adrenal dysmorfi
Introduktion
Introduktion til abnormaliteter i binyrerne Adrenal kirtel abnormaliteter er syndromer, hvor androgen cortex producerer et androgen overskud, hvilket fører til seksuel organmorfologi og funktionelle læsioner. Medfødt binyrebandsdysfunktion er genetisk relateret Den underliggende læsion er en defekt i det binyrebarkenszymsystem, og syntese af kortikosteroider reduceres (fordi feedbackhæmningen af hypofysen er svækket, produktionen af glukokortikoider kompenseres). Kropsstoffet omdannes til androgen, så det er kendetegnet ved for lidt corticosteroidproduktion, overdreven androgenproduktion og overdreven androgen, hvilket får de kvindelige kønsorganer og eksterne kønsorganer til at deformeres (maskuline, pseudo-hermaphroditism). Kønsorganerne hos mandlige fostre er normale ved fødslen, og der kan forekomme pseudo-fremtidig pubertet (for tidlig fødsel af penis, og sekundære seksuelle egenskaber dannes på forhånd). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: amenoré, impotens, tab af libido
Patogen
Årsager til abnormaliteter i binyrerne
Medfødte binyrebormonormaliteter er genetisk relaterede, og erhvervede binyrebormonormaliteter er forårsaget af binyrebarkens retikulær symmetri eller tumorer.
Forebyggelse
Forebyggelse af abnormalitet i binyrerne
Der er i øjeblikket ingen effektive forebyggende foranstaltninger.
Komplikation
Komplikationer i abnormiteter i binyrerne Komplikationer, amenoré, impotens, libido
Ofte ledsaget af gonadal atrofi, seksuel dysfunktion, kvindelig amenoré, mandlig impotens og tab af libido.
Symptom
Symptomer på abnormaliteter i binyrerne Almindelige symptomer Mandlig binyre hyperfunktion overfølsomhed
Det er ikke let at diagnosticere denne sygdom Nogle gange kan den ikke afsluttes efter en grundig, omhyggelig og tidskrævende undersøgelse. Dog uden ordentlig diagnose og rimelig behandling er det umuligt at beslutte, hvilken type patient der skal gennemgås grundigt. Generelt er det klinisk. Hvis præstationen åbenlyst har behov for behandling, skal den undersøges fuldstændigt. Selvfølgelig kan det være nødvendigt, at tumoren undersøges. På den anden side, hvis symptomerne forekommer i barndommen eller pludselig voksentid, bør tumoren mistænkes:
1. Hos kvinder: for kvindelig pseudohermaphroditism kan diagnosen bekræftes i henhold til følgende undersøgelse:
(1) Mikroskopisk undersøgelse af kernen, der viser kromatin positiv, kromosomantal, køn kromosom karyotype er af typen XX.
(2) Kontroller genitourinary sinus, synlig vagina, såsom vaginal vaginal undersøgelse af vagina, synlig livmoderhals, gennem livmoderhalsen ind i kateteret kan bruges til livmoderen og æggelederen angiografi.
(3) Biokemisk test, overdreven steroludskillelse i urinen.
Kvindelig pseudohermaphroditisme kan også ses som et resultat af maternel androgeninduceret androgen i morkagen under graviditet.Dette androgen kan være afledt af maskuliniserende ovarietumorer eller fra maternale svangerskabskorticosteroider eller syntese. Progesteron medicin.
2. Hos mænd: kernekromatin er negativ, dens arvelige type er XY, og steroider udskilles i urinen øges, såsom kvinder.
3. Differensialdiagnose af hyperplasi og tumor: ofte ikke let, en stor tumor kan lammes, bilateral hyperplasi af binyrerne kan også findes ved fødslen, dexamethason kan være nyttig i hæmningstesten af hypothalamus, urin Bestemmelsen af steroler er nyttigt til diagnosticering af kræft, hyperplasi eller tumor. Den største vanskelighed er, at afgivelsen af 11-OXOS i urinen kan være normal i tumoren. Heldigvis har en af de samlede steroider en øget værdi, og røntgenundersøgelse undertiden Det er nyttigt. Hvis tumoren ikke kan udelukkes efter flere undersøgelser, er kirurgisk undersøgelse nødvendig.
Undersøge
Undersøgelse af binyrerne abnormiteter
(1) Kernen blev undersøgt ved mikroskopi. Hos kvinder var kromatin positiv. Hos mænd var kromatin negativ, kromosomtælling, kvindelig kromosomkaryotype var XX, og han var XY.
(2) Biokemisk test, overdreven steroludskillelse i urinen.
(3) Kvinder kontrollerer genitourinary sinus, synlig vagina, såsom vaginal vaginal undersøgelse af vagina, synlig livmoderhals, kan bruges til uterus og æggeledningsangiografi gennem livmoderhalsen ind i kateteret.
Diagnose
Diagnosticering og diagnose af binyrebysnormaliteter
Det er lettere at stille en diagnose i kombination med kliniske symptomer og relaterede undersøgelser uden identifikation.
