Behcets sygdom
Introduktion
Introduktion til Behcet Behcets sygdom (BD) er en systemisk, kronisk, vaskulær inflammatorisk sygdom.De vigtigste kliniske manifestationer er tilbagevendende oralsår, kønsår, ophthalmia og hudskader.Det kan også involvere blodkar, nervesystem og fordøjelse. De fleste af patienter med kanal, led, lunge, nyre, epididymis og andre organer har en god prognose.Prognosen for øjnene, centralnervesystemet og store blodkar er dårlig, hvilket er godt for mandlige unge voksne. Sygdommen er opdelt i vaskulær type, neurologisk type, gastrointestinal type osv. I henhold til den systemiske skade på dens indre organer. Vaskulær type henviser til store og mellemstore arterier, og de med venøs involvering; neurologisk refererer til dem med central eller perifer nerveaktivitet; gastrointestinal type refererer til mave-mavesår, blødning, perforation osv. Behcet-sygdom (Behcet-sygdom, Behcet-sygdom), også kendt som Behcets-syndrom eller øje-mund-kønsorgan eller Behce-syndrom, er det samme som kinesisk medicin. Det blev rapporteret i 1937 af den tyrkiske hudlæge Behcet. Behcets sygdom invaderer ikke kun øjne, mund og kønsorganer, men forårsager også vaskulære inflammatoriske sygdomme, der involverer flere systemer i hele kroppen, bortset fra at tidspunktet for forekomst af forskellige system- og organlæsioner er forskellige. Nogle patienter har læsioner på 1-2 slags organer først, og senere er der læsioner af andre organer, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,2% Modtagelige mennesker: godt for mænd og unge voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: erythema, hovedpine
Patogen
Årsag til Behcets sygdom
Infektion (30%):
1. Virus: Tidlig detektion af virussen som dens årsag, efter epidemiologi, vævskultur, serologi, dyreinokulation, immunofluorescens og elektronmikroskopi osv. Er ikke blevet bekræftet yderligere, mener farvningsrapporten, at sygdommen kan være forbundet med lentivirusinfektion Forårsaket af autoimmune abnormiteter; nogle rapporter har fundet bevis for forholdet mellem HSV-1 og sygdommen, såsom bevis for forholdet mellem anti-HSV-1 og sygdommen i patientens blod, såsom patientens blod-anti-HSV-1 antistoftiter Høj HSV-1 påvirker CD4-lymfocytter og forårsager immunafvik, og HSV-1 har DNA, der er homologe med perifere blodlymfocytter af sygdommen.
2. Streptococcus: Fordi nogle patienter ofte udvikler betændelse i mandlen, faryngitis og periodontitis, antages det, at sygdommen er relateret til bakterierne i disse læsioner. Undersøgelsen fandt, at anti-streptococcus-antistof-titer i patientens serum steg fra patientens mund Blandt de isolerede stammer er streptococcus den mest beslægtede, og især S. sanguinis, den intradermale test og makrofagmigrationsinhiberingstesten kan opnå positive resultater; streptococcus 65 -KDa-varmechocksproteinetest kan forårsage overfølsomhed i huden og systemiske symptomer. Disse undersøgelser blev hovedsageligt udført af japanske forskere. Selvom de anses for at have en vigtig rolle i patogenesen, er der ikke nået nogen konsistente konklusioner.
3. Tuberkulose: Siden 1964 har der været rapporter om tilfælde, der er relateret til tuberkuloseinfektion i Kina, det vil sige tuberkulose, såsom tuberkulose, lymfetuberkulose osv., Kan være gammel efter den oprindelige skade på Behct-sygdom. Seksuelle læsioner, men aktive læsioner, de fleste af OT-forsøgene er stærkt positive; lægemiddelbehandling mod tuberkulose, har ikke kun en betydelig effekt på de primære læsioner for at forbedre skaden forårsaget af Behcets sygdom, det betragtes som en allergisk manifestation af tuberkulose, tuberkulose 65-KDa-varmechocksprotein fra bakterier er også involveret i forekomsten af denne sygdom.
