oblouk pravé aorty
Úvod
Úvod Pravý oblouk aorty je běžnější vrozená cévní malformace. Aorta nepřekračuje levý hlavní průdušek z levé komory, ale protahuje dozadu přes pravý hlavní průdušek a sestupuje od sestupné aorty. Pacienti jsou často doprovázeni dalšími vrozenými kardiovaskulárními malformacemi, jako je tetralogie Fallotu, defekt komorového septa, plicní síň, pravá atrioventrikulární síň, trvalá aorta a dislokace aorty.
Patogen
Příčina
Ve 4. týdnu embryonálního vývoje přední konec dorzální aorty obchází hltanu a vytvoří první pár aortálních oblouků a levou a pravou pravou aortu na ventrální straně předního otvoru. Ten se navzájem spojí a vytvoří aortální vak. Jak roste zygomatický oblouk, vydává se z aortálního vaku šest párů radiálních oblouků, které jsou spojeny s dorzální aortou. Když byl plně vyvinut třetí pár radiálních tepen, první a druhý pár radiálních tepen zmizely. Třetí dvojice radiálních tepen tvoří společnou krční tepnu a část vnitřní krční tepny Čtvrtý pár tvoří aortální oblouk na levé straně radiálního tepenného oblouku a na pravé straně tvoří inominovanou tepnu a pravou subklaviální tepnu.
Pátý pár radiálních oblouků neexistuje trvale nebo rychle mizí. Šestá dvojice oblouků radiálních tepen tvoří plicní tepnu a pravý distální segment je odpojen od dorzální aorty, levá strana je trvale nazývána arteriálním katétrem během fetálního období a katétr je po narození uzavřen, aby se stal vazivem arteriálního katetru. Levý axilární oblouk na levé straně zmizel, aortální oblouk se vyvinul na pravé straně a sestupná aorta byla umístěna na pravé straně páteře. Pořadí větví z aortálního oblouku je normální, to znamená, že první větev je levá innominovaná tepna a vydává se levá společná krční tepna a levá subklaviánská tepna, druhá větev je pravá společná krční tepna, třetí větev je pravá subklaviánská kost. Tepny. Někdy aortální oblouk vysílá 4 větve a levá neznámá tepna neexistuje: Arteriální katétr nebo arteriální vaz se nachází mezi levou innominovanou tepnou nebo levou subklaviální tepnou a levou plicní tepnou.
Vaskulární cévy za jícnem netvoří cévní prsten. Pravý oblouk aorty obvykle nekomprimuje průdušnici a jícen, ale existuje několik případů arteriálního katétru nebo arteriálního vazu, který je spojen s distální částí pravého aortálního oblouku z levé plicní tepny obcházející jícen, nebo levá subklaviánská tepna pochází z proximální sestupné aorty. Zadní jícen vstupuje do levé horní končetiny a arteriální katétr nebo arteriální vaz může být také umístěn mezi levou levou plicní tepnou a levou subklaviální tepnou průdušnice nebo mezi levou plicní tepnou a levou subklaviální tepnou pocházející z sestupné aorty.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kontrastní magnetická rezonance angiografie
Samotný pravý aortální oblouk nezpůsobuje významné hemodynamické změny, ale s levým aortálním nebo levým ulnárním vazem může tvořit cévní prsten s arteriálním katétrem, arteriálním vazem, aortálním obloukem a plicní tepnou, stlačuje jícen a průdušnici a způsobuje potíže při polykání. Příznaky jako dýchací potíže a infekce plic někdy způsobují chrapot. Rentgen hrudníku a rentgenové vyšetření jícnu mohou naznačovat přítomnost choroby a aortální angiografie může potvrdit diagnózu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Klinicky jsou identifikovány různé typy vrozených vad aortálního oblouku, včetně obstrukčních vrozených vad aortálního oblouku, jako je aortální koarktace a přerušení aortálního oblouku, neobstrukční vrozené vady aortálního oblouku, jako je dvojitá aorta a pravá aortální oblouk s vagusální levou subklaviánskou tepnou. Atd., Mohou také zahrnovat zkratky vrozené aortální oblouky, jako je patent ductus arteriosus.
1, aortální koarktace
Hlavní lézí je aortální lokalizovaná stenóza nebo okluze krátkého segmentu, která vede k poruchám aortálního toku krve. Převážná většina (více než 95%) lézí v aortálním zúžení je na křižovatce distálního aortálního oblouku a sestupné hrudní aorty, tj. Aortální isthmus, sousedící s arteriálním katétrem nebo arteriálním vazem. Ve velmi malém počtu případů však může být zužující se segment umístěn v aortálním oblouku, sestupné hrudní aortě nebo dokonce v břišní aortě. Někdy může být aorta zúžena na dvou místech. Velmi málo pacientů má rodinnou anamnézu. Toto onemocnění je častější u mužů, poměr mezi muži a ženami je 3 až 5: 1. Klinické projevy aortální koarktace se liší podle místa zúžené léze, stupně zúžení, zda existují další kardiovaskulární vaskulární malformace a různých věkových skupin.
