Chorea
Introduktion
Introduktion til lille chorea Lille chorea, også kendt som rheumatoid chorea, er en encephalopati af ukendt årsag. Ofte en af manifestationerne af akut gigt. Sygdommen er mere almindelig hos børn i alderen 5 til 15 år, mange sub-akutte indtræden, men også pludselig begyndelse på grund af følelsesmæssig agitation. Det er kendetegnet ved ekstremt hurtige uregelmæssige beats og meningsløse danselignende bevægelser, nedsat muskeltonus og muskelsvaghed og ofte ledsaget af psykologiske lidelser. Sygdommen kan være selvhelende, men gentagelse er ikke ualmindelig. Ud over symptomatisk behandling har moderne medicin ingen særlig behandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: psykiske lidelser
Patogen
Årsag til lille chorea
( 1) Årsager til sygdommen
Sygdommen er forbundet med type A-hæmolytisk streptokokkinfektion, ca. 30% af tilfældene forekommer efter gigtfeber eller multiple arthritis 2 til 3 måneder, normalt ingen nylig historie med ondt i halsen eller feber, nogle patienter sluger svampekultur A Positivt for hæmolytisk streptococcus; serum kan detektere anti-neuronale antistoffer, reagere med neuronale antigener såsom caudatkerner og subthalamisk kerne; antistoftiter er relateret til resultatet af denne sygdom, hvilket antyder, at det kan være relateret til autoimmun respons. Sygdommen forekommer i ungdomsårene, flere kvinder, patienter med graviditet eller orale antikonceptionsmidler kan tilbagefalde, hvilket antyder, at den er relateret til endokrine ændringer.
(to) patogenese
Det antages generelt, at modtagelige børn er inficeret med beta-hæmolytisk streptococcus i gruppe A, og de tilsvarende antistoffer produceres. Sådanne antistoffer genkender forkert kaudatkernen, antigenet fra den subthalamiske nucleusneuron, hvilket forårsager en inflammatorisk reaktion og forårsager sygdom.
Ukompliceret akut chorea dør sjældent, så der er få patologiske data, men de fleste forfattere mener, at de vigtigste patologiske ændringer af denne sygdom er spredt i hjernebarken, basale ganglier, substantia nigra, subthalamic nucleus og cerebellar dentate nucleus. Arteritis og neuronal degeneration, endda plettet blødning kan ses, undertiden kan hjernevævet give en lille embolisk lille infarkt, pia mater kan have milde inflammatoriske ændringer og en lille mængde lymfocytinfiltration omkring blodkarene.
Bevis for reumatisk hjertesygdom kan findes i 90% af tilfælde af obduktion.
Forebyggelse
Forebyggelse af små dansesygdomme
Lille chorea er en almindelig manifestation af gigtfeber i hjernen Cirka 1/4 af patienterne har udviklet gigtfeber som ledssmerter, hyppig ondt i halsen, hudens erytem, gigt i hjertesygdommen, ca. 1/2 i eller efter sygdommen. En række forskellige reumatiske feberfænomener forekommer, så forebyggelse og behandling af reumatisk feber er nøglen. Sygdommen er langsom på grund af langsom begyndelse og tidlige symptomer er ikke indlysende. Hos børn kan det manifesteres som distraheret, rastløs, faldende akademisk præstation, akavede kropsbevægelser osv. Lærere er fejlagtigt diagnosticeret som at have neurotisme eller dårlighed, så de skal bemærkes.
Komplikation
Små chorea komplikationer Komplikationer psykiske lidelser
Systemiske symptomer kan være milde eller helt fraværende. Der er ingen feber i begyndelsen af sygdommen, men i de senere stadier kan der forekomme symptomer som feber, bleg hud og lav hæmoglobinanæmi. Mennesker med reumatisk hjertesygdom kan have hjerteforstørrelse eller mumling og kan have andre manifestationer af akut gigt, såsom feber, gigt, betændelse i mandlen, subkutane knuder og lignende. Børn har ofte visse psykiatriske symptomer, såsom angst, depression, følelsesmæssig ustabilitet, irritation, nedsat koncentration og paranoid-tvungen adfærd.