Sporelementer (30%):
Et par rapporter har fundet, at patienter med patologiske væv såsom vaskulære endotelceller, makrofager, surale nerver og vandig humor, serum og neutrofiler har øget niveauer af forskellige sporstoffer, og mere er organisk klor, organisk fosfor og kobberioner. Sidstnævnte er den højeste, hvilket kan være forårsaget af erhvervsmæssige eller miljømæssige faktorer.
Genetiske faktorer (20%):
Sygdommen har en regional sygelighed, som er mere almindelig i Middelhavets kystlande; der er blodige familiære tilfælde, kan ses i 2, 3 eller 4 generationer, og forekomsten er mere mandlig, HLA-B5 (+) er immun arvelig Markørens positive hastighed er 67% -88%, hvilket indikerer, at patogenesen er relateret til HLA-B5, men også relateret til HLA-D, især HLA-DR. Modtagelsesgenet for Behcet-sygdom er lokaliseret på 6-armen af kromosom, i HLA. Mellem -B og TNF-beta-steder kan dette give retning for fremtidig forskning i genterapi Behcets sygdom har intet genetisk mønster og kan være arveligt af systemet.
Immun abnormalitet (10%):
Anti-orale slimhindeantistoffer og anti-arteriel vægantistoffer er til stede i serumet hos patienterne. Derudover er der komplekser i serumet, som er op til 60% positive og er relateret til sygdomsaktiviteten; udover IgG er IgT og IgM let forhøjede, undertiden IgE Forøgelse; DIF-undersøgelse afslørede IgG, IgA, CIC og C3 i karvæggen, især i venulevæggen. In vitro var lymfocyttransformationstestværdierne for disse patienter generelt lave, og DNCB-hudtesten var for det meste negativ, T-celle og TH-celleværdier reduceres; infiltrerende celler i nodulære erytemlignende læsioner er hovedsageligt T-celler, især TH- og NK-celler, mens infiltrerende celler i øjenvævet hovedsageligt er CD4-lymfocytter og makrofager, få B-celler og NK-celler, disse CD4-lymfocytter og makrofager er HLA-DR (+), ovenstående kendsgerninger indikerer, at sygdommen har humoral immunitet og cellulær immunitet ofte, men generelt har en tendens til at tro, at cellulære immun abnormaliteter er mere beslægtet med sygdommen.
Kønshormoner (5%):
Kønshormoner såsom testosteron, progesteron, østradiol, luteiniserende hormon, follikelstimulerende hormon og hypofyseprolactin blev målt hos 21 mandlige og præovulerende kvinder Statistisk analyse af mandligt testosteron og kvindeligt progesteronværdier sammenlignet med kontrolgruppen Lav, p-værdien var <0,01 og 0,05, resten var i det normale interval; 14 tilfælde af præovulatoriske kvinder med PGF-2d blev målt, den gennemsnitlige værdi var ca. 2 gange lavere end kontrolgruppen (p <0,001).
Andet (5%):
Selvom etiologien af denne sygdom ikke er klar, er patogenesen relateret til immun abnormiteter Under processen med immunregulering og inflammation kan ændringer i cellulære komponenter og forskellige producerede aktive stoffer, såsom plasmininhibitorer, opløse plasmin. Fibrinaktiviteten reduceres, og fibrinogenindholdet øges, og neutrofil kemotaxis forbedres; tumor nekrose faktor (TNF-beta), IL-2 og IL-6 produceres, som er i udvikling af læsioner. Kan også have en rolle.
Forebyggelse
Behcet forebyggelse
Vær opmærksom på kombinationen af arbejde og hvile, oprethold et godt humør, vær opmærksom på renlighed, forhindrer forskellige infektioner, styrker ernæring, forbedrer kroppens evne til at modstå sygdomme, kan lindre sygdommen og reducere tilbagevenden.
Diæt skal være let og nærende og let at fordøje, spise mindre fedtede stegninger og krydret mad. Stop med at ryge, drikke mindre og drikke kaffe. Rygning er den mest sårbare over for skader på luftvejsbarrieren og fremkalder sygdomsdebut. Tobak, alkohol og kaffe stimulerer alle nervøs spænding. Nogle mennesker ønsker at "eliminere spænding og træthed", men faktisk svækker kroppens sygdomsresistens og fører let til sygdomme. Derfor er styrkelse af fysisk kondition og opretholdelse af hygiejne nøglen.
