overlap syndrom
Introduktion
Introduktion til overlapnings syndrom Overlappingssyndrom (Overlapsyndrom) henviser til overlapning af to eller flere sygdomme i bindevæv, også kendt som overlappende bindevævssygdom. Denne overlapning kan forekomme på samme tid.En god patient kan opfylde diagnosen to eller flere bindevevssygdomme på samme tid; en anden bindevevssygdom kan forekomme i forskellige perioder, eller der er en bestemt bindevevssygdom. Overgangen transformeres til en anden CTD. Denne overgang kan udføres i rækkefølge eller med intervaller. OS forekommer normalt i 6 diffuse CTD'er, dvs. overlapninger af SLE, RA, DM / PM, PSS, nodular polyarteritis (PN) og reumatisk feber (RF) eller 6 CTD'er og relaterede sygdomme såsom hvid Pluggende sygdom, Sjogren's syndrom og panniculitis overlapper hinanden, og det kan overlappe hinanden med andre autoimmune sygdomme, såsom kronisk skjoldbruskkirtelsinitis og autoimmun hemolytisk anæmi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsag til overlapningssyndrom
(1) Årsager til sygdommen
Vestlig medicin: Etiologien for overlappingssyndrom er uklar, men det er hovedsageligt relateret til immundysfunktion, miljøfaktorer og genetisk baggrund.
Traditionel kinesisk medicin: unormal medfødt begavelse, langvarig sygdom, lungemangel, milt og nyre yang-mangel, hver forværret ved at føle eksogent onde, langvarig sputumresistens. Klinisk kan opdeles i slim og blodstase, slim og varme, 痰瘀 痰瘀, Fem syndromer i lunge- og miltmangel, lunge- og nyre-qi-mangelsyndrom-differentiering og -behandling.
(to) patogenese
Patogenesen er også klar, kan være en proces med kollagensygdomsomdannelse til en anden kollagensygdom.
Forebyggelse
Forebyggelse af overlapningssyndrom
Forebyggelse af bindevævssygdomme er nøglen.
Komplikation
Komplikationer med overlappende syndrom komplikation
De vigtigste komplikationer ved denne sygdom:
1. Kardiovaskulære komplikationer;
2, centralnervesystemskader;
3, nyresvigt;
4, alvorlige tilfælde kan dø.
Symptom
Symptomer på overlappingssyndrom Almindelige symptomer Magtløs leddeformitet Subkutane knuder Hudsklerose Myalgi Sværhedsgrad Immun hæmolytisk discoid erythem Hemolytisk anæmi Leukopeni
Selvom overlappende syndrom kan forekomme i overlappende kombinationer af alle bindevævssygdomme og deres relaterede sygdomme, er de faktiske tilfælde hovedsageligt SLE, overlapning mellem PM / DM og PSS.
1. SLE og PSS overlapper ofte som SLE i begyndelsen, og senere hudhærdning, dysfagi og lungefibrose, forekomsten af erytem i ansigtet er lavere end ved enkel SLE, forekomsten af Raynauds fænomen er høj, og anti-dsDNA-titeren er lav. LE-cellepositive hastighed er lav, ANA er dyre, høj positiv hastighed, sammensætningen er anti-NDA-antistof, og den fluorescerende karyotype opdages.
2. SLE overlapper med PM ud over SLE-ydeevne, der er proksimal muskelsvaghed, myalgi og ømhed, atrofi og induration, høj serum ANA-positiv hastighed, lav LE-celledetektionshastighed, lav komplementæmi, høj gamma-globulinæmi, Serumsarkoplasmatiske enzymer såsom CPK, LDH og aldolase steg og 24-timers urin-kreatinudskillelse steg.
3. SLE og RA overlapper ud over SLE-symptomer på gigt, leddeformitet og rheumatoid knuder, serum RF udviste en høj hastighed med høj positiv rate.
