Erhvervet blodpladedysfunktion
Introduktion
Introduktion til erhvervet trombocytdysfunktion Erhvervet trombocytdysfunktion, også kendt som sekundær trombocytopeni, er en trombocytopeni sekundær til andre sygdomme, der involverer et betydeligt antal sygdomme. Såsom lægemiddelinduceret immuntrombocytopeni, anden immuntrombocytopeni såsom Evans-syndrom, kronisk lymfocytisk leukæmi, forskellige akut leukæmi, lymfom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, hyperthyreoidisme og så videre. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: leukæmi
Patogen
Erhvervet trombocytdysfunktion
Unormal blodpladefunktion (30%):
Kan skyldes endogene blodpladedefekter eller kan være forårsaget af eksogene faktorer, der ændrer normal blodpladefunktion. Blodpladeefejl kan være arvelig eller erhvervet, og koagulationsfasen af koagulering testes. (PTT og PT) er normale (men ikke alle) i de fleste tilfælde På grund af den udbredte anvendelse af aspirin, der påvirker blodpladefunktionen, er erhvervet trombocytdysfunktion almindelig, og mange andre lægemidler kan forårsage blodpladefunktion.
Unormal knoglemarvsygdom (25%):
Mange kliniske sygdomme (såsom myeloproliferative sygdomme, uræmi, makroglobulinæmi, multipelt myelom, cirrhose og systemisk lupus erythematosus) kan også påvirke blodpladefunktionen. Aspirin kan gøre blødningstiden hos normale personer lidt Forlænget, men for patienter med allerede eksisterende trombocytdysfunktion eller svær hæmagglutination (f.eks. Givet en terapeutisk dosis heparin eller svær hæmofili) kan det signifikant forlænge blødningstiden under kirurgisk ekstrakorporeal cirkulation, når blod strømmer gennem Pumpning af oxygenator kan forårsage blodpladefunktion og forlænget blødningstid, uanset patientens blodplade, så længe der er en stor mængde blødning og langvarig blødning efter hjertekirurgi, bør blodpladekoncentrat gives. Blodplade-dysfunktion ser ud til at skyldes hovedsageligt Trombocytoverfladrinolyse aktiveres, hvilket fører til tab af blodplademembranglycoprotein Ib og VWF-bindingssteder. Det rapporteres, at aprotinin (en proteaseinhibitor, der neutraliserer plasminaktivitet) forhindrer blødning under kirurgisk kardiopulmonal bypass. Tiden forlænger og reducerer blodoverførsler.
Andre grunde (20%):
På grund af kronisk nyresvigt kan uremia-patienter have en uforklarlig blødningstid.I effektiv dialyse kan blødningstiden midlertidigt forkortes efter tilførsel af kryopræcipitat eller desmopressin. Røde blodlegemer eller erythropoietin kan bruges til at fremstille røde blodlegemer. Stigningen i antallet kan også forkorte blødningstiden.
Forebyggelse
Erhvervet forebyggelse af blodpladefunktion
1. Deltag aktivt i sportsaktiviteter for at forbedre fysisk kondition og forbedre sygdomsresistens.
2. Vær opmærksom for at forhindre luftvejsinfektioner, mæslinger, skoldkopper, røde hunde og hepatitis, ellers er det let at fremkalde eller forværre tilstanden.
3. I den akutte fase, eller når der er meget blødning, skal du hvile i sengen, begrænse aktiviteterne og fjerne frygt for nervøsitet.
4. Undgå traumatiske kollisioner for ikke at forårsage blødning.
5. Når blodpladetallet er lavere end 20 × 10 9 / L, er det nødvendigt at følge ændringerne i tilstanden nøje og forhindre forskellige traumer og intrakraniel blødning.
6. Diæt skal være let, rig på ernæring, let at fordøje, hæmatemese, blod i afføring skal være i en semi-flow diæt, undgå hårde fødevarer og rå fiberfødevarer, undgå krydret mad, du kan spise jordnødder, røde dadler og andre fødevarer.
Komplikation
Erhvervede trombocytdysfunktion komplikationer Komplikationer leukæmi
Svære patienter kan have hæmatemese og blod i afføringen. Meget få patienter kan have intrakraniel blødning, intrakraniel hypertension og endda koma.
