autoimmun hæmolytisk anæmi
Introduktion
Introduktion til autoimmun hæmolytisk anæmi Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en gruppe af B-lymfocytdysfunktion, der producerer anti-erythrocyttantistoffer, anæmi forårsaget af øget ødelæggelse af røde blodlegemer. Undertiden kan ødelæggelsen af røde blodlegemer kompenseres ved dannelse af knoglemarvs erythropoiesis, og der er ingen klinisk anæmi, det vil sige kun autoimmun hemolyse (AIH). Andre kan kun måle anti-selv-røde blodlegemer-antistoffer (AI) uden åbenlyse tegn på hæmolyse. Evans kaldes, når kroppen producerer både anti-self-erythrocyte antistoffer og anti-self-blodplader antistoffer (endda leukocyt antistoffer), som igen forårsager anæmi og thrombocytopeni (eller reduktion af hele celler). De kliniske manifestationer af denne sygdom er multiterminal, varm antistof type AIHA er for det meste kronisk debut, let at gentage, nogle patienter har en historie med akutte angreb, kulderystelser, feber, gulsot, rygsmerter osv., Hæmoglobinuri er almindeligt ved paroxysmal kulde Hæmoglobinuri er sjældent ved kold agglutininsygdom, ofte gentaget og vanskeligt at kontrollere senere. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0155% - 0,0228% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsag til autoimmun hæmolytisk anæmi
Autoimmune sygdomme: systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, sklerodermi, ulcerøs colitis, myasthenia gravis, autoimmun thyroiditis, hypogammaglobulinæmi, unormal globulinæmi, pernicious anæmi, Immunrelateret ren røde blodlegemer aplasi, autoimmun leversygdom osv.
Neoplastiske sygdomme: lymfom, leukæmi, plasmacellesygdom, histiocytose, visse faste tumorer osv. Primær AIHA har ingen klar årsag til AIHA som primær AIHA, og indenlandske rapporter tegner sig for 39,7% til 58,7%.
Infektion: Sekundær AIHA AIHA kan være sekundær for forskellige virale infektioner, mycoplasma lungebetændelse, tuberkulose, subakut bakteriel endocarditis, syfilis osv. Ved følgende sygdomme.
Forebyggelse
Autoimmun hæmolytisk anæmi-forebyggelse
Forebyggelse : kold agglutinin sygdom, kolde hæmoglobinuri patienter bør undgå kulde, de sædvanlige nakne dele bør ikke ignoreres, der er intet åbenlyst incitament til indtræden af varm antistof type AIHA hemolyse, nogle patienter med anfald relateret til traume, operation, graviditet, mental stimulering Skal forsøge at undgå, forklare det grundlæggende begreb om sygdommen til patienter, forebyggelses- og behandlingspunkter, forklare vigtigheden af forebyggelses- og implementeringsmetoder, opmuntre patienter til at træne og pleje under betingelserne for tilstrækkelig lægemiddelbehandling for at forbedre fysisk kondition.
a, livskonditionering: infektion, træthed, mental stimulering osv. bliver ofte årsagen til akut hæmolyse af sygdommen, livskonditionering er vigtig, for at leve regelmæssigt, med ændringer i klima, rettidig stigning eller formindskelse af tøj, undgå eksterne følelser.
b, diætbehandling: patogenesen af denne sygdom er en virtuel inklusion, sygdommen er for det meste qi og blodtab, nyrerne er milt og nyre, sletten er hovedsageligt baseret på virtuel eller virtuel, tabu kold frugt for at undgå skade på milten og maven, krydret nærende Produktet skal også undgå eller spise mindre, altid passe på milten og maven.
c, mental konditionering: korrekt behandling af sygdomme, undgå tung fysisk arbejdskraft, undgå mental stress, flirte, ikke være ophidset, kan udøve ordentligt for at forbedre fysisk kondition, men dem, der lider af qi og blodmangel, bør ikke praktisere qigong, for at undgå qi og blodforbrug, øge blodet virtuelle.
Komplikation
Autoimmune hæmolytiske anæmi-komplikationer Komplikationer anæmi gulsot
Individuelt kombineret med immuntrombocytopeni ledsaget af blødningssymptomer, forårsaget af syfilis eller virusinfektion, såsom frysninger, høj feber, anæmi, gulsot, hæmoglobinurie og anden akut hæmolyse, alvorlig livstruende, kold hæmolytisk test.
