Hypersplenisme
Introduktion
Introduktion til hypersplenisme Hypersplenisme, kaldet splenomegali, er et syndrom. Mange sygdomme kan forårsage hypersplenisme. Blandt dem er cirrose forårsaget af forskellige årsager den mest almindelige, såsom skrumpelever efter hepatitis, schistosomiasis. Levercirrhose, portalcirrose osv., Efterfulgt af kroniske infektioner, såsom malaria, og den arvelige sfærocytose i blodsystemet, autoimmun anæmi, primær thrombocytopenisk purpura og andre sygdomme Forårsager hypersplenisme. De kliniske manifestationer er splenomegali, en eller flere blodceller reduceres, og knoglemarvshematopoietiske celler er tilsvarende hyperplasi, blodbillede gendannes efter splenektomi, og symptomerne er lettet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsager til hypersplenisme
Primær splenomegali (25%):
Primær person refererer til en række manifestationer, at den underliggende sygdom ikke er blevet bestemt, men klinisk har hypersplenisme. Der er såkaldt primær milthyperplasi, ikke-tropisk idiopatisk splenomegali, primær miltgranulocytreduktion, primær miltreduktion af helblodceller, miltanæmi eller milttrombocytopeni. Fordi årsagen er ukendt, er det vanskeligt at afgøre, om sygdommen er en anden årsag til den samme årsag eller en uafhængig sygdom, der ikke er relateret til hinanden.
Sekundær splenomegali (30%)
Sekundær defineres som en anden sygdom end milten, der påvirker milten, hvilket fører til hypersplenisme, og de fleste af de primære sygdomme er diagnosticeret. Mere klinisk set sekundær hypersplenisme, inklusive dem med mere åbenlyse årsager: (1) akut infektion med splenomegali: såsom viral hepatitis eller infektiøs mononukleose. (2) Kroniske infektioner: såsom tuberkulose, brucellose, malaria osv. (3) Kongestiv splenomegali: portalhypertension: intrahepatisk obstruktiv (såsom portalcirrose, nekrotiserende cirrhose, galdecirrose, hæmosiderose, sarkoidose osv.) Og ekstrahepatisk Obstruktiv (ekstern komprimering eller trombose af portalvenen eller miltenvenen). (4) Inflammatorisk granulom såsom systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Felty syndrom og sarkoidose. (5) Maligne tumorer såsom lymfom, leukæmi og kræftmetastase. (6) Kroniske hæmolytiske sygdomme såsom arvelig sfærocytose, autoimmun hæmolytisk anæmi og marin anæmi. (7) Lipidlignende aflejringer såsom Gauchers sygdom og Niemann-Pick sygdom. (8) Myeloproliferative lidelser, såsom polycythemia vera, kronisk myeloid leukæmi og myelofibrosis. (9) Andre: såsom miltaneurismer og kavernøs hemangioma.
Okkult milt (30%):
Uanset primær eller sekundær splenomegali, fordi knoglemarvskompensatorisk hyperplasi er god, viser det perifere blodbillede ikke reduktion af blodlegemer, men når inficerede eller lægemidler og andre faktorer hæmmer hæmatopoietisk funktion, kan det føre til cytoreduktion med en enkelt eller helblod.
patogenese
Selvom patogenesen af hypersplenisme stadig er behov for yderligere undersøgelse, er der i henhold til miltens fysiologiske funktioner flere teorier:
1. Overdreven tilbageholdelse Blodkarene i milten er rig, og strukturen er speciel. Blodcellerne forbliver i sinusoider og milten i lang tid. Sinusceller og makrofager i den røde papirmasse er godt anerkendt af blodcellerne, der filtreres af dem. Opbevaring præstation. Under normale omstændigheder er de fleste af de blodlegemer, der er blokeret senescent, medfødte morfologiske abnormiteter, unormal hæmoglobinstruktur, celler, der er beskadiget af oxiderede stoffer eller indkapslet af antistoffer. Disse blodceller forbliver normalt i milten og lider ødelæggelse. Der er ingen opbevaring af røde blodlegemer eller hvide blodlegemer i den normale milt, men ca. 1/3 af blodpladerne og nogle lymfocytter er blokeret i milten. Når milten har en patologisk signifikant forstørrelse, tilbageholdes ikke kun flere blodplader (50% til 90%) og lymfocytter i milten, men også mere end 30% af røde blodlegemer tilbageholdes i milten, hvilket resulterer i blodplader i det omgivende blod. Og de røde blodlegemer reduceres.
