Polyrytmický srdeční zvuk
Úvod
Úvod "Multi-sound" srdeční zvuk je hlavním klinickým projevem Ebsteinova syndromu. Ebsteinův syndrom, známý také jako Ebsteinova malformace, se vztahuje k trikuspidální chlopni a / nebo zadní chlopně občas připojené k proximálnímu vrcholu s přední chlopní. Na pravé ventrikulární stěně je to 0,5 až 1,0% vrozené srdeční choroby. Toto onemocnění je vzácné onemocnění, které poprvé hlásil Ebstein v roce 1866. Toto onemocnění se také nazývá tricuspidální valvulární deformita. Mezi hlavní příznaky Ebsteinova syndromu patří: vydutá a klidná předkardiální oblast (žádná zjevná předkardiální pulsace, palpace bez uzavření plicní tepny), první srdeční zvuk a druhý srdeční zvuk jsou jasně rozděleny, mohou být zvýrazněny Ve třetím zvuku srdce se také může objevit čtvrtý zvuk srdce a druhá složka rozděleného prvního zvuku srdce je často ve formě zvukového kliknutí, které se nazývá „plachetní znamení“. Oblast trikuspidální chlopně může mít mírnou systolickou šelest a krátkou diastolickou střednědobou šelest, kromě cyanózy, pozitivní pulsaci krční žilní klubolitní (toe) jugulární žíly. Siber věří, že nejcharakterističtějšími příznaky této malformace jsou dvě skupiny: 1 vlásenka s tichou preardiální oblastí, 2 první zvuk srdce, rozdělený druhý zvuk srdce, vylepšený zvuk třetího srdce nebo čtvrtý zvuk srdce. Kvarteto.
Patogen
Příčina
Příčina onemocnění je nejasná, v rodinné anamnéze se občas uvádí, že matka matky, která užívá lithium v časném těhotenství, je náchylná k nemoci. Hlavními patologickými anatomickými rysy této malformace jsou trikuspidální deformita chlopně, atrializace pravé komory a funkční stenóza pravé komory. Kromě toho lze malý počet případů kombinovat s dalšími vrozenými malformacemi, jako je aortální koarktace, defekt komorového septa, plicní stenóza nebo atresie, patentovaný ductus arteriosus nebo korigovaná translokace velkých krevních cév. V posledně uvedeném případě může anatomická pravá komora, která je funkčně levou komorou systémového oběhu, mít klinicky mitrální regurgitaci a je proto označována jako Ebsteinova deformita vlevo.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektrokardiogram srdečního cévního ultrazvuku
Následující body mají při diagnostice této choroby referenční hodnotu:
1. Symptomy modřin v novorozeneckém období jsou zřejmé a později zcela zmizí nebo zmizí. Po stárnutí se znovu objeví cyanóza.
2. Symptomy cyanózy spojené s tachyarytmií by měly nejprve zvážit nemoc.
3. Vrozené srdeční onemocnění zprava doleva, méně plicní krve a žádná hypertrofie pravé komory.
4. Srdce je zvětšeno, ale pulsace v přední oblasti je velmi slabá. Během auskultace je slyšet „vícečetný“ zvuk srdce.
5. Plicní krev je menší a srdce se zvětšuje, aorta a plicní tepna jsou malé a srdce je jako balón.
6. P-port vysoký, ale žádná hypertrofie pravé komory.
7. Pravý srdeční vodič ukazuje kompletní pravý blok větví svazku a malou vícefázovou širokou QRS vlnu.
8. Existuje modro-fialový syndrom předvýbuzení typu B a plicní krev je méně.
9. Na vedení V1 ~ 4 jsou inverze QR a T vlny.
10. Echokardiografie ukazuje tricuspidální připojovací bod pohybující se dolů. Ebsteinův syndrom lze klasifikovat do 3 typů na základě klinických projevů a hemodynamických změn během diagnózy:
1 typ světla: žádná nebo mírná cyanóza, srdeční funkce I ~ II srdeční světlo ~ mírné zvýšení, intrakardiální zkrat doprava zleva doprava hlavně mezi pravou síní a funkční pravou komorou, žádná angiografie Prognóza je dobrá bez nutnosti chirurgického zákroku nebo bez uzavření vnitřního srdečního defektu.
2 typy stenózy: cyanóza, funkce srdce, stupeň II nebo vyšší, mírné až střední zvětšení srdce, plicní oběh, snížený průtok krve, zvětšená pravá síň a funkční pravá komora, tlakový rozdíl, intrakardiální zkrat, angiografie zprava doleva Znamení dvojitého míče vyžaduje operaci.
3 typ nedostatečnosti: žádná nebo mírná cyanóza, úroveň srdeční funkce II nebo vyšší, zvýšená závažnost srdce, žádný tlakový rozdíl mezi pravou síní a funkční pravou komorou, intrakardiální zkrat může být zleva doprava nebo zprava doleva angiografie viditelná pravá síň Existují skvělé znaky s dvojitým míčem, které vyžadují chirurgický zákrok.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza by měla být odlišena od následujících příznaků:
1. Zvuk srdce přicházejícího koně: normální srdeční rytmus dospělého má dva zvuky srdce, nazývané první srdeční zvuk a druhý srdeční zvuk. Rytmus srdečních zvuků je podobný zvuku, kdy se podkovy dotýkají země, když kůň běží, takže se nazývá cvalem. Podle různého času výskytu cvalu se dá rozdělit na časný diastolický cval, diastolický pozdní cval a překrývající cval, což je nejběžnější časný diastolický cval, který se objevuje po druhém srdečním zvuku 0,12-0,18 Během několika sekund dochází k pozdnímu diastolickému gallopismu později, před začátkem systoly, což je 0,1 sekundy před prvním srdečním zvukem, takže se také nazývá systolický cval, kdy dochází k současnému diastolickému časnému cvalu a diastolickému pozdnímu koni V době zákona, plus první srdeční zvuk a druhý srdeční zvuk, to zní jako čtyři zvuky, které se vyskytují paralelně, také známý jako "čtyři temperament", "lokomotiva vede koně". Obecně se předpokládá, že včasné diastolické cvalu je způsobeno nadměrnou komorovou diastolickou zátěží, sníženým napětím myokardu a sníženou poddajností, takže když je komora rozšířena, plnění krve způsobuje vibrace stěny. Proto je výskyt cvalu koně důležitým znakem vážného poškození myokardu.
2. Srdeční zvuk je nízký a tupý: nízký srdeční zvuk se týká nízké srdeční frekvence. Nízká tupost srdce nemusí být nutně morbidní. Když je hrudní stěna tlustá, obezita atd., Může být zvuk srdeční auskultace nízký a tupý. V některých případech se může také vyskytnout, jako je perikardiální výpotek, srdeční selhání, šok atd.
3. První srdeční hypertyreóza: výplň levé komory je snížena při mitrální stenóze, poloha mitrální chlopně je nižší v pozdní diastolice, a za druhé, systolická perioda je zkrácena kvůli poklesu objemu krve v levé komoře a tlak levé komory je rychlý. Po vzestupu se mitrální chlopně nízkého řádu najednou stane napjatou a uzavře se, čímž se vytvoří první klíčový a ostrý první srdeční zvuk, který zní jako facka, běžně označovaný jako první srdeční zvuk facky. V úplném atrioventrikulárním bloku nesouvisí síňové a komorové rytmy, které vytvářejí jev oddělení komor. Když jsou síň a komora současně stahovány, je první srdeční zvuk extrémně hlasitý, obvykle se nazývá „dělový zvuk“. ".
