ren rød celle aplastisk anæmi
Introduktion
Kort introduktion af enkel aplastisk anæmi med røde blodlegemer Ren rødcelle aplastisk anæmi (renset cellaplasi) kaldes ren rød aplastisk anæmi, det er en sjælden gruppe af syndromer, der er forårsaget af selektiv redox-celle-serie af røde blodlegemer. Mere end 100 tilfælde er rapporteret i indenlandsk litteratur. Det meste af patogenesen er relateret til autoimmunitet. Klinisk kan det opdeles i to kategorier: medfødt og erhvervet Erhvervet kan opdeles i primær og sekundær afhængigt af årsagen og opdelt i akut og kronisk i henhold til sygdomsforløbet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: svimmelhed
Patogen
Enkel aplastisk anæmi med røde blodlegemer
Etiologi: Denne sygdom er forårsaget af en selektiv regenereringsforstyrrelse af røde knoglemarvsblodceller. Patologien for denne sygdom skyldes hovedsageligt spredning og differentiering af enkle røde blodlegemer og den kliniske anæmi. Med reduktionen eller manglen på reticulocytter reduceres de røde blodlegemer i knoglemarven markant, mens granulocyt- og megakaryocytlinierne er normale. Gruppesygdom. Nylige undersøgelser har vist, at ren rød aplastisk anæmi hovedsageligt er en autoimmun sygdom. I henhold til dens etiologi og patogenese opdeler de fleste lærde ren rød aplastisk anæmi i: 1 medfødt: set i Dimand-Blakfan syndrom, autosomal recessiv arv, ofte i sygdommen 2 til 2 år efter fødslen; 2 erhvervet : Også opdelt i primær og sekundær.
Forebyggelse
Enkel forebyggelse af aplastisk anæmi med røde blodlegemer
1, gå i seng tidligt og stå tidligt, træne kroppen. Utilstrækkelig søvn kan reducere kroppens immunforsvar, og det er også let at stimulere ilden og forårsage ydre kvæstelser.
2. Hold dit sind roligt. Undgå vrede om foråret, vær ikke for utålmodig, hold altid din ro i sindet.
3. Slut med at ryge, drikke mindre og drikke kaffe. Rygning er den mest sårbare over for skader på luftvejsbarrieren og fremkalder sygdomsdebut. Tobak, alkohol og kaffe stimulerer alle nervøs spænding. Nogle mennesker ønsker at "eliminere spænding og træthed", men faktisk svækker kroppens sygdomsresistens.
Komplikation
Enkle komplikationer med aplastisk anæmi med røde blodlegemer Komplikationer svimmelhed
Den mest almindelige komplikation af denne sygdom er udviklingsmisdannelse.
Symptom
Enkle aplastiske anæmi symptomer på røde blodlegemer almindelige symptomer fuldblodceller reducerer hæmolytisk anæmi
De almindelige kliniske manifestationer af denne sygdom er progressiv alvorlig anæmi, normale røde blodlegemer eller mild makrocytisk anæmi med signifikant reducerede eller fraværende reticulocytter, normale eller nær normale hvide blodlegocytter og blodplader; Reducerer ikke, granulocyt- og megakaryocyt-seriens spredning er normal, men de unge røde blodlegemer serier er markant reduceret eller endda helt manglende, individuel sygdom kan ses, at den unge røde blodlegemer serien modnes på et tidligt tidspunkt, der er små klynger af primitive røde blodlegemer med kæmpe morfologiske ændringer, men Mangel på mere modne unge røde blodlegemer, jernkinetik, viste, at dets essens er erythropoiesis.
(1) Der er ingen medfødt ren rød aplastisk anæmi (diamant-blackfan-anæmi): 90% af begyndelsen fra den første fødsel til 1 års alder, sjældent efter 2 års alder, den genetiske lov er stadig uklar, der er familiær, barnets væksthæmning Enkelte har også milde medfødte misdannelser, såsom tommelfingerdeformitet, og Fanconi-anæmi er sjældent forbundet med ondartede sygdomme. Antallet af erythroid progenitorceller er ikke begrænset, og kvaliteten er unormal, HbF stiger, føtal membranantigen i vedvarer og redning Forøget enzymaktivitet i vejen indikerer, at nukleinsyresyntesen er defekt.Lymfocytterne hos patienter kan hæmme væksten af normale erythroid progenitorceller in vitro, 20% af tilfældene kan spontant lettes, 60% af patienterne er effektive til adrenokortikalt hormon, og de, der er ineffektive, kan også udføre knoglemarvstransplantation.
(2) Akut erhvervet ren rød aplastisk anæmi: virusinfektion forekommer i løbet af kronisk hæmolytisk anæmi, især human parvovirus B19-infektion, eventuelt hæmmer erythroid progenitorceller, der forårsager akut ren rød aplastisk anæmi, Aplastisk krise kaldet hæmolytisk anæmi; i nogle tilfælde stopper hæmatopoietisk funktion midlertidigt efter virusinfektion, hvilket resulterer i et fald i helblodceller. Gigantiske røde blodlegemer vises i knoglemarven, også kendt som akut hæmatopoietisk stagnation. Akut ren rød aplastisk anæmi kan også forekomme. Hos børn i alderen 1-4 år, selvhelende efter nogle få uger, er der ingen infektionsfaktor, sagde børn med midlertidig erythropoiec sygdom, akut ren rød aplastisk anæmi ses også i viral hepatitis og visse medikamentinducerede, såsom fenytoin, azol Hæmorroider, chloramphenicol, isoniazid og procainamid osv., De fleste tilfælde vil komme sig fuldstændigt efter stop af stoffet.