Komplikation
Behcets sygdom komplikationer Komplikationer erytem hovedpine
Almindelige komplikationer af denne sygdom:
1. Hudkomplikationer, næsten alle patienter har hudnodular erythema, folliculitis, udslæt eller pustulært udslæt, men også ikke-specifikke allergiske reaktioner i huden: hvis der anvendes sterile nåle til at trænge ind i den sterile hud, 24 til 28 timer De interne manifestationer er knuder, induration, papler eller små pustler.
2. Allergisk lille vaskulitis i det kardiovaskulære system, overlegen vena cava-syndrom, endarteritis, aorta regurgitation, perifer aneurisme osv.
3. Hjernestammesyndrom i nervesystemet, tilbagevendende paroxysmal hovedpine osv.
4. Mave-mavesår, perforation, spredning osv. I mave-tarm-systemet; hypertermi-lignende manifestationer.
5. Reumatoid-lignende smerter i leddene i ekstremiteterne.
6. Stor hæmoptyse af luftvejene, lungevaskulitis osv.
Symptom
Symptomer på Behcets sygdom Almindelige symptomer Acnelignende udslæt ledning blokerer overbelastning hypertermi ledsmerter traumatisk tarmparalyse
Hele systemet er involveret, og de mere almindelige er mundhulen, huden, kønsorganerne og øjnene, det centrale nervesystem, blodkarene og fordøjelseskanalen er alle alvorlige, og den mandlige forekomst er høj. Japanske forskere rapporterer forekomsten af forskellige organsystemskader. De var: oral mavesår 100%, udslæt 90%, ydre kønsår 97%, øjenskade 79%, øjenskade flere mænd end kvinder, forekomsten var henholdsvis 90% og 40%, anden systemskade er centralnervesystemet 28%, fordøjelsessystemet 20%, hjerte-kar-system 15%, led 15%, Huang Zhengji og anden analyse af forekomsten af kliniske manifestationer af Behcets sygdom i Kina: 99% af orale mavesår, 43,2% af øjenlæsioner, 73,6 af eksterne kønslæsioner %, hudlæsioner 96,8%, nervesystemet 26%, store blodkar 8,7%, fordøjelseskanalen 8,4%, gigt 60,9%.
Et lille antal patienter er akut syge og kan blive beskadiget på samme tid i to eller flere dele inden for 5 dage til 3 måneder. Tilstanden er alvorlig, ofte ledsaget af høj feber. Efter en vis periode med remission kan kroniske tilbagevendende episoder opstå. Tiden er 1 til 2 måneder, hvoraf de fleste er kroniske sygdomme. Skaden opstår i en del. Efter gentagne episoder og remissioner i forskellige perioder forekommer sygdommen i andre dele. Sidstnævnte er hovedsageligt lokal skade, og de systemiske symptomer er mindre, men Det kan forværres akut i løbet af sygdommen.
Uanset om det er akut eller akut forværring i et kronisk forløb, er de vigtigste systemiske symptomer høj feber, hovedpine, træthed, appetitløshed, ledsmerten eller hævelse osv., Varmetype er usikker, nogle få tilfælde kan fortsætte med at være varme, overdreven træthed, dårlig søvn Menstruation, sæsonbestemte klimaændringer osv. Kan forværre skaderne i forskellige dele, et lille antal patienter har en familiehistorie, ingen tilfælde af kontaktinfektioner.
1. Grundlæggende symptomer: henviser til de mest almindelige og ofte de første symptomer i denne sygdom. De kan forekomme i rækkefølge eller på samme tid i flere år. Det meste af begyndelsen er skjult, og nogle få begyndelser ledsages af feber. , træthed og andre systemiske symptomer.
(1) tilbagevendende oral ulceration (tilbagevendende oral ulceration): mindst 3 episoder pr. År, der optræder mere end en smertefuld rød knude i buccal slimhinde, læber, læber, blød gane osv. Efterfulgt af ulceration, ulcusets diameter er generelt 2 ~ 3mm, nogle med herpes begyndelse, ca. 7 til 14 dage efter, at jeget forsvandt, efterlader ingen ar, der er flere uger med uhelede ar, mavesår efter hinanden, dette symptom ses hos 98% af patienterne, og dette er Det første symptom på en sygdom, der betragtes som det mest basale og nødvendige symptom til diagnose af denne sygdom.
