Histiocytose
Introduktion
Introduktion til histiocytose Histiocytose (reticulocytproliferation eller reticuloendotheliose) henviser til en gruppe sygdomme, hvor histiocytisk eller pseudotumoral hyperplasi af histiocytter ikke kan klassificeres som malignt lymfom, generelt inklusive knoglerosinofilt granulom, Xanthomatosis og ondartet spredning af spædbarnets reticulocyt. De tre skal betragtes som en kronisk og akut proces med den samme læsion med overgangs- og mellemtyper imellem. På grund af forskellige udviklingsstadier kan læsionen være enkelt eller multiple og kan være placeret inden for eller uden for knoglen. Vævscelleproliferative lidelser, inklusive alle varianter deraf, er en systemisk lidelse. Disse former for forestillinger er ikke så meget en sygdom, men snarere et syndrom. Selvom de adskiller sig fra hinanden, er grænserne ikke særlig tydelige. Mange forfattere i ind-og udland har rapporteret, at eosinophil granulom er blevet en gul tumor. Histiocytose kan opdeles i enkelt og multiple. Førstnævnte er knoglens eosinofil granulom, og sidstnævnte er opdelt i en kronisk type (med eller uden gul lipoma) og en akut type (børn med malign reticulocytproliferation) med en mellemtype (overgangstype). Nogle forfattere opdeler vævsproliferative lidelser i lokaliserede og diffuse typer, førstnævnte forekommer hos ældre børn og voksne, og sidstnævnte er mere almindelig hos spædbørn. Eosinophil granulom er mere almindeligt hos mandlige patienter.Den almindelige alder på debut er 1 til 15 år gammel, især mellem 5 og 10 år gammel. Dog kan det også forekomme i voksen alder.Eosinophil granulom forekommer normalt i ribbenene og mandiblerne hos dem over 20 år gamle og forekommer i kraniet i en alder af 20 år. At forekomme i rygsøjlen er sjælden. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: obstruktiv emfysem 瘫痪
Patogen
Årsager til histiocytose
Hyperplasi af retikulære celler (40%):
De vigtigste patologiske ændringer i rygvirvlernes eosinofile granulom er spredning af omfattende retikulære vævsceller med varierende eosinofiler, forskellige inflammatoriske celler og multinucleated enorme celler, hvoraf nogle kan omdannes til skumceller. Og hæmocytiske celler, der indeholder hæmosiderin eller resterende små blodkar, kan have celluloselignende nekrose, avanceret fibrose, vævskerner, store, ovale, gearformede eller nyreformede, ofte samlet i en bunke eller bånd.
Histiocytose (30%):
Den største læsion af xanthomatosis er histiocytose, som kan ses i reticulocytter, skumceller og kæmceceller af Touton-type. Skumceller kaldes også gule celler, har acikulære kolesterolkrystaller, eosinofiler er ikke indlysende, og nogle dele har granuleringsvæv. Dårlig differentiering, der kan være et lille antal nuklear opdeling, vævsceller erstattes af fibroblaster, der danner bindevæv, nogle mellem skumceller i stedet for granuleringsvæv.
Hos den samme patient, den samme læsion på forskellige tidspunkter, kan patologien være forskellig, såsom begyndelsen på det eosinofile vævscellegranuloma, men efter nogle få år kan omdannes til et skumcellebaseret lipidholdigt granulom Derfor er det ikke muligt at bekræfte diagnosen xanthomatosis, der kun er baseret på tilstedeværelsen eller fraværet af skumceller. Selv i spædbarnsreticulocytproliferation kan skumceller ses lejlighedsvis, men det er sjældent, fordi læsionerne udvikler sig mindre end snart.
Vævscelleproliferation (20%):
Lungen begynder at være interstitielt granulom, og derefter invaderer vævscellerne de små arterier og den distale ende af bronchioler, der opstår obstruktiv emfysem, cyster og vesikler dannes og sprænger, og der er mange eosinofiler i det interstitielle granulom. , neutrofiler og lymfocytter infiltrerer.
Forebyggelse
Vævscelleproliferativ forebyggelse
Der er ingen særlige forebyggende foranstaltninger mod denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig behandling er nøglen til at forhindre denne sygdom.
Komplikation
Histiocytosis komplikationer Komplikationer obstruktiv emfysem
Ledsaget af kraniet, ribbenlesioner, lokale klumper, ømhed, obstruktiv emfysem, patologiske frakturer og deformiteter; med femorale læsioner kan mange klaudikater, primært eosinofil granuloma i rygsøjlerne undertrykke rygmarven Forårsager forlegenhed.
