Anæmi på grund af overdreven hæmolyse
Introduktion
Introduktion til anæmi forårsaget af overdreven hæmolyse Hemolytisk anæmi er en anæmi, der opstår, når ødelæggelse af røde blodlegemer accelereres, og hæmatopoietisk funktion i knoglemarv kompenseres utilstrækkeligt. Den gennemsnitlige overlevelsestid for normale røde blodlegemer er ca. 120 dage, og overlevelsestiden for røde blodlegemer for hæmolytisk anæmi er ofte forkortet til 15 til 20 dage, og den korteste er kun et par dage. For tidlig ødelæggelse af røde blodlegemer kan forekomme ekstravaskulært eller intravaskulært. Ekstravaskulær hemolyse, dvs. røde blodlegemer ødelægges og ødelægges ved fagocytose af makrofager i milten og leveren. Intravaskulær hemolyse er brud på røde blodlegemer direkte i blodcirkulationen, og hæmoglobin frigøres i plasmaet. Når hæmolyse øges, kan knoglemarvets hæmatopoietiske funktion kompenseres, og anæmi kan forekomme. Denne tilstand kaldes kompenserende hæmolytisk sygdom. Hvis knoglemarvets hæmatopoietiske funktion imidlertid er accelereret og stadig er langsommere end den hastighed, hvormed røde blodlegemer ødelægges, forekommer hæmolytisk anæmi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyresvigt, chok, hjertesvigt
Patogen
Årsager til anæmi forårsaget af overdreven hæmolyse
Erythrocyttmembranfejl (30%):
Mangler i erytrocyttmembranens struktur kan forårsage membranpermeabilitet, hårdhedsabnormalitet eller ustabilitet og brud. I de fleste tilfælde er defekten et eller flere rygradeproteiner, og morfologien for røde blodlegemer er også unormal. Disse arvelige membransygdomme inkluderer arvelig sfærocytose og arvelig neutropeni. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, hvis erytrocytmembran er unormalt følsom over for komplement, men dens membranfejl er en erhvervet abnormalitet.
Hemoglobinstruktur eller produktionsfejl (30%):
Unormal hæmoglobinstruktur gør hæmoglobin uopløselig eller ustabil, hvilket fører til stivhed af røde blodlegemer og endelig hæmolyse. Såsom seglcelleanæmi eller ustabil hæmoglobinopati. Ved thalassæmi udfældes overdreven globinkæder, hvilket får røde blodlegemer til at hærde og ødelægge og forårsage hæmolytisk anæmi.
Defekter i erythrocytteenzymer (30%):
Manglen på erythrocytteenzymer til at opretholde hæmoglobin og membranthiol (sulfhydryl) i reduceret tilstand eller for at opretholde et tilstrækkeligt niveau af ATP til kationbytning kan føre til hæmolytisk anæmi, der kan opdeles i to kategorier: 1 erythrocyt anaerob Mangel på enzymer i glykolyse (såsom pyruvatkinase), 2 mangel på enzymer i erythrocyttphosphathexose bypass (såsom glucose 6 phosphat dehydrogenase).
Røde blodlegemer ydre defekter (5%)
Eksterne defekter, normalt erhvervet, kan hæmolyseres af kemiske, mekaniske eller fysiske faktorer, biologiske og immunologiske faktorer. Hemolyse kan være i blodkarene eller uden for blodkarene.
Forebyggelse
Anæmi-forebyggelse forårsaget af overdreven hæmolyse
Principperne for behandling kan sammenfattes som følger:
(1) Fjernelse af årsagen: Mange hæmolytiske anemier har klare incitamenter, såsom fababønne sygdom forårsaget af at spise brede bønner; medikamentinduceret hæmolytisk anæmi er forårsaget af at tage medicin; infektion kan forværre den oprindelige hæmolyse eller forårsage hæmolyse osv. Derfor behandling Årsagen til hæmolytisk anæmi skal fjernes først.
(2) Resektion af milten: egnet til unormale røde blodlegemer hovedsageligt ved miltødelæggelse, såsom arvelig sfærocytose.