(C) Kronisk erhvervet ren rød aplastisk anæmi: hovedsageligt set hos voksne, 50% af patienter med thymom, kun 5% af patienter med thymom har ren rød aplastisk anæmi; de fleste af disse thymom er godartede, 70% er spindelcelletype, et par få Det er ondartet; kvinder er mere almindelige (kvindelig: han er 3 til 4,5: 1), og nogle få er stadig sekundære for visse autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus og reumatoid arthritis, og visse tumorer såsom kronisk lymfocytisk leukæmi. , kronisk myeloid leukæmi, lymfesygdom, immunoblastisk lymfadenopati, galdenadenocarcinom, thyroideacancer, bronchial lungekræft og brystkræft osv., uforklarlige patienter kaldet primær erhvervet ren rød aplastisk anæmi, en række immunmekanismer forårsaget af unge Inhibering af erythropoiesis, anti-erythrocytiske antistoffer, anti-erythropoietin antistoffer eller hæmmende T-lymfocytter i serum hos patienter, patienter ledsages ofte af en række immunologiske abnormiteter såsom forøget eller nedsat immunoglobulin, monoklonale immunglobuliner og En række serum-positive antistoffer, såsom koldt agglutinin, koldt hemolysin, heterofile antistoffer, anti-nukleære antistoffer osv., Anti-human globulin test og andre positive, individuelle patienter kan være forbundet med en række endokrine kirtelfunktionsreduktioner, nej Thymom PRCA mere almindelig hos mænd (mænd: kvinde var 2: 1).
Undersøge
Undersøgelse af simpel rødcelleanplastisk anæmi
1, blodrutineundersøgelse, røntgenundersøgelse, CT-scanning.
2, kronisk type skal undersøges detaljeret for tilstedeværelse eller fravær af thymom, røntgenstrå brystposition, lateral position og 20-graders skrå position, kan detektere 85% til 90% af thymom, detektionshastigheden af CT-scanning Kan nå 100%.
Diagnose
Diagnose og diagnose af simpel røde blodlegemer
Sygdommen skal adskilles fra anæmi forårsaget af andre årsager.
Anæmi forårsaget af abnormiteter i hæmatopoietisk mikromiljø
Det hæmatopoietiske mikromiljø inkluderer knoglemarvsstroma, stromalceller og cytokiner.
1. Knoglemarvsstromalceller og stromalceller beskadiget af anæmi, knoglemarvsnekrose, myelofibrose, myelosklerose, marmor sygdom, knoglemarvsmetastase af forskellige ekstramedullære neoplastiske sygdomme og forskellige infektioner eller ikke-infektiøs osteomyelitis Skader på knoglemarvsstroma og stromalceller, abnormiteter i det hæmatopoietiske mikromiljø og påvirker dannelse af blodlegemer.
2. Anæmi-afledt stamcellefaktor (SCF), interleukin (IL), granulat-mono-kolonnekolonistimulerende faktor (GM-CSF), granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), erythropoietin (EPO), thrombopoietin (TPO), blodpladevækstfaktor (TGF), tumor nekrose faktor (TNF) og interferon (IFN) har alle positiv og negativ regulering af hæmatopoiesis. Utilstrækkelig EPO forekommer ved nyreinsufficiens, leversygdom og hypofyse eller hypothyreoidisme; neoplastiske sygdomme eller visse virale infektioner inducerer flere hæmatopoietiske negative regulatorer, såsom TNF, IFN og inflammatoriske faktorer, som kan forårsage kronisk sygdom. Anæmi (ACD).
Utilstrækkelig hæmatopoietiske materialer eller anæmi forårsaget af forhindringer
Hematopoietiske råmaterialer er stoffer, der er nødvendige til spredning, differentiering og metabolisme af hæmatopoietiske celler, såsom proteiner, lipider, vitaminer (folsyre, vitamin B12 osv.), Og sporstoffer (jern, kobber, zink osv.). Enhver mangel eller anvendelse af hæmatopoietiske materialer kan resultere i reduceret erythropoiesis.
1, folsyre eller vitamin B12-mangel eller anvendelse af anæmi forårsaget af en række fysiologiske eller patologiske faktorer forårsaget af kroppens folsyre eller vitamin B12 absolut eller relativ mangel på anvendelses- eller anvendelsesforstyrrelser kan forårsage megaloblastisk anæmi.
2, jernmangel og jernudnyttelse af anæmi, som er den mest almindelige anæmi i klinikken. Jernmangel og jernudnyttelsesforstyrrelser påvirker hemmesyntese, og denne type anæmi kaldes hæmoglobinsynteses unormal anæmi. Erythrocytmorfologien for denne type anæmi er lille, og det centrale lysfarvede område forstørres, hvilket hører til småcellehypokrom anæmi.
Hemolytisk anæmi (HA): røde blodlegemer ødelægger overdreven anæmi.
Hæmorragisk anæmi
I henhold til hastigheden af blodtab, akut og kronisk, kronisk hæmoragisk anæmi ofte kombineret med jernmangelanæmi. Kan opdeles i koagulopati (såsom idiopatisk thrombocytopenisk purpura, hæmofili og alvorlig leversygdom) og ikke-koagulationssygdomme (såsom traumer, tumorer, tuberkulose, bronchiectasis, mavesår, sputum og To typer gynækologiske sygdomme osv.).