(2) tilbagevendende kønsår (tilbagevendende kønsår): stort set svarende til symptomerne på orale mavesår, men antallet af forekomster er lille, antallet er også lille, det fælles sted er den kvindelige patients store, labia minora, efterfulgt af vagina; mandlig pungen Og penis kan også forekomme omkring perineum eller anus, ca. 80% af dette symptom.
(3) Hudlesioner: Hudslimhindeskade er et vigtigt symptom på denne sygdom og tegner sig for 95,7% og følgende fire hudskader:
1 nodulær erytem: det er den mest almindelige hudskade, hovedsageligt i underbenene, især underbenet, undertiden i de øvre lemmer og bagagerum, mere almindelig i forlængelsen af siden, de subkutane knuder er generelt brede bønner til valnødder, lavvandede Forskellig, der er smerter og ømhed, hudfarven er rødlig, mørkerød eller lilla, strukturen er hård, lige fra nogle få til snesevis, uregelmæssig distribution, ca. 1 måned kan være selvopløsende, men let at komme tilbage eller For at den ene side falme er den ene side ny, hvoraf de fleste er tyngre om sommeren, sjældent sprængt, og nogle af det knudrøde område kan overskride nodulområdet. Jo mere udad farven er, jo lettere ser det ud til at have en rødme.
2 thrombophlebitis: forekommer hovedsageligt i underekstremiteterne, undertiden også i de øvre lemmer, for de hårde subkutane reb ved berøringen er der lokal ømhed, hvis det forekommer i den dybe subkutane, har den fysiske undersøgelse kun subkutan slynge; hvis det forekommer i Subkutane overfladiske årer kan have forskellige grader af rødme på hudoverfladen og høje hudsår Overfladisk thrombophlebitis kan også være sekundær til intravenøs medicininjektion.
3 folliculitis-lignende og sputumlignende læsioner: flere mænd end kvinder, folliculitis-lignende skader mere end sputum-lignende skader, læsionen kan forekomme i enhver del af kropsoverfladen, mere almindelig i hoved, ansigt, bryst og kønsorganer, hvor meget hudlæsioner Forskelligt, det kan gentages, med sommeren som vægten, basalinfiltrationen af disse læsioner er mere markant, de øverste pustler er mindre, den omgivende rødme er større, ledsaget af forskellige grader af induration, bakteriekultur er negativ, antibiotikabehandling er ugyldig.
4 akupunkturreaktion: injektion (muskel, vene), akupunktur og anden stablet huddermis, efter 24 til 48 timer, kan producere rødlige papler i akupunkturstedet, centret har pustler, og senere gradvis ar, kaldes denne reaktion Ved akupunkturreaktionen aftager den i ca. 1 uge, og sygdomsaktivitetsperioden var for det meste positiv. Den har specifik diagnostisk betydning. Nogle gange er akupunkturreaktionen negativ. På dette tidspunkt indsprøjtes den med normal saltvand. Generelt kan pustler vises på akupunkturstedet efter 24 timer. Det skal understreges, at Behcets sygdom ikke kan udelukkes, selvom akupunkturreaktionen er negativ.
Undersøge
Behcets undersøgelse
[Laboratorieinspektion]
1. Hudirritationstest: 0,1 ml normal saltvand blev injiceret i underarmen, og den røde induration eller små pustler med en diameter på mere end 2 mm viste sig i løbet af 48 h. De små papler var positive, hvilket antydede, at kemotaksen af neutrofiler blev forbedret, og den positive rate var ca. 40%.
2. Bestemmelse af C-reaktivt protein (CRP): CRP steg inden og efter begyndelsen af okulær betændelse, især inden angrebets begyndelse; CRP steg med neutrofilantallet øget, 1 uges øjensygdom Den positive rate er 86,1%, så det vurderes, at bestemmelsen af CRP har en bestemt værdi til at forudsige begyndelsen af okulær betændelse.
3. Erythrocytesedimenteringshastighed og klassificering af hvide blodlegemer: Når sygdommen opstår, accelereres erytrocytsedimenteringshastigheden markant, og neutrofilforholdet øges også markant.