Symptom
Symptomer på almindelige symptomer på små chorea , opmærksomhedsunderskud, nedsat muskeltonus, irritabilitet, ataksi, ufrivillig bevægelse, ledsmerter, uregelmæssig vejrtrækning
1. Cirka 2/3 af patienterne er børn i alderen 5 til 15 år, og der er flere kvinder. Forholdet mellem mand og kvinde er ca. 1: 1, 5 til 1: 3, 2. Der er ofte luftvejsinfektioner, faryngitis og anden hæmolyse i gruppe A. Historie med streptokokkinfektion, hvoraf de fleste er subakute eller lumskende indtræden, et par akutte indtræden, tidlige symptomer er ofte ikke indlysende, ikke lette at opdage, manifesteres som børn er mere rastløse end sædvanligt, let at blive ophidset, distraheret, akademisk præstationsnedgang Lemmerne er klodsede, skrivningen er skæv, objekterne i hænderne går ofte tabt og ganget er ustabilt. På dette tidspunkt kan forældre eller lærere ofte misforstå, at barnet er neurotisk eller af frække, og symptomerne bliver værre. Efter en bestemt periode vises de. Danslignende bevægelser og ændringer i muskeltonus.
2, danselignende bevægelser kan være akutte eller snigende, ofte bilaterale, omkring 20% af patienter med laterale eller lokale begrænsninger, hvis de er begrænset til den ene side, kaldet hemi-lateral chorea, danselignende bevægelser er åbenlyse, viser øjenbryn , puttende tunger og grimaserende; lemmer forekommer en meget hurtig, uregelmæssig, pulserende og meningsløs ufrivillige bevægelser, i modsætning til dem, der er sædvanlige eller mentalt robuste, strækker de øvre lemmer vekselvis Lige, flexion og adduktion, underekstremiteter ganghud, gå og ryste, let at falde, bagagerummet viser rygsøjlen konstant bøjning, strækning eller vridning, vejrtrækning kan være uregelmæssig, tungen er vanskelig at vedligeholde, tungen holder sig vridende, blød eller Andre ufrivillige bevægelser i svælgmusklene kan forårsage dysfoni og dysfagi, følelsesmæssigt stress, øgede symptomer under træning og tale, mindskes når de er stille, forsvinder under søvn, ofte forværres inden for 2 til 4 uger, inden for 3 til 6 måneder Afhjælp på egen hånd.
3, patientens muskelspænding og muskelsvaghed (lemmeresvaghed) og danselignende bevægelser, ataxi udgør en lille chorea triade, patientens arm over hovedet, når håndfladen pronation (pronator muskeltegn), når armen strakt frem Da spændingen er for lav, er håndleddet bøjet, og det metacarpophalangeale led oversvækkes. Det kaldes den koreiske hånd. Det kan ledsages af en fingerlignende klaverlignende dans. Hvis patienten holder undersøgerens 2. og 3. fingre, kan patienten føle patienten. Når hånden er stram, kaldes det "mælkehjemsgreb" eller voksforringende tegn. Knærefleksen er svækket eller forsvandt. Varianten er en lille chorea eller en begrænset chorea. Et lille antal patienter har hypothyreoidisme eller lammelse på grund af pyramideforfaldende skader, kaldet lammende chorea.
4, kan forekomme søvnløshed, rastløshed, rastløshed, sindssyge, hallucinationer, vrangforestillinger og andre mentale symptomer, kaldet manisk dansesygdom, omgivet af støjende lyde eller stærk lysstimulering kan gøre patienternes ophidselse og danselignende bevægelser markant værre, nogle tilfælde Psykiatriske symptomer er lige så indlysende som fysiske symptomer, hvilket resulterer i mental sygdom, eliminering med danselignende bevægelser og hurtig lindring af mentale symptomer.
5, ca. 30% af tilfældene kan have reumatisk myocarditis, mitral regurgitation eller aortaklaffesvigt osv., Kan have andre symptomer på reumatisk feber såsom feber, reumatoid arthritis og subkutane knuder osv., Sygdommen kan være selvhelende, Forekomst er imidlertid ikke ualmindelig. Det er rapporteret, at børn med chorea-patienter har central retinal arterieinfarkt. De fleste forfattere mener, at denne gruppe af patienter med recessiv valvulær sygdom forårsaget af embolisering af retinal arterie, og en anden kan være lokal vaskulitis. Og forårsage trombose.