2, přerušení aorty
Přerušení aortálního oblouku se týká luminální atresie nebo části aortálního oblouku. Anatomický aortální oblouk je disekován a proximální a distální lumen jsou diskontinuální, což má za následek krev mezi dvěma částmi aortálního oblouku nebo mezi aortálním obloukem a sestupnou aortou. Tok je přerušen. Přerušení břišního oblouku jsou téměř vždy kombinována s velkými PDA a VSD a lze je také kombinovat s jinými intrakardiálními malformacemi a abnormalitami ve vztahu mezi velkými cévami a komorami. Kombinovaná PDA je stav, kdy aortální oblouk přerušuje přežití dítěte po narození. Proud krve z aortálního oblouku a sestupné aorty v místě přerušení je zajišťován pravou síní nebo pravou komorou prostřednictvím ASD nebo VSD přes PDA. Poté, co se dítě narodí, protože se sníží odpor plicní cirkulace, zvyšuje se tlakový gradient mezi levou a pravou komorou a VSD vede ke zkratu zleva doprava, což má za následek kongestivní srdeční selhání. Pokud je kombinována s PDA malou nebo levou ventrikulární výtokovou obstrukcí, může vést k refrakternímu srdečnímu selhání, většina případů zemře v novorozeneckém období, malý počet přeživších má plicní vaskulární sekundární léze, což vede k plicní hypertenze, postupně k srdečnímu selhání.
3, dvojitý oblouk aorty
Oboustranné axilární oblouky zůstávají a vyvíjejí se tak, že tvoří oblouk aorty. Vzestupná aorta je normální a je rozdělena na levé a pravé aortální oblouky mimo perikard. Levý aortální oblouk prochází zprava doleva před průdušnici, přes levý hlavní průdušek a spojuje se s pravým aortálním obloukem na levé straně páteře, aby se syntetizovala sestupná aorta. Pravý oblouk aorty překlenuje pravý hlavní průdušek před páteří, za jícnem, přes střední čáru doleva a levý oblouk aorty se spojí a vytvoří sestupnou aortu. Každý levý a pravý aortální oblouk rozdělil dvě větve, to znamená, že levý aortální oblouk vydal levou společnou krční tepnu a levou subklaviální tepnu a pravý aortální oblouk vydal pravou společnou krční tepnu a pravou subklaviální tepnu. Arteriální katétr nebo arteriální vaz je umístěn mezi levým aortálním obloukem, spodním okrajem levé subclaviánské tepny a levou plicní tepnou. Ve většině případů není průměr aortálního oblouku na obou stranách stejný a pravá strana je obecně tlustší.
V několika případech je sestupná aorta umístěna na pravé straně, levý arteriální oblouk protíná levý hlavní bronchus a zadní strana vpravo prochází zadní ezofág. Pravá strana páteře a pravá aorta jsou spojeny do sestupné aorty. Bez ohledu na to, zda sestupná aorta je umístěna na levé nebo pravé straně, cévní prstenec tvořený oboustranným aortálním obloukem obklopuje průdušnici a jícen, jako je úzký prostor mezi dvěma arteriálními oblouky, a klinicky lze vyvolat kompresní symptomy.
4, pravý aortální oblouk s vaginální levou subklaviánskou tepnou
Toto je nejběžnější typ deformity pravého oblouku aorty. Tato abnormalita málokdy způsobuje příznaky a komplikuje jiné srdeční malformace, takže dospělí mají téměř pravý aortální oblouk. U starších pacientů se však mohou v důsledku ztuhnutí velkých krevních cév objevit příznaky jícnového nebo tracheálního stlačení. Její vývojový proces je přerušením levého úklonu tohoto embrya mezi levou subklaviální tepnou a levou společnou krční tepnou a distální část levého oblouku embrya se vyvine v arteriální divertikulum. Když z této doby vznikne vagusová levá subklaviánská tepna, Za jícnem se často vyskytuje velký masový efekt. Sestupná aorta může sestupovat na levou nebo pravou stranu páteře a je běžnější na pravé straně. V tuto chvíli není patrné jícnové odsazení. Z angiografie jícnu pouze vyplývá, že je zde zadní stěna jícnu. Malá příčná linie komprese, která je způsobena tím, že vaginální levá subklaviánská tepna přechází přes páteř. V malém počtu případů zadní část pravého aortálního oblouku protíná středovou linii jícnem a sestupuje na levou stranu páteře. Rentgen hrudníku je nesprávně interpretován jako dvojitý oblouk aorty. Angiografie jícnu ukazuje, že jícen postupuje. CT skenování se používá hlavně k vyloučení mediastinálních mas nebo k dalšímu pochopení jejich vaskulárních typů.
CT ukázala, že poloha pravého aortálního oblouku byla obvykle vyšší, většinou na úrovni levé žíly předloktí, a byla blíže ke sagitálnímu směru než šikmá. Na oblouku jsou čtyři větve a pořadí od proximálního konce k distálnímu konci aortálního oblouku je levá společná krční tepna, pravá společná krční tepna, pravá subklaviánská tepna a levá subklaviánská tepna. Levá subclaviánská tepna je obvykle větší a stoupá od zadní části jícnu přes páteř doleva doleva od průdušnice.
5, patent ductus arteriosus
Patent ductus arteriosus je jedním z nejčastějších vrozených srdečních chorob u dětí. Arteriální katétr je hlavním fyziologickým tokem krve pro krevní oběh plodu. Normálně je funkčně uzavřena po narození a poté anatomicky uzavřena, ale pod vlivem určitých patologických stavů zůstává arteriální katetr otevřený, což se stává patentovaným ductus arteriosus. Protože aortální tlak je vyšší než tlak v plicní tepně, krev se přesouvá z aorty přes patentový dukt do plicní tepny během systolické nebo diastolické fáze, což má za následek nadměrné přetížení objemu levé komory a průtok krve v plicích, což vede k plicní hypertenzi. A pravá komora je přetížená. Plicní hypertenze se začíná vyvíjet od pohyblivosti k rezistenci a nakonec vede k zkratu zprava doleva.
Malé katétry, malý průtok, žádné příznaky, žádné potíže s dýcháním během pohybu katétru na horní část těla, snadno únava ve všední dny, opakované respirační infekce nebo srdeční selhání nebo komplikované bakteriální endokarditidou, příznaky systémové infekce Jako je horečka, bolest na hrudi a embolie periferních cév.