Symptom
Erhvervet trombocytdysfunktionssymptomer almindelige symptomer bleg bleg hud purpura nasal herpes træthed træt
1. Lægemiddelinduceret immuntrombocytopeni: Der er en inkubationsperiode inden forekomsten af blødningssymptomer Kortsigtet kan forekomme i løbet af få timer efter indtagelse af lægemidlet. De ældre kan udvikle sig efter et par måneder, normalt 5-10 dage, ofte ledsaget af kulderystelser og feber. Hovedpine, kvalme, opkast osv.
For det andet anden immuntrombocytopeni: lider af at undervise i systemisk hudpurura, næseudflod eller kvindelig menorrhagi, træthed, svaghed, bleg, mørk urin, lejlighedsvis synlige tegn på nyreskade som hypertension, hæmaturi, azotæmi Osv., Symptomerne på nervesystemet er sjældne.
For det tredje en koagulopati
1, aplastisk anæmi og knoglemarvssygdom: forskellige årsager til aplastisk anæmi, med nedsat knoglemarvs-megakaryocytter, formindsket blodplade-produktion osv., Thrombocytopeni kan være den tidligste manifestation af aplastisk anæmi, også Det kan være, at efter behandling, hæmoglobin og granulocytter vender tilbage til det normale, er blodpladerne ikke kommet sig, og knoglemarvsygdomme, såsom kræftceller, infiltrerer med thrombocytopeni. De fleste af tumorcellerne skader kæmpe kerner og tynde ben, så blodpladeproduktionen reduceres. Kan tydelig diagnosticeres, den tidligere knoglemarvs hyperplasi, megakaryocytter faldt; sidstnævnte kan findes tumorceller.
2, inhiberer fysiske og kemiske faktorer knoglemarv: fysiske og kemiske faktorer såsom ioniserende stråling, alkyleringsmidler, antimetabolitter, cytotoksiske midler osv. Ved behandling af ondartede tumorer, thrombocytopeni er en almindelig komplikation eller direkte forgiftning af knoglemarvsceller eller immunrespons, De fleste af disse faktorer forårsager diffus knoglemarvsskade, og patienter viser en reduktion i helblod, men nogle få patienter med megakaryocytter er mere følsomme over for stråling, fordi nogle sygdomme kun kan vise trombocytopeni, og megakaryocytter falder.
3, faktorer, der selektivt hæmmer megakaryocytter: chlorothiazidmedicin og deres synergister kan forårsage trombocytopeni ud over mekanismen for blodpladeantistoffer, men også ved at hæmme produktionen af blodplader, og sidstnævnte er mere vigtig, generelt betragtet som værende Farmakologiens rolle, patienter med knoglemarvsundertrykkelse, megakaryocytter faldt, lette asymptomatiske patienter kan tage op til 25 af dette lægemiddel, individuelle gravide kan forårsage medfødt trombocytopeni efter indtagelse af dette lægemiddel, moderen kan være asymptomatisk .
4, medfødte megakaryocytproduktion er dårlig: sygdommen er sjælden, megakaryocytter og blodplader er markant reduceret, ofte ledsaget af medfødte misdannelser, såsom nyre, hjerte, knogler osv., Prognosen er dårlig, ca. 2/3 børn døde inden for 8 måneder Intrakraniel blødning, graviditet i moderen med røde hunde, oral D860 kan være en sygdomsfaktor.
5, andet: østrogen kan lejlighedsvis forårsage ingen megakaryocyttrombocytopeni, ethanol kan hæmme blodpladeproduktion, hvilket er en almindelig årsag til langvarig kraftig drikning til thrombocytopeni, klinisk sjælden blødning, stop med at drikke, blodplader kan gendannes .
IV Ineffektiv thrombocytose er almindelig hos nogle patienter med megaloblastisk anæmi med delvis vitamin B12 eller folinsyremangel. Det er kendetegnet ved trombocytopeni, nogle patienter har blødningstendenser, nogle viser reduceret helblod, og knoglemarvs-megakaryocytter er normale eller endda forøget. Derfor, for ineffektiv trombocytopeni, kan blodplader vende tilbage til det normale med behandlingen af fattige unge.
