sent indsættende hypogammaglobulinæmi
Introduktion
Introduktion til forsinket hypogamma Forsinket hypogammacytose er en tilstand, der involverer en gruppe gammaglobulin-ubalancer, der er karakteriseret ved en meget lav eller mangel på bestemt Ig i patientens blod, mens et andet Ig kan stige, eller Ig-indholdet er normalt og funktionelt Normale og mange andre forhold. Patientens Ig-mangelindhold kan også ændre sig over tid.Den almindelige immundefekt er, at B-celler ikke kan syntetisere visse Ig, eller kun kan syntetisere Ig med unormal funktion. Antallet af B-celler i perifert blod fra patienter er reduceret eller normalt, men modningen og differentieringen af B-celler er viscerale defekter eller T-celle-immunreguleringsforstyrrelser. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsagen til forsinket hypogammaglobæmi
Nogle Ig-niveauer i blodet er ekstremt lave eller fraværende, mens et andet Ig kan stige; eller Ig-indhold er normalt og dysfunktion osv., Patientens Ig-defektindhold kan også ændre sig over tid, den almindelige immunfejl Det er B-celler, der ikke kan syntetisere visse Ig, eller kun kan syntetisere Ig med unormal funktion Antallet af B-celler i perifert blod fra patienter er reduceret eller normalt, men modningen af B-celler, differentiering af indbrud i defekter eller T-celler immunreguleringsforstyrrelser.
Forebyggelse
Forsinket forebyggelse af hypogammaglobulin
Nøglen til at forebygge denne sygdom er at finde tidlig behandling af den primære sygdom.
Komplikation
Forsinkede hypogammaglobulinkomplikationer komplikation
En almindelig komplikation af denne sygdom er infektion.
Symptom
Forsinket hypogammaglobulitis symptomer almindelige symptomer granulocytopeni pernicious anæmi malabsorptionssyndrom
Sent begyndelse, mere almindeligt hos børn og unge voksne, ingen kønsforskelle, patienter med infektion er lidt lavere end medfødt gamma-globulinmangel, for det meste kronisk infektionsproces, den mest almindelige tilbagevendende purulente luftvejsinfektion, mere Se kronisk bihulebetændelse, kronisk lungebetændelse osv., Nogle patienter (mangel på IgA) med malabsorptionssyndrom, og har ofte tarmblå giardia flagellose. Derudover kan patienter være forbundet med autoimmun thyroiditis, granuler Størrelsen af mandler og lymfeknuder, såsom cytopeni, pernicious anæmi, reumatoid arthritis osv., Kan være normal, lymfefollikler kan findes i lymfeknuderne, og milten øges ofte.
Undersøge
Undersøgelse af forsinket hypogammaglobæmi
1. Serumimmunoglobulin-IgG, IgA, IgM-indhold er unormalt.
2. B-celleværdier er ofte normale.
3. Nogle patienter har et fald i cellulær immunfunktion.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af forsinket hypogamma
Diagnosen af denne sygdom er klar og behøver ikke at blive identificeret med andre sygdomme.
