jsou u kojenců méně časté a často jsou špatně diagnostikováni jako dětská mozková obrna nebo spastická paraplegie. Příznaky nástupu u dospělých jsou podobné Parkinsonově chorobě. Počátečními příznaky jsou často podkovy a abnormality chůze v důsledku slabosti svalů v dolních končetinách. Později se stav postupně zhoršuje a končetiny mohou být tuhé, pohyb je pomalý a obličej je bez výrazu. Polovina pacientů si vyvinula poziční, úmyslný třes 8-10 Hz (odlišný od klidového třesu Parkinsonovy choroby 4 až 5 Hz), který je obecně stabilní v dospělosti. Někteří mírní pacienti mají potíže s chůzí a únavou v odpoledních hodinách a psací pera musí psát dlouho.
V některých případech jsou u některých dětí příznaky sputa a Babinského pozitivní. 75% dětí s dystonií má charakteristické mezikontinentální změny, to znamená, že když jsou svaly neúplné ráno, je svalové napětí menší a postupně se stává závažnější, což je nejzřetelnější za soumraku. Po celodenní přestávce může být mírně vylepšena, ale po aktivitách a sportu je intenzivnější.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Neurologické vyšetření svalového tonusu
1 má klinické projevy dystonie, jako je ztuhlost končetiny. Abnormality chůze, atd.
2 Příznaky závažnosti a zřejmých změn ve dne, ráno lehké a těžké a po události se zvýšily.
3 vyšetření nervového systému: normální svalová síla, některé děti se zvýšeným svalovým tonem, sputum sputum pozitivní, Babinski znamení pozitivní.
4 nízká dávka léčby levodopou je rychlý a dlouhodobý účinek.
Diagnóza je založena především na klinické prezentaci a schopnosti reagovat na nízkodávkové dopa formulace. Kojenci nebo dospělí s nástupem, nevysvětlitelnými abnormalitami svalů končetin, třesem a chvěním podivným jako první příznak, ranní nízká hmotnost jako hlavní klinické příznaky, zejména u osob s rodinnou anamnézou, by měli být vysoce podezřelí z tohoto onemocnění. U podezřelých pacientů, kterým byly podány perorální přípravky s nízkými dávkami dopa, se většina symptomů zmírní za 1–3 dny, pokud je to vhodné, dávku zvýší. Carbidopa 25 mg), 3krát / d je stále neplatný, může vyloučit diagnózu DRD.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od dětské mozkové obrny, juvenilní Parkinsonovy choroby, torzního sputa, hepatolentikulární degenerace a spastické paraplegie.
1, dětská mozková obrna často s abnormálním zvýšením svalového tonusu a sputa jako hlavních rysů, ale často doprovázená mentální retardací, křečemi a poruchami nálady bez výkyvů, nereagují na preparáty dopa.
2, juvenilní Parkinsonova nemoc se vzácně vyskytuje u dětí mladších 8 let, PET test ukazuje, že příjem 18F-dopa se snížil, dlouhodobá aplikace přípravků dopa musí postupně zvyšovat dávku a náchylná k vedlejším účinkům, zhoršování konce léku a další vedlejší účinky.
3, hepatolentikulární degenerace často doprovázená poškozením jater a mentálními a mentálními abnormalitami, KF prsten viditelný v rohovce.
4, velmi malý počet pacientů s počátečními příznaky a příznaky se podobá spastické paraplegii, může být nejdůležitějším identifikačním bodem dramatická odezva nízkodávkové dopy.
1 má klinické projevy dystonie, jako je ztuhlost končetiny. Abnormality chůze, atd.
2 Příznaky závažnosti a zřejmých změn ve dne, ráno lehké a těžké a po události se zvýšily.
3 vyšetření nervového systému: normální svalová síla, některé děti se zvýšeným svalovým tonem, sputum sputum pozitivní, Babinski znamení pozitivní.
4 nízká dávka léčby levodopou je rychlý a dlouhodobý účinek.
Diagnóza je založena především na klinické prezentaci a schopnosti reagovat na nízkodávkové dopa formulace. Kojenci nebo dospělí s nástupem, nevysvětlitelnými abnormalitami svalů končetin, třesem a chvěním podivným jako první příznak, ranní nízkou hmotností jako hlavními klinickými příznaky, zejména u osob s rodinnou anamnézou, by měli být o tomto onemocnění vysoce podezřelí. U podezřelých pacientů, kterým byly podány perorální přípravky s nízkými dávkami dopa, se většina symptomů zmírní za 1–3 dny, pokud je to vhodné, dávku zvýší. Carbidopa 25 mg), 3krát / d je stále neplatný, může vyloučit diagnózu DRD.