5. Trombopoietinmangel Denne sygdom er forårsaget af trombocytopeni forårsaget af medfødt thrombopoietinmangel Denne sygdom er for det meste arvelig. Den har blødning i spædbarnet, antallet af blodplader reduceres, antallet af megakaryocytter er normalt, morfologi og struktur. Ingen særlige ændringer.
Sjette, periodisk trombocytopeni Denne sygdom er en hæmoragisk sygdom forårsaget af uforklarlig periodisk thrombocytopeni Sygdommen er mere almindelig. Trombocytopeni og blodpladestigning eller normal veksling med regelmæssige intervaller. Intervallet er normalt 20 En 30-dages sygdom er mere almindelig hos kvinder, dens anfald er ofte i overensstemmelse med menstruation, menstruationsperiode trombocytopeni, øget blødning, megakaryocytter reducerer generelt ikke, hovedsageligt hud- og slimhindeblødning, ingen specifik behandling.
7. Trombocytopeni forårsaget af miltsygdom Under normale omstændigheder arresteres en tredjedel af kroppens blodplader i milten Når der er splenomegali, såsom portalhypertension, Gauchers sygdom, lymfom, sarkoidose, Folty-syndrom osv. Trombocytantalet kan reduceres, men den samlede mængde blodplader i kroppen reduceres ikke Efter injektion: adrenalin kan blodpladetallet øges markant inden for et bestemt tidsrum. Nogle gange kan der være faktorer for øget blodpladedestruktion.
8. Infektiøs thrombocytopenia Denne sygdom er en thrombocytopenisk blødningssygdom forårsaget af vira, bakterier eller andre infektioner:
1, viral infektion: virale infektioner, der kan forårsage trombocytopeni, inkluderer mæslinger, røde hunde, herpes simplex, skoldkopper, cytomegalovirusinfektion, viral hepatitis, influenza, fåresyge, infektiøs mononukleose, epidemisk hæmoragisk feber, kat I tilfælde af kløvarme, denguefeber osv. Kan virussen invadere megakaryocytter, reducere blodpladeproduktionen, og virussen kan også adsorberes til blodplader, hvilket resulterer i øget blodpladedestruktion; nogle patienter med alvorlige mæslinger og epidemisk hæmoragisk feber spiser blodplader på grund af spredt intravaskulær koagulation.
2, bakteriel infektion: mange bakterielle infektioner kan forårsage trombocytopeni, inklusive gram-positiv og negativ bakteriel sepsis, meningococcus, bakteræmi, tyfusfeber, tuberkulose, bakteriel endocarditis, skarlagensfeber, brucellose, Bakterielle toksiner hæmmer blodpladeproduktionen eller øger blodpladedestruktionen og kan også øge blodpladeforbruget på grund af toksiner, der påvirker vaskulær vægfunktion. Kort sagt bør patienter med enkel trombocytopeni overveje sygdommen, hvis der er et klart tegn på infektion. Derefter kommer blodpladerne tilbage.
Undersøge
Erhvervet trombocytdysfunktion
Først forlænges blødningstiden (BT) af betydningen af blødningstid
1. Unormal vaskulær struktur eller funktion: såsom skørbug, telangiektasi, vaskulær pseudohemofili (von Willebrands sygdom).
2. Unormalt antal blodplader: trombocytopenisk purpura på grund af forskellige årsager, trombocytose.
3. Unormal blodpladefunktion: såsom blodpladesygdom, thrombocytopeni.
4. Andre: såsom lav / ingen fibrinogenæmi, primær og sekundær fibrinolyse, antikoagulerende stoffer i blodcirkulationen.
For det andet betydningen af aspirintolerance test
Denne test er en vigtig metode til diagnosticering af von Willebrands sygdom. Bløde tid for de milde patienter kan stadig være normal, men blødningstiden kan forlænges efter indtagelse af aspirin.