4. Patologisk undersøgelse: De grundlæggende patologiske ændringer i alle berørte organer er vaskulitis, hvoraf de fleste er ekssudative, nogle få er proliferative eller begge dele. Akutte ekssudative læsioner manifesteres som luminal overbelastning og trombose. Fibrinlignende degeneration af væggen og dets omgivende væv og neutrofil infiltration og spild af røde blodlegemer, neutrofil kerne bryder ofte ind i nukleart støv, åbenbart ødem, celluloseudstråling, abscessdannelse, proliferativ patologi Der er ingen undtagelser.
5. Serumfibrrinolysesystem og immunogenetik (lille kromosomarm 6) kan undersøges om nødvendigt eller nødvendigt.
[Andre inspektioner]
1. Røntgenundersøgelse: Bariummåltidundersøgelse i fordøjelseskanalen, patienter med et forløb på mindre end 7 år, ofte med mave, duodenal pære og tyndtarmsår, ulcusperforering kan forekomme i nogle tilfælde, tyndtarmen kan have forskellige grader af funktionelle ændringer, Man kan se, at tarmens lumen udvides, tyndtarmslimhinden er fortykket, og der er et segmenteringsfenomen. Nogle gange er den jejunale tarmvæg lige og pølseagtig.
Patienter med fremskreden sygdom over 10 år kan have en bred polypoid fyldningsfejl i maven, tyndtarmen og tyktarmen, hvilket er åbenlyst i tyndtarmen og tyktarmen og kan have proliferative ulige knuder i ileocecal og stigende kolon. Nodulær påfyldningsfejl, slimhindevægtsforstyrrelse, patologisk diagnose af ulcerøs gyrus, colitis.
Pulmonale manifestationer er mindre almindelige. Hvis lungevaskulær infarkt eller blødning ses ofte i lungefeltet eller i det hilariske område med lignende lungebetændelse. Tætheden af lungemetastaser øges med runde eller elliptiske skygger, og hjerteskyggen kan udvides. Der er mild ventrikulær forstørrelse, og arachnoidadhæsioner kan findes i myelografi.
Angiografi kan påvise ændringer i segmentstenen i forskellige dele af nyrearterien, mesenterisk arterie og cerebrale arterier.
2. Elektrokardiogram: Nogle patienter kan have ændringer i ST-segment og T-bølger, hvoraf de fleste har sinus-tachycardi.
3. EEG: Når nervesystemet er involveret, viser de fleste diffuse, langsomme bølger, men der er også mange bølgeformændringer uden karakteristiske bølgeformer. Dem med hjernestammesymptomer kan have diffuse, langsomme bølger og ingen hjernestammesymptomer. Mild til moderat langsom bølge kan forekomme.
4. Akupunkturreaktion: Dette er den eneste specifikke test med stærk specificitet i denne sygdom.Den praktiseres ved at bruge en steril intradermal nål til at trænge ind i huden i midten af bøjningen af underarmen og derefter trække sig tilbage. Efter 48 timer skal du observere nålepenetrationen. Hudreaktionen, hvis der er røde papler eller røde papler med hvide herpes, betragtes det som et positivt resultat. Samtidig er nogle tilfælde af positiv akupunktur test, men nogle er negative, patienten får blodåre Når punkteringen kontrolleres, eller den intramuskulære injektion behandles, forekommer ofte akupunkturpositiv reaktion, og den positive hastighed af venipunktur er højere end den ved intradermal punktering. Den positive reaktion af akupunktur har intet indlysende forhold til stedet for sygdomsinddragelse, men den er positivt korreleret med sygdommens aktivitet.Det positive resultat af akupunkturtest forekommer hos mere end 60% af BD-patienter i Kina, mens den positive rate i kystlandene i Middelhavet er 80%. I Europa og USA er den positive rate af denne test lav, og den falske positive ved denne test er mindre, og dens specificitet er 90%.
5. Andre relaterede undersøgelser: relevant undersøgelse af det berørte system i henhold til de kliniske manifestationer af patienterne, herunder billeddannelse såsom magnetisk resonans, angiografi, ultralyd kardiovaskulær undersøgelse, endoskopi, cerebrospinalvæske osv.