4. SLE overlapper med PN Når SLE overlapper med PN, ud over SLE-ydeevne, er der subkutane knuder og mavesmerter langs blodkarene. Nyreskader er mere alvorlige end enkelt SLE. Lungesymptomer og involvering i centralnervesystemet er almindelige. Sure celler stiger, gammaglobulin er høj, men LE-cellepositive hastighed er lav.
5. Patienter med overlappende PSS og PM / DM har proksimal muskelsvaghed, myalgi, ledssmerter, aftagelse af esophageal bevægelse og lungefibrose.Scleroderma ændringer er ofte begrænset til lemmer, telangiectasia og acral mavesår er sjældne. Serum Ku, PM-Scl-70 og andre U2RNP-antistof-positive egenskaber.
6. Andre former for overlapning kan ændres. Normalt er den mest almindelige overlapning af CTD og dets beslægtede sygdomme Sjogren's syndrom. Andre er Behcets sygdom, lipitis og Hashimotos thyroiditis.
Undersøge
Overlapnings-syndromskontrol
1.SLE og PSS typisk OCTD:
(1) SLE og PSS typisk OCTD:
1 gamma-globulin steg, immunoglobulin steg
2LE celler har en lav positiv hastighed.
3ANA positiv er høj titer,
4 anti-DNA-antistof-positiv hastighed er lav og lav titer,
5 I modsætning til enkel SLE opdages den fluorescerende antistoftype.
(2) MCTD:
1 anti-RNP-antistof-positiv højtiter (> 1: 1024),
2 anti-Sm-antistofnegativ,
3ANA positiv, plettet,
4 immunopatologi viste, at hudens epidermale rygsøjle-kernekromosom var positivt.
2. SLE og PM (DM) OCTD:
1 urinsyre- og serumenzymaktiviteter (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) blev markant forøget;
2ANA-positive og LE-celler positivt høje;
3 EMG-abnormiteter.
3. OCTD for SLE og RA: Det har følgende egenskaber:
1LE-celler er for det meste positive;
2ANA positiv, for det meste plettet;
3 serum RF var stort set positivt.
4. SLE og PN OCTD:
1 Ud over de generelle immunologiske abnormiteter ved OCTD er reduktionen af leukopeni ikke indlysende, ofte ledsaget af en stigning i eosinofiler;
Del 2 er stadig positiv for hepatitis B-overfladeantigen (HBsAg).
5. SLE og TTP OCTD:
1 Ud over de generelle immunologiske ændringer af SLE kan der være positiv cellepositiv anæmi, og blodplader reduceres markant;
2 anti-human globulin-test var positiv.
Diagnose
Diagnose af overlapnings syndrom
Diagnose
Når den samme patient har to eller flere CTD'er og deres relaterede sygdomme på samme tid eller i rækkefølge og opfylder deres respektive diagnostiske kriterier, kan de diagnosticeres som overlappende syndrom Diagnosen skal indikere, hvilke to typer CTD overlapper hinanden eller en bestemt type. Overlappingssyndrom.
Klassificeringen af overlappingssyndrom er ikke ensartet, og de fleste af dem er klassificeret i fire typer, nemlig type I, II og III, i klassificeringen af Fujiwara, indenlandsk Qin osv. [10] kombineret med de kliniske og laboratorieegenskaber for 122 tilfælde af OS. Da Tengzhens klassificering er konsistent. Type IV henviser til overlapning mellem CTD-relaterede sygdomme eller CTD-relaterede sygdomme og andre autoimmune sygdomme, såsom SS + Behcets sygdom, SS + autoimmun hemolytisk anæmi osv. Kan IV bruges som overlappende syntese Afgiften er endnu ikke indregnet.
Diagnostisk grundlag
1.SLE og PSS typisk OCTD:
(1) SLE og PSS typisk OCTD:
1 Der er en typisk SLE, men forekomsten af erythema på kinderne er mindre, Renault-fænomenet og nyreinddragelse er mere, efterfulgt af PSS-karakteristiske manifestationer som hudsklerose, pigmentering, sværhedsbesvær og mundåbning.