Symptom
Autoimmune hæmolytiske anæmi-symptomer Almindelige symptomer Lændesmerter, immunitet, nedsat hæmoglobin, talje, knæ, surhed, svimmelhed, immunhæmolytisk qi-stagnation, blodstase, gulsot, kort proteinuria
[Type]
Opdelt i primært AIHA og sekundært AIHA Derudover klassificeres AIHA hovedsageligt efter egenskaberne ved dets eget erythrocytantistof.Det er i øjeblikket opdelt i tre kategorier, nemlig varm antistoftype, koldt antistoftype og varmt koldt dobbeltantistof, som hver har Forskellige undertyper.
[kliniske manifestationer]
De kliniske manifestationer af denne sygdom er multiterminal, varm antistof type AIHA er for det meste kronisk debut, let at gentage, nogle patienter har en historie med akutte angreb, kulderystelser, feber, gulsot, lændesmerter osv., Hæmoglobinuri er almindeligt ved paroxysmal kulde Hæmoglobinuri, sjældent ved kold agglutininsygdom, varmt antistof type AIHA er ekstremt sjældent; ofte gentages, ofte mere illusoriske, egenskaberne ved denne virtuelle standard, sygdommen er baseret på virtuel, qi og blodtab, selv Milten og nyrerne er imaginære, sygdommen er let at se hvid, åndenød, dovne ord, svimmelhed, tinnitus, mindre afføring, svag talje og knæemboli, viskera-syndrom og nyre, milt og indvolde er mest beslægtet, standarden eller det onde ved fugtig varme, Eller for koldt ondt; langvarig sygdom i kollateraler forårsaget af qi-stagnation og blodstase, dannelse af blokdannelse i det sene stadium, den tidlige behandling af denne sygdom skal kombineres med klar fugtig varme og tonic, der er en hæmoglobinuri.
Undersøge
Autoimmun hæmolytisk anæmiskontrol
1. Blod: Hæmoglobin reduceres, positive celler er pigmenteret anæmi, hvide blodlegemer og blodplader er normale, reticulocytter forøges, små sfæriske røde blodlegemer øges, og unge røde blodlegemer ses.
2. Knoglemarv: hyperplasi, med åbenlyst spredning af unge røde blodlegemer, normale granulocyt- og megakaryocytcellelinjer.
3. Blod indirekte erythropoietin steg, serum haptoglobin faldt eller forsvandt, plasmafrit hæmoglobin steg, og urinhemosiderin var negativ.
4. Direkte anti-human globulin test positiv, indirekte anti-human globulin test positiv eller negativ (varm antistof type autoimmun hemolytisk anæmi).
5. Positiv kold agglutinationstest (koldt agglutininsyndrom).
6. Den varme og kolde hæmolysetest er positiv, og urinhemosiderin-testen er positiv (paroxysmal kold hæmoglobinuri).
Diagnose
Diagnose og diagnose af autoimmun hæmolytisk anæmi
Diagnostiske kriterier
Den generelle undersøgelse af AIHA bruges hovedsageligt til at bestemme, om individet er anæmisk, hemolyseret, med eller uden autoimmunitet eller anden primær sygdom.
1, blod: anæmi eller ledsaget af blodplader, antallet af hvide blodlegemer faldt, antallet af retikulocytter steg (signifikant reduktion i risikoen for aplastisk anæmi).
2, knoglemarv: mere proliferativ anæmi (rød er hovedsageligt rød og medium rød) knoglemarv; aplastisk anæmi kan være aplastisk anæmi knoglemarv ændringer.
3. Plasma eller serum: hyperhemoglobin og / eller hyperbilirubinæmi.
4, urin: høj urinal galde eller høj fri HB eller høj hemosiderin.
5, immunindikatorer: mængden af gammaglobulin kan øges, C3-niveauer kan reduceres, anti-O, erythrocytsedimentationshastighed, reumatoid faktor, anti-nukleære antistoffer, anti-DNA-antistoffer og andre indikatorer for abnormiteter.
6, andet: inklusive kardiopulmonal lever- og nyrefunktionstest, forskellige primære sygdomme kan have forskellig ydelse i forskellige organer.
Differentialdiagnose
1. Arvelig sfærocytose: en familiehistorie; perifert blod små sfæriske røde blodlegemer> 10%; røde blodlegemer osmotisk skrøbelighedstest positiv; autolysetest: hæmolyse> 5%.
2. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri: sur hemolysetest, positiv giftfaktor-hemolysetest, urinhemosiderin-test positiv.
3. Glucose-6-phosphatdehydrogenase-mangel: methemoglobinreduktionstest positiv; fluorescerende pletprøve, nitrotetrazolium kurvpapirmetode: G6PD-aktivitet faldt.