2, overdreven screening og fagocytose af milt-milt-makrofag-systemet af milten er milde, mens unormale erytrocytter i miltsnoren (såsom sfæriske celler og røde blodlegemer beskadiget af antistoffer, oxidanter eller andre kemiske giftstoffer, fysiske faktorer osv.) Forøget og ryddet for makrofager, hvilket resulterede i en betydelig reduktion i røde blodlegemer i det omgivende blod. Nogle af erythrocyttemembranerne har hydantoplaster, eller der er glutenlignende kroppe i sirupen, og endda trophozoites fra malaria-parasitten; når milten kommer ind i sinus, skyldes de almindelige røde blodlegemer hydantosom eller slægten At blive fanget i sinuskældermembranhullet og dilemmaet og udgravet til sidst efter sinusvægsmakrofagen, og erythrocyttemembranen blev beskadiget. Efter gentagen skade bliver de røde blodlegemer sfæriske celler og kan til sidst ikke sluges gennem porerne i kældermembranen.
3, kropsvæskefaktorer Nogle forskere har antydet, at milten kan producere bestemt sekretin for at hæmme dannelsen og modningen af knoglemarvblodceller og også hæmme frigivelsen af modne blodlegemer i knoglemarven. Når den hæmmende faktor er fjernet, vender den abnorme præstation af knoglemarvsceller hurtigt tilbage til det normale. Det er bevist, at: 1 miltekstrakt kan injiceres i dyr, hvilket kan reducere blodlegemer; 2 patienter med milt efter den øgede tolerance for strålebehandling og kemoterapi, kan være et resultat af fjernelse af kropsvæskefaktorer.
4. Immunfaktorer Det anses for, at hypersplenisme er en type autoimmun sygdom. Milten kan producere antistoffer, ødelægge sine egne blodlegemer og reducere de omgivende blodlegemer, og knoglemarven har kompenserende hyperplasi. F.eks. Betragtes milttrombocytopenisk purpura og autoimmun hæmolytisk anæmi, milten som det vigtigste sted til fremstilling af antistoffer og er også stedet at ødelægge blodceller; når milten fjernes, har blod og knoglemarv en tendens til at blive bedre.
5. Fortynding Når milten er hævet, øges også det samlede plasmavolumen markant, hvilket kan fortynde blodet og få blodceller til at falde. Anæmi er resultatet af dobbeltvirkningen af pseudo-anæmi forårsaget af tilbageholdelse og fortynding af milten på blodceller. En stor milt kan korrigere den fortyndede anæmi og gendanne det normale plasmavolumen.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypersplenisme
Forhindrer aktivt cirrose forårsaget af forskellige årsager (især skistosomiasis cirrhose), kroniske infektioner såsom malaria, tuberkulose, ondartede tumorer såsom lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, myelofibrosis og kronisk hæmolytisk anæmi og sjældne net Endotelcelle sygdom.
Komplikation
Komplikationer af hypersplenisme Komplikationer anæmi
1, miltemboli, betændelse omkring milten, synlige venstre øvre del af maven eller smerter i venstre nedre bryst, og med stigningen i vejrtrækning, lokal ømhed og friktion, kan man høre og gnide lyd.
2, kombineret med forskellige infektioner, er hovedårsagen reduktion af hvide blodlegemer.
3. Når blodet passerer gennem milten, beskadiges blodcellerne alt for meget, hvilket resulterer i et fald i antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader, ledsaget af en række symptomer. Kort sagt neutropeni, let at forårsage infektion, reduktion af røde blodlegemer, dvs. anæmi, der vil være bleg, svag og svag ydeevne, trombocytopeni vil sandsynligvis forårsage blødning.
4. I tilfælde af hypersplenisme, hvis ledsaget af myelosuppression, kan hæmatopoietisk funktion forbedres, og immun- og sekretionsfunktioner kan også blive påvirket. Imidlertid reduceres antallet af blodlegemer og overses ofte.
Symptom
Symptomer på hypersplenisme Symptomer Almindelige symptomer erythrocytosis portal hypertension svimmelhed venøs trombose trombocytopeni hjertebanken supraoptisk lodret øjenmuskel seneblødning tendens helblodscelle reduktion splenomegaly
(A) primær hypersplenisme: årsagen er ukendt, såsom primær milt hyperplasi, ikke-tropisk idiopatisk splenomegali, primær miltgranulocytreduktion, primær milt reduktion af helblodceller, miltanæmi eller Milttrombocytopeni og lignende.
(B) sekundær splenomegali: årsagen er klarere, almindelige årsager er: infektion (såsom viral hepatitis, infektiøs mononukleose, malaria osv.), Portalhypertension (såsom cirrhose, hemosiderin Septicosis, sarkoidose, portalvenetrombose osv.), Inflammatorisk granulom (såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Felty syndrom og sarkoidose), ondartede tumorer (såsom lymfom, leukæmi og kræft) Hævelse metastase osv., Kronisk hæmolytisk sygdom (såsom arvelig sfærocytose, autoimmun hæmolytisk anæmi og marin anæmi), lipidoidose (såsom Gaucher sygdom og Niemann-Pick sygdom), knoglemarv Hyperplasi (såsom polycythemia vera, kronisk myeloid leukæmi og myelofibrosis).
