Behcets syndrom
Introduktion
Introduktion til Baisai-syndrom Behcets sygdom er tæt relateret til tilbagevendende orale mavesår, og tilbagevendende, aphous mavesår kan forekomme hos 90% -100% af patienterne. Imidlertid invaderer det ikke kun øjne, mund og kønsorganer, men vaskulære inflammatoriske sygdomme, der kan påvirke flere systemer i kroppen, bortset fra at tidspunktet for forekomst af forskellige system- og organlæsioner er forskellige. Nogle patienter har læsioner på 1-2 slags organer først, og senere er der læsioner af andre organer, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,2% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmoptyse
Patogen
Årsag til Behcets syndrom
Årsagen til Behcets sygdom er endnu ikke klar. Nogle mennesker tror, at det er forårsaget af virusinfektion eller allergisk reaktion på infektiøse faktorer, men det er ikke fuldt ud bevist. For nylig har der været mange undersøgelser inden for immunologi, og det har vist sig, at nogle patienter har forhøjede serumimmunoglobuliner og immunkomplekser og har forskellige antistoffer, såsom anti-orale slimhindeantistoffer og anti-arterielle vægantistoffer. Derfor tror nogle mennesker, at denne sygdom kan være nogle faktorer, herunder en autoimmun sygdom induceret af virussen.
Forebyggelse
Behcets syndrom forebyggelse
Den tilbagevendende og progressive udvikling af sygdommen har været i 40 år, og lungevaskulitis forårsaget af hæmoptyse eller læsioner i centralnervesystemet har en dårlig prognose.
Komplikation
Behcets syndrom komplikationer Komplikationer hæmoptyse
Det har vist sig, at sygdommen også trænger ind i mange organer, hvilket således skaber opmærksomhed på dets komplikationer, først og fremmest hudkomplikationer, næsten alle patienter har hudnodular erytem, folliculitis, udslæt eller pustulært udslæt, men også samtidig Ikke-specifik allergisk reaktion på huden: Hvis en steril nål bruges til at trænge ind i den steriliserede hud, er den karakteriseret ved knuder, induration, papler eller små pustler. Andre komplikationer er ikke høje, men de er alle "dødelige kvæstelser", såsom hjerte. Allergisk lille vaskulitis i det vaskulære system, overlegen vena cava-syndrom, endarteritis, aorta-regurgitation, perifer aneurisme, osv.; Hjernestammesyndrom i nervesystemet, tilbagevendende paroxysmal hovedpine osv.; Gastrointestinal system Slimhindesår, perforation, spredning osv.; Hypertermi-lignende manifestationer; ledbeneveagtig lignende smerte; stor hæmoptyse af luftvejene, lungevaskulitis osv., Så længe disse komplikationer er tilgængelige, kan patienten være påkrævet Livet, så vær foragtelig.
Symptom
Symptomer på Behcets syndrom Almindelige symptomer Rødhed, mavesmerter, erythematøs udslæt, diarré, gentagen kønsår, acne-lignende udslæt, ataksi
Vigtigste symptomer: Komplet type: 4 hovedpersoner i den kliniske proces
1. Oralt slimhinde i maven, mavesår, ufuldstændig type: 3 hovedtegn eller typiske øjensymptomer plus 1 hovedtegn
2. Mistænkt type hudsymptomer: 2 hovedtegn vises i klinisk forløb
(1) Nodulær erytematøs udslæt er kun muligt: gentagne større episoder
(2) Subkutan thrombophlebitis
(3) Hårfollikel-lignende akne-lignende udslæt
(4) Positiv hudakupunkturtest
3. Øjensymptomer
(1) iridocyclitis
(2) Retinal choroiditis
(3) Sekundære læsioner af de første to
4. Vulvar-læsioner
(1) mandlig skrotum, aphthous mavesår
(2) kvindelig størrelse labia vagina vægsmerter
Sekundær tilstand:
Reumatoid arthritis
2. Gastrointestinale symptomer, såsom flere mavesår i ileocecalområdet
3. Epididymitis
4. Symptomer på vaskulært system, såsom okklusiv thrombophlebitis, arteriel okklusion, aneurisme osv.
5. Symptomer på nervesystemet
1. Gentagne orale mavesår observeres af lægen, eller patienten klarer sikker på at klage over mavesår, der gentages 3 gange på 1 år.