(3) Blodtransfusion: Det er en af de vigtige foranstaltninger til behandling af anæmi, der kan lindre symptomerne på anæmi hos patienter, men det kan også medføre alvorlige reaktioner, så det er nødvendigt at være opmærksom på indikationerne på blodtransfusion.
(4) Immunsuppressive midler: kan hæmme immunresponsen, er effektiv mod immuntrombolytisk anæmi og er dybest set ineffektiv mod andre typer anæmi.
(5) Forebyggelse af alvorlige komplikationer: Komplikationer forårsaget af hæmolyse er mere alvorlige, såsom nyresvigt, chok, hjertesvigt osv., I behandlingen af hæmolytisk anæmi bør være tidlig forebyggelse af komplikationer og stræbe efter tidlig påvisning, tidligt behandling.
Komplikation
Anæmi-komplikationer forårsaget af overdreven hæmolyse Komplikationer, nyresvigt, chok, hjertesvigt
Hemolyse forårsagede flere komplikationer, hvoraf nogle er meget alvorlige, såsom nyresvigt, chok, hjertesvigt og så videre.
Symptom
Symptomer på anæmi forårsaget af overdreven hæmolyse Almindelige symptomer: træthed, gulsot, høj feber, kold krig, rygsmerter, proteinuri, synkope
Diversificerede kliniske manifestationer, træthed, anæmi, gulsot, urinfarveændringer, miltforstørrelse osv., Når der er hæmolytisk krise, lændesmerter, kulderystelser, høj feber, synkope, hæmoglobinuri, osv., Nogle patienter kan være i en skjult tilstand på lang sigt og støde på incitamenter Når det sker.
De kliniske manifestationer af hæmolytisk anæmi er relateret til hastigheden, omfanget og placeringen af hæmolyse.
Akut hæmolyse
Hurtigt udbrud, pludselige kulderystelser, høj feber, bleg, rygsmerter, åndenød, træthed, irritabilitet, kvalme, opkast, mavesmerter og andre gastrointestinale symptomer. Dette skyldes den enorme ødelæggelse af røde blodlegemer og de toksiske virkninger af deres nedbrydningsprodukter på kroppen. Når koncentrationen af frit hæmoglobin overstiger 130 mg% i plasma, udskilles det i urin, hæmoglobinuri, urinfarve, såsom koncentreret sort te eller sojasovs, gulsot kan optræde efter 12 timer, og hæmolytiske produkter skader renale tubulære celler, hvilket forårsager nekrose og hæmoglobinaflejring. Nyretubulier såvel som perifer blodcirkulationssvaghed kan forårsage akut nyresvigt. På grund af anæmi, hypoxi, kan alvorlige tilfælde forekomme ligeglade eller koma, chok og hjertesvigt.
Kronisk hæmolyse
Indtræden er langsommere. Ud over de almindelige symptomer og tegn på generel anæmi, såsom træthed, bleghed, åndenød, svimmelhed osv., Kan der være forskellige grader af gulsot, milt og hepatomegali er almindelige, gallesten er mere almindelige komplikationer, og obstruktiv gulsot kan forekomme. Huden i den nedre ekstremitet er mavesår og vanskelig at heles.Det er almindeligt hos patienter med seglcelleanæmi.
Undersøge
Undersøgelse af anæmi forårsaget af overdreven hæmolyse
1, blodrutine: antallet af røde blodlegemer faldt, generelt positive celler positiv pigmentanæmi.
2. Forøget indirekte bilirubin i serum.
3. Overlevelsestiden for røde blodlegemer forkortes.
4, knoglemarvselefant:
(1) Hyperplasi er åbenlyst aktiv.
(2) Forholdet mellem kornrødt reduceres eller vendes markant.
(3) Den røde blodlegemelinie er markant spredt, procentdelen af unge røde blodlegemer er ofte> O,50, hovedsageligt i de midterste og unge røde blodlegemer, og de unge røde blodlegemer i andre faser øges tilsvarende, og de mitotiske tal er lette at se. Store røde blodlegemer, polykromatiske røde blodlegemer og Howell-Jolly kroppe ses let i modne røde blodlegemer.
(4) Granulocytcellelinjen var relativt reduceret, og andelen og cellemorfologien i hvert trin var næsten normal.