(C) okkult milt hyperthyroidisme: uanset den primære eller sekundære milt hyperfunktion, når knoglemarvskompensatorisk hyperplasi er god, viser det omgivende blodbillede muligvis ikke reduktion af blodlegemer, symptomerne på hypersplenisme er skjult, men en gang Når en infektion, eller et lægemiddel, hæmmer hæmatopoietisk funktion, vil patienten have en enkelt eller komplet cytopeni.
Kliniske manifestationer:
Symptomerne varierer i sværhedsgrad, mild tilstand, endda asymptomatisk, sekundær hypersplenisme, ofte ledsaget af symptomer på primær sygdom, og dækker endda symptomerne på selve hypersplenismen, patientens modstand reduceres, bleg, hoved Besvimelse, hjertebanken, let infektion, feber, trombocytose, når der er en tendens til blødning, fysisk undersøgelse, milten kan være mild, moderat og svær hævelse.
Undersøge
Undersøgelse af hypersplenisme
(1) Ultralydundersøgelse: I de fleste tilfælde er milten hævet, men graden af miltforstørrelse er ikke nødvendigvis proportional med graden af hypersplenisme.
For dem, der ikke berører milten under ribbenene, bør der undersøges yderligere for at bekræfte, om hævelsen er stor. Miltsområdet scanning efter 99 m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloidinjektion er nyttigt til at estimere størrelsen og formen på milten. Miltstørrelse og miltlesioner kan også måles.
(B) perifert blodundersøgelse: perifere blodrøde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader kan reduceres alene eller samtidig, i almindelige tidlige tilfælde, kun hvide blodlegemer eller trombocytopeni, avancerede tilfælde af reduktion af helblodceller, reduktion af blodlegemer er ikke proportional med miltforstørrelsen.
(3) Knoglemarvsponering: Knoglemarven er en hæmatopoietisk cellehyperplasi. I nogle tilfælde kan modenhedsforstyrrelser også forekomme på samme tid. Det kan også skyldes den massive ødelæggelse af perifere blodceller og overdreven frigivelse af modne celler, hvilket resulterer i lignende modenhedsforstyrrelser.
(IV) Radionuclidscanning: 51Cr-mærkede blodplader eller røde blodlegemer blev injiceret i kroppen og scannet på kropsoverfladen. Det blev fundet, at mængden af 51Cr i miltområdet var 2 til 3 gange større end i leveren, hvilket antydede, at blodplader eller røde blodlegemer blev ødelagt overdrevent i milten.
(5) Ændringer i splenektomi: Efter splenektomi kan antallet af blodlegemer bringes tæt på eller vende tilbage til det normale, medmindre knoglemarvets hæmatopoietiske funktion er blevet forringet.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hypersplenisme
Diagnostisering af hypersplenisme afhænger af følgende indikatorer:
(1) Miltforstørrelse: I de fleste tilfælde er milten hævet. For dem, der ikke har rørt milten under ribbenet, skal der undersøges yderligere for at bekræfte, om den er hævet. Påfør milten efter injektion af 99m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloid. Områdescanninger hjælper med at estimere miltens størrelse og form.Dat computertomografi kan også måle miltstørrelse og miltlesioner, men graden af splenomegali er ikke nødvendigvis proportional med graden af hypersplenisme.
(B) reduktion af blodlegemer: røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader kan reduceres alene eller samtidig, i almindelige tidlige tilfælde, kun hvide blodlegemer eller trombocytopeni, komplette tilfælde af fuldstændig reduktion af blodlegemer i avancerede tilfælde.
(3) Knoglemarv er en hæmatopoietisk cellehyperplasi: nogle tilfælde kan også have modenhedsforstyrrelser på samme tid, eller et stort antal perifere blodlegemer kan blive ødelagt, og modne celler frigøres for meget, hvilket forårsager lignende modenhedsforstyrrelser.
(D) ændringer i splenektomi: efter splenektomi kan antallet af blodceller være tæt på eller vende tilbage til det normale, medmindre knoglemarvets hæmatopoietiske funktion er blevet beskadiget.
(5) Radionuklidscanning: 51Cr-mærkede blodplader eller røde blodlegemer blev injiceret i kroppen og scannet på kropsoverfladen. Det blev fundet, at mængden af 51Cr i miltområdet var 2 til 3 gange større end i leveren, hvilket antydede, at blodplader eller røde blodlegemer blev ødelagt overdrevent i milten.
Når man overvejer diagnosen af milt, er de foregående tre især vigtige.
Knoglemarven af denne sygdom er en hæmatopoietisk cellehyperplasi. I nogle tilfælde kan der være modenhedsforstyrrelser på samme tid.Det kan også skyldes ødelæggelse af et stort antal perifere blodceller, og frigivelsen af modne celler er for meget, hvilket resulterer i lignende modenhedsforstyrrelser, så det er nødvendigt at være opmærksom for at skelne dem.
