progressiv bulbar parese
Introduktion
Introduktion til medullær progressiv lammelse Progressiv medullær lammelse (kugle) er en degenerativ sygdom i kernen i den medullære og cerebrale kraniale nerver.Det er en type motorneuronsygdom med progressiv dysfagi, uklar artikulation og svaghed i ansigts- og mastikulære muskler. Kombinationen af muskelsvaghed, muskelatrofi og pyramidale kanaltegn, sensorisk og sfinkterfunktion er generelt ikke påvirket. Nogle patienter har en historie med kronisk tungmetalforgiftning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0002% Modtagelig befolkning: mere efter begyndelsen af middelalderen Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring lungebetændelse
Patogen
Progressiv lammelse af medullær
Årsag (40%):
Det er en kronisk progressiv degenerativ sygdom, hvor de forreste hornceller i rygmarven, den motoriske hjerne i hjernestammegruppen, de kortikale pyramidale celler og den pyramidale kanal selektivt invaderes. De kliniske træk er sameksistens af nedsatte symptomer og tegn på øvre og nedre motoriske neuroner.
Forebyggelse
Progressiv lammeforebyggelse af medullær
Forebyggelse af aspiration For at undgå hoste forårsaget af aspiration af mad og vand er det forbudt for patienten at spise alene, at give det indbyggede mavesrør og udføre næsefoder. Næsefodring kan stoppes efter slukning af eksperimenter har vist, at slukningsfunktionen er genoprettet. Inden du trækker maveslangen ud, skal du først injicere 30 ~ 50 ml gas i røret, fold derefter halen på mavesækken og træk den ud igen. Undgå, at den mad, der er tilbage i røret, suges ind i luftrøret under processen med at trække mavesækken ud.
Komplikation
Progressive lammelse af medullære lammelser Komplikationer af lungebetændelse, underernæring
De fleste patienter er underernærede på grund af dysfagi og er ekstremt tynde, endelig dør de ofte af asfyksi eller aspiration lungebetændelse. Den gennemsnitlige overlevelsestid efter sygdom er ca. 2 til 3 år.
Symptom
Progressive lammelse af medullære symptomer Almindelige symptomer Dysfagi, svælgrefleks, heshed, muskelsvaghed, artikulation, lingual muskelatrofi, hoste
Mere end 1 år efter sygdomsudbruddet, manifesteret ved drikkevand hoste, sværhedsmæssigt med at sluge, tyggelse, hoste og åndedrætssvaghed, dysarthria, undersøgelse af den øverste gane, pharyngeal refleks forsvandt, ophobning af svælg spyt, tunge muskelatrofi med muskelbundt rystelser.
2 Det kortikale medullære bundt er involveret i den mandibulære refleks, og det sene med stærkt gråd og stærk latter, præstationen af Zhenzheng og pseudo-lammelse eksistere samtidig.
3 fremskridt er hurtigere, prognosen er dårlig, og mere end 1-3 år døde af respiratorisk muskellammelse og lungeinfektion.
Undersøge
Progressiv lammelse af medullær
1. Neuroelektrofysiologi: Elektromyografi er en typisk neurogen ændring. I hvile kan man se fibrillationspotentialet og den positive skarphed, og nogle gange kan man se tremorpotentialet.Når den lille kraft sammentrækkes, udvides motorenhedens potentialetid, amplituden øges, og flerfasebølgen øges. Den kraftige sammentrækning giver en simpel fase. Nerveledningshastigheden er normal. Motoriske fremkaldte potentialer er med til at bestemme øvre motorneuronskade.
2, muskelbiopsi: nyttigt til diagnose, men ingen specificitet, tidlig neurogen muskelatrofi, sent i lysmikroskopien og myogen muskelatrofi er ikke let at identificere.
3, andet: blodbiokemi, CSF-undersøgelse, ingen abnormiteter, kreatinphosphokinase (CK) aktivitet kan være mildt unormal, MR kan vise, at nogle tilfælde af rygmarvs- og hjernestamatrofi bliver mindre.
Diagnose
Diagnose og differentiering af medullær progressiv lammelse
Diagnose kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratoriefund.
Differentialdiagnose
1. Myasthenia gravis har ofte medullære symptomer, men ingen muskelatrofi og fascikulation, svagheden i de berørte muskler manifesterer sig ofte som morgenlys og sent, sykelig træthed. Om nødvendigt kan intramuskulær injektion af neostigmin anvendes som en lægemiddeltest.
2. Akut infektiøs polyneuritis er mere akut.Det har ofte symmetrisk svaghed i de distale ekstremiteter, slapp lammelse og protein- og celleseparation i cerebrospinalvæske.
3. Medullærhulen og tumorer i hjernestammen ligner undertiden denne sygdom, men ledsages af sensoriske forstyrrelser.
4. Cerebellopontin-vinklen eller den store occipitalregion i den occipitale region involverer ofte den medullære nerv, men den er ofte ensidig og har ofte sensoriske forstyrrelser.
5. Pseudobulbar parese er en læsion af det bilaterale medullære medullære bundt, ofte en efterfølger af flere cerebrovaskulære ulykker, og kan også ses hos patienter med multippel sklerose. De kliniske manifestationer er muskelkrampe domineret af medulla oblongata, men ingen atrofi af tungemuskelen og fascikulation. Patientens bløde gane-refleks, svælg i vægrefleks og mandibular refleks er aktive eller forbedrede, og der kan forekomme stærk gråt og stærk latter.