2. Gentagne kønsår observeres af lægen, eller patienten bekræfter, at kønsorganerne har abdosår eller kramper, især mænd.
3. Øjesygdom uveitis (før og / eller post), celler synlige i glaslegemet under undersøgelse af spaltelampe, nethindevaskulitis.
4. Hudlæsioner noduler erytematiske læsioner, pseudo folliculitis, purulente papler, acne-lignende udslæt (ikke set med prednison).
5. Akupunkturstest positiv med steril 20 lille nål, skråt ind i tornhud, efter 24 til 48 timer bedømte lægen resultaterne.
Enhver med gentagne orale mavesår og mere end 2 af de resterende 4 kan diagnosticere sygdommen.
Andre symptomer, der er tæt forbundet med sygdommen og befordrende for diagnosen af denne sygdom inkluderer ledssmerter (arthritis), subkutan embolisk flebitis, dyb venetrombose, arteriel emboli og / eller aneurisme, central neuropati, fordøjelsessår og epididymis. Yan og familiehistorie.
Vises hovedsageligt som orale mavesår, kønssår og okulær mucositis (triad), kan have hudskade (firedobler), kan også invadere organer i andre systemer.
Først orale mavesår
Mavesåret har mange klare kanter og smerter. Det er placeret på læber, tandkød, tunge eller bukkal slimhinde. Mavesåret er rundt eller oval. Overfladen har hvid eller gul pseudomembran. Den er ofte multiple, normalt helet efter 1-2 uger, men tilbagevendende. Nogle patienter har vedvarende mavesår, der påvirker appetitten, og næsten alle patienter har orale mavesår.
For det andet kønsår
De fleste forekommer i pungen, glans, kvindes labia, vaginalvæg og endda livmoderhalsen, urinrøret, mavesår og orale mavesår, men gentagne ligner ikke orale mavesår, fysisk undersøgelse kan ses efter vulva-mavesåret eller ulcushelende ar.
For det tredje øjenbetændelse
Tidlige manifestationer af konjunktivitis, iridocyclitis, sent anterior kammer empyema, okulær uveitis, konjunktiva, hornhinde og nethindeblødning, okulær betændelse er det første symptom på sygdommen og oftere i orale mavesår i flere år Efter forekomsten, manifesteret som øjen- og periorbital smerte, fotofobi, men også pupillær deformation, side eller bilateral vision er påvirket, er denne sygdom den vigtigste årsag til blindhed i Japan, blødning kan ses i fundus, arteriovenøs okklusion, optisk atrofi.
For det fjerde, hudsymptomer
Oftest nodulært erytem og polymorf erytem, folliculitis, acne-lignende udslæt og hudallergi, akupunkturprøve (Pathergytest) ved hjælp af en 20 eller mindre nål, penetrerer skråt huden under sterile forhold, 24 til 48 timer senere Pustler eller folliculitis forekommer i det punkterede område, perifer rødme er positiv, den positive rate hos patienter i Japan og Tyrkiet er 90%, og hos kinesiske patienter er 62,2%. Testen er meget specifik og sjældent positiv i andre sygdomme eller normale mennesker. .
Femte, fælles præstation
50% til 60% af patienterne klager over ledssmerter, akut eller kronisk synovitis kan forekomme, men ledets hævelse og knogledød er sjældne, og de store led i ekstremiteterne, især kneleddet, er mest påvirkede.
Sjette ydeevne i centralnervesystemet
10% til 18% af patienter med skader på centralnervesystemet, kan have hovedpine, halsstivhed, meningitis, epilepsi, blød gane, sensorisk og dyskinesi, cerebellar ataksi, kranial nerveskade og forskellige psykiatriske symptomer, centralnervesystemet Lidelse lider mere ofte, at tilstanden er alvorlig, og prognosen er dårlig.