(5) Megakaryocytcellelinjen er generelt normal.
5, specielle tests: erytrocytmorfologiobservation, erytrocyttes skrøbelighedstest, anti-human globulin-test, forsuret serumhemolysetest, methemoglobinreduktionstest, autolysetest, isopropylalkoholtest og / eller termisk denatureringstest, hæmoglobinelektroforese og anti- Alkali hæmoglobin test.
Diagnose
Diagnose og diagnose af anæmi forårsaget af overdreven hæmolyse
Diagnose
Hemolytisk anæmi er normalt opdelt i to typer: endogen og eksogen. Denne almindelige klassificering er undertiden vanskelig at anvende klinisk på grund af overlapningsfænomenet. Den serielle differentierede diagnose er at overveje forekomsten af denne sygdom. Risikogrupper (såsom geografi, genetik, underliggende sygdomme osv.) Og overveje derefter yderligere mulige mekanismer:
(1) Opretholdelse af røde blodlegemer på grund af vaskulære komplekse læsioner (dvs. hypersplenisme eller en form for ekstrakorporeal cirkulation såsom nyredialyse);
(2) immunologisk skade (formidlet af varme antistoffer eller kolde antistoffer);
(3) mekanisk skade på erythrocytmembranen (fragmentering af røde blodlegemer);
(4) Ændring af røde blodlegemer (membran abnormitet);
(5) metaboliske abnormaliteter (enzymmangelsygdomme);
(6) Unormal hæmoglobin.
Morfologiske signaler er vigtige i de fleste anemia-diagnoser, men betydningen af at diagnosticere hæmolytisk anæmi er begrænset. Hvis der findes sfæriske røde blodlegemer, kan de betragtes som aktive røde blodlegemer, fordi deres overfladeareal er reduceret. Det bedste bevis på ødelæggelse, sfæroidale røde blodlegemer er et almindeligt træk ved transfusion og varmt antistof-hemolytisk anæmi og sjælden medfødt sfærocytose, og forhøjet gennemsnitlig erythrocyt-hæmoglobinkoncentration kan være tegn på tilstedeværelsen af sfæriske røde blodlegemer, gennemsnitlig erythrocyt-hæmoglobinkoncentration (og Stigningen i gennemsnitligt volumen på røde blodlegemer ses også i hæmolytisk anæmi med kold antistof, hvilket er normalt, når blodet opvarmes (selv før den automatiske optælling, selvom reagensglasset holdes kortvarigt).
Differentialdiagnose
1. "jernmangelanæmi", jernmangel påvirker den anæmi, der er forårsaget af hæmoglobinsyntesen, set under underernæring, et stort antal småtidsblødninger og krogeormssygdomme; så længe kvinder er mere tilbøjelige til at lide af jernmangelanæmi, er dette Fordi kvinder har et fast tab af blod hver måned i løbet af deres fysiologiske periode.
2. "Blødende anæmi", forårsaget af akut massiv blødning (såsom mave- og tolvfingertarmsår, ruptur af spiserørskrædder eller traumer).
3. "gigantisk erythrocyttanæmi", mangel på modning af røde blodlegemer forårsaget af anæmi, mangel på folat eller vitamin B12 forårsaget af megaloblastisk anæmi, mere almindeligt hos spædbørn og gravide kvinder ved langvarig underernæring; megaloblastisk anæmi refererer til tilstedeværelsen af knoglemarv En type anæmi af et stort antal megaceller.
4. "Malign anæmi", megaloblastisk anæmi uden interne faktorer.
5. "aplastisk anæmi", ledsaget af gastrisk syremangel og rygsøjle, atrofi i den bageste søjle, langsom sygdomsforløb; anæmi forårsaget af hæmatopoietisk dysfunktion, aplastisk anæmi (AA, kaldet aplastisk anæmi), forårsaget af forskellige årsager Knoglemarvsstamceller, hæmatopoietisk mikromiljøskade og ændringer i immunmekanismer fører til knoglemarvshematopoietisk svigt, og sygdomme med et fald i helblodceller (erytrocytter, granulocytter og blodplader) er de største manifestationer.