3. Betydning af testning af kapillær skrøbelighed Det nye blødningspunkt er mere end 10 positivt, hvilket indikerer en stigning i kapillær skrøbelighed, hvilket kan ses i følgende tilfælde:
1. Unormal kapillærvæg: såsom arvelig hæmoragisk telangiektasi, allergisk purpura, skørbug, infektiøs vaskulær purpura.
2. Fald i blodpladetallet: såsom primær eller sekundær thrombocytopenisk purpura.
3. Sygdomme med blodpladefunktion: såsom blodpladens svaghed, blodpladesygdom, medicin og visse sygdomme forårsager blodpladeafledte funktionsdefekter.
For det fjerde er betydningen af vaskulær pseudohemophilia faktor (VWF) bestemmelse
1. Vaskulær pseudohæmofili-faktorreduktion ses i: vaskulær pseudohemofili, hæmofili-bærere.
2. Forøget vaskulær pseudohæmofili-faktor findes i:
(1) vaskulær endotelskade, såsom iskæmisk cardio-cerebral vaskulær sygdom, perifer vaskulær sygdom.
(2) Hyperkoagulerbare sygdomme såsom nefrotisk syndrom, graviditetsinduceret hypertension og uræmi.
(3) Andre såsom større operationer, diabetes, hyperlipidæmi, DIC osv.
Bestemmelse af 6-keto-prostaglandin F1a (PG F1a) signifikans 6-keto-prostaglandin reduktion
1. Medfødt blodpladearachidonsyremetabolismedefekt sygdom eller orale ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler såsom aspirin.
2. Hyperkoagulerbar tilstand og trombotiske sygdomme, såsom koronar hjertesygdom, cerebral arteriosklerose, cerebral trombose, diabetes, glomerulære læsioner, perifer vaskulær trombose osv.
Diagnose
Diagnose og differentiering af erhvervet trombocytdysfunktion
Diagnose
Først betydning for bestemmelse af blødningstid (BT): forlænget blødningstid set i vaskulære strukturelle eller funktionelle abnormiteter: såsom skørbug, telangiektasi, von Willebrands sygdom (von Willebrands sygdom), unormal blodpladetælling: af forskellige grunde Trombocytopenisk purpura, thrombocytose, unormal blodpladefunktion: såsom blodpladesygdom, thrombocytopeni, andet: såsom lav / ingen fibrinogenæmi, primær og sekundær fibrinolyse, blodcirkulation Antikoagulerende stoffer osv.
For det andet betydningen af aspirintolerance-test: Denne test er en vigtig metode til diagnose af vaskulær pseudohemofili, fordi blødningstiden for de milde patienter stadig kan være normal, men blødningstiden kan forlænges efter indtagelse af aspirin.
For det tredje, betydning af kapillær skrøbelighedstest: mere end 10 nye blødningspunkter er positive, hvilket indikerer øget kapillær skrøbelighed, kan ses under følgende tilstande: abnormiteter i kapillærvæggen: såsom arvelig hæmoragisk telangiektasi, allergisk purpura, skørbug Infektiøs vaskulær purpura, reduceret antal blodplader: såsom primær eller sekundær thrombocytopenisk purpura, blodpladefunktionsmangel sygdomme: såsom trombocytopeni, thrombocytopeni, lægemidler og visse sygdomme forårsager blodpladeafledte funktionelle defekter .
Fjerde, vaskulær pseudohemophilia faktor (VWF) bestemmelsesbetydning: vaskulær pseudohemophilia faktor reduktion set i: vaskulær pseudohemophilia, hæmofili bærere, øget vaskulær pseudohemophilia faktor set i: (1) blodkar Endotelskade, såsom iskæmisk cardio-cerebral vaskulær sygdom, perifer vaskulær sygdom; (2) hyperkoagulerbar sygdom, såsom nefrotisk syndrom, graviditetsinduceret hypertension, uræmi osv.; (3) anden større operation, diabetes, hyperlipidæmi, DIC Et, 5,6-keto-prostaglandin F1a (PG F1a) bestemmelse af 6-keto-prostaglandinreduktion fundet i medfødt blodplade arachidonsyre metabolisme-mangel sygdom eller oral ikke-steroid antiinflammatorisk medicin såsom aspirin; Status og trombotiske sygdomme såsom koronar hjertesygdom, cerebral arteriosklerose, cerebral trombose, diabetes, glomerulære læsioner, perifer vaskulær trombose osv.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra primær trombocytopeni.