Diagnose
Diabetesdiagnose og identifikation
Diagnose
1, kliniske manifestationer
I løbet af sygdommen er tilbagevendende orale mavesår, ophthalmi, kønsår og karakteristiske hudlæsioner observeret og registreret af læger og store blodkar eller nervesystemskader meget stærkt for diagnosen Behcets sygdom.
2, laboratorieinspektion
Der er ingen specifik laboratorieforstyrrelse i denne sygdom. Den aktive fase kan have øget erythrocytsedimentationsrate og C-reaktivt protein. Nogle patienter har positiv kold globulin og blodpladeaggregationsfunktion. Den positive hastighed af HLA-B51 er 57% ~ 88% med øje og fordøjelse. Patologiske ændringer.
3. Akupunkturreaktionstest (Pathergy-test)
Ved hjælp af en 20-gauge steril nål midt i underarmen flexion, skråt ca. 0,5 cm og svirrende let i længderetningen og udtræden. Efter 24 til 48 timer optrådte en lille folliculitis-lignende rød prik eller pustel-lignende læsion med en diameter på> 2 mm lokalt. Positiv, denne test er yderst specifik og relateret til sygdomsaktivitet, den positive rate er ca. 60% til 78%, og lignende læsioner vises efter venipunktur eller hudtraume er af samme værdi.
4, særlig inspektion
Neurobehærdisk sygdom har ofte øget cerebrospinalvæsketryk og en svag stigning i antallet af hvide blodlegemer. Hjernet CT og magnetisk resonansafbildning (MRI) har bestemt hjælp til læsioner i hjernen, hjernestammen og rygmarven. Følsomheden ved akut MR-undersøgelse er så høj som 96,5%. Fundet i hjernestammen, paraventrikulært hvidt stof og basal ganglia øget signal, MR-kronisk fase bør adskilles fra multipel sklerose, MRI kan bruges til diagnose og behandling af neurobehide sygdom opfølgningsobservation.
Gastrointestinal bariumangiografi og endoskopi, angiografi, farve Doppler kan hjælpe med at diagnosticere placeringen og omfanget af læsionen.
Lunge røntgenfilm kan karakteriseres ved diffus udstråling eller runde nodulære skygger i forskellige størrelser på den ene eller begge sider. I lungeinfarkt kan der være et sløret billede med øget tæthed omkring hilum, højopløselig CT eller lunge kar. Kontrast, isotop lungeventilation / perfusionsscanning osv. Er nyttige til diagnosticering af lungelæsioner.
5, diagnostiske kriterier
Sygdommen har ingen specifikke serologiske og patologiske træk. Diagnosen er hovedsageligt baseret på kliniske symptomer. Derfor skal detaljeret medicinsk historieindsamling og typiske kliniske manifestationer være opmærksom på. På nuværende tidspunkt anvendes diagnosekriterierne, der blev fastlagt af International Behcets sygdomsforskningsgruppe i 1989.
Behcets internationale diagnosestandard
1. Gentagne orale mavesår er observeret af læger eller patienter, der klagede over muskelsår eller ar, gentagne angreb inden for 3 år ≥ 3 gange.
2. Gentagne kønsår er blevet observeret af læger eller patienter, der klagede over kønsdele, mavesår, især mænd.
3. Før og / eller efter uveitis i øjenlæsionen er der celleinfiltration eller retinal vaskulitis i glaslegemet, når spaltelampen undersøges.
4. Hudlæsioner noduler erythematøse læsioner, pseudo folliculitis, purulente papler, acne-lignende udslæt (ikke tager glukokortikoider).
5. Akupunkturreaktionen var positiv med en 20-gauge steril nål, som var skråt indsat i huden, og resultatet blev bestemt af en læge 24 til 48 timer.
Enhver med gentagne orale mavesår ledsaget af 2 af de resterende 4 punkter kan diagnosticeres som denne sygdom.
Andre symptomer, der er tæt forbundet med sygdommen og er befordrende for diagnosen af denne sygdom, er: ledsmerter (arthritis), subkutan embolisk flebitis, dyb venetrombose, arteriel emboli og / eller aneurisme, central neuropati, fordøjelsessår, Epididymitis og familiehistorie (tabel 3).