Symptom
Symptomer på histiocytose almindelige symptomer, appetitløshed, granulom, urinløsning, lymfadenopati, bakteriel infektion, hepatosplenomegali
Enkelt eller multiple eosinofile granulomer med færre systemiske symptomer, de første symptomer er smerter, ledsaget af kranier, ribbenlesioner, lokale klumper, ømhed, patologiske brud og deformiteter; med lårbenslæsioner, mange lemmer Flere læsioner findes generelt efter hinanden.Patienter kan have systemiske symptomer såsom feber, appetitløshed, vægttab og kan også være forbundet med hilariske læsioner. Primært eosinofil granulom i rygsøjlen kan forårsage komprimering af rygmarven, og xanthomatosis har normalt Tre typiske tegn, nemlig kraniumsdefekt, øjeæblefremspring og diabetes insipidus, er hovedsageligt flere kranierlesioner. Panden og parietalben er de mest almindelige, og de occipitale og occipital knogler er den anden. De har normalt kun en og har sjældent tre typiske tegn på samme tid. Ud over de ovennævnte kliniske ændringer kan der også være udviklingsforstyrrelser, lever, splenomegali, udslæt, pigmentering og gummi mavesår. Gummierne er gradvist omgivet af granuleringsvæv, og cysterne er omgivet af en enkelt cystisk eller polycystisk ødelæggelse. Kroniske gingivalsår, der har løsnet tænder og klinisk uhelbredt, kan være et af de tidlige tegn på betændelse.
Forekomsten af malign reticulocytproliferation hos spædbørn er under 3 år gammel, kliniske manifestationer af feber, otitis media, tilbagevendende bakteriel infektion, anæmi og blødning, derudover hepatosplenomegaly, omfattende smertefri perifer lymfadenopati, opløsning Benændringer og seboreisk eksem.
Undersøge
Undersøgelse af histiocytose
Eosinophilic granuloma er placeret i kraniet. Det er normalt kendetegnet ved osteolytisk ødelæggelse af de indre og ydre plader. Knoglerne udgraves, og der er ingen hærdnings- eller periostealreaktion omkring. Det kaldes en kortskalle.
På grund af den patologiske brud på rygsøjlen komprimeres rygsøjlen delvist til en kileformet rygvirvel. Efter komprimering er kun den øverste og nedre marginale cortex tilbage. Højden på rygsøjlen reduceres, men den spreder sig ikke i vandret retning. Det øverste og nederste intervertebrale rum forbliver uændret. Spontan fusion forekommer, lejlighedsvis kan der forekomme en fusiform masse af blødt væv i paravertebralen, densiteten af den berørte rygvirvel øges, og den er skiveformet. Derfor er den typiske røntgen manifestation af det eosinofile granuloma i rygsøjlen generelt beskrevet som en flad rygvirvel, en kraniel rygbrusk sygdom.
For røntgenfilm, der viser flade ryghvirvler, skal der udvises forsigtighed, når diagnosticering af knoglens eosinofil granulom er egnet til følgende kriterier:
(1) Kun en rygvirvel er involveret.
(2) De øverste og nederste ryghvirvler i den berørte rygvirvel er normale.
(3) Tætheden af det komprimerede vertebrale legeme er konsistent, røntgenstrålingen af lungen ser ud til at være bronchitis eller bronchiectasis, de diffuse retikulære knuder infiltrerer i lungen og den tæt strimmelformede stråling fra hilum til periferien, og der er diffuse kløer. I alvorlige tilfælde er den bikageformet, og hilsen er forstørret og tæt.
Diagnose
Diagnose og differentiering af histiocytose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Brug for at blive differentieret fra malignt lymfom:
1. Klinisk har typiske patienter smertefri progressiv overfladisk lymfadenopati; atypiske patienter er hovedsageligt med dyb lymfadenopati, feber er uregelmæssig, vedvarende eller periodisk feber; ofte ledsaget af lymfeknuder. Andre dele, såsom mandler, nasopharynx, mave-tarmkanal, knogler, hud, nyrer eller nerver, og andre symptomer, de fleste patienter har forskellige grader af systemiske symptomer, såsom træthed, tab af kropsvægt, nattesved, spontan sved, Kløende hud, vægttab, progressiv anæmi osv., Hævede lymfeknuder, kvalitet såsom hård gummi, tidlig ikke-klæbende, sene vedhæftninger i blokke, forekommer mest i begge sider af nakken, efterfulgt af underarmen og lysken, dybe lymfeknuder kan også være hævede Stort, såsom mediastinal og thoraxlymoidvæv involveret, kan forårsage mediastinal tumorsyndrom, lungeinfiltration, atelektase, sekundær lungeinfektion og pleural effusion osv., Nogle patienter med hepatosplenomegaly som det første symptom, og nogle er Mavesmerter, mavemasse er det største symptom.Med de primære og invasive dele af malignt lymfom er der tilsvarende symptomer og tegn.
2. Patologisk undersøgelse og tidlig hævet lymfeknude-biopsi, patologisk biopsi kan generelt diagnosticeres ved indtastning.
3. Knoglemarvsundersøgelse er befordrende for diagnose og iscenesættelse.
4. Røntgen-, CT-, M-lay, ultralyd- og 67Ga-scanning, lymfografi i underekstremiteterne, radionuclide knoglescanning, leverbiopsi osv. Bidrager til klinisk iscenesættelse.