2 gamma-globulin steg, immunoglobulin steg
3LE-celler har en lav positiv hastighed.
4ANA positiv er høj titer,
5-anti-DNA-antistof-positiv hastighed er lav og lav titer,
6 I modsætning til enkel SLE opdages den fluorescerende antistoftype.
(2) MCTD: De kliniske manifestationer er en blanding af kliniske symptomer på SLE, PSS og PM, men der er betingelser for diagnose af en bestemt sygdom alene Kliniske træk: mildere sygdom, mindre visceral skade (især nyre); god respons på kortikosteroidbehandling; Prognosen er god; laboratorieundersøgelser skal have følgende fire tilstande:
1 anti-RNP-antistof-positiv højtiter (> 1: 1024);
2 negativt anti-Sm-antistof;
3ANA positiv, plettet;
4 immunopatologi viste, at hudens epidermale rygsøjle-kernekromosom var positivt.
2. OCTD for SLE og PM (DM) adskiller sig fra ren PM (DM) og har følgende egenskaber:
1 kvinder tegner sig for langt de fleste;
2 mest af alderen er under 40 år gammel;
3SLE er forbundet med lav muskelstyrke, knogleatrofi og muskelforvikling i den proximale muskel;
4 Både kinderytem fra SLE og erytem erytem af DM, undertiden ledsaget af diskoid erytem fra LE og Gottron-tegnet på knokeforlængelsen af DM;
Forekomsten af mere end 5 organer er høj og mere alvorlig.
6 laboratorieundersøgelser, kreatinin- og serumenzymaktiviteter (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) blev markant forøget; ANA-positive og LE-celler var positivt høje; elektromyogram-abnormiteter, neurologiske kontrolforstyrrelser og primær myopati Se aspektet.
3. OCTD for SLE og RA har følgende egenskaber:
1SLE viste åbenlyse reumatoidknuder, gigt, leddeformitet og stivhed,
2 flere organskader, især åbenlyse nyreskader,
3 laboratorieundersøgelser viste, at LE-celler var for det meste positive; ANA var positiv, for det meste plettet, RF-serum var for det meste positive.
4. SLE og PN OCTD SLE med perifer neuritis, subkutane knuder, lungesymptomer og mavesmerter; laboratorieundersøgelser ud over generelle immunologiske abnormiteter ved OCTD, reduktion af hvide blodlegemer er ikke åbenlyse, ofte ledsaget af eosinofiler Forøget, nogle har hepatitis B-overfladeantigen (HBsAg) positive.
5. SLE og TTP OLT SLE med åbenlyse purpura, hæmolytisk anæmi og symptomer på centralnervesystemet, laboratorieundersøgelser har reduceret generelle immunologiske ændringer i SLE, der kan være positive celler positive pigmentanæmi, thrombocytopeni; anti-human ball Proteintesten var positiv.
Differentialdiagnose
1. Litteratur om blandet bindevævssygdom i litteraturen for slægten Dentin tilskrev også MCTD til type II overlappende bindevævssygdom, og det anses nu for, at MCTD skal betragtes som en uafhængig sygdom, fordi patienter med overlappingssyndrom ikke har høje titere af anti-nRNP-antistoffer, og I tilfælde af sklerodermi, der ligner MCTD, har overlappingssyndromet af SLE og polymyositis generelt en dårlig prognose.
2. Udifferentieret bindevævssygdom (UCTD) Sygdommen henviser til nogle kliniske manifestationer af patienter med bindevævssygdom, men en måde kan ikke diagnosticeres som hvilken slags bindevevssygdom, ofte gennem en periode med klinisk observation og regelmæssig Der kræves en laboratoriekontrol for at få en diagnose.