Selvom orale mavesår ikke har specifik karakter, forekommer de i 98% af BD, og når det kombineres med vulvarsår, øjenskader og hudlæsioner, forbedres specificiteten meget, så det betragtes som et af de grundlæggende symptomer på BD. Når der er to symptomer i de tre hovedsymptomer på oral mavesår, ekstern kønssår og øjenskader, kan Behcets sygdom diagnosticeres på baggrund af udelukkelsen af andre relaterede sygdomme.
Differentialdiagnose
I klinikken skal sygdommen differentieres fra enkle orale mavesår, reiter-syndrom, ankyloserende spondylitis og inflammatorisk tarmsygdom.
1. Enkel tilbagevendende oral mavesår er den mest almindelige type ulcerøs skade på mundslimhinden med tilbagevendende egenskaber.Det forekommer mest hos unge voksne, og slimhinderne i læber, kinder, tunge og tunge er tilbøjelige til at forekomme. Oprindeligt er den orale slimhinde overbelastet. (rødme), ødem (let svulmende), den røde plet i størrelsen af hirsekornet, sprang hurtigt i et rundt eller ovalt mavesår, midten er let konkav, overfladen er grålig, omgivet af en smal rødme, spontan Svær brændende smerte, intensiveret smerte, der påvirker patienternes tale og spisning, generelt ingen åbenlyse systemiske symptomer, og Behcets sygdom er en systemisk sygdom, ikke kun orale mavesår, men også øjenskader, perineale mavesår og akupunkturreaktioner og så videre.
2. Selvom Rett syndrom kan have orale mavesår, balanitis og konjunktivitis, er det let at forveksle med Behcets sygdom, men førstnævnte har ingen akupunkturreaktion og flebitt.
3. Den grundlæggende læsion af ankyloserende spondylitis er adhæsionspunktet betændelse, ofte HLA-B27-positiv, alvorlig eller avanceret stivhed i rygsøjlen, rygmarven er bambuslignende ændringer, kan adskilles fra Behcets sygdom.
4. Crohns sygdom kan have orale mavesår, hovedsageligt manifesteret som segmentsår eller hyperplasi i fordøjelseskanalen, der brolægger smålignende ændringer i tarmen; ulcerøs colitis er kendetegnet ved lavere mave-mavesår, hovedsageligt sigmoid colon-læsioner, Fra bunden op til ileum kalder nogle mennesker det ”omvendt ileitis”, patienter med inflammatorisk tarmsygdom har mere alvorlig diarré, afføring er pusblod, og røntgen- eller fiberkolonoskopi kan hjælpe med diagnosen, og med Identifikation af Behcets sygdom.
5. Systemisk lupus erythematosus kan have okulære læsioner, orale mavesår og nerver, kardiovaskulære systemlæsioner, men dens tilstand forværres gradvist, ikke periodiske episoder, og LE-celler, anti-nukleære antistoffer er positive, disse unormale fund ses aldrig Behcets sygdom.
6. Wegeners granulom har okulære læsioner og flere systemiske skader, men dens tilstand er gradvist forværret. Røntgenundersøgelse af lungerne viser en række infiltrater, undertiden med hulrum, og histopatologiske træk er granulomatøse. Vaskulitis og alvorlig nyreskade, ingen kønsår, negativ akupunktur test, let at skelne med Behcets sygdom.
7. Tuberkuløs arthritis er undertiden ledsaget af nodulær erem, men ingen øjenskader og kønsår, generelt ingen hjerte- og nervesystemskader, anti-tuberkulose-behandling er effektiv, selvom tuberkuloseinfektion kan forårsage Behcets sygdom, anti-spasme-behandling Effektiv, men Behcets sygdom forårsaget af Mycobacterium tuberculosis har ikke kun nodulært erytem og gigt, men også vaskulære system, nervesystem og slimhindeforandringer. Identifikationen af de to er ikke vanskelig.
8. Multipel arteritis Når Behcets sygdom er kendetegnet ved vaskulære læsioner, skal den adskilles fra multiple arteritis. Sidstnævnte er hovedsageligt kendetegnet ved ingen puls i øvre eller nedre lemmer, ingen mundhule, kønsår og histopatologiske ændringer. Gigantisk cellearteritis, ingen venøse ændringer, negative akupunkturreaktioner, få hudlæsioner.