Syv, intravenøs og arteritis
Næsten forskellige dele af de store, mellemstore og små arterier og vener kan påvirkes, men mere almindeligt er emboli flebitt i de nedre ekstremiteter, åreknuder er ikke ualmindelige, ofte obstruktion i øvre og nedre vena cava, arteriel involvering er hovedsageligt arteriel okklusion og aneurisme, og Forårsaket af fingernekrose, ingen puls, aneurisme brist osv., Pulmonal arterieinddragelse forårsaget af pulmonal hypertension.
Otte, gastrointestinal ydeevne
Tarmsår er mere almindeligt i ileocecale områder, men også i andre områder, herunder mavesmerter, diarré, blødning, perforation, tarmfistel og tarmstimulering.
Ni andre
Der kan være sub-testosteritis, lungeparenchym kan forekomme i lungerne; fokal nefritis kan forekomme i nyrerne, flere tilfælde af leukæmi er rapporteret i landet, og 2 tilfælde har malign histiocytose, som er en ondartet udvikling af sygdommen. Det er stadig manifestationen af Behcets syndrom forårsaget af disse ondartede sygdomme, eller kombinationen af de to sygdomme er endnu ikke undersøgt.
Undersøge
Undersøgelse af Behcets syndrom
I sygdommens aktive periode steg "erytrocytsedimentationsrate", mucin, sialinsyre, alfa, globulin, nogle patienter var positive til ceruloplasmin, og nogle få tilfælde var positive for kold globulin. Mikrocirkulationen af spidsen af tungen viser, at brystvorten er atrofi. Dette punkt har værdien af hjælpediagnose. Det kan kontrolleres for patogenesen af organerne, såsom elektrokardiogram, elektroencefalogram, CSF, CT, MR, røntgenfilm, gastroskop og koloskopi. , angiografi, Doppler-ultralyd osv.
Diagnose
Diagnostisk identifikation
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
1, akut kvindesår
For akutte smertefulde mavesår, der forekommer i kvindelig yin, er ugifte kvinder mere almindelige. Der er tre typer af mavesår: koldbrændsel, seksuelt overførte sygdomme, miliær, koldbrændte og høj feber. Systemiske symptomer, ondartede og miliære Symptomer, subjektive symptomer på mavesår er brændende og smerter, kan være forbundet med nodulær erythema i nedre ekstremiteter og orale mavesår, så nogle mennesker tror, at det er den kvindelige kønsorganisering af selvundertrykkelse, sygdomsforløbet er normalt flere uger, ofte gentagelse.
Sygdommen har ingen historie med samleje, mavesår, bløde og gentagne anfald kan adskilles fra seksuelt overførte sygdomme, såsom hård chancre og blød chancre.
2, kønsherpes
Hanherpes forekommer i penis, glans, coronal sulcus osv., Der sjældent involverer pungen, kvinder er almindelige i labia, klitoris, perianal og vaginal og endda i livmoderhalsen, ofte med en brændende fornemmelse, klynger snart små igler, brister erosion efter et par dage Det danner et lavt mavesår, basen er blød, løbet er kort, og det er let at tilbagefald. Gravide kvinder med kønsherpes kan let føre til spontanabort, for tidlig fødsel og kan også inficere nyfødte.
Denne sygdom danner en ømme efter herpes, blød, kort forløb og andre egenskaber kan skelnes fra Behcets sygdom, hård chancre, akut kvindelig yinsår.
3, blødt squat
Sygdommen er en af seksuelt overførte sygdomme, forårsaget af Haemophilus ducrei, flere smertefulde bløde mavesår i kønsområdet, runde eller ovale, uregelmæssige kanter kan være taggete, ujævn basal overflade, lysegul purulent sekretion på overfladen Ting, let at blø.
4, hårdt squat
Det er kendetegnet ved et enkelt eller nogle få smertefrie hårde mavesår i kønsområdet, ingen purulente, klare og ryddelige grænser, hævede lymfeknuder i nærheden, heling i 2-3 uger, generelt forekommende i mandlige glans, koronar sulcus, penis, kvindelig størrelse labia, vagina Osv. Læber, tunge, anus, fingre er også gode dele.