Undersøge
Lille choreaundersøgelse
Laboratorieinspektion
1. Hos typiske børn steg perifere blod leukocytter, erytrocytsedimentationshastighed steg, C-reaktivt protein steg, anti-streptolysin "O" titer steg, halspindekultur opdaget type A hæmolytisk streptococcus, men ingen komplikationer ved dans Patienter med blod, urin, erythrocytsedimentationshastighed og C-reaktivt protein kan også være normale og kan have eosinophilia.
2, cerebrospinalvæskeundersøgelse: meget få abnormiteter, men der er rapporter om små chorea-patienter med øget antal milde celler i cerebrospinalvæsken.
Billeddannelsesundersøgelse
1. EEG-undersøgelse: 55% ～ 75% af børn med chorea er unormale, men de er meget milde. Forekomsten af unormal EEG er den højeste på sygdommens toppen. Efter at de kliniske symptomer er kommet, er EEG gradvist genvundet. Denne unormale ændring er ikke specifik, inklusive høje diffuse, langsomme bølger i det occipitale område, nedsat alfarytme, fokale eller epileptiske anfald og lejlighedsvis 14 Hz eller 6 Hz normale fasespidser.
2, 29% ~ 85% af patienter med CT udviste en lav tæthedslesion og ødemer i caudatkernen, MR viste kaudatkernen, shell nucleus, T2W signal fra globus pallidus forbedret, kan løses, når klinisk forbedring, SPECT kan vise kaudatkernen, Især blev cerebral blodstrømningsperfusion af kernen reduceret, og PET udviste overdreven glukosemetabolisme i striatum og vendte tilbage til det normale, efterhånden som symptomerne sænkede.
Diagnose
Diagnose af lille chorea
Diagnose
I henhold til begyndelsesalderen, typiske danselignende bevægelser, nedsat muskel tone, nedsat muskelstyrke og andre symptomer, er diagnosen ikke vanskelig, såsom andre manifestationer af akut gigt (gigt, betændelse i mandlen, hjertesygdom, øget ESR osv.) Diagnosen er mere sikker.
Der er 25% til 30% af små chorea-patienter, der er ingen andre tegn på gigtfeber, og der er ingen andre sjældne årsager til chorea. Disse patienter er stadig reumatoid chorea, men den danselignende handling er reumatisk feber. De første symptomer er kun til stede.
Differentialdiagnose
Skal være opmærksom på identifikationen af andre årsager til chorea og lignende symptomer:
1, sædvanlig sputum: også kendt som sædvanlige bevægelser, mere almindelig hos børn, ingen typiske symptomer på gigt, kendetegnet ved handlingstereotyper, begrænset til den samme muskel- eller muskelgruppe, ingen muskelstyrke, unormal muskel tone og ataksi osv. .
2, medfødt chorea: danselignende handling kan bruges som en manifestation af cerebral parese mere end 2 år før begyndelsen, mindre dansesygdom tidligt, ofte ledsaget af mental retardering, rysten og spastisitet.
3, Tourette-syndrom (Tourette-syndrom): set hos børn, hurtig ydeevne, stereotyper af gentagne uregelmæssige multiple muskel ryninger, der ofte involverer hoved og ansigt, nakkemuskler og halsmuskler, såvel som underlige eller spytte.
4, Huntingtons sygdom: mere almindelig i middelaldrende, udover dansebevægelser, har ofte en historie med genetik og demens, et lille antal barndomsangreb med muskelstivhed.
5, torsion 痉挛: almindelig i barndommen, sommetider omvendte sputumbevægelser kan forveksles med danselignende bevægelser, barndoms torsion vedvarer ofte, ingen selvbegrænsende, muskelspænding øges, når lemmerne er snoede, normale når de stoppes.
6, hepatolentikulær degeneration: mere i begyndelsen af unge, kan også vise en danselignende ufrivillig bevægelse, men indtræden er langsom, progressiv forværring, kobbermetabolismesygdomme og familiegenetisk historie kan identificeres.
